肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤的诊断与外科治疗

目的 总结肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤（perivascular epithelioid cell carcinoma,PEComa）的临床、影像学和病理学特征,探讨PEComa的诊断与外科治疗方法。方法 回顾性分析2008年1月1日至2018年1月1日安康市中心医院收治的6例肝脏恶性PEComa患者临床资料,均在腹部B超、上腹部增强CT检查之后行肝脏肿瘤切除术,术后经病理及免疫组化检查明确诊断并密切随访。结果 6例患者中女5例,男1例,多因上腹部疼痛就诊,且血清学检查基本正常。影像学主要表现为肝脏单发性肿瘤,形态欠规则、边界尚清晰;CT平扫期表现为低密度影或稍低密度影;增强扫描动脉期病灶轻度强化,门静脉期病灶强化明显,延迟期病灶强化程度减轻。肿瘤位于左肝4例、右肝2例,大小为（7.1 cm×6.3 cm×5.7 cm）～（21.0 cm×18.0 cm×11.9 cm）。6例均行肝部分切除术,R0切除,无手术相关并发症发生及围手术期死亡。术后病理检查示,病灶由不同比例的血管、上皮样细胞及巨核细胞组成。免疫组化显示SMA、CD34、HMB45、Vimentin表达阳性。本组6例全部获得随访,平均随访时间20.8个月（6～52个月）,存活2例,死亡4例,死亡原因为肿瘤复发、转移及全身多脏器功能衰竭。结论 肝脏恶性PEComa是一种非常罕见的肝脏肿瘤,好发于中年女性,无特异性临床表现,术前增强CT检查有利于肝脏恶性PEComa的诊断和鉴别诊断,行根治性肝脏肿瘤切除术是最有效的治疗方法,一旦诊断应尽早手术,术后密切随访。     

肝血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗

目的总结肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的诊断与治疗。方法回顾性分析1990年1月至2010年12月安徽医科大学第一附属医院收治的15例HAML患者的临床资料。15例患者进行血清AFP、CEA、CAl9．9等常见消化系统肿瘤标志物指标检查,根据临床特征、影像学检查（超声、CT、MRI及血管造影检查）结果选择手术方式。术后进行病理学检查。采用门诊及电话随访,随访时间截至2011年6月。结果15例患者中5例患者无临床症状,所有患者无肝炎病史。术前超声、CT、MRI及血管造影检查诊断准确率分别为3／15、3／13、2／6和1／3。肿瘤位于肝左叶者4例、肝右叶者11例,肿瘤均为单发。15例患者均行手术治疗,其中13例行肝肿瘤剜除及周围部分正常肝组织切除术,2例因肿瘤直径较大行左半肝切除术。术后免疫组织化学染色检查结果示HMB45、CD34和阳一67表达均为阳性。15例患者术后痊愈出院,13例患者获得随访,随访时间6个月至9．8年,中位随访时间3．2年。11例获得完整随访,另2例患者术后分别随访9．8年和6年后失访。所有患者随访期间均生存,无肿瘤复发及转移。结论HAML无特异性临床症状,影像学检查确诊率不高,病理标本免疫组织化学染色检查HMB45阳性是特征性诊断依据,手术切除是目前治疗HAML的首选方法,患者预后较好。     

肝上皮样血管内皮瘤术后复发再治疗MDT讨论

目的 通过多学科协作团队（multidisciplinary team,MDT）模式讨论1例肝上皮样血管内皮瘤术后复发患者的治疗。方法 对武汉大学中南医院于2021年4月收治的1例肝上皮样血管内皮瘤复发患者的MDT讨论及疾病诊治过程进行总结。结果 该患者因“肝上皮样血管内皮瘤术后1年余”收入院。患者2年前体检行上腹部CT检查提示肝左外叶有一类圆形稍低密度结节影，约30 mm×22 mm大，结节周围界限清晰，肝S7段可见点状高密度影，未给予特殊处理，定期复查。1年后复查肝脏增强CT检查提示肝左外叶肿块较前增大，且肝右叶见多发结节，入院后行MRI检查见肝脏多发异常信号灶，考虑不典型血管瘤样病变（上皮样血管内皮瘤可能）。遂行腹腔镜下肝左外叶切除+右肝部分切除+肝肿瘤射频消融术，术后患者恢复良好。于术后16个月复查MRI发现肝内转移复发可能，遂再次住院，经MDT讨论后决定再次行腹腔镜下肝肿瘤射频消融术（荧光腹腔镜）+腹腔镜下肝部分切除术（荧光腹腔镜），术后患者恢复良好，随访至今已有15个月未出现复发。结论 对于肝脏上皮样血管内皮瘤术后复发患者，通过MDT讨论综合制定了再手术治疗方案，这也许会给...     

