重症肌无力并发进行性肌营养不良症一例

重症肌无力(myasthenia grads，MG)是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的，由特异性抗体nAchRab介导的细胞免疫起重要作用且补体参与的自身免疫性疾病。进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy，PMD)是一组原发     

临床病例讨论 第三例——进行性肌痛、肌无力、酸中毒、酮尿症

病历摘要患者,女,13岁。主因进行性肌痛、肌无力3年于1998年11月入院,患者四肢、腰背部及颈部均有肌痛和肌无力,活动后加重,只能持续行走约20ｍ,短暂休息后又可恢复,以下肢近端为重。病程中有一过性眼睑下垂。无发热、肌束颤动、呼吸及吞咽困难,饮水呛咳、大小便失禁等其他症状。平常饮食和睡眠良好。过去史:患者1岁半才开始行走,无阳性家族史。体格检查:发育和智力正常,左颌下、右腋窝及腹股沟有1～2个蚕豆大的活动淋巴结,心肺肝脾无异常,无肌萎缩,双下肢肌张力正常,近端肌力为Ⅳ级,远端为Ⅴ级,四肢肌肉、腰肌、颈肌广泛压痛,尤以下肢明…     

第41例--肌痛肌无力肿胀伴皮肤硬肿

1病历摘要患者男,69岁。因四肢肌痛伴无力、肿胀2个月入院。入院前2个月,患者无诱因出现四肢肌肉疼痛伴无力,由近端肌肉始发,症状晨重暮轻,伴晨僵．＞1h,逐渐发展至远端肌肉,伴抬臂、握拳及下蹲困难,同时出现非凹陷性肌肉及关节肿胀,为进一步诊治于2004年12月20日人院。患者患病期     

以肌无力／肌痛为首发症状的甲状腺功能减退症7例

目的提高对甲状腺功能减退性肌病的认识。方法回顾性分析2004年6月至2008年10月在我院住院的以肌无力／肌痛为首发症状的7例甲状腺功能减退症患者的临床资料。结果7例患者均有不同程度的心肌酶升高。结论对肌痛／肌无力患者应常规检查甲状腺功能。     

进行性肌营养不良症并发心肌病二例

<正> 1临床资料病例1 男,32岁。主因"反复乏力气短25年,水肿2周"于2010年6月20日收入我科。患者于25年前无诱因感全身乏力,体力活动后感气短、无胸痛胸闷、无咯血、无恶心呕吐。病初曾就诊北京301医院,肌电图检查表现为典型肌源性损害,生化示磷酸肌酸激酶升高,肌活检示肌萎缩蛋白缺失。诊断为"进行性肌营养不良症",给予对症治疗后病情好转出院。平素生活可自理,轻度体力活动可耐受。此次入院前2周始无诱因乏力气短加重,伴双下肢水肿。入院     

伴有茶色尿的糖尿病酮症酸中毒1例分析

一、病例摘要 患者女，26岁，恶心、呕吐、间断发热、腹痛，伴肌痛、多尿、多饮、乏力和谵妄6天。既往健康。曾口服避孕药，无服用中药及饮酒史。其父患2型糖尿病。表现轻度谵妄，过度通气，有脱水征。BW133磅，P110／min，BP102／62mmHg。其他检查大致正常。血常规WBC24 800／ml。尿呈茶色，尿糖( )，酮体( )，RBC(-)，WBC(-)。     

第80例--腹胀、后腰部痛、气短、进行性呼吸困难

病历摘要 患者男性,71岁.于2000年4月无明显诱因出现腹胀,5月初出现后腰部痛伴右侧髂部痛,并进行性加重于2000年5月25日入院.查体:一般情况可,心肺无明显异常,腹部膨隆,未见肠形及蠕动波,腹壁未见静脉曲张,全腹轻压痛,肝脾肋下未触及,腹液征阳性,肠鸣音活跃,双下肢无浮肿.     

