免疫性纯红细胞再生障碍性贫血的诊断及治疗

纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellapla-sia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年由Kaznelson首先从再生障碍性贫血中检出,可急性或慢性起病,分为先天性和获得性。获得性PRCA按病因又分为原发性和继发性。原发性的病因不明,继发性的病因包括肿瘤、感染、药物、自身免疫性疾病、肾功能衰竭、ABO血型不合的异基因造血干细胞移植等。无论是原发还是继发,发病机制多认为与异常免疫相关[1]。1原发性PRCA多项研究发现,PRCA患者的血浆中含有高水平的红细胞生成素(EPO),但存在着一种针对幼红细胞和EPO的抑…     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血10例报告并文献复习

<正>纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征的综合征,包括先天性PRCA(Diamond-Blackfan贫血)和获得性PRCA。其中,获得性PRCA又可分为原发性和继发性,原发性PRCA可能与自身免疫有关,也可见于白血病前期,大多数为特发性,无确切病因。继发性     

11例纯红细胞再生障碍性贫血的临床分析

目的:提高对纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发病机制、诊断和治疗的认识。方法:回顾性分析11例PRCA患者临床资料。结果:治疗有效7例,无效4例．其中死亡3例,分别死于胸腺瘤转移、消化道大出血、感染。结论:PRCA发病与免疫因素有关。治疗在广泛应用类固醇激素的情况下,环孢素A有较好的治疗作用。     

异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍

ABO血型不合不影响异基因造血干细胞移植的成功进行。许多研究表明 ,与 ABO相合的移植相比 ,两者在植活时间 ,GVHD发生以及无病生存等方面差异不显著 〔1〕。尽管如此 ,在 ABO主要血型不合的异基因造血干细胞移植中 ,红系造血延缓甚至发生纯红细胞再生障碍 ( PRCA)时有发生。本文就异基因造血干细胞移植后 PRCA的特点 ,发病机理和防治措施作一综述。1　发病情况纯红细胞再生障碍性贫血是指因红系祖细胞受损衰竭而导致骨髓红系细胞显著减少 ,且不累及粒细胞和血小板的一种贫血。移植后 PRCA绝大多数发生于 ABO血型主要不合的骨髓…     

造血干细胞移植后溶血和纯红细胞再生障碍性贫血

<正>造血干细胞移植(HSCT)后溶血性疾病的病因包含免疫介导的溶血或与血栓性微血管病相关的溶血。免疫介导的溶血大多由异基因HSCT中供受者血型不合(主要为ABO血型不合)时针对红细胞抗原的异体抗体所引起;自身免疫性溶血少见。移植后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的发生与移植后溶血性疾病密切关联,因此本文将移     

CsA联合EPO治疗获得性纯红细胞再生障碍性贫血16例疗效观察

获得性纯红细胞再生障碍性贫血（以下简称纯红再障）指骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血,常合并胸腺瘤。1998—2005年,我科采用环胞素A（CsA）联合促红细胞生成素（EPO）治疗获得性纯红再障16例,取得较好疗效。现报告如下。     

纯红细胞再生障碍性贫血发病机制研究进展

正纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell anemia,PRCA),以贫血为主要临床表现,骨髓单纯红细胞生成障碍。PRCA临床较为少见,有先天性和后天获得性之分,前者如Diamond Blackfan综合征(DBA),而后者又有原发和继发之分。1基因缺陷先天性PRCA又称为DBA,患者多在出生后1年内发病,表现为骨髓中红系发育停滞在定向造血干细胞和早幼红细胞阶段,其他造血细胞正常。     

