儿童纵隔神经源性肿瘤单中心外科治疗经验CSCD

目的 分析儿童纵隔神经源性肿瘤行手术治疗患儿的临床特征、治疗方法及预后。方法 收集中国医科大学附属盛京医院小儿外科2012年1月至2021年12月间收治的30例纵隔神经源性肿瘤患儿临床资料,对其临床症状、影像学表现、治疗方法、病理类型及预后资料进行回顾性分析。结果 30例患儿平均年龄4.7岁(1~13岁),男20例,女10例。8例患儿未出现特异性症状(8/30,26.7%),7例为检查过程中意外发现,1例为肾上腺节细胞神经母细胞瘤术后随诊过程中发现;18例患儿因呼吸道症状就诊(18/30,60.0%),表现为咳嗽、咳痰、喘息等;2例胸背痛(2/30,6.7%);2例锁骨上淋巴结肿大(2/30,6.7%);12例伴发热(12/30,40.0%)。行胸腔镜手术16例(53.3%),胸腔镜辅助开胸手术9例(30.0%),开胸手术5例(16.7%)。术后病理检查结果:神经母细胞瘤4例(13.3%),神经节母细胞瘤8例(26.7%),节细胞神经瘤16例(53.3%),神经鞘瘤1例(3.3%),原始神经外胚层肿瘤2例(6.7%)。30例中良性16例(53.3%),恶性14例(46.7%)。结论 小儿纵隔肿瘤症状不典型,难以早期发现,胸部CT及MRI是诊断的主要手段,经手术治疗后预后相对较好。     

儿童肾上腺偶发瘤临床分析

目的探讨儿童肾上腺偶发瘤的临床特征及治疗方案的选择, 并归纳其诊治流程。方法回顾性分析2016年12月至2021年10月南京医科大学附属儿童医院泌尿外科收治的38例儿童肾上腺偶发瘤的临床资料。将38例患儿按首诊时的年龄分为新生儿组及非新生儿组。新生儿组16例。其中男7例, 女9例;产前检查发现7例, 出生后发现9例;左侧4例, 右侧12例;肿瘤长径16～48 mm。非新生儿组22例中, 男14例, 女8例;年龄7个月1 d至12岁1个月;肿瘤长径29～131 mm。良恶性肿瘤年龄比较及长径比较采用配对t检验。结果新生儿组中, 手术3例, 术后病理示神经母细胞瘤2例, 畸胎瘤1例;观察随访13例, 随访时间1～31个月, 其中8例肿瘤完全消失, 5例较前明显缩小。非新生儿组中行开放活检手术3例, 腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术9例, 开放肾上腺肿瘤切除术10例。良性肿瘤共8例, 其中节细胞神经瘤4例, 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺囊肿、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤各1例;恶性肿瘤共14例, 其中神经母细胞瘤8例, 节细胞神经母细胞瘤5例, 肾上腺皮质癌1例。恶性肿瘤患儿年龄(38.94±35.44)个月, 良...     

Hisense计算机辅助系统辅助腹腔镜精准手术治疗儿童肾上腺区巨大肿瘤

目的探讨计算机辅助手术系统(computer-aided system,CAS)对于腹腔镜手术切除肾上腺巨大肿瘤(瘤体直径≥5 cm)的指导价值。方法回顾性分析青岛大学附属医院2015年9月至2018年6月收治的13例肾上腺区巨大肿瘤病例,13例术前均完善相关辅助检查并行Hisense CAS三维重建,依据三维重建结果指导完成腹腔镜手术。结果13例肾上腺区巨大肿瘤患儿术前和术中在Hisense CAS三维重建结果的指导下均顺利完成腹腔镜手术。术后病理检查:神经母细胞瘤7例,节细胞性神经母细胞瘤2例,节细胞神经瘤1例,嗜铬细胞瘤2例,肾上腺皮质癌1例。结论Hisense计算机辅助系统能够清晰显示肿瘤位置及其与周围重要脏器结构的毗邻关系,可用于指导手术治疗儿童肾上腺区巨大肿瘤。     

