肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征一例报告并文献复习

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理及免疫分型特征。方法应用常规病理、免疫组化及PCR方法观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤,并进行相关文献复习。结果患者以肝大、巨脾、发热为主要表现,肝脾活检病理结果显示淋巴瘤细胞侵犯脾红髓、肝窦及汇管区;免疫组化显示瘤细胞表达CD3、CD45RO、CD15,而CD20、CD79α表达阴性;PCR方法发现TCRγ链重排;且患者存在溶血及血小板减少,诊断符合肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是罕见的淋巴瘤类型,具有独特的临床病理特征和免疫表型,应注意与其他造血系统疾病鉴别。Evans综合征是其少见的并发症之一,可能与自身免疫异常有关。     

3例确诊的肝脾γδT淋巴瘤临床诊断及特征分析

目的:探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法:回顾性分析3例肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料并文献复习。结果:男性2例,年龄分别为18岁、62岁;女性1例,23岁;2例男性有肝脾大、B症状、EB病毒感染,其中1例有乙肝病毒感染; 3例均有血象减低、骨髓受累、肝功能异常、乳酸脱氢酶、铁蛋白升高、无淋巴结肿大。3例骨髓细胞学中幼稚细胞明显增多,胞体中等或偏大,胞浆量丰富,胞核类圆形或不规则,染色质细致,核仁明显;免疫分型均表达CD3、CD2、CD7、TCRγδ,部分CD56及CD16阳性,1例初始部分表达CD8,后不表达CD8,3例均不表达CD4、CD5、CD57、TCRαβ; 2例检测到TCRD单克隆重排基因片段,1例未检测到单克隆重排基因片段。3例接受化疗患者,2例因感染死亡,1例行异基因造血干细胞移植随访10个月仍完全缓解。3例患者从有临床症状到确诊时间分别为2个月、5个月、8个月,其中2例确诊到死亡时间分别为7个月、6个月。结论:肝脾γδT淋巴瘤常侵犯骨髓,早期行骨髓细胞流式免疫分型明确诊断;该型淋巴瘤对化疗多耐药,预后差,异基因造血干细胞移植可能是治疗方法。     

肠上皮内γδT细胞

γδT细胞是肠上皮内淋巴细胞中重要的亚群,主要表达辅助受体CD8 αα,T细胞受体缺乏多样性,偏向性重排少数几种Vγ基因.一系列证据支持胸腺是肠上皮内γδ T细胞的主要来源,也可能存在胸腺外发育途径.γδ T细胞能促进肠上皮细胞增殖,维持肠上皮完整性及通透性,对损伤或转化的肠上皮细胞发挥溶细胞效应.肠上皮内γδT细胞尚能调节肠道炎症反应,参与外周耐受,并与肠黏膜IgA应答的诱导和维持密切相关.     

γ/δ肝脾淋巴瘤一例

患者男 ,43岁。因右上腹部肿物 7年 ,发热、消瘦、盗汗3个月于 2 0 0 0年 1月入院。体检 :Ｔ 39 8℃ ,贫血貌 ,皮肤巩膜黄染 ,肝肿大 (右肋下 10ｃｍ) ,脾肿大 (1线 15ｃｍ ,2线 17ｃｍ ,3线 3ｃｍ)。血常规 :ＷＢＣ 0 9× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 5 6× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 74ｇ/Ｌ ,血小板 44× 10 9/Ｌ。外周血可见一类胞体大、核圆或有凹陷、核大、胞浆丰富的淋巴细胞。骨髓活检 :骨髓内可见肿瘤细胞浸润 ,呈灶样分布 ,造血细胞增生活跃。肝脏穿刺病理 :非霍奇金淋巴瘤。免疫组化检查 :Ｐａｎ Ｔ ( ) ,ＣＤ3( ) ,ＣＤ4 (- ) ,ＣＤ8(- ) …     

肝脾γ/δT细胞淋巴瘤1例临床分析

<正>γ/δT细胞淋巴瘤(GD-TCL)是外周T细胞淋巴瘤(PTCLs)的一种罕见亚型,发病率极低,在所有淋巴瘤中发病率1%。GD-TCL病程多呈高度侵袭性,临床疾病进展迅速,对于常规治疗反应差,患者预后极差。GD-TCL来源于体内表达γ/δT细胞受体的细胞毒性T淋巴细胞,体内正常γ/δT细胞具有抗原直接识别能力,通过介导先天免疫及适     

外周T细胞淋巴瘤临床分析

2001年颁布的WHO淋巴肿瘤新分类中认为外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-U）是来源于胸腺后T淋巴细胞的一大类恶性肿瘤。这是一类排除性疾病，它包括除特指的外周T细胞以外的所有不能分型的外周T细胞淋巴瘤，即诊断前需除外T／NK细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤等。本病有明显的区域分布，在欧美国家发病率较低，约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）7％，而在我国及亚洲国家发病率较高，约占T细胞NHL的50％，占NHL的15％。目前，对PTCL-U的临床表现、病理形态、免疫学及细胞遗传学的研究有限，认识不足，近年来受到国内外学者的关注。现将我院2001年7月至2004年6月的23例PTCL—U进行回顾性分析，探讨其临床表现、诊断、治疗及预后。     