肝脏血管周上皮样细胞瘤误诊1例报告并文献复习

目的介绍1例肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的诊疗过程,并进行文献复习。方法患者男性,26岁,因反复右上腹部疼痛不适3月,发现肝占位2周入院,术前诊断肝脏占位性病变,怀疑肝癌。遂于全麻下行腹腔镜下右肝后叶切除术,术后病理诊断为PEComa。结果患者痊愈出院,术后随访1月余无明显不适,无复发。结论PEComa是起源于间叶组织的一种少见肿瘤,由特征性的血管周上皮样细胞(perivascular epithelioid cell,PEC)组成。肝脏PEComa罕见,仅有文献个案报道。肝PEComa缺乏特征性的临床特点和体征,CT及MRI表现不典型,临床较易误诊为原发性肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)。积极手术治疗,能取得较好疗效。     

肾血管周上皮样细胞肿瘤10例临床分析

目的探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月中山大学附属第一医院收治的10例肾PEComa患者的临床资料。所有患者均经外科手术治疗,术后标本均行病理学及免疫组化检测,术后随访采用门诊及电话随访相结合。结果 10例患者中,5例行肾部分切除术,5例行根治性肾切除术。10例患者最终病理诊断均为肾PEComa,8例免疫组化染色检查示HMB45阳性,8例Melan-A阳性,8例Actin灶性阳性,6例Vimentin阳性,2例Desmin阳性,1例CD34阳性,1例S-100阳性,Ki-67呈不同程度表达(1%～5%)考虑为阴性。10例患者随访时间16～78个月,除1例患者不明原因死亡外,其余患者均未见转移或复发。结论肾PEComa临床上少见,特征不明显,影像学检查难以确诊,病理为诊断金标准,行手术切除后大多数均预后较好。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤八例诊治分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点和诊治原则。方法回顾性分析2010年1月～2018年12月收治的8例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料,对肝脏PEComa的临床特点、影像学表现、病理结果、治疗及预后进行分析。结果 8例病人中肝脏单发肿瘤4例,多发3例,肝肾多发1例。其中4例行肝右叶肿瘤切除术,3例行肝左叶肿瘤切除术,1例行双侧肝叶肿瘤切除术。手术时间180～310分钟,平均(255.0±15.7)分钟,术中出血量100～400 ml,平均(258.8±32.6)ml。8例均经病理证实为PEComa。术后随访均未见复发。结论肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏肿瘤,以良性为主,确诊依赖于术后病理学检查。主要治疗措施是手术切除,预后良好。     

机器人解剖性右肝后叶切除术

目的探讨应用达芬奇机器人行解剖性右肝后叶切除术的可行性、安全性及优势。 方法选取南华大学附属第一医院于2020年12月收治的1例61岁男性肝肿瘤患者，腹部增强CT及MRI提示肝S6、S7段肝细胞癌可能，肿瘤大小约80 mm×60 mm。评估无明显手术禁忌证后，经充分术前准备，拟在全身麻醉下行机器人解剖性右肝后叶切除术，围手术期实施加速康复外科管理模式。 结果手术顺利，手术时间约150 min，术中出血量约100 mL，术后无肝衰竭、出血、感染等并发症，术后7 d出院。术后病理示肝细胞癌，切缘均为阴性，术后4个月和10个月复查CT未见肿瘤复发、转移征象。 结论机器人行解剖性右肝后叶切除术是安全、可行的。     

肝脏罕见肿瘤的诊断和治疗

目的 探讨肝脏罕见肿瘤的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院2005年5月至2010年1月收治的25例肝脏罕见肿瘤患者的临床病理资料.结果 25例患者中肝局灶性结节性增生6例,肝血管平滑肌瘤、肝门部神经鞘瘤、肝左叶动脉瘤、肝胆管囊腺瘤、肝错构瘤、肝胆管绒毛状腺瘤、肝弥漫性大B细胞淋巴瘤各1例,肝血管平滑肌脂肪瘤2例,肝原发间质瘤2例,肝母细胞瘤5例,肝胚胎性肉瘤3例;术前行B超检查24例,CT检查22例,MRI检查6例,仅有3例(16.7%)检查和术后病理结果一致.术前诊断和术后病理符合5例(20%).25例均行手术切除治疗,包括半肝切除术7例,肝叶切除术7例,肝段切除术9例,肿瘤局部挖除2例.肝脏良性、低度恶性肿瘤及1例弥漫性大B细胞淋巴瘤术后无复发,5例恶性肿瘤随访中3例术后复发行再次手术切除,术后随访无复发;另2例死亡,平均术后生存期4个月.结论肝脏罕见肿瘤影像学诊断率低,手术切除是主要的治疗手段,对能切除的复发性肿瘤性病变应争取再次手术切除.     

