一家系5例多发性内分泌腺瘤2A型患者的护理

总结一家系5例多发性内分泌腺瘤2A型(MEN2A)患者的围手术期护理.通过家系调查确诊患者,术前给予心理支持和健康教育,注意肾上腺嗜铬细胞瘤患者的降压、扩容护理.术后积极预防并发症,给予个性化的激素替代护理,建立家族健康管理档案,制订详细的随访计划,完善健康教育.本组5例手术顺利,围手术期未发生并发症,均痊愈出院.     

多发性内分泌腺瘤综合征Ⅰ型1例分析

多发性内分泌腺瘤综合征（multiple endocrine neoplasia,MEN）临床上比较罕见,国外报道,MEN—I的发病率为1／3万～1／5万。多个内分泌腺发病往往不同步,而且有的受累腺体处于静止状态,容易误诊,本文所遇MEN-I1例,分析如下。     

多发性内分泌腺瘤病2A型（MEN2A）中嗜铬细胞瘤的临床特点及治疗

目的分析多发性内分泌腺瘤病2A型（MEN2A）家系中嗜铬细胞瘤患者的临床特点,并探讨其治疗方法。方法收集3个MEN2A家系,共有8例MEN2A患者均患有嗜铬细胞瘤,分析这8例患者高血压特点、24h尿VMA及肾上腺CT结果、嗜铬细胞瘤患病情况及治疗方法。结果8例MEN2A患者中7例有甲状腺髓样癌（87．5％）,8例有嗜铬细胞瘤（100％）,没有发现有HPT的发生,其中6例（75％）患者是以嗜铬细胞瘤起病,而且嗜铬细胞瘤中7例（87．5％）为双侧。8例患者中3例（37．5％）为持续性高血压,5例（62．5％）为阵发性发作高血压,6例（75％）24h尿VMA升高,2例（25％）高血压发作时尿VMA／Cr比值明显升高。4例患者经腹腔镜切除肿瘤,4例经开腹手术切除肿瘤,随诊7例（87．5％）良性嗜铬细胞瘤患者术后随诊均未见肿瘤复发。结论本研究结果提示MEN2A中嗜铬细胞瘤常为双侧,临床可表现为持续性高血压也常有阵发性高血压者,生化及影像学检查有助于诊断,RET基因的突变检测能使MEN2A中嗜铬细胞瘤得到早期诊治,腹腔镜下手术是MEN2A中嗜铬细胞瘤治疗的理想方法。     

多发性内分泌腺瘤病1型一例报道及文献复习

目的探讨多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)的诊断、鉴别诊断及治疗,提高对MEN1的认识,避免漏诊、误诊。方法对1例MEN1患者的临床表现、化验检查及术后随访情况进行分析并文献复习。结果 MEN1是一组多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称,在我国报道病例仍较少,极易漏诊,但在其出现临床症状后,诊断并不复杂。结论 MEN1是一种比较罕见的肿瘤综合征,肿瘤多为良性,预后较好。早期发现、早期治疗可提高MEN1患者的生存率。     

2例多发性内分泌腺瘤2A的诊治分析

<正>1病例报告病例1,女,43岁,因阵发性头痛、心悸入院,BP 220/130mmHg,HR140次/min;既往10年前曾行双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术;行生化检查:血钙2.21mmol/L、血磷1.29mmol/L、甲状旁腺激素55.7 pg/mL、降钙素1250.3 pg/mL、血癌胚抗原42.8μg/L;影像学检查结果为左肾上腺区可见两个类圆形肿块影,边界尚清,大小分别为5.7cm×6.2cm、4.1cm×4.3cm,其     

混合型多发性内分泌肿瘤（尸检病例报告及文献复习）

报告１例经尸检证实的混合型多发性内分泌肿瘤。患者女性，２９岁，同时患有垂体腺瘤、甲状旁腺腺瘤、多发性胰岛细胞瘤、双侧肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状腺腺瘤、双侧肾癌及纵膈神经纤维瘤等７种１０个肿瘤。结合文献进行了讨论。     

多发性内分泌腺瘤综合征-Ⅳ型1例

病例男,24岁.体检时发现胰腺及双肾上腺肿块1周入院.既往十二指肠球部溃疡史4年余,发病时饥饿痛明显,偶有心慌、出汗.查体:双肾区未触及明显包块,无叩击痛,血压162～120/96～75mmHg.实验室检查:CEA 5.32ng/mL,空腹血糖5.68mmol/L,尿香草苦杏仁酸14.3mg/24h.CT示胰头部类圆形稍低密度肿物,大小约2.7cm×2.4cm,CT值为35HU,边界较清,突出于胰腺边缘,增强早期明显均匀强化,程度与主动脉类似,而后强化程度逐渐减低,延迟期仍稍高于周围胰腺实质(图1,2);双肾上腺椭圆形稍低密度肿物,右侧大小约6.7cm×4.4cm,左侧约3.0cm×2.8cm,二者内部均可见液性密度区,边界欠清,皮质期实性成分明显强化,周围似有包膜,中心液化区未见强化(图3,4).     

