重型β地中海贫血合并急性免疫性溶血──附4例报告

重型β地中海贫血主要表现为慢性血管外溶血,目前较常用的治疗方法是反复输血,尤其高量输血,使血红蛋白Ｈｂ维持在１００ｇ／Ｌ以上［１］。合并感染常加重贫血,但罕见引起急性血管内溶血。β地贫出现血管内溶血较多见于ＡＢＯ或其他血型错型输血的溶血反应,关于β地贫和并免疫性溶血的报道国内外均极少［２］［５］,作者等曾报道２例［３］,现将近期临床诊断２例,一共４例分析报告如下。一、临床资料１．一般资料４例患儿均为１９９６～１９９８年本院住院病人,男３例,女１例,年龄９个月～２岁,确诊重刑β地中海贫血１个月～２…     

发热贫血肝脾肿大

发热　贫血　肝脾肿大北京协和医院儿科（１００７３０）病例摘要患儿，女，１岁８个月。间断发热３个月入院。病初发热，体温３８℃～３９℃，伴粘液便，予抗炎治疗。病后１周热退，发现肝脾肿大，诊断不清，口服中药及输血治疗，病情无好转，仍间歇性发热，伴食欲不振、...     

输血及去铁胺治疗重型β地中海贫血14例临床观察

输血及去铁胺治疗重型β地中海贫血１４例临床观察蔡若莲，季良缓广东省人民医院血液室放射免疫室目前对重型β地中海贫血（简称β地贫）的治疗，除了有条件进行骨髓移植外，应用定期输血及去铁胺治疗，使患者能够正常的生长和发育。现将我科１４例重型β地贫应用输血及去...     

血乳酸测定可用作未成熟儿输血指标

未成熟儿贫血是生后三个月内发病的一种早产地贫血，是未成熟儿对红细胞生成素缺乏适当反应。虽然已开展了红细胞生成素的实验治疗，但目前输血仍是本病的主要治疗方法。红细胞压积（Hct）降至0．20～0．30可以出现心动过速、呼吸急促．体重增加不足，以及周期性呼吸暂停（呼吸中断＞20秒）和心率wt100次／分等症状。由于此时缺乏可靠的判断标准，输血治疗只能凭经验。组织缺氧可导致乳酸生成，血乳酸浓度升高在缺铁性贫血、慢性溶血性贫血和早产儿贫血均有过报导。本文目的旨在确定血乳酸浓度是否可用作未成熟儿贫血输血治疗指标。作者测…     

小肠血管瘤致反复发作性贫血1例

小肠血管瘤致反复发作性贫血１例广东台山市中医院（５２９２００）陈铭英患儿。男、１１岁，因反复发作性面色苍白６年，６年前开始反复面色苍白，乏力．曾３次住院，予输血治疗，症状改善出院。查体贫血貌。左手掌、右足底各见１个约１×０．８ｃｍ微隆起皮面、紫蓝色、...     

儿童丙型肝炎病毒感染状况及基因型308例分析

为掌握广西儿童丙型肝炎病毒（ＨＣＶ）的感染状况和常见的基因型，我们选择广西健康体检儿童和曾多次接受输血血浆治疗的患儿两个群体进行对比性研究，应用ＲＴＰＣＲ对血清标本进行ＨＣＶＲＮＡ检测，并通过酶切法对ＨＣＶ进行基因分型。材料与方法：１．血清标本的收集：收集在我院做健康体检的无肝炎及输血血浆史的３～１０岁广西儿童血清标本３０８份，其中男１７３份，女１３５份；收集患地中海贫血、再生障碍性贫血等曾多次接受输血血浆治疗的３～１０岁广西患儿血清标本９６份，其中男５２份，女４４份，－２０℃保存。２…     

促红细胞生成素的儿科临床中的应用

促红细胞生成素（ＥＰＯ）是调节红细胞生成的重要激素，近年来随着重组人ＥＰＯ治疗肾性贫血的成功，目前已用于儿科其它贫血性疾病并取得了较好疗效。本文就ＥＰＯ治疗早产儿贫血、减少外科手术输血量（自体输血）、难治性贫血以及ＥＰＯ的副作用作一综述。     