肝血管平滑肌脂肪瘤的外科治疗

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床表现、病理学特征、诊断和外科治疗.方法 回顾性分析我院1990年1月至2006年12月诊治的22例肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)患者的临床资料.结果 22例患者中男6例,女16例,平均年龄48.2岁.17例患者无临床症状,所有患者均无肝炎病史,均无肾血管平滑肌脂肪瘤病史.女性患者无口服避孕药史.血AFP、CEA、CA19-9、CA242均正常.术前超声、CT、MRI诊断准确率分别为21%(4/19)、23.5%(4/17)、25%(2/8).肿瘤均为单发,直径4～17 cm,均无完整包膜.22例患者均行手术切除,17例行肝肿瘤不规则切除术,5例行左半肝切除术.1例患者术后第2天死于并发症,1例患者出现轻微胆漏,术后病理免疫组化HMB45均表达阳性,4例见髓外造血明显.随访率91%(20/22),随访时间6个月至17年,术后无肿瘤复发.结论 肝血管平滑肌脂肪瘤无特异性临床症状,术前影像学检查难以确诊,应积极的手术治疗.     

膈肌占位性病变术前误诊为肝肿瘤三例

1 临床资料病例1,女,49岁.因B超检查发现肝脏占位性病变10 d于2011年7月11日入住陕西省宝鸡市中心医院.体格检查：未发现阳性体征;实验室检查：各项指标均正常,AFP3.8 μg/L.B超检查：肝右后叶内实性结节;CT检查：肝右叶包膜下乏血供结节,诊断为肝转移癌（图1）;无肝炎病史;2009年9月因结肠腺癌行根治性手术,术后定期复查肿瘤无复发.入院诊断：继发性肝癌.2011年7月16日拟在全身麻醉下行肝肿瘤切除术,术中见肿瘤位于右侧膈肌,压迫肝脏使肝脏表面形成凹陷,肿瘤完全嵌于肝实质内,但与肝脏界限清楚,遂行膈肌肿瘤切除术.术后病理检查：膈肌转移腺癌,考虑为结肠来源（图2）.2011年7月26日出院,术后随访6个月无异常.     

肝脏血管周上皮样细胞瘤2例临床诊治分析

目的探索肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的疾病特点和诊治方案。方法收集暨南大学第一附属医院2018年8月至2019年11月2例肝脏血管周上皮样细胞瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学特点、诊断及治疗策略、病理特点、预后。结果 2例肝脏PEComa患者均为女性,没有典型的临床症状及体征,AFP、CEA、CA-199等肿瘤指标均为阴性,B超、上腹MRI等影像学检查结果考虑为肝癌,治疗上采取腹腔镜肝肿物切除术,术后复查未见肿瘤复发及远处转移征象。结论肝脏PEcoma是少见的间叶源性肿瘤,以良性为主,术前诊断误诊率高,组织学及免疫组化学检查是确诊的主要方法。主要治疗措施是手术切除及长期密切随访。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤临床诊治分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点、诊治原则和预后。方法回顾性分析2013年1月至2019年7月于中国医科大学附属盛京医院手术治疗且术后病理证实为肝脏PEComa的23例患者临床资料,结合文献讨论肝脏PEComa的临床特点、诊断情况、治疗及预后。结果23例患者中女16例,男7例,中位年龄为50岁;肿瘤直径4.6(1.0~22.5)cm,以单发为主(87.0%),8例位于左半肝,11例位于右半肝,1例包含左、右半肝,1例位于尾状叶,1例肝、肾多发,1例肝、腹膜后多发,术前仅4例诊断为PEComa。Melan-A、HMB-45和SMA阳性率分别为92.9%(13/14)、85.7%(12/14)和76.9%(10/13)。所有患者术后均恢复良好后出院,随访期内未见复发。结论肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏肿瘤,多为良性,影像学表现有一定特征性,但依赖于术后病理学和免疫组织化学检查确诊。术前能够确诊的良性PEComa可定期复查或保守治疗,手术切除预后较好。     

