慢性粒细胞白血病急性粒-巨核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 4岁。因乏力 1年余 ,腹胀、牙龈出血 5 0ｄ于2 0 0 1年 11月 6日入院。入院前 40ｄ首诊于外院 ,当时脾大平脐 ,血常规 :ＷＢＣ 12 5× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 96ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 12 0 0× 10 9 Ｌ ,骨髓形态学检查确诊为慢性粒细胞白血病 (慢粒 )加速期 ,1周后始服羟基脲 ,2～ 3ｇ ｄ ,共 2周 ,复查血常规 :ＷＢＣ 6 .9×10 9 Ｌ ,Ｈｂ 77ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 493× 10 9 Ｌ ,脾回缩至肋缘下 3ｃｍ ,因胃肠道反应停服羟基脲 ,入院前 5ｄＷＢＣ 5 0× 10 9 Ｌ ,予阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) 10 0ｍｇ ｄ共 5ｄ后转入我院。病程中伴口渴、盗汗 ,无发热…     

骨髓增生异常综合征伴获得性血红蛋白H及7号染色体单体畸变一例

少数作者观察到骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)可继发血红蛋白Ｈ ,但例数甚少。我们最近发现 1例 ,现报道如下。患者 ,女 ,2 4岁。因乏力、反复牙龈出血、鼻出血 6年 ,加重 5个月 ,于 1999年 8月 5日入院。患者 1993年起有牙龈出血、鼻出血 ,渐进性乏力、头昏、苍白 ,经当地医院骨髓检查诊断为“慢性再生障碍性贫血”。当时血常规 :Ｈｂ 2 5ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 6 0× 10 9/Ｌ ,经雄激素及对症支持治疗后病情好转 ,Ｈｂ 80～ 12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ(3～ 8)× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ (6 0～ 10 0 )×10 9/Ｌ。 1999年 3月乏力、头昏、牙龈…     

单用小剂量马法兰成功治疗老年低增生性RAEB-Ⅱ型一例

患者 ,男 ,6 9岁。因“发现全血细胞减少 1年 ,阵发性胸闷、乏力 3个月”于 2 0 0 2年 8月 15日入院。患者于入院前 1年因左眼视网膜剥脱就诊。血常规 :Ｈｂ 12 2ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.5×10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 88× 10 9 Ｌ。 3个月前出现阵发性胸闷、心悸、乏力、活动耐力下降。入院前 1个月查血常规 :Ｈｂ 4 8ｇ Ｌ ,ＲＢＣ1.2 4× 10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 1.6 3× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 4 6× 10 9 Ｌ。经骨髓涂片分类及活检诊断为“骨髓增生异常综合征” ,予叶酸和维生素Ｂ1 2 治疗 1个月无效 ,遂来我院。查体 :体温 37.5℃ ,血压 16 0 85ｍｍＨｇ ,重度…     

苯妥英钠致自身免疫性溶血性贫血合并急性造血功能停滞一例

患者 ,女性 ,2 6岁。于 1994年 11月 10日行颅内血肿清除术 ,术后第 4天开始服苯妥英钠 30 0ｍｇ/ｄ预防癫痫 ,服药前血常规 :Ｈｂ 148ｇ/Ｌ ,其余各项正常。服苯妥英钠 37ｄ后出现酱油色尿、头昏、乏力、面色苍白、心悸 ,次日来我院就诊入院。既往体健 ,无化学药物、毒物接触史。查体 :全身浅表淋巴结不大 ,巩膜轻度黄染 ,心、肺无异常发现 ,肝、脾肋缘下未扪及。血常规 :Ｈｂ 38ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.2× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 0 0 2 ,ＷＢＣ4.7× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 130× 10 9/Ｌ。尿隐血强阳性、尿胆原强阳性、尿胆红素阴性。肾功能 :尿素氮…     

脾边缘区B细胞淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞一例

患者 ,男 ,5 6岁 ,因低热 1个月于 2 0 0 0年 3月 2 4日入我院。入院后Ｂ超示脾厚 6 .8ｃｍ ,脾肋缘下 4 .8ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 12 0ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 2 5 .4× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 10 7× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞0 6 0 ,异常淋巴细胞 0 .15。骨髓检查示骨髓增生活跃 ,淋巴细胞占 0 .175 ,易见异常淋巴细胞。经西力欣、环丙沙星等抗感染治疗后体温正常 ,外周血Ｈｂ 112ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0 .37,异常淋巴细胞占 0 .0 4 ,脾脏略有缩小 ,于 2 0 0 0年 4月 2 8日出院 ,嘱定期门诊随访。患者因门诊查ＷＢＣ17 3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0…     