肾上腺神经母细胞瘤73例

目的分析儿童肾上腺神经母细胞瘤的临床特征,提高对本病诊断的认识。方法回顾分析73例儿童肾上腺神经母细胞瘤的临床表现、实验室检查、影像学诊断和病理结果。结果本组患儿发病年龄为(3.92±2.56)岁,发病高峰为2～5岁,5岁以下占72.6%,10岁以下占97.3%。男女比为1.8:1.0。主诉以发现腹部包块(40例)、发热(28例)、腹痛(25例)为主,其他症状依次为消瘦、纳差、全身骨关节痛或下肢痛、面色苍白、乏力、腹胀、远处转移肿块等。46.7%患儿24 h尿香草扁桃酸(VMA)升高,90.5%患儿血LDH升高;93.2%患儿诊断时已发生扩散。88.6%患儿超声定位诊断准确,50.9%患儿超声定性诊断与手术病理符合;95%患儿CT定位诊断正确,70%患儿CT定性诊断与手术病理符合。结论肾上腺神经母细胞瘤主要好发于5岁以下儿童。恶性度高,常短期发生扩散,临床表现特异性不高,24 h尿VMA可不升高,影像学的定性诊断存在一定误差,故应综合掌握其临床特征及影像学改变,早期行病理检查确诊、早期治疗,从而改善预后。     

机器人辅助腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤

目的探讨机器人辅助腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤的可行性、疗效及局限性。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2020年10月至2021年3月使用机器人辅助腹腔镜手术治疗5例肾上腺肿瘤患儿的临床资料。患儿均为男性;左侧1例, 右侧4例;年龄2岁4个月～13岁1个月, 平均7岁7个月;肿瘤最大直径3.0～6.0 cm, 平均4.8 cm。结果 5例患儿均行机器人辅助腹腔镜肾上腺肿瘤切除术, 且顺利完成。手术时间215～325 min, 平均275 min;术中出血10～50 mL, 平均28 mL;术后留置引流管时间3～5 d, 平均4 d;术后住院时间9～13 d, 平均11 d;住院费用51 268～58 157元, 平均53 485元;术中、术后均未出现并发症。术后病理肾上腺皮质腺癌1例, 嗜铬细胞瘤1例, 节细胞瘤2例, 节细胞神经母细胞瘤1例。结论机器人辅助腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤安全、可行, 但存在一定局限性, 需进一步行临床研究验证。     

Differential diagnosis and treatment of neonatal suprarenal mass

目的 分析我院28例新生儿肾上腺肿块的临床资料,探讨新生儿肾上腺肿块的鉴别诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2004年5月至2010年8月我院收治的28例新生儿肾上腺肿块患儿的临床资料、治疗方法及预后.结果 28例新生儿肾上腺肿块的患儿中,男17例,女11例,年龄2h至24 d,中位年龄3.5d.右侧23例,左侧肾上腺病变5例,产前B超检查发现肿块7例,占所有病例的25.0％.临床表现以黄疸、窒息、阴囊血肿及腹部包块为主.肾上腺出血22例,肿瘤患儿6例,包括成熟性畸胎瘤1例;神经母细胞瘤5例.肾上腺肿块B超及增强CT均可表现为囊性或实质性肿块,但肿瘤与出血病例相比,B超检查肿块内有血流信号(P=0.02)、增强CT后肿块内有强化(P=0.007),差异有统计学意义.尿VMA出血患儿均正常,肿瘤患儿部分升高(3例).所有出血患儿均保守治疗,失访3例,其余随访1～6个月后血肿消失.5例神经母细胞瘤患儿中,Ⅰ期2例,Ⅲ期1例,Ⅳs期2例,所有患儿完整切除肿瘤,除1例Ⅳs和Ⅲ期患儿化疗外,其余患儿仅单纯手术.除1例Ⅳs期神经母细胞瘤患儿带瘤存活外,其余肿瘤患儿均无瘤存活.结论 新生儿肾上腺肿块的诊断主要依靠产前产后B超、临床表现、尿VMA检测、CT等手段,并且CT和B超检查更具有鉴别诊断的价值,对于鉴别困难的肾上腺肿块可随访观察1个月,并不影响肿瘤患儿的治疗效果及预后.     