食管T细胞淋巴瘤一例

患者女,63岁,4 d前出现发热、畏寒,咳嗽咳痰、胸闷气急,2 d前恶心呕吐,咖啡色物,每天5～6次,每次10～20 ml。经输液等治疗,患者呼吸道症状缓解,但呕吐症状逐渐加重。体检:体温36℃,血压26．5/12 kPa(1 mm Hg= 0．133 kPa),全身浅表淋巴结不肿大,腹软无包块。胸片、头颅CT、B超检查肝脾均无异常发现。实验室检查:白细     

皮肤T细胞淋巴瘤伴缺铁性贫血一例

患者男性 ,70岁。因疲乏、面黄、多汗半年于 1999年 4月到医院就诊。实验室检查 :血红蛋白 77ｇ/Ｌ ,平均红细胞容积 (ＭＣＶ) 72ｆｌ,平均红细胞血红蛋白 (ＭＣＨ) 2 4ｐｇ ,平均红细胞血红蛋白浓度 (ＭＣＨＣ) 0 30。血清铁 6 2 4μｍｏｌ/Ｌ。临床诊断 :缺铁性贫血。口服右旋糖酐铁 9片 /ｄ ,治疗 3个月余 ,效果不理想 ,且体重下降 2ｋｇ ,于 1999年 8月 31日再次就诊。即行骨髓穿刺术检查 ,术中发现患者前胸多个皮肤结节 ,追问病史 ,患者述此结节反复出现已 1年余 ,逐渐增多 ,无痛痒感。皮肤结节穿刺涂片显示成簇淋巴样细胞 ,大小不等…     

脾切除治疗系统性红斑狼疮合并巨脾伴全血细胞减少一例

为观察系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)合并脾肿大伴全血细胞减少的患者脾切除后对造血系统、免疫系统及ＳＬＥ本身的影响 ,我们对 1例病史 2 0余年的ＳＬＥ患者实施了脾切除术 ,并取得了良好疗效 ,现报告如下。患者 :女 ,37岁。 1978年因发热、鼻出血、齿龈出血、皮肤紫癜、面部红斑、脱发、口腔溃疡 ,检查发现红细胞沉降率(ＥＳＲ)快 ,抗核抗体阳性 ,狼疮细胞阳性 ,血小板 (ＰＬＴ) (2 0～ 30 )× 10 9/Ｌ ,确诊为ＳＬＥ。经强的松 6 0ｍｇ/ｄ治疗 ,除ＰＬＴ无明显变化外 ,其他症状缓解 ,实验室指标转阴。强的松渐减至隔日 10ｍｇ长期维持治疗。 …     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

患者,女性,53岁,因发现皮下结节1个月余入院。1个月前患者无意中发现右肩部外上方皮肤有一个1.5cm×1.5cm大小无痛性结节,无发热、盗汗、消瘦,给予抗感染治疗,皮下结节无好转,反呈增大趋势。入院查体:T36.7℃,皮肤、巩膜无黄染,无出血点,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,心肺阴性,腹软,无压痛,肝、脾肋下未触及,未触及明显包块,移动性浊音阴性,四肢关节无压痛、畸形,下肢不肿,左下肢胫前中下段及右肩部外上方分别触及一枚2cm×1.5cm及1.5cm×1.5cm大小结节皮肤结节,质中,不活动,表面无红肿、破溃,无压痛。入院后查血常规WBC5.0×109/L,N…     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤2例

我院从 1 999年 8月至 2 0 0 2年 2月收治了 2例血管免疫母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤患者 ,均经病理证实。现报告如下。例 1 　 男 ,5 3岁。因反复发热、全身瘙痒、伴全身淋巴结肿大 5个月 ,在当地医院行颈部淋巴结活检示 :淋巴细胞反应性增生 ,未见肿瘤。经抗感染治疗症状未缓解 ,来我院就诊。体检 :一般情况可。双侧颌下、颈部、腹股沟可扪及多个肿大淋巴结 ,约2ｍｍ× 2ｃｍ～ 3ｍｍ× 3ｃｍ大小 ,质硬 ,无压痛 ,表面光滑 ,边界不清 ,活动尚可。肝脾肋下未触及。实验室检查 :血常规Ｈｂ 1 0 1 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ8.1 8× 1 0 9/Ｌ ,ＰＬＴ 384× 1 0…     

NK／T 细胞淋巴瘤的治疗

结外 NK／T 细胞淋巴瘤（ENKTL）属于结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种少见特殊类型,约占所有淋巴瘤的6％。ENKTL 在亚洲多见,而在欧美国家少见。其恶性度高,对常规化疗敏感性较低,容易产生耐药、常见治疗后早期复发,预后不佳。早期无伴高危因素的 ENKTL以放射治疗为主,治愈率较高;而中晚期疾病采用以化疗为主的综合治疗模式,整体预后较差。近年来,关于ENKTL 的综合治疗在不断进步,本文综述如下。     