骨髓增生异常-骨髓增殖综合征一例

患者 ,男 ,71岁。因贫血 2年 ,血小板增多 10个月 ,加重1个月 ,于 1999年 5月 31日入院。患者于 1997年 3月检查血常规 ,Ｈｂ 88ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 2 .9× 10 1 2 Ｌ ,未予进一步检查和治疗 ,以后多次复查血红蛋白无明显变化。 1998年 6月因消瘦、乏力 ,在当地医院行胃肠道钡餐造影、Ｘ线胸片检查均无异常 ,遂来上海就诊。ＷＢＣ 8.9× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 6 7,ＲＢＣ 1.93× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 6 0ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 737× 10 9 Ｌ。 1998年 9月 3日外周血 :原始粒细胞 0 0 0 5 ,早幼粒细胞 0 .0 0 5 ,中幼粒细胞0 .10 5 ,晚幼粒细胞 0 .115…     

急性肾小球肾炎致纯红细胞再生障碍二例

例 1,女 ,13岁。因全身水肿 ,尿色红 10ｄ入院。查体 :血压 135 / 98ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)精神萎靡 ,呼吸平稳 ,面部水肿 ,神志清。全身皮肤轻度水肿 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,咽部充血 ,双侧扁桃体Ⅰ度肿大。双肺呼吸音粗 ,心率 12 4次 /ｍｉｎ ,律齐。腹软 ,肝、脾未触及 ,移动性浊音 (± ) ,肠鸣音存在。神经系统病理征 (- )。血常规 :ＷＢＣ3.7× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 0× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 6 2ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 86× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ0 0 0 0 5。血液生化检查 :总蛋白 6 0ｇ/Ｌ ,白蛋白 35ｇ/Ｌ ,球蛋白 2 5ｇ/Ｌ ,Ｂ…     

真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 7岁。 1995年 4月面稍红 ,Ｈｂ 195ｇ/Ｌ、ＷＢＣ16 .8× 10 9/Ｌ、ＢＰＣ 4 19× 10 9/Ｌ ,未予重视 ;1996年 4月面、颈、手掌皮肤暗红 ,嘴唇发绀 ,脾肋缘下 2 .5ｃｍ。Ｈｂ 2 4 0ｇ/Ｌ、ＷＢＣ2 2 .3× 10 9/Ｌ(偶见中性中、晚幼粒细胞 )、ＢＰＣ 2 4 4× 10 9/Ｌ ;中性粒细胞碱性磷酸酶 (Ｎ ＡＬＰ)阳性率 10 0 % ,积分 2 82。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .6 4 5 ,红系 0 .32 5 ,巨核细胞 196个 /片。Ｐｈ染色体阴性 ,动脉血氧饱和度 94 %。诊断 :真性红细胞增多症 (ＰＶ)。给予小剂量三尖杉酯碱和活血化瘀中药治疗 ,血红蛋白…     

尿激酶联合低分子肝素钙治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并突发性耳聋一例

近期 ,我们采用尿激酶联合低分子肝素钙 (速避凝 ,法国Ｓａｎｏｆｉ公司产品 )治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ)合并突发性耳聋病例 ,获显效。现报告如下。　　患者 ,男 ,16岁。因头昏、乏力半年 ,因症状加重伴酱油色尿 3ｄ于 1999年 8月 30日入院。体检示贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,皮肤无出血点 ;肺无异常 ,心界不大 ,心率 10 2次 /ｍｉｎ。腹软 ,肝不大 ,脾肋缘下 1.5ｃｍ ,腹水征阴性。血常规 :ＷＢＣ3 .0× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .0 4× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 94ｆｌ,Ｈｂ 5 1ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 70× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .2 0 0。尿液分析 :蛋…     

急性淋巴细胞白血病长期缓解后发生慢性粒细胞白血病一例

患者 ,女 ,31岁。因头晕、乏力 30ｄ于 1995年 10月 2 0日入院。该患者一向身体健康 ,无其他病史。查体 :贫血貌 ,胸骨压痛 (+) ,心、肺正常 ,肝、脾肋缘下未及 ,血常规 :Ｈｂ 5 6ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 80× 10 9/Ｌ ,分类可见幼稚细胞。骨髓象示有核细胞增生明显活跃 ,以原始和幼稚淋巴细胞为主 ,占有核细胞 0 .910 ,ＰＯＸ染色阴性 ,Ｐｈ染色体 (- ) ,幼稚细胞糖原染色呈粗颗粒状 ,全片 (2ｃｍ× 2ｃｍ)巨核细胞 6个 ,形态正常 ,诊断为急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)Ｌ1型。　　诱导治疗用长春新碱 (ＶＣＲ)、柔红霉素 (Ｄ…     