异基因造血干细胞移植后同时发生纯红细胞再生障碍性贫血和EVANS综合征1例并文献复习

目的:通过对异基因造血干细胞移植(HSCT)后同时发生纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)和EV-ANS综合征等造血功能紊乱发病机制的认识,深入了解HSCT过程中特殊的免疫功能状态,从而合理制定预处理方案和干预措施。方法:报道1例重症再生障碍性贫血(SAA)行非血缘HSCT后同时发生PRCA和EVANS综合征的临床及成功治疗经过并复习相关文献。结果:患者经减免疫抑制剂,应用利妥昔单抗,输注供者G-CSF动员的外周血干细胞(DSI)等治疗后,PRCA和EVANS综合征得到成功纠正,血常规恢复正常。结论:HSCT后同时发生PRCA和EVANS综合征十分罕见,目前世界上未见报道。其发生与非清髓预处理对不同淋巴细胞亚群的清除程度不同,HSCT后B和T,CD4+和CD8+等淋巴细胞亚群重建速度不一致等因素有关。了解以上特点,有利于制定更加合理的预处理方案,并处理相关并发症。     

纯红细胞再生障碍性贫血2例报道并文献复习

正纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是以骨髓红系造血衰竭为突出表现的临床综合征,部分患者还伴有白细胞和/或血小板轻度减少,但骨髓粒系和巨核系比例不减少,仅红系比例显著减低,甚至缺如。PRCA分为先天性(如DiamondBlackfan综合征)和后天获得性,而后天获得性又有原发性和继发性之分。本文报道2例获得性PRCA     

艾滋病合并纯红细胞再生障碍性贫血一例

AIDS是HIV侵入人体后破坏人体的免疫功能,继而可发生机会性感染、肿瘤和神经系统病变等,最终导致患者死亡的一种严重传染病.在HIV感染病程中可累及造血系统,其中合并贫血的发生率为63％ ～95％,是HIV感染者最常见的血液系统并发症[1].但合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)并不多见,且易被误诊.现将我院诊治的1例AIDS合并PRCA患者介绍如下.     

纯红细胞再生障碍性贫血2例报道----附文献复习

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是以骨髓红系造血衰竭为突出表现的临床综合征,部分患者还伴有白细胞和(或)血小板轻度减少,但骨髓粒系和巨核系比例不减少,仅红系比例显著减低,甚至缺如。PRCA分为先天性(如Diamond-Blackfan综合征)和后天获得性,而后天获得性又有原发性和继发性之分。本文报道我院二例获得性PRCA患者,并文献复习提高大家对此病的认识。     

肾移植术后并发难治性纯红细胞再生障碍性贫血1例并文献复习

正纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是一种骨髓红系选择性增生障碍所致的一组少见的综合征,表现为进行性加重的正细胞贫血,伴网织红细胞(Ret)显著减少或缺如,骨髓中有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少或缺如~([1])。微小病毒B19是一种人类常见的无包膜单链DNA病毒,与多种疾病的发生有关。B19病毒感染的临床表现     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(简称 PRCA)是一种以贫血、网织红细胞减少和骨髓红细胞系造血不良而粒细胞、巨核细胞系生成并无异常为特征的血液病。自1922年 Kaznelson 首次报道后,本病报道日渐增多。其发病率约占再障总数的3%,分类亦日趋详尽(见表)。本文重点讨论获得性纯红再障。     

用长春新碱和柔红霉素治疗难治性慢性纯红细胞再生障碍

纯红细胞再生障碍(PRCA)是一种以红细胞压积减低。网织红细胞减少和骨髓红系增生不良为特征的疾病。由于抗体直接作用于红系祖细胞或红细胞生成素,或 T 细胞介导抑制红细胞生成所致。免疫功能障碍被怀疑为慢性PRCA 的原因。红系祖细胞缺陷也被认为是PRCA 的病因。治疗用肾上腺皮质类固醇,细胞毒药物主要有环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱和6巯基嘌呤。其他治疗方法包括胸腺切除、同化     