腹腔镜肝切除术临床应用体会

目的探讨腹腔镜肝切除术的应用指征、技术要点和疗效。方法回顾分析笔者所在医院2007年1月至2012年12月期间完成各类腹腔镜肝切除术61例患者的临床资料和随访结果。结果 61例中原发性肝癌16例,肝腺癌1例,转移性肝癌2例,肝血管瘤31例,其他肝脏良性占性病变（肝包虫病、肝细胞腺瘤、局灶性结节增生、肝囊肿及黏液性囊腺瘤）11例,肿瘤直径平均为5.6 cm（2～15 cm）。手术方式包括腹腔镜下左肝外叶切除术42例,右肝后叶切除术2例,Ⅵ段肝切除术3例,Ⅶ/Ⅷ段、Ⅳa及尾状叶肝切除术各1例,病变局部不规则性切除11例。手术时间为（124±65）min（50～200 min）,术中出血量为（251±145）mL（50～1 000 mL）,无一例手术死亡,术后住院时间为（7.3±3.6）d（4～11 d）。并发症总发生率为16.4%（10/61）。19例肝脏恶性肿瘤患者中15例随访1～48个月,平均26个月,失访4例;其中1例于术后12个月时因多器官功能衰竭死亡,其余均存活。结论经验丰富的腹腔镜肝胆胰外科医生选取合适的病例,采用恰当的血流阻断及断肝方法,注意术中的无瘤原则,可以安全有效地开展肝脏良、恶性肿瘤的腹腔镜肝切除术。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤38例临床诊治分析

背景与目的：肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）是一种少见的肝脏原发性肿瘤,由于缺乏特异性的症状及影像特征,容易误诊为肝细胞癌、肝血管瘤,影响临床治疗。为探索肝脏PEComa的疾病特点及诊治方法,本研究通过总结我院既往收治的肝脏PEComa患者临床病理资料,对其临床诊疗和预后进行分析,旨在提高对该疾病的诊疗水平。方法：回顾2010年7月—2021年6月期间中南大学湘雅医院普通外科收治的38例肝脏PEComa患者的临床病理资料,对患者的临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后并进行分析。结果：38例患者中,女性28例（73.7%）,男性10例（26.3%）,中位年龄46 (21～66)岁。38例患者共发现40个肝脏结节,结节的大小1.0～20.0 cm,平均（6.02±4.84） cm,其中位于右肝21个（52.5%）,位于左肝17个（42.5%）,位于尾状叶2个（5%）。10例患者有临床症状,表现为腹胀和腹痛或寒战和发热。35例患者行术前肝脏彩超检查,病灶表现为高回声（18例）、混合回声（12例）或低回声（5例）肿块。23例患者术前行增强CT检查,增强后动脉期均出现明显增强,19例...     

腹腔镜右肝肿瘤切除术的初步探讨(附15例报告)

目的:探讨腹腔镜右肝肿瘤切除术的可行性、安全性。方法:回顾分析2012年9月至2014年2月为15例右肝肿瘤患者行腹腔镜肝切除术的临床资料。其中肝血管瘤9例,原发性肝癌6例。结果:12例成功完成完全腹腔镜下手术,3例行手辅助腹腔镜手术,无一例中转开腹。其中10例行肝右后叶切除术,5例行右前叶肿瘤切除术。术中13例需阻断肝门,阻断时间平均(17.3±3.5)min。手术时间平均(150±55)min,术中出血量平均(168±39)ml,术后平均住院(11.2±2.7)d。结论:腹腔镜右肝肿瘤切除术受技术问题、手术风险性、肿瘤治疗原则的限制,对术者腹腔镜技术要求较高,操作过程复杂,但在严格把握手术适应证、熟练掌握腹腔镜技术的前提下,肝右叶的肿瘤行腹腔镜肝肿瘤切除术是安全、可行的。     

活体肝移植右半供肝切取的临床经验总结(附157例报告)