多发性内分泌腺肿瘤1型临床表现的多样性

多发性内分泌肿瘤 (MEN)是指同一个患者同时或先后发现两个或两个以上的内分泌腺肿瘤 (增生 )。这是一种较为罕见的常染色体显性遗传疾病 ,具有家族聚集性。国外估计发病率 1/2 0～ 2 0 0万人群。分为MEN 1和MEN 2。例 1　男性 ,32岁 ,病历号 2 914 32 ,2年前因头晕发现高血压     

2A型多发性内分泌腺瘤病超声表现2例

病例1,男,47岁.因体检发现甲状腺结节4月余入院.入院后查体:血压(220～130)/(95～60)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)波动,心率在70～115次/min.双侧甲状腺Ⅰ度肿大,未及明显结节.超声提示甲状腺体积偏大,左侧实质内见一个椭圆形低回声结节,大小约0.5 cm×.4 cm×0.4 cm(图1),右侧实质内可见一椭圆形低回声结节,大小约0.4 cm×0.3 cm×0.3 cm,边界清晰,内部回声不均.双侧肾上腺区超声检查发现均有低回声占位,左侧直径约1.5 cm,右侧直径约2.5cm.     

多房囊性肾瘤的影像学诊断价值（附2例报告）

多房囊性肾瘤的影像学诊断价值（附２例报告）孙洪跃，王仪生多房囊性肾瘤（ｍｕｌｔｉｌｏｃｕｌａｒｃｙｓｔｉｃｎｅｐｈｒｏｍａ；ＭＬＣＮ）是一种很少见的肾脏良性肿瘤，国内仅见数例报告〔２～４〕，本文通过１０年来手术病理证实的２例，综合文献，重点讨论有关影...     

多发性内分泌腺瘤ⅡA型的CT表现

目的 探讨多发性内分泌腺瘤ⅡA型(MEN-ⅡA)的CT表现，提高对该病的认识和诊断水平。方法 回顾性分析经临床手术病理证实的6例病人CT资料，6例均行CT平扫及增强扫描。结果 甲状腺髓样癌：颈部CT平扫表现为甲状腺一叶或双叶密度均匀或不均匀、边界不清的肿块，增强后不均匀强化，淋巴结边缘明显强化，中央呈低密度；嗜铬细胞瘤：双侧肾上腺CT平扫表现为单侧或双侧肾上腺有完整包膜的密度均匀或不均匀的肿块，增强后呈不均匀强化。结论 CT对本病的诊断及鉴别诊断具有重要价值，对评价肿瘤与周围结构的关系和制定手术方案十分重要。     

2A 型多发性内分泌腺瘤病超声表现

目的总结2A型多发性内分泌腺瘤病(MEN)的超声声像图特征.方法回顾性分析解放军第一一七医院经基因检测均为Ret第11号外显子C634Y突变的12个家族中的57例2A型MEN患者甲状腺及肾上腺超声表现.所有患者均经病理证实.结果57例2A型MEN患者单侧或双侧甲状腺均可见单发或多发低回声或混合性回声结节,18例合并肾上腺单侧或双侧单发或多发低回声或混合性占位.经手术病理或超声引导穿刺活检证实单侧或双侧甲状腺髓样癌51例(89.5%),甲状腺髓样癌并甲状腺乳头状癌4例(7.0%),甲状腺C细胞增生2例(3.5%),淋巴结转移4例(7.1%),单侧或双侧肾上腺嗜铬细胞瘤18例(31.6%).结论2A型多发性内分泌腺瘤病超声表现具有特异性,超声检查可早期提示此病.     

