MDS免疫发病机制及相应治疗的研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性很大的血液系统恶性疾病。病因至今未明，近年发现，一些MDS患者存在着T细胞介导的造血抑制，骨髓细胞凋亡增加和免疫细胞功能异常，而且免疫抑制治疗有效。表明免疫异常至少在部分MDS患者的发病机制中占有重要位置。     

骨髓增生异常综合征的发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病，造血细胞异常导致髓内无效造血，患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少。其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞基因异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。本文综述近年来与MDS发生相关的一些研究进展，包括caspase、细胞周期调控基因、WT1、线粒体DAN、肿瘤坏死因子、Fas/Fasl、血管内皮生长因子改变有免疫学异常等。     

骨髓增生异常综合征的发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少。其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。本文综述近年来与MDS发生相关的一些研究进展,包括caspase、细胞周期调控基因、WT1、线粒体DNA、肿瘤坏死因子、Fas/FasL、血管内皮生长因子改变及免疫学异常等。     

基因突变和CHIP在MDS发病机制中的研究进展

随着分子生物学技术的不断发展,人们对骨髓增生异常综合征(MDS)这种异质性造血干细胞疾病的认识有了很大地提高。基因突变包括RNA剪接体、DNA甲基化、染色体修饰、转录因子、信号转导激酶、RAS途径、黏连蛋白复合体、DNA修复等。基因突变是MDS诊断分型和治疗效果的决定因素。潜质未定的克隆性造血(CHIP)和意义未明特发性血细胞减少症(ICUS)概念的提出引起人们对存在克隆性造血和非克隆性血细胞减少但不伴有MDS特征的老年患者的关注,他们有高风险向MDS及白血病转化的可能。本文就基因突变、CHIP和ICUS在MDS诊断和预后中的意义进行综述,以更好地理解MDS的发病机制。     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,以骨髓异常造血、无效造血为主要特点.其发病机制涉及多种因素,是一种多因素异常所致的多步骤病理过程.现就近年来关于MDS的细胞免疫异常、细胞凋亡、染色体异常以及基因异常在其发病过程中所起的作用作一综述.     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病。MDS的发生发展过程中,包含了骨髓细胞的凋亡、增殖及克隆扩张等多重机制。不同克隆的产生,可能与控制细胞凋亡或生长分化的基因有关。肿瘤坏死因子-α、Fas抗原以及增殖的T细胞克隆参与了MDS的发病机制。MDS向白血病的转化与p15INK4b基因的高度甲基化有关。     

骨髓增生异常综合征中的免疫改变

血液学的许多方面均与免疫息息相关,而免疫损伤可以累及髓内的造血前体细胞,从而引发血液系统恶性疾病。近来,随着对骨髓增生异常综合征发病机制的深入研究,发现了T淋巴细胞、自然杀伤细胞及树突状细胞等多种免疫异常性改变,从而为诊断及治疗等领域提供了新的方向。     

骨髓增生异常综合征分子发病机制的新进展

近十年来,人们对于骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)分子发病机制的理解以史无前例的速度发展和进步。过去,研究者通过常规分裂中期细胞染色体分析和克隆技术在血液恶性疾病中发现了染色体易位断裂点,从而认识到分子机制在血液恶性疾病发病机制中的重要作用;之后,开始采用常规测序技术,针对单一候选基因进行测序,采用分子核型技术分析对重现性体细胞变异的确认。其中,JAK2和FLT3基因突变检测已被应用于某些疾病的确诊、预后评估、治疗选择等,还被应用于监测微小残留病变。新一代测序技术的出现,大大推进了人们对于MDS进展至急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,     

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗进展

<正> MDS是一组病因未明的、起源于造血干细胞的克隆性疾病,其特点是骨髓细胞成熟障碍,外周血细胞质和量异常。原发性MDS多见于老年人,而继发性以青年人居多。本病具有转化为急性白血病的危险,且治疗难以奏效,死亡率极高。本文就近年来治疗方面的有关进展综述如下。MDS慢性期的治疗一、化疗1.小剂量阿糖胞苷(LD—Ara—C)近10年来,LD—Ara—C已广泛用于临床治疗MDS,预计约     

骨髓增生异常综合征发病机理的研究进展

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是一组以血细胞质、量异常和高风险发展成为急性白血病 (主要为髓系白血病 )为特征的恶性克隆性造血干细胞病。其发病机理至今仍不甚明确。一般认为是异常造血干细胞呈肿瘤性生长 ,并伴有血细胞的无效造血 ,本文从造血干细胞分化成熟障碍及细胞过度凋亡两方面对 MDS发病机理的研究进展综述如下。1　分化成熟障碍1.1　造血干细胞功能缺陷　MDS属于多能造血干细胞水平恶性变 ,导致异常克隆的缓慢增殖和分化障碍为特征的克隆性疾病。胡喜梅等 [1 ] 用流式细胞术分析 45例原发性 MDS患者和 10例良性血液病患者的…     