原发性肠道T细胞淋巴瘤1例

病例：患者女,38岁,因“发热10d”于2008年10月23日入院。患者入院前10d无明显诱因出现发热．体温最高达40℃,无腹痛、腹胀、腹泻以及其他伴随症状．于外院静脉输注头孢地嗪钠2g q12h×5d,疗效不佳,遂转诊至我院。入院查体：体温39℃,脉搏120次／min,呼吸30次／min．血压120／80mmHg（1mmHg=0．133kPa）,皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,咽红,     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例

我院于2005年3月收治皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例，因此病国内罕见报道，且临床表现及病理学表现较为特殊，现报告如下。     

皮肤T细胞淋巴瘤并发巨球蛋白血症一例

患者男 ,70岁。主诉反复出现皮肤多发结节 1年余 ,乏力 ,面黄 ,多汗且体重下降 2ｋｇ。于 1999年 8月 31日就诊。体检 :轻度贫血貌 ,全身浅表淋巴结无肿大。胸骨无压痛 ,肝脾肋下未触及。皮肤 :胸腹部可见十余个散在结节 ,凸出于皮肤 ,直径 0 5～ 1 0ｃｍ ,边界清楚 ,表面皮肤正常或轻度充血。以右锁骨下的结节最大 ,直径达 1 5ｃｍ ,为樱桃红色 ,表面光滑 ,质地较硬 (已取活检 )。血象 :Ｈｂ 92ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3 9× 10 9/Ｌ ,中性 0 6 4,淋巴 0 2 5 ,单核 0 0 4,嗜酸 0 0 1,嗜碱0 0 1,浆细胞样淋巴 0 0 5 ,血小板 (ＢＰＣ) 2 92× 1…     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例

患者 ,男 ,5 1岁。 1 999年 1月上旬开始出现咽痛 ,经我院口腔科诊断为“咽部溃疡”给予冷冻治疗效果不佳 ,转入口腔医院给予口服“甲硝唑 ,泼尼松”等治疗 ,症状时好时坏。于 2 0 0 0年 1 0月中旬受凉后出现鼻塞 ,1周后出现右面部红肿 ,疼痛伴发热 ,体温 37～ 38℃。在天津市第一中心医院行头颅CT检查示右鼻腔上颌窦软组织影 ,经抗感染治疗效果不佳 ,后到肿瘤医院行右上颌窦开窗术 ,术后病理检查诊断为慢性炎症 ,继续治疗 1周后出院。本次入院前 1个月右下肢胫前局部出现红肿、疼痛 ,曾按“丹毒”治疗效果不佳 ,且局部出现发黑、坏死 ,我…     

全结肠肠病型肠道T细胞淋巴瘤一例

患者女 ,2 7岁。因反复腹痛、腹泻伴发热半年入院。曾行结肠镜检查发现全结肠黏膜充血、糜烂 ,肝曲、乙状结肠及直肠黏膜见散在溃疡 ,大小从 1.0～ 2 .0ｃｍ不等 ,考虑为溃疡性结肠炎 ,以柳氮磺胺吡啶 (ＳＡＳＰ)治疗 ,病情恶化。体检 :面色潮红 ,皮肤巩膜无黄染 ,浅表淋巴结未及肿大 ,心肺(- )。腹膨隆 ,肝、脾肋下未及 ,全腹轻压痛 ,肌紧张不明显 ,移动性浊音阳性。入院后Ｂ超示 :脾略肿大 ,腹腔内大量腹水 ;腹水常规示 :红细胞 5 0 0个 / μｌ,白细胞12 0 0个 / μｌ,其中淋巴细胞 98%。血常规示白细胞 10× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞0 .92 ,…     

嵌合抗原受体T细胞治疗复发/难治滤泡淋巴瘤一例

患者,女,55岁,因"发现右腹股沟肿块半月余"于2013年8月入院.患者入院前半月余无意中发现右侧腹股沟肿块,约鸽子蛋大小,自行服用抗生素无明显好转,因此至我院门诊查血常规示:WBC计数16. 4 × 109/L(4. 0～10. 0 × 109/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),淋巴细胞比例81. 5％(20％...     

原发皮肤T细胞淋巴瘤治疗的最新进展

原发皮肤T细胞淋巴瘤(PCTCL)是指原发于皮肤并以T淋巴细胞单克隆扩增为特征的一组非霍奇金淋巴瘤,为原发性皮肤淋巴瘤(PCL)中最常见的类型,约占PCL的75%。PCTCL诊断标准为:诊断皮肤T细胞淋巴瘤6个月以内未发现皮肤以外组织的淋巴瘤。在早期,PCTCL主要指蕈样霉菌病