多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A)中嗜铬细胞瘤的临床特点及治疗

目的 分析多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A)家系中嗜铬细胞瘤患者的临床特点,并探讨其治疗方法 方法 收集3个MEN2A家系,共有8例MEN2A患者均患有嗜铬细胞瘤,分析这8例患者高血压特点、24 h尿VMA及肾上腺CT结果 、嗜铬细胞瘤患病情况及治疗方法 结果 8例MEN2A患者中7例有甲状腺髓样癌(87.5%),8例有嗜铬细胞瘤(100%),没有发现有HPT的发生,其中6例(75%)患者是以嗜铬细胞瘤起病,而且嗜铬细胞瘤中7例(87.5%)为双侧.8例患者中3例(37.5%)为持续性高血压,5例(62.5%)为阵发性发作高血压,6例(75%)24 h尿VMA升高,2例(25%)高血压发作时尿VMA/Cr比值明显升高.4例患者经腹腔镜切除肿瘤,4例经开腹手术切除肿瘤,随诊7例(87.5%)良性嗜铬细胞瘤患者术后随诊均未见肿瘤复发.结论本研究结果 提示MEN2A中嗜铬细胞瘤常为双侧,临床可表现为持续性高血压也常有阵发性高血压者,生化及影像学检查有助于诊断,RET基因的突1变检测能使MEN2A中嗜铬细胞瘤得到早期诊治,腹腔镜下手术是MEN2A中嗜铬细胞瘤治疗的理想方法     

多发性内分泌瘤病2A型1例报告并文献复习

目的讨论1例甲状腺带瘤12 a多发性内分泌腺瘤病2A（MEN2A）的特点。方法收集患者临床、检验、影像、病理资料。结果降钙素明显升高,B超/CT提示多发小占位伴钙化。组织结构中见大量淀粉样物,免疫组化检查支持诊断。病理证实为MEN2A型双侧甲状腺髓样癌。肿瘤生长多年淋巴结未转移。结论家族倾向,该病发展缓慢、双侧、多发、腺内播散,呈现髓样癌的特点。广泛收集各种临床资料,进行基因筛查对早期发现、诊断和治疗该病具有指导意义。病理检查是诊断的最终依据,手术治疗是目前最有效的方法。     

以双侧肾上腺及腹膜后嗜铬细胞瘤为首发表现的2A型多发性内分泌腺瘤病

目的提高2A型多发性内分泌腺瘤病（MEN2A）的认识及诊治水平。方法对我院收治的1例MEN2A临床资料进行回顾性分析,并结合文献进行讨论。结果本例因间断头晕、头痛1个月入院。治疗过程中血压突然急剧升高,最高达200/110mmHg。经B超、CT及MRI检查发现甲状腺肿块及嗜铬细胞瘤,行手术治疗,术后明确诊断为MEN2A。追问病史,家族中有4人罹患嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌,均经手术切除及术后病理证实。结论 MEN2A诊断主要依赖相应的内分泌、B超和CT检查,对高危家族进行基因检测并早期行预防性甲状腺全切,可以有效预防本病的发展及提高治愈率。对于已经发生的MEN2A病例,行甲状腺全切加颈部淋巴结清扫及保留肾上腺皮质的肾上腺切除术,是治愈本病的根本方法。     

多发性胃肠外间质瘤一例报告

男,55岁。以下腹部胀痛伴消瘦3个月入院。查体:体温36.6℃,脉搏92/min,呼吸19/min,血压130/80mmHg。消瘦,无贫血貌,浅表淋巴结不大,心肺听诊无异常。腹膨隆,于耻骨联合上方偏左可触及12cm×10cm×8cm大小肿物,质硬,边界清楚,活动良好,有分叶。腹部压痛,无反跳痛及肌紧张,肠鸣音正常,移动性浊音阴性。腹部CT示:腹腔、盆腔肿物,腹腔积液。以“腹腔肿物性质待查”行剖腹探查术,术中见腹腔有淡黄色液体1000ml,肠系膜、腹膜、盆腔满布直径1～10cm不等肿瘤,表面光滑,外观如葡萄胎状,达数千之多,分别自3个部位切取肿物送冷冻切片病理检查,回报为…     

综合护理干预对手术切除多发性内分泌腺瘤2A型肾上腺嗜铬细胞瘤患者的效果分析

[目的] 探讨综合护理干预对手术切除多发性内分泌腺瘤2A型肾上腺嗜铬细胞瘤患者的护理效果.[方法] 选择2014年2月至2015年8月于本院接受治疗的80例多发性内分泌腺瘤2A型肾上腺嗜铬细胞瘤患者为研究对象,随机分为对照组和观察组,每组各40例.对照组给予常规护理,观察组给予综合护理干预.观察两组患者围手术期一般情况,比较两组患者术后不适、负性情绪和睡眠质量的差异.[结果] 两组患者术后拔管时间、下床活动时间和住院时间无明显差别(P>0.05);观察组术后简式心境问卷(POMS-SF)总分、紧张-焦虑和抑郁-沮丧等维度低于对照组,而精力-活力得分高于对照组(P<0.05);观察组睡眠质量明显优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05).[结论] 综合护理干预可明显改善手术切除多发性内分泌腺瘤2A型肾上腺嗜铬细胞瘤患者的不适和负性情绪,提高患者的睡眠质量.