系统性红斑狼疮伴噬血细胞综合征一例

患者 ,男 ,18岁 ,因咽痛、寒战、发热 40ｄ入院。患者于40ｄ前出现咽痛、寒战、高热 ,体温 39～ 41℃ ,经多种抗生素治疗无效后给予地塞米松 10ｍｇ/ｄ× 7ｄ ,期间发热消退 ,停药后再次出现持续高热 ,给予链霉素、异烟肼二联抗痨治疗无效 ,病程中无皮疹、面部红斑现象。既往体健。入院查体 :体温 37.8℃。咽红。心肺 (- ) ,肝未触及 ,脾肋缘下 2ｃｍ ,四肢关节无红肿、畸形。实验室检查 :Ｈｂ 95ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 2 ,淋巴细胞 0 .37,ＢＰＣ 95× 10 9/Ｌ。粪常规(- )。尿蛋白 ( )。 2 4ｈ尿蛋白 1.14ｇ。血浆…     

急性B淋巴细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多症一例

患者 ,男 ,18岁。因间断发热 5 0ｄ ,于 2 0 0 0年 6月 2日入院。患者于 5 0ｄ前受凉后发热 ,体温波动在 38℃左右 ,无流涕、咳嗽、腹痛、腹泻等症状 ,自感轻微咽痛。当地医院检查 :外斐反应、肥达反应、抗链球菌溶血素“Ｏ”测定及类风湿因子测定均为阴性 ,血沉 5 3ｍｍ/ 1ｈ。曾口服利君沙片 ,效果不佳 ,遂来我院就诊。门诊查外周血常规 :ＷＢＣ 16 .6× 10 9/Ｌ、Ｈｂ 85ｇ/Ｌ、ＢＰＣ 96× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 6 ,淋巴细胞 0 .39,嗜酸粒细胞 0 .34 ,嗜碱粒细胞 0 .0 1。患者否认有过敏性疾病史。查体 :体温 38.5℃ ,脉率 110次 /…     

三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病致急性肝衰竭一例

患者 ,男 ,5 5岁。于 1999年 8月无明显诱因出现乏力、咽痛。血常规 :Ｈｂ 81ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 85× 10 9/Ｌ。经骨髓检查确诊为急性早幼粒细胞白血病 (Ｍ3ｂ)。确诊后外院住院治疗。查体 :贫血貌 ,全身皮肤、粘膜无黄染、出血点及瘀斑 ,肝、脾不大。实验室检查 :血常规基本同前 ,乙肝表面抗原阳性 ,肝、肾功能均正常。患者既往有乙型肝炎病史。骨髓象 :增生明显活跃 ,早幼粒细胞占 0 .92 5。给予复方柏子仁 12粒 /ｄ ,服用 3ｄ后 ,因合并出现急性弥散性血管内凝血 (ＤＩＣ) ,停用 ,经抢救脱险后 ,先后给予羟基脲 (ＨＵ)…     

免疫抑制剂联合GM-CSF治疗重型再生障碍性贫血一例

我们于 1998年 5月采用抗人胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)和长疗程 (90ｄ)粒 巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ ＣＳＦ)治疗重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ) 1例获得缓解 ,报道如下。　　患者 ,男性 ,39岁。因牙龈出血 1个月 ,面色苍白、乏力半个月于 1997年 5月 2 3日入院。外周血象 :Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ1.9× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 1,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ) 0 .42× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 0 .6 4,Ｒｅｔ 0 .0 0 8。右髂后骨髓象 :油滴 ( ) ,增生重度减低 ,粒系 0 .0 90 ,红系0 .2 10 ,全片见 1个…     

以骨髓纤维化为突出表现的非霍奇金淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 7岁 ,未婚 ,因不明原因发热 3个月 ,于 1998年 12月 30日入院。外院检查 :Ｈｂ 46ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 5 1× 10 9 Ｌ ,骨髓穿刺“干抽”。骨髓活检示骨髓纤维化中期。入院查体 :体温 39.6℃ ,神志清 ,贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,胸骨有压痛 ,心肺 (- ) ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 2ｃｍ ;Ｈｂ 37ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 46× 10 9 Ｌ ,血沉70ｍｍ 1ｈ ;白蛋白 30ｇ Ｌ ,总蛋白 5 0ｇ Ｌ ,丙氨酸转氨酶和γ 谷氨酰转肽酶轻度增高 ,乳酸脱氢酶 8.2 μｍｏｌ·ｓ- 1 Ｌ(正常值 <3.7μｍ…     

