骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血进展

自1969年Thomas等在西雅图成功地对1例重型再生障碍性贫血(SAA)患者进行了HLA-匹配同胞异基因骨髓移植(Allo-BMT)以来,骨髓移植(BMT)治疗SAA有了很大进步。本文拟就同基因BMT,Allo-BMT及替代供体BMT治疗SAA的进展作一综述。同基因BMT 同基因BMT对于SAA患者是一种极     

重型再生障碍性贫血的骨髓移植

HLA 匹配同胞供体的异基因骨髓移植(allo-BMT)是治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的有效方法.最近研究报告,60%～80%的受体可恢复正常造血并长期生存。HLA 部分匹配的相关和无关供体的骨髓移植(BMT)较少成功,是目前临床研究的焦点。移植物排斥和移植物抗宿主病(GVHD)仍是主要问题,已开始研究在移植前和移植后用免疫抑制剂预防这些并发症。本文就最近临床研究的结果进行了综述。     

异基因骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血

采用大剂量抗淋巴细胞球蛋白、环磷酰胺的非照射预处理方案对３例重型再生障碍性贫血患者进行了异基因骨髓移植（ａｌｌｏ－ＢＭＴ）治疗。３例患者均为男性，年龄分别为２８岁，２１岁，２０岁，病程分别为２周，３周，８周。诊断到骨髓移植平均为２４日。移植后均给予ＧＣＳＦ３００μｇ·ｍ￣（－２）·ｄ￣（－１）和的Ｍ－ＣＳＦ８００ＩＵ／ｄ。两例患者已分别正常生存３４￣＋月和３２￣＋月，其染色体及红细胞酶检查，均为供者型（４６ＸＸ）。另一例输血后移植的病例发生免疫排斥反应而死亡。２例移植成功的患者骨髓恢复造血的时间提前，中性粒细胞达＞０．５×１０￣９／Ｌ分别是１３日和１５日，免疫功能恢复时间也提前，Ｔ细胞亚群在术后３个月内恢复正常。作者阐述了预处理方案的机制，并指出联合应用细胞因子有协同造血和促进免疫恢复的功能，认为ａｌｌｏ－ＢＭＴ后６个月内不直接种疫苗。     

骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血最近进展

鉴于重型再生障碍性贫血(再障)按常规治疗时预后险恶,西雅图骨髓移植组于1970年开始了一项研究,即用大剂量环磷酰胺(CY)对病人进行免疫抑制后再移植HLA相合同胞的骨髓。结果证实不论什么原因引起的再障,骨髓移植均是一种有效的治疗方法。1976年前已发表的报告表明造血恢复正常的长期存活者为27～45%。死亡多发生于骨髓移植后6个月内,最常     

无关供者骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血

随着HLA的DNA高分辨配型施行;预处理方案的改进,避免大剂量放疗,新型药物,如氟达拉滨（Fludarabine）、Campath的应用;移植物抗宿主病（GVHD）预防的加强,抗胸腺细胞球蛋白（ATG）／环孢菌素（CsA）、甲氨喋呤（MTX）联合预防GVHD,无关供者骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的有效率和生存率得到明显提高。     

同种骨髓移植治疗再生障碍性贫血

早在1939年,Osgood就用同种骨髓移植治疗再生障碍性贫血(简称再障),他向病人胸骨和静脉内输注同种骨髓,虽无不良反应,但也未获得裨益。Morrison(1940)对一例再障患者,髓腔内移植骨髓液13毫升,得到短期临床和血液学缓解.Dono-     

异基因骨髓移植治疗严重型再生障碍性贫血研究进展

异基因骨髓移植治疗严重型再生障碍性贫血研究进展郑以州余庆荣综述储榆林邵宗鸿审校近年来研究结果表明原发性或继发性造血干／祖细胞量和（或）质的缺陷为严重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）的主要病理机制之一［１］。目前异基因骨髓移植（ａｌｏ－ＢＭＴ）为本病主要治疗...     

关于提高骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血的存活率问题

国外文献中所记载的重型再生障碍性贫血(简称重再),包括我国分类中急性再障与部分重型慢性再障。采用常规疗法(同化激素、输血、皮质激素、抗生素等)治疗重再,患者长期生存率仅25％,且雄激素对重再无效。现在,国外将骨髓移植(BMT)作为治疗重再的主要手段。10余年来,BMT治疗重再的疗效不断捉高,使有输血史的患者长期生存率从1976年的41％升至1982年的70％;无输血史的患者生存率已达到82％。现将提高BMT治疗重再的存活率的有关问题作一介绍。     