促红细胞生成素在儿科临床中的应用

促红细胞生成素（ＥＰＯ）是调节红细胞生成的重要激素，近年来随着重组人ＥＰＯ治疗肾性贫血的成功，目前已用于儿科其它贫血性疾病并取得了较好疗效。本文就ＥＰＯ治疗早产儿贫血、减少外科手术输血量（自体输血）、难治性贫血以及ＥＰＯ的副作用作一综述。     

苯丙酸诺龙对早产儿贫血和体重的影响

早产儿贫血是较常见的现象，所有早产儿生后前几周均发现血红蛋白下降而出现贫血，而且出生体重越低，贫血程度越严重，持续时间也越长，其病因尚不完全清楚。有作者认为促红细胞生成素(E—po)水平低下是早产儿贫血的主要原因。但纠正贫血的方法国内仍以传统输血为主，间以补充VitE、叶酸、铁剂等造血药物。而输血存在某些风险，国内外已有试用基因重组红细胞生成素治疗早产儿贫血的报道，     

羟基脲治疗β地中海贫血二例临床观察

β地中海贫血目前尚无有效的治疗方法。患儿常需要依赖输血维持生命，但终因贫血，体内铁负荷过度导致心力衰竭。重者２０岁之前即死亡。羟基脲（（Ｈｙｄｒｏｘｙｕｒｅａ，ＨＵ）能调节珠蛋白基因表达的开关，激活非NNα珠蛋白基因的合成，从而恢复与非α珠蛋白肽链的平衡，即基因调控治疗，被认为是目前治疗β地贫的一种有效途径。我们用ＨＵ治疗二例，现报道如下。 例１ 患儿，女，１４岁。３岁后发现面色逐渐苍白，无出血史。在当地多次就医未确诊，来我院就诊入院。查体：贫血貌，皮肤、巩膜无黄染及出血点。浅表淋巴结无肿大。眉距…     

新生儿换血后贫血相关因素分析及干预策略

目的分析影响新生儿换血治疗后贫血的相关因素,探讨干预策略。方法回顾新生儿高胆红素血症换血治疗病例82例,比较换血后贫血组与非贫血组入院时、换血前、换血后红细胞和血红蛋白变化特点,分析影响因素。结果82例换血后血清胆红素明显下降(P<0.001),红细胞、血红蛋白上升(P<0.001)。但仍有39例(47.56%)存在贫血。两组在换血前红细胞、血红蛋白均较入院时下降,非贫血组下降较贫血组明显,经采取补输血,最终贫血均被纠正(P<0.001)。换血后贫血与换血前贫血、高胆红素血症的病因、输血达预定量后补输血等有关。结论换血治疗能有效降低血清胆红素;达到换血标准的高胆红素血症患儿入院时常存在血红蛋白“正常”假象;换血前贫血者易导致换血后贫血。ABO溶血病、G6PD缺乏并ABO溶血病患儿换血后贫血发生率较其他病因高。输血达预定量后补输血10～15ml/kg有利于纠正换血后贫血。     

重型β-地中海贫血患儿输血后剧烈头痛1例报道并文献复习

定期高量输血是目前治疗重型 β 地中海贫血的重要方法之一 ,长期的输血治疗可致患儿铁负荷过重 ,在反复输血过程中可出现发热、皮疹等输血反应 (ｔｒａｎｓｆｕｓｉｏｎｒｅａｃ ｔｉｏｎ) ,而地中海贫血患儿输血相关的神经系统系统并发症 ,如头痛、惊厥甚至脑出血等 ,文献少有报道。在此 ,我们报道一例重型 β 地中海贫血患儿输血后反复剧烈头痛并将此少见的地中海贫血输血反应相关文献复习如下 ,以增加大家对此症的了解。病例资料患儿邓×× ,女 ,10岁 ,因“确诊 β 地中海贫血 (重型 ) 10年 ,输血后剧烈头痛 3天”于 2 0 0 0年 11月 3日…     

恶性肿瘤患儿的输血问题

恶性肿瘤患儿的输血问题廖清奎近年来主张对恶性肿瘤应用强化疗和放疗，使严重骨髓抑制及其他合并症增多，因此合理输血非常重要。近２０年各种肿瘤病人的输血治疗进展很大，主要是输血指征的合理化和成份血的合理应用。一、红细胞的输注贫血是小儿恶性肿瘤极常见的症状，...     