骨髓增生异常综合征的发病机制

骨髓增生异常综合征 (MDS)作为一种独立疾病体系被正式命名二十余年了。围绕该病病理机制 ,人们从临床及实验室方面进行了深入研究 ,逐渐认识到其骨髓造血单克隆性、免疫低监视性、转归趋癌性 ,即在病理本质上属造血系统肿瘤性疾病 (见WHO新编《髓系及淋巴系肿瘤性疾病分类》)。统一此方面认识 ,有益于推动对MDS逐步成癌机制的研究 ,避免将不同质疾病误诊为一种综合征同治。1　造血单克隆性MDS的造血单克隆性主要表现在造血细胞成分和功能上。成分上 ,MDS患者的造血细胞有胞膜、胞浆及胞核异常。胞膜异常包括某些造血因子 (如SCF、G…     

骨髓增生异常综合征(MDS)的病因、诊断与治疗

MDS是1982年FAB协作组提出的一组疾病,包括RA、RAS、RAEB-t和CMML,主要依据细胞形态学--病态造血、2系以上血细胞减少及原始细胞的百分数,有高度转化急性白血病倾向,是一组异质性大、干细胞克隆性疾病.近20余年来,MDS的发病率上升,达到5/10万人,70岁以上者达12/10万人.由于大剂量化疗、放疗、器官移植等,治疗相关MDS增多,老年人群增多与MDS发病增多亦有关.因此,MDS又有原发性(好发于老年人)及继发性(治疗相关,t-MDS)(某些疾病相关肿瘤,其它血液病等)之分.     

骨髓增生异常综合征中的免疫改变

血液学的许多方面均与免疫息息相关。而免疫损伤可以累及髓内的造血前体细胞，从而引发血液系统恶性疾病。近来，随着对骨髓增生异常综合征发病机制的深入研究。发现了T淋巴细胞、自然杀伤细胞及树突状细胞等多种免疫异常性改变，从而为诊断及治疗等领域提供了新的方向。     

MODS免疫发病机制的研究进展

1991年美国胸科医师学会 (ＡＣＣＰ)与危重病医学会 (ＳＣ ＣＭ)联席会议委员会提出多器官功能障碍综合征 (ｍｕｌｔｉｐｌｅｏｒ ｇａｎｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＭＯＤＳ)的概念以来 ,受到了医学界的广泛接受和关注。近年来对ＭＯＤＳ的研究取得了大量的成果 ,由于ＭＯＤＳ涉及面广 ,学说很多 ,本文就其免疫发病机制的近年研究进展综述如下。1　免疫细胞作用过度炎症反应是发生ＭＯＤＳ的主要机制之一[1～ 3] ,所谓“失控的全身炎症反应 (ＳＩＲＳ)的作用”是目前较多学者的普遍看法[4 ] 。在炎症效应中主要的免疫细胞是…     

骨髓增生异常综合征的发病机制探讨

骨髓增生异常综合征的发病机制探讨杨崇礼，朱平综述骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的发病机制已进行了多年研究，但迄今尚未形成完整的理论，我们结合文献，讨论ＭＤＳ的发病机制。ＭＤＳ是克隆性细胞增生已有大量证据表明，ＭＤＳ和急性白血病一样，是由一个异常的造血干...     

骨髓增生异常综合征免疫分型的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种以一系或多系病态造血作为特征的髓系肿瘤,多以骨髓原始细胞形态及数目异常为主要表现,具有向急性白血病发展的风险。随着临床对MDS认识的逐渐深入,在MDS中已确定了涉及表观遗传学调控、染色质修饰、剪接体、信号传导等体细胞基因突变。最新的WHO分型更强调了血细胞多系异常造血及基因突变,而这些突变对疾病的分型及预后也发挥着越来越重要的作用,可用于指导临床制定诊疗方案并评估预后。     

骨髓活检对MDS诊断意义的探讨

本文通过对23例MDS骨髓活检及涂片资料分析认为:骨髓活检对骨髓涂片的细胞学检验是一项很有价值的补充,尤其对MDS的诊断意义更大。 1 材料与处理 临床资料:本文报道23例MDS系1989年1月～1995年2月本院住院患者,本地区10例,外地13例,均符合1986年全国第一届血细胞学术交流会制定的MDS诊断标准,RA19例,RAEB4例,男15例,女8例,年龄21～63岁,中位年龄41岁。 标本与处理:一步法采取骨髓涂片和骨髓组织,     

预激方案治疗高危组MDS

目的预激方案治疗高危组骨髓增生异常综合征(MDS)发病中的疗效。方法对24例高危组MDS进行预激方案治疗,并评价其疗效及不良反应。结果24例MDS患者13例达CR(54.2%),1疗程总有效率58.3%。非血液系统毒副反应较轻,中位粒缺时间6d(0～14d)。结论预激方案治疗高危组MDS疗效可靠,不良反应少,值得探索。     

骨髓增生异常综合征患者免疫功能的临床研究

骨髓增生异常综合征(MDS),是一组与白血病的发生密切相关的造血功能异常或造血功能紊乱症候群.Batuman等的研究认为免疫功能异常与MDS的发生、发展以及向白血病转变等有重要关系.我们对21例MDS患者的细胞免疫和体液免疫功能,进行了临床研究,现将本组研究结果报道如下.