以冷抗体为主的温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血一例

患者 ,女性 ,74岁。因间断乏力、纳差、尿色加深 16个月 ,加重 2周 ,昏迷 1ｄ而第 2次入院。患者在 16个月前出现食欲不振、体重下降、尿色深 ,10个月前因乏力加重 ,活动后心悸、气短第 1次住我院诊治。当时查体 :神清 ,自动体位 ,皮肤巩膜无黄染 ,浅表淋巴结无肿大 ,双肺呼吸音清晰 ,心律齐 ,脉率 70次 /ｍｉｎ ,腹软 ,肝脾未触及 ,移动性浊音 (- )。Ｈｂ39ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 4.4× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 172× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 .12 3,Ｃｏｏｍｂｓ试验 :抗ＩｇＧ( ) ,抗Ｃ3 ( ) ,Ｈａｍ试验弱阳性 ,补体Ｃ4 0 .10ｇ/Ｌ(0 .13～ 0 .40ｇ/Ｌ) ,…     

反应停加联合化疗治疗浆细胞白血病一例

浆细胞白血病 (ＰＬ)是一种少见的恶性浆细胞疾病 ,常规治疗疗效差 ,最近我们采用反应停 +联合化疗成功治疗 1例原发性ＰＬ(ＰＣＬ) ,现报告如下。患者 ,男 ,5 6岁。因乏力半年伴发热 4ｄ ,于 2 0 0 0年 6月2日入院。查体 :体温 38.2℃ ,重度贫血貌 ,脾肋缘下 2 .0ｃｍ ,余无明显阳性体征。Ｈｇ 5 2ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 5 .5 4× 10 9/Ｌ ,浆细胞 0 4 4 ,浆细胞绝对计数为 2 .4 4× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 5 4× 10 9/Ｌ ;骨髓涂片浆细胞比例为 0 .70 5。骨髓单个核细胞流式细胞术免疫分型为ＣＤ9+ 、ＣＤ19-、ＣＤ2 0 -、ＣＤ3 8+ 、ＤＲ-,染色体核型…     

β地中海贫血伴环形铁粒幼细胞增多一例

患儿 ,男 ,2岁。出生 3个月后发现黄疸、贫血 ,6个月时贫血严重 ,至今每个月输洗涤红细胞 5 0ｍｌ,血红蛋白最高维持在 80ｇ Ｌ左右。于 2 0 0 2年 5月转至我院。查体 :瘦弱 ,贫血貌 ,无地中海贫血面容 ,皮肤、巩膜黄染不明显 ,肝脾肋缘下未及。血常规 (输血后第 2 0天 ) :ＷＢＣ 15 .2× 10 9 Ｌ ,ＲＢＣ2 35× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 6 9ｇ Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 11,ＨＣＴ 0 .2 0 3 ,ＭＣＶ 86 .4ｆｌ,ＭＣＨ 2 9.4ｐｇ ,ＭＣＨＣ 340ｇ Ｌ ,ＲＤＷ 0 .186 ,ＢＰＣ 5 0 4× 10 9 Ｌ。骨髓象 :粒红比 0 .11∶1,红系增生明显活跃 ,占 0 .85 0 ,以早…     

再生障碍性贫血合并T细胞淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 6岁。因诊断为慢性再生障碍性贫血 (再障 ) 5年 ,反复发热、牙龈出血 4月余、脐周疼痛 3月余 ,于 1999年10月 2 8日入院。 5年前 ,无诱因出现牙龈出血 ,头昏乏力 ,双下肢皮肤瘀点、瘀斑 ,口腔溃疡。后因鼻出血不止查血常规 ,示血细胞三系下降 ;骨髓涂片及活检示再障 ,予康力龙、左旋咪唑、再障生血片及输血等治疗 ,病情好转 ,坚持服药治疗。4个月前 ,反复低热 ,牙龈出血 ,面色苍白 ,进行性加重。 3个月前出现脐周疼痛 ,无便血。遂来门诊检查血常规 :ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 30ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 13× 10 9/Ｌ ,收入院。查体 :…     

异基因外周血造血干细胞移植治疗一例阵发性睡眠性血红蛋白尿症

1999年 1月 ,我院首次应用异基因外周血干细胞移植治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ) ,取得良好疗效。病例和方法1　患者　男 ,2 6岁。因乏力、间断鼻出血及皮下出血点 15个月、加重 1个月 ,于 1998年 10月入院。查体 :重度贫血貌 ,巩膜无黄染 ,全身皮肤有散在出血点 ,浅表淋巴结未触及 ,心肺无异常发现 ,肝、脾不大。实验室检查 :外周血Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.45× 10 12 /Ｌ ,ＭＣＶ 112 .5ｆｇ ,ＭＣＨ 34.1ｐｇ,Ｒｅｔ 0 .0 6 0 ,ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 3 ,淋巴细胞 0 .47,ＢＰＣ 15× 10 9/Ｌ。肝、肾功能…