地中海贫血患儿输血安全性研究

目的了解地中海贫血患儿反复、多次、长期输血治疗后血液传播性疾病(病毒性肝炎、爱滋病、梅毒)的发生情况及输血反应。方法2009年5月检测56例长期在深圳市第二人民医院住院输血治疗的地中海贫血患儿乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)及梅毒抗体,并回顾分析2008年5月至2009年5月输血反应的发生率。结果56例地中海贫血患儿HBV、HCV、HIV及梅毒感染率分别为3.57%、0、0、1.78%。1年内输血共759例次,4例次出现非溶血性发热反应,发生率为0.53%;1例为免疫抗体致无效输血,发生率为1.78%。结论地中海贫血输血反应发生率及血液传播性疾病发生率低,输血治疗是安全的。     

新生儿产前失血的诊治

新生儿产前失血主要由胎-胎输血、胎-母输血、胎儿-胎盘出血及产前的某些诊疗操作所致。产前急性失血可以引起失血性休克，慢性失血可引起新生儿贫血和宫内发育不良，严重者可致死亡，应及时治疗。     

输血后疟疾1例

输血后疟疾１例北京儿童医院内科（１０００４５）徐冬冰患儿，女，２岁９个月，汉族，长期居住在北京。因间断发热半个月，纳差、面色黄、尿色暗红１周入院。查体Ｔ３６．５℃，Ｒ３０次／分，ＨＲ１２０次／分，血压１４／９ｋＰａ，呈重度贫血貌，ＲＢＣ１．５７×１０...     

第80例——出生后窒息、重度水肿及贫血

第８０例——出生后窒息、重度水肿及贫血首都医科大学附属北京妇产医院新生儿病房病历摘要患儿男，生后１５分钟因苍白、无呼吸、全身重度水肿送入病房。其母２７岁，１９９０年因阑尾切除术输血１次；１９９２年足月自然分娩一女婴，出生１天死于“溶血性黄疸”。１９９...     

大部脾栓塞治疗重型地中海贫血疗效观察

本文报告７６例小儿重型地中海贫血（地贫）大部脾动脉栓塞（ＰＳＥ）术后较长期疗效观察。其中５５例为β地贫。２１例为α地贫，ＰＳＥ时年龄最小１．５岁，体重最轻７公斤，经过半年￣９年的追踪观察结果表明，ＰＳＥ使患儿巨脾显著综小，生活能力明显增强。ＰＳＥ对地贫贫血改善、减少输血有较好疗效，尤其α地贫与部分重型β地贫可长期不需输血。ＰＳＥ后患儿细胞免疫功能明显增强，抗感染能力提高，明显改善了患儿的体力和生活     

一例特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治体会

病例：患儿女，８岁。因面色苍白１年半于１９９５年１２月２７日入院。患儿于１９９４年６月无明显原因面色苍白，乏力，逐渐加重，１０月份在一大医院住院，作骨髓及血清铁等检查诊断为“缺铁性贫血、Ｇ－６－ＰＤ缺乏症”，予输血４００ｍｌ及补铁等治疗，症状好转出院，在当地医院继续补铁治疗。但半年后症状又加重，伴消瘦、纳差，时有盗汗，无发热，无皮疹。家族中无类似病史，祖母有肺结核病史，治疗情况不详。体检：体温正常，重度贫血貌，巩膜无黄染，两肺呼吸音稍粗，无罗音，心率１２８次／分，心尖区可闻Ⅱ级收缩期杂音，腹软，…     

镰状细胞贫血患儿因头孢三嗪噻肟而致严重溶血

尽管应用肺炎球菌疫苗和口服青霉素，但镰状细胞贫血（ＳＣＡ）患儿仍高发菌血症和败血症。头孢三嗪噻肟引起急性溶血症罕见，多数病例为免疫抑制或血液学紊乱病人．现报道１例ＳＣＡ患儿反复应用头孢三嗪噻肟发生急性溶血症。 病例　６岁ＳＣＡ男孩治疗血管阻塞危象。曾因再生障碍危象多次输血。因疑似沙门菌败血症和骨髓炎而用头孢三嗪噻肟治疗６次，无并发症。入院时血红蛋白８０ｇ／Ｌ，血细胞比容０．２５～０２６。肝功能葡萄糖６－磷酸脱氢酶正常。输注红细胞无副反应。输血前直接Ｃｏｏｍｂ’ｓ试验阴性。次日出现发热，无明显感染…