老年肾淀粉样变性病的临床及相关因素分析

目的 分析老年肾淀粉样变性病的临床与病理特点,为临床诊治提供线索.方法 回顾性分析经活检诊断为肾淀粉样变的127例老年患者的临床和病理资料.结果 127例老年患者中,16.5%为淀粉样蛋白A型（AA型）,最常见病因为结核病.79.5%为轻链蛋白型（AL型）,表现为肾病综合征（62.4%）,可伴有血尿（25.7%）.超大量蛋白尿发生比例高（31.7%）,52.5%患者估算肾小球滤过率（eGFR）≤30 ml/（min＆#183;1.73 m2）.AL-κ型、淀粉样物质沉积于肾组织及血管与超大量蛋白尿存在明显相关,AL-κ型、淀粉样物质沉积于肾组织、沉积于血管与eGFR＜30 ml/（min＆#183;1.73 m2）存在明显相关.结论老年肾淀粉样变性病表现出不同临床及病理特点,AL-κ型更易发生超大量蛋白尿,且更易进展至晚期肾功能不全.     

15例淀粉样变性肾病的临床病理分析

目的 分析肾淀粉样变的临床病理特点,提高诊断水平.方法 对15例肾淀粉样变患者的临床病理资料进行回顾性分析.结果 15例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾活检组织光镜示肾小球、肾动脉壁淀粉样蛋白沉积;6例伴间质淀粉样蛋白沉积.1例为继发性肾淀粉样变(AA型),14例为原发性肾淀粉样变(AL型),其中1例为多发性骨髓瘤(MM)伴发,1例合并IgA肾病.结论 15例均以肾小球、血管损害为主,伴不同程度的小管间质病变.     

肾淀粉样变性10例临床护理体会

淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病,可累及多个系统及脏器,沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性病.肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病,临床主要表现为肾病综合征,显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积,刚果红染色呈砖红色.     

老年肾脏淀粉样变1例报告

淀粉样变是指结缔组织内淀粉样物质在细胞外沉积的一种慢性浸润性病变,肾脏为首个或最常见的受累器官。老年人继发性肾病综合征最常见的病因之一为肾淀粉样变。现将我院近期诊断的1例老年肾脏淀粉样变报告如下。     

Immunohistochemical classification of amyloid in kidney biopsy and clinical characteristics of renal amyloidosis in Chinese patients

目的 总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点.方法 选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A,纤维蛋白原,转甲状腺素蛋白,溶菌酶和载脂蛋白A1.结果 104例患者中,97例诊断为免疫球蛋白轻链型(AL型),其中AL-λ85例,AL-κ12例;1例为淀粉样蛋白A型(AA型);其余6例分型不明确.AL型患者平均年龄(56.7±10.6)岁,男女比例为1.3∶1,77.3％的患者临床表现为肾病综合征,21.3％的患者合并肾功能不全,40.7％的患者合并心脏受累,26.9％的患者合并肝脏受累.AL-κ与AL-λ比较,前者年龄偏小,血和(或)尿免疫固定电泳的阳性率偏低,更容易发生心脏和肝脏受累.结论 肾组织免疫组化染色是肾脏淀粉样变分型诊断的有效方法.我国肾脏淀粉样变性病最常见的类型是AL型,其中AL-λ占绝大多数.不同轻链亚型的AL患者临床特点存在显著差别,AL-κ患者更容易发生肾外脏器受累.     

淀粉样变心肌病

淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征，同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型，对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病的预后很重要。     

肾淀粉样变性

淀粉样变性是一种全身性疾病，其临床和病理表现主要是淀粉样物质沉积于各器官组织引起的；沉积于肾脏引起的病变，称肾淀粉样变性。肾病综合征是肾淀粉样变性的主要临床表现，后期导致肾功能衰竭。1淀粉样变性病因引起淀粉样变性的主要病因是淀粉样物质沉积，它的主要成分是淀粉样纤维蛋白；此外，还含有氨基聚糖、脂类、纤维蛋白原和补体。淀粉样纤维蛋白包括多种，其中以AL蛋白及AA蛋白为主要成分。2淀粉样变性临床分类根据临床和淀粉样蛋白生化成分，分类如下。2．1原发性淀粉样变性与多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性前者多发生于50岁以…     