两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结CSCD

目的评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。方法回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月。6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现。结果9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝脏转移;内分泌检查均为无功能性肿瘤。9例中7例经腹腔途径手术,2例经腹膜后途径手术;9例均顺利、完整切除肿瘤,无一例中转开放手术,平均手术(腹腔镜操作)时间137 min,平均出血16.3 mL(5~40 mL),1例输血100 mL,肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。术后病理检查结果:5例神经母细胞瘤,3例节细胞神经母细胞瘤,1例节细胞神经瘤。术后均恢复良好,Ⅰ期病例未行化疗,Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗,平均随访时间8.6个月(2~35个月),无一例复发。结论两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效,腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势,腹腔途径在操作空间上更具优势。     

两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结

目的评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。方法回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月。6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现。结果9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝脏转移;内分泌检查均为无功能性肿瘤。9例中7例经腹腔途径手术,2例经腹膜后途径手术;9例均顺利、完整切除肿瘤,无一例中转开放手术,平均手术(腹腔镜操作)时间137 min,平均出血16.3 mL(5~40 mL),1例输血100 mL,肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。术后病理检查结果:5例神经母细胞瘤,3例节细胞神经母细胞瘤,1例节细胞神经瘤。术后均恢复良好,Ⅰ期病例未行化疗,Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗,平均随访时间8.6个月(2~35个月),无一例复发。结论两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效,腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势,腹腔途径在操作空间上更具优势。     

儿童腹膜后肿瘤累及血管的外科治疗

目的探讨儿童腹膜后肿瘤累及血管的外科手术处理。方法回顾总结手术治疗腹膜后肿瘤94例，其中肾母细胞瘤40例，肾透明细胞肉瘤、恶性肾上腺皮质癌各1例，Ⅲ～Ⅳ期神经母细胞瘤52例，并对这些患儿的临床资料和诊疗经过进行分析。结果肾母细胞瘤5例瘤栓累及下腔静脉，3例切开血管壁取出瘤栓，2例化疗瘤栓缩小后再手术。肾透明细胞肉瘤1例，穿刺活检明确病理诊断后化疗、手术、放疗。恶性肾上腺皮质癌1例，放弃治疗。Ⅲ～Ⅳ期神经母细胞瘤52例，均化疗后延迟手术。无血管损伤大出血、重要脏器受损切除等并发症的发生。结论儿童腹膜后肿瘤累及血管时手术难度大，需化疗、手术和放疗综合治疗，才能提高手术的切除率和安全性。     

腹腔镜及开腹手术切除儿童肾上腺区神经源性肿瘤的对比研究

目的 探讨腹腔镜下切除儿童肾上腺区神经源性肿瘤的可行性及远期疗效.方法 回顾性分析2006年5月至2016年5月行腹腔镜下肾上腺区肿瘤切除,且病理结果为节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤15例患儿(腹腔镜组)的临床资料.在同一时间段内以患儿年龄、性别、肿瘤大小及部、术前肿瘤临床分期、术后病理结果为配对条件,在我院行开放性手术切除肾上腺区神经源性肿瘤患儿中进行抽选,与腹腔镜组1∶1配对,共13例成功配对(开放组),并行统计学分析.结果 腹腔镜组术后中位瘤床引流量为(40 ml)少于开放组(78 ml),组间比较差异有统计学意义(P=0.028).腹腔镜组与开放组在手术时间(140 min vs 80 min)、术中出血量(20 ml vs 30 ml)、术后置管天数(3 d vs4 d)、术后恢复进食时间(24 h vs23 h)及术后住院日(7 dvs7 d)方面,组间比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).腹腔镜组中有1例出现术后电解质紊乱,予对症补充电解质后得到及时纠正;1例发生淋巴瘘,通过增加留置引流管时间,充分引流后治愈出院.术后中位随访时间为36个月,两组3年无瘤生存率分别为76.2％和69.9％,5年总体生存率分别为85.7％和80.0％,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 腹腔镜下切除儿童肾上腺区神经源性肿瘤安全可行,且术中对周围组织损伤较开放性手术小,远期效果与开放性手术无明显差异.     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.