总结活体右半供肝切取的经验.方法 对2002年1月至2009年8月在四川大学华西医院肝脏移植中心施行活体右半肝供体手术的157例患者的资料进行回顾性分析.全部供者均自愿无偿捐肝,其捐赠行为均经医院伦理学委员会批准.了解术前计算机体层摄影术(CT)评估供肝体积的效果:术前应用CT测定供体的全肝体积、右半肝体积(不含肝中静脉),从而计算残余左半肝体积比;术后测定切取的右半肝重量、应用华西严律南公式计算标准肝脏体积(standard liver volume,SLV),计算残余左半肝体积重量比,比较术前供肝CT测定全肝体积与SLV的差异.供体均行不含肝中静脉的右半供肝切除术.静脉复合麻醉,取双侧(后期改进为右侧)肋缘下并延至剑突的切口,游离右侧肝脏,确定切肝线,不阻断入肝血流,用超声吸引刀离断肝组织直至整个右半肝游离,依次阻断并切断肝右动脉,门静脉右支及肝右静脉,将供肝移至后台进行灌注及修整.了解供者术中情况,包括供体取肝手术时间、术中失血量、术中有否发现不适合作为供体的病例及其原因.了解供者术后随访情况,术后并发症采用Clavien系统分级评价.结果 供体的术前CT供肝体积测定结果:全肝体积(1 301±174)ml,右半肝体积(724±137)ml,残余左半肝体积比(45.5±6.9)%.实测值:右半肝重量(558±77)g,SLV(1 055±129)ml,残余左半肝重量比(46.7±6.2)%,其中30%~35%者10例(6%),>35%者147例(94%).CT测定供体全肝体积比SLV平均大23%.供体术中平均失血量493 ml,手术时间(431±68)min.术中探查发现不适合作为供体而未完成右半肝切除4例,包括肝总管进入肝圆韧带左纵沟内再发出肝右管1例、多支肝右管1例、中度脂肪肝(超过30%的肝组织大泡型脂肪变性)1例和肝硬化1例.术后共54例发生61例次并发症,其中发生Clavien Ⅲ级及以上并发症18例次,包括胸腔积液12例次、肝功能不全2例次、门静脉血栓形成1例次、胆漏1例次、腹腔内出血1例次、切口裂开1例次,经对症治疗后均痊愈.所有供体恢复良好,随访3年均健康存活.结论 术前准确掌握CT测定供肝体积的准确性和偏差程度,应用经临床验证有效的评估公式进行验证,并按正确切线断肝,对完成手术计划,保证供、受体安全具有重要的临床意义.     

TACE后射频消融联合脾切除加断流术对原发性肝癌合并门静脉高压症的疗效评价

目的:探讨经动脉导管化疗栓塞(TACE)后射频消融联合脾切除加断流术对原发性肝癌合并门静脉高压的疗效。方法:回顾性研究2005年1月—2012年1月46例原发性肝癌合并门静脉高压患者的临床资料,每例肝内病灶数目<3个,病灶直径3～5 cm,合并脾功能亢进、中度以上的食管胃底静脉曲张,且患者因全身状况或肿瘤位置或肝功能情况不能一期手术。全部患者先行TACE治疗,2周后行射频消融联合脾切除加断流术,观察术后并发症发生情况,了解术后血常规、AFP、肝功能变化,复查增强CT了解肿瘤完全缓解率,胃镜评价食管胃底静脉曲张缓解情况,随访观察生存率。结果:本组病例病灶完全缓解率达84.7%,术后患者未出现严重并发症,脾功能亢进纠正,肝功能逐步好转,胃底食管下端静脉曲张明显改善。1、2年存活率分别为82.5%、34.4%。结论:TACE治疗后射频消融联合脾切除加断流术是治疗原发性肝癌合并门静脉高压的安全有效的方法。     

十二指肠间质瘤的诊断与外科治疗22例报告

目的 探讨十二指肠间质瘤的临床特征、外科治疗方法.方法 回顾分析2000~2012年收治的22例十二指肠间质瘤患者的临床资料.结果 肿瘤最常见于十二指肠降部,其次为水平部、球部、升部.临床表现以上消化道出血多见,其次为腹痛、饱胀、贫血.诊断方法的选择为上消化道钡餐造影、胃镜、超声内镜及CT.22例患者均获得手术治疗.术后随访9个月至12年,其中20例获得完整随访,1年、3年生存率分别为100% 和70%.结论 十二指肠间质瘤以恶性者多见,术前诊断主要依据上腹部增强CT、胃肠道钡剂造影、胃镜以及超声内镜检查.手术切除是治疗十二指肠间质瘤有效的方法,应根据十二指肠间质瘤大小和位置采取不同的手术方式.