骨髓移植治疗再生障碍性贫血的现状

虽然应用有力的常规治疗(同化激素、肾上腺皮质激素、输血及抗菌素等),至到目前再生障碍性贫血(简称再障)的预后还很不佳,有些病例可能缓解或恢复,但中数生存时间只有3～6月,严重再障中数生存时间仅82天。用骨髓移植(简称BmT)治疗再障已有40余年,但过去都持否定态度。Bortin回顾了1964年以前200例BmT治疗本病的结果,发现输给异体骨髓细胞者无一例存活。近几年来,由于选择组织配型相合的近亲,移植前后的精心准备与严密观察,同种骨髓移植病例中约有半数病例长期存活,Thomas报告三例同卵双胎BmT已存活16年,当前长期存活者已超过100例,预后有所改观。现将BmT治疗再障中的几个问题综述如下:     

无关供者骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血6例分析

1986—02／2005—12对6例重型再牛障碍性贫血（SAA）患者进行了同种异体骨髓移植（BMT）治疗，现将其远期随访资料分析报告如下。     

重型再生障碍性贫血的治疗近况

由于对重型再生障碍性贫血（重型再障）发病机制研究的不断深入及新药不断问世，重型再障的１年生存率已由８０年代的１０％以下上升至７０％左右，但对各种治疗方法及药物应如何选用，有些意见尚不一致。本文对其治疗现状作一介绍。骨髓移植骨髓移植治疗重型再障的持久植...     

重型再生障碍性贫血的治疗进展

SAA病情凶险病死率高,近年来治疗方法有骨髓移植,免疫抑制疗法如ATG/ALG、CsA、HDMP等。对年青患者有合适的HLA供体者应尽早施行移植,年龄大于40岁或无合适供髓者可选用免疫抑制剂,第1次治疗无效可再进行第2疗程,仍有部分病人奏效。     

老年人重型再生障碍性贫血的治疗

老年人重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）患者与青壮年ＳＡＡ患者比较,其并存症多见,治疗难度增加,预后更为不良。既往我院应用单一免疫抑制剂联合雄激素治疗老年人ＳＡＡ患者疗效欠佳［１］,为进一步提高老年人ＳＡＡ临床治疗水平,我们应用分型的联合或强化免疫抑制疗法取得了较好的疗效,现报道如下。病例和方法１　病例　ＳＡＡ患者１０例,为我院１９９３年８月～１９９７年８月的住院患者,按我国现行ＳＡＡ诊断标准［２］确定其型别,其中ＳＡＡⅠ型６例,包括中性粒细胞绝对值（ＡＮＣ）＜０．２×１０９／Ｌ的超重型ＳＡＡ（ＶＳ…     

重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血（AA）是一种获得性造血功能衰竭,主要表现为造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染。异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）和免疫抑制治疗（IST）是重型AA（SAA）最主要的两种治疗手段。缺乏合适同胞供者SAA患者一线治疗方案首选IST。近期文献报道标准一线IST治疗方案抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢素A（CsA）可获70％～80％的治疗反应和80％-90％的5年生存率,现就其研究及治疗现状综述如下。     

免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血

在雄激素常规联合方案基础上，分别加用新型免疫抑制剂环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）和大剂量甲基强的松龙（ＨＤＭＰ）治疗成人重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）２１例。结果单用雄激素常规联合方案的对照组１１例总有效率仅１８．２％，而ＣｓＡ组为６９．２％（Ｐ＜０．０５），ＨＤＭＰ组为６２．５％（Ｐ＜０．０５）。显示免疫抑制剂ＣｓＡ或ＭＤＭＰ加用雄激素常规联合方案是治疗ＳＡＡ的较有效的方法。     

重型再生障碍性贫血临床治疗新进展

进修医生　重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）是一组病程短、进展快、预后不良的血液病,其病死率甚高,有９０％的患者在一年内死亡。近年来,国内外主要采用异基因骨髓移植和免疫抑制药治疗本病并取得一定疗效。现在请教授给我们介绍这方面的新进展吧。教授　现在我先介绍异基因骨髓移植。我们知道,再生障碍性贫血的主要发病机制是原发和继发性造血细胞数量和（或）质的缺陷。采用异基因骨髓移植是能够使ＳＡＡ造血功能重建而且消除造血干细胞质的缺陷的最好方法。来自人类白细胞抗原Ａ系统相匹配的同胞骨髓的移植,植活后的长期生存率可达７…     

重型再生障碍性贫血药物治疗进展

重型再生障碍性贫血(SAA)病情凶险,病死率极高,近年来由于免疫抑制剂ALJ/ATG、CsA、HDMP、HDIVIg及造血细胞生长因子GM-CSF、G-CSF、EPO、IL-3的应用.SAA的预后有了明显改观,其总有效率在50%左右.现就近年来药物治疗SAA的进展作一综述.     

获得性再生障碍性贫血骨髓移植排斥和再次骨髓移植:欧洲骨髓移植机构再生障碍性贫血工作组的报告

欧洲骨髓移植(BMT)机构再生障碍性贫血工作组收集1976～1990年间欧洲8个中心618例严重再生障碍性贫血(SAA)行HLA-相同的同胞骨髓移植。对病人的资料进行分析,着重了解SAA患者BMT失败或排斥情况以及再次BMT治疗的效果。