心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展

心脏淀粉样变性病在老年(大多在60岁以上)的发病率有增加的趋势.有以下几种型:①骨髓瘤相关淀粉样变:约90％的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累.②继发性淀粉样变:心脏受累也可发生在约55％的慢性疾病,如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤(继发性淀粉样变),在这种类型淀粉样变性,除了心脏之外,主要发生在舌、胃肠道、肺、骨骼肌肉、皮肤和其他中胚层组织器官.③限制于心脏的淀粉样变:淀粉样变性的一个特殊类型,淀粉样蛋白在很大程度上限制于心脏.很少沉积在其他器官.在232例中,只有4％的患者心脏淀粉样变为惟一表现[1,2].淀粉样变蛋白易沉积于心肌细胞之间.     

4例肾淀粉样变的病理分析

目的加强对肾淀粉样变的认识，提高病理诊断水平。方法对4例诊断为肾淀粉样变的病例进行回顾性病理检查结果分析。结果①4例肾淀粉样变性发病年龄多见于中老年以上患者；②肾活检组织光镜观察，可有肾小球系膜区轻度增宽，基质轻度增殖，囊壁稍增厚；免疫荧光表现不一，1例病例全部阴性，其余3例表现免疫球蛋白及补体沿系膜区及毛细血管袢有不同程度的沉积；③光镜初步诊断：1例膜性肾病，3例呈肾淀粉样变的肾脏病理改变；④刚果红染色，呈阳性反应。⑤透射电镜观察可见系膜区、系膜旁区、内皮下、肾小管及小动脉壁上的淀粉样纤维分布。结论典型的肾淀粉样变根据光镜的典型病理学改变，并结合刚果红染色，可明确诊断。高锰酸钾染色、组织免疫荧光的检查和淀粉沉积部位的轻重有助于区别原发性和继发性淀粉样变。     

肾淀粉样变

淀粉样变为一全身性疾病,尸解发病率国内报道为0.25～0.28％,国外报道为0.4～0.5％。肾淀粉样变系由淀粉样物质沉积于肾脏引起。一、病因肾淀粉样变病因分五类:(1)原发性者病因不明,无诱发病,病变主要侵犯心血管、消化道、脾、肝、肾、皮肤及神经系统,肾受累者占40％。(2)继发性者多继发于慢性感染,如结核、肺化脓症、支气管扩张、慢性骨髓炎、梅毒以及类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、糖尿病、干燥综合征、多发性肌炎、硬皮病、牛皮癣、白塞氏病、溃疡性结肠炎等。病变主要侵犯肾、脾、肝及肾上腺等,肾受累者占80％。(3)并发于多发性骨髓瘤及其他恶性肿瘤,如何杰金     

肾淀粉样变6例组织病理、免疫病理和电镜分析

系统性淀粉样变性是指人体器官或组织内出现淀粉样物质沉着的一种病变,肾脏是最易受累的器官之一,后期叮导致肾功能衰竭。肾淀粉样变的诊断有赖于肾活检的组织病理和免疫病理检查,     

11例肾淀粉样变临床病理分析

肾淀粉样变(renal amyloidosis)是指淀粉样物质沉积于肾脏引起的病变。肾淀粉样变呈慢性进行性发展，最终导致不可逆性肾功能衰竭。现总结我院诊断的11例肾淀粉样变的资料，由此探讨肾淀粉样变的临床病理特点及诊断方法。     

淀粉样变性引起骨骼改变的临床特征

淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称.临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种,是蛋白质代谢发生紊乱形成,前者无基础病因,后者常继发于慢性炎症或感染性疾病(如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等)、肿瘤(多发性骨髓瘤、霍奇金病等),少数见于遗传性家族性疾病.通常淀粉样变性侵犯骨骼的X线表现,可分为骨型和关节型两种,骨型淀粉样变性的X线表现为广泛骨质疏松伴骨质缺损,并可出现较小的不定形钙化影.     