第299例--进行性记忆力减退、言语不利伴行动困难

患者男，83岁，干部。困进行性记忆力减退，言语不利伴行动困难10年于1998年7月7日入院。自1988年初开始出现记忆力减退，表现为忘事、叫不出熟人的名字，但对过去发生的事尚能回忆。同时其主动言语减少，说话语句不完整，反应迟钝，有时无故傻笑，爱发脾气。并且发现上楼时身体后仰，下楼时身体前倾，走平地时无故摔倒，症状逐渐进     

临床病理讨论第89例——反复咳嗽、咳痰、进行性气促

患女性，56岁。因反复咳嗽、咳痰8年，进行性气促4个月于2001年1月9日入院。患8年前无明显诱因出现反复咳嗽、咳白色黏痰，有时为黄脓痰，每天痰量约10～50ml，经抗感染可明显好转。4个月前患咳嗽、咳痰再发，伴活动后气促，进行性加重，但无发热、盗汗、胸痛等症状。曾在外院给经头孢噻肟、头孢呋辛、妥布霉素治疗20天，症     

第15例——发热、乏力、咯血、进行性血红蛋白下降

1　病历摘要患者 :女性 ,17岁。因反复发热、乏力 0 5年 ,咯血 1个月于 2 0 0 1年 9月 17日入院。患者于 2 0 0 1年 4月出现中、低度发热 ,体温波动在 37 5～ 38 5℃ ,午后为重 ,无关节肌肉疼痛、皮疹和盗汗。 2 0 0 1年 9月 17日上体育课时突感头晕、恶心、心慌和双眼发黑 ,急查血红蛋白 (Ｈｂ)为 6 0 ｇ/Ｌ ,遂收入我院呼吸科进一步诊治。入院第 2天体温达 39℃ ,伴有轻度咳嗽和咯血 ,为鲜红色 ,量约 5 0ｍｌ,有时为痰中带血 ,Ｈｂ下降至 47ｇ/Ｌ ,无胸痛、气短和喘憋 ,给予输血、补液和应用地塞米松等药物治疗 ,患者体温降至正常 ,未再…     

临床病理讨论 第278例—活动后乏力、发作性头痛、视物模糊

病历摘要　　患者男 ,2 9岁。因四肢活动后乏力、视物模糊 2 0年 ,发作头痛 1周 ,于 1999年 7月 19日入院。患者 9岁起在走长路或跑步后易出现四肢乏力 ,且常有视物模糊 ,不能参加体育课 ,行走时跌跤 ,学习成绩中下。 1992年后自觉近记忆力有下降 ,遗忘 ,说话自觉变慢 ,反应稍迟钝。 1999年 7月 11日无诱因出现头双颞部跳痛 ,并感头昏 ,伴头向右转 ,双眼球右侧凝视 ,视物模糊 ,后感恶心、呕吐 4次 ,呕吐物为胃内容物 ,无意识障碍、四肢抽搐、口吐白沫 ,亦无大小便失禁。头颅ＣＴ示“基底节区钙化”。经针灸及静滴甘露醇等症状逐渐好转 ,为进…     

抗PD-1治疗引起无症状心肌炎合并重症肌无力、肝损伤及肌炎1例报道

免疫检查点抑制剂(ICI)相关心肌炎合并重症肌无力是一种罕见且致命的免疫相关不良事件(irAE).我们报告1例74岁女性晚期直肠癌患者PD-1单药治疗第18天出现无症状ICI相关心肌炎、肝损伤及肌炎、重症肌无力(MG).临床表现为全身乏力、食欲不振及双侧上眼睑下垂,实验室检查示肌钙蛋白I(TnI)、肌酸激酶(CK)、肌...     

临床病例讨论第349例——咳嗽、咯血、进行性呼吸困难伴发热

病历摘要 患者女，25岁，因咳嗽、咯血半个月，加重伴发热、呼吸困难1周于2006年6月8日收入院。患者于5月23日无明显诱因出现咳嗽，至我院呼吸科就诊，X线胸片提示右下肺炎，予左氧氟沙星口服治疗，回家休养。6月3日出现发热、咯血，住当地医院，查血常规：白细胞10×10^9／L，中性0．80．Hb74g／L，血小板358×10^9／L；ESR120mm／1h；[第一段]     

第474例——贫血,骨痛,蛋白尿

患者女,49岁,临床主要表现为骨痛和蛋白尿。因间歇性头晕、疲倦7年,症状加重并伴骨痛4个月余入院。患者在当地医院被诊断为贫血,并疑诊多发性骨髓瘤(MM)。实验室和影像学检查结果提示为获得性范科尼综合征(FS)伴有冒烟型多发性骨髓瘤(SMM),经肾活检、电子显微镜检查和反复入院检查证实为轻型近端肾小管病(LCPT)。LCPT常引起近端肾小管功能障碍,其特征是近端小管中结晶,多为kappa单克隆轻链的胞质内结晶状沉积。具有FS和LCPT特征的MM患者在临床上较少见,且难以准确诊断。希望通过此病例的分析,使临床医生关注LCPT等类型的有肾脏意义的单克隆球蛋白病(MGRS),以及与浆细胞病(如MM)的鉴别诊断。     

临床病例讨论第289例——干咳、进行性气短及肺大片实变影

病历摘要患者女 ,6 3岁。因刺激性干咳、进行性呼吸困难 1年 8个月 ,加重并胸痛 2 0余天于 2 0 0 1年 11月 1日入院。患者于2 0 0 0年 3月感冒后出现干咳 ,发热 ,体温最高 38℃ ,经抗感染治疗后体温降至正常 ,但干咳逐渐加重 ,并出现活动后呼吸困难 ,当时无胸痛及咯血。 3月 2 6日外院Ｘ线胸片见左肺上叶大片密度增高影 (图 1,2 ) ,胸部ＣＴ见空支气管征。 2 0 0 0年 11月在一肿瘤医院复查Ｘ线胸片及胸部ＣＴ ,见病变范围扩大至左全肺 ,经纤维支气管镜检查未见异常 ,支气管镜肺活检 (ＴＢＬＢ)病理未见瘤细胞。干咳、呼吸困难逐渐加重 ,多种…     

临床病理讨论第305例——呕吐、胸腔积液、骨痛

患者男，76岁。因间断呕吐近8个月，加重5d于2002年10月3日入院。患者从2002年3月起，无明显诱因出现呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，无反酸、腹痛及腹泻。此后曾长期服用中药治疗，效果不佳。4月因尿潴留诊断为良性前列腺增生而行前列腺电切术。近5d来，呕吐症状加重，不能进食，伴咳嗽及骶尾骨疼痛，无发热及盗汗。在当地     

临床病理讨论：第308例——进行性认知功能减退16年，精神行为异常9年

患者男，76岁。因进行性认知功能障碍16年，精神行为异常9年，发热1个月于2002年11月22日住院。患者于1982年底退居二线，但仍坚持每天上班。1986年底开始出现工作能力下降，如开会时不能领会会议内容，不能及时传达落实会议精神。1989年因工作能力下降而提前离休。与此同时，家人发现患者记忆力明显减退，经常忘事，如刚刚吃     

临床病例讨论第208例——痰中带血、发热、进行性少尿

临床病例讨论第２０８例——痰中带血、发热、进行性少尿魏日胞除启河鲍洪雅陈香美病历摘要患者男，３５岁。因反复痰中带血２４天，加重伴进行性少尿１０天，于１９９５年５月１９日急诊收入院。患者４月２５日抽烟后咳嗽、痰中带血丝，５月３日咽干、乏力，再次咳血丝痰...     

临床病理讨论 第80例——腹胀、后腰部痛、气短、进行性呼吸困难

病历摘要患者男性 ,71岁。于 2 0 0 0年 4月无明显诱因出现腹胀 ,5月初出现后腰部痛伴右侧髂部痛 ,并进行性加重于 2 0 0 0年5月 2 5日入院。查体 :一般情况可 ,心肺无明显异常 ,腹部膨隆 ,未见肠形及蠕动波 ,腹壁未见静脉曲张 ,全腹轻压痛 ,肝脾肋下未触及 ,腹液征阳性 ,肠鸣音活跃 ,双下肢无浮肿。 5月 31日胃镜检查示 :浸润型胃癌 ,病理检查确诊为中、低分化腺癌 ;骨扫描示 :有多发骨转移癌。于 2 0 0 0年 6月 1日转其它医院行骨转移癌核素治疗 ,腹腔局部化疗及热疗。 8月9日开始全身化疗 ,方案为奥沙利铂 (商品名 :乐沙定 ) 2 0 0ｍｇ、…