淀粉样变病10例临床分析

淀粉样变病是一种以淀粉样蛋白物质沉积于组织器官的细胞间引起的少见疾病。根据受累部位淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和局部性淀粉样变性,前者中以免疫球蛋白轻链型(AL型)为常见,可为原发性或伴多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症。我们两院对收治的淀粉样变病患者的临床资料作回顾分析,现报道如下。     

肾淀粉样变的电镜观察

目的 探讨肾淀粉样变(amyloidsis，AL)的超微结构特点及电镜在其诊断中的作用。方法 对我室近两年来接收的肾活检病例的电镜资料进行系统的回顾，疑为肾AL的病例加做刚果红染色。结果 6例肾AL均以中老年为主，临床主要表现为肾病综合征。电镜下肾小球系膜区轻度或未见增生。6例患者均可在系膜区发现节段性的淀粉样纤维分布，纤维直径8～10nm。束状淀粉纤维可在肾小球基底膜(GBM)外侧沉积形成“钉”状突起结构，突起可呈节段分布或融合成片。刚果红染色均阳性。结论 当电镜下发现肾小球系膜区及／或GBM淀粉样纤维沉积(尤其GBM外侧有淀粉沉积)时，结合临床表现，应高度怀疑淀粉样变，此时应加做光镜刚果红染色进一步确诊。     

以胸腔积液为首要表现的原发性淀粉样变1例及文献复习

淀粉样变是一种异质性疾病,主要是由于体内异常蛋白（淀粉样蛋白）沉积在细胞外基质,从而导致组织和器官的结构紊乱和功能障碍。淀粉样变可累及多个器官,但呼吸系统受累较少。胸膜受累在原发性淀粉样变中并不少见,但由于其一般以胸腔积液为主要表现,临床上常常会优先考虑炎症、结核或者肿瘤性,因此也常常造成漏诊。本文报道1例以胸腔积液为首要表现的原发性系统性淀粉样病变,并结合国内外文献对其进行论述。     

原发性系统性淀粉样变病研究进展

淀粉样变病好发于50岁以上中老年人,男：女为3：1[1]。根据病变累及部位分为局限性和系统性淀粉样变,系统性淀粉样变病又可进一步分为原发性、继发性、家族遗传性以及多发忡骨髓瘤相关性。原发性系统性淀粉样变病（PSA）又称Lubarsch-Pick病,全身各系统组织都可有淀粉样物质沉积以致影响各器官的功能,最常受累的为肾脏（74％）、心脏（60％）、肝脏（27％）及外周（22％）、自主神经系统（18％）,在确诊的PSA患者中约有69％患者有2个及2个以上器官受累［2］,临床表现复杂多样,淀粉样蛋白物质在病变组织沉积为其病理共同特点,目前尚无特异性治疗方法,主要是对症支持和替代治疗。     

家族性淀粉样多发性神经病的皮肤表现

家族性淀粉样多发性神经病是一种常染色体显性遗传性淀粉样变性,特征为淀粉样物质的系统性沉积,周围神经受累尤为明显,常表现为严重的感觉、运动和自主神经病变。神经病变常不同程度伴发心肌病、肾病、玻璃体混浊及腕管综合征,疾病晚期常出现营养性皮肤病变。作者对142例患者的     

肾淀粉样变性病理分析

目的 研究肾脏淀粉样变病理特点．方法 对我院近年经皮肾活检病理确诊的7例肾淀粉样变患者,均行HE、PAS、PASM、Masson、免疫荧光和刚果红染色,部分患者行轻链染色、高锰酸钾刚果红染色以及电镜检查。结果 7例患者肾小球体积正常或偏大,均存在系膜淀粉样变,4例存在毛刺,4例伴内皮下沉积,3例出现肾小球缺血,3例出现动脉淀粉样变,1例伴间质淀粉样变,刚果红染色均阳性,4／4例高锰酸钾刚果红染色抵抗,其中2／2例X链阳性．结论 肾淀粉样变可累及肾小球、血管、间质,以系膜病变最常见,可伴动脉和间质沉积。肾小球缺血可能与动脉淀粉样变有关。     

心肌淀粉样变性1例报道

淀粉样变性心肌病[1]是由淀粉样物质沉积于心脏所致,以舒张功能障碍为主要表现的一种特异性限制性心肌病,是淀粉样变性病全身表现的一个组成部分.淀粉样变性病国内发病率约为0.03%[2],临床较少见,该疾病预后很差,常因难治性心衰或其他心外脏器衰竭而最终死亡.早期诊断、早期治疗可以延长病程,改善预后,提高生存率.