纯红细胞再生障碍性贫血18例临床分析

1922年Kaznelson首次提出纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。为了解该病的临床和实验室检查特征,现对我院收治的18例获得性PRCA患者分析如下。1 临床资料1.1 一般资料 男女各9例。年龄:<14岁2例,14～65岁16例。按标准18例均符合PRCA诊断。病因:胸腺瘤3例,药物2例(服APC、氯霉素各1例),妊娠、染发(间断染发10年)各1例,11例原因不明。病     

环孢素治疗纯红细胞再生障碍性贫血1例

患者男,34岁。因乏力、头晕、面色苍白4个月,当地医院诊为贫血用叶酸、维生素B_12治疗3个月无效,于1990年5月诊断为原发性获得性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)收入我院。患者发病前无发热及上呼吸道感染等病史,家系中亦无遗传性疾病史。查体:体温37℃,脉搏84次/分,呼吸19次/分,血压     

ABO血型不合同胞间异基因外周血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血3例报告

目的：探讨ABO血型不合异基因外周血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的治疗。方法：报道3例病例并进行文献复习。结果：3例HLA配型完全相合、ABO血型主要不合的患者进行同胞间异基因外周血干细胞移植获得成功,但移植后均出现PRCA。1例经大剂量糖皮质激素联合大剂量免疫球蛋白治疗,2例经大剂量糖皮质激素联合血浆置换治疗后血型均转为供者血型,血红蛋白逐渐恢复正常。结论：大剂量糖皮质激素联合血浆置换或大剂量免疫球蛋白是治疗ABO血型不合异基因外周血干细胞移植后PRCA的有效方法。     

纯红细胞再生障碍性贫血6年并发腮腺淋巴瘤1例

患者,女,42岁。1996年11月因左侧肢体运动障碍伴头痛头晕于天津市环湖医院行头颅CT诊断脑梗死,同时发现Hb 50 g／L。给予针对脑梗死治疗1周后,患者于1996年11月11日转入我科。经临床、实验室、骨髓细胞学、胸腹CT等检查诊断为:①纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA);②右侧多发性脑梗死。给予泼尼松(60 mg／d)、康力龙、     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血35例临床分析

目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床特点及发病机制。方法1990-01~2003-04对中国医学科学院血液学研究所确诊为PRCA的35例患者,根据免疫学指标分为Ⅰ组(异常组)17例,Ⅱ组(正常组)18例。去除原发病后所有患者都给予联合药物治疗[雄激素、免疫抑制剂和(或)糖皮质激素]。结果Ⅰ组中9例患者出现外周血T细胞亚群比例倒置,11例患者肿瘤坏死因子α升高,6例出现白细胞介素-2升高,治疗有效率70.6%,部分患者免疫学指标趋于正常。Ⅱ组治疗有效率86.7%。对复发病例原方案再次治疗有效。结论免疫异常是PRCA发病的主要机制,免疫抑制治疗多数有效,复发后再治疗仍有效。     

肝移植术后发生人细小病毒B19相关纯红细胞再生障碍性贫血的临床特点分析

目的观察肝移植术后发生人细小病毒B19(HPV B19)相关纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床特点。方法收集2007年7月-2016年7月于解放军第三〇二医院行肝移植术后定期随访的患者420例,其中5例患者短期内Hb水平进行性下降,骨髓细胞学检查提示红系造血障碍,HPV B19 Ig M阳性,排除其他病因后诊断为PRCA。予人丙种球蛋白、糖皮质激素、调整免疫抑制剂等治疗。观察治疗过程中患者的临床表现,外周血细胞分析中网织红细胞计数(RC)、Hb、WBC、PLT、骨髓象改变,以及肝功能、肾功能等相关指标变化。结果给予人丙种球蛋白、糖皮质激素、输注RBC等综合治疗后,5例患者乏力、气短、头晕等症状明显减轻,外周血细胞分析中Hb、RC水平明显恢复,贫血得到纠正。结论对于HPV B19相关PRCA患者,早期诊断并及时给予人丙种球蛋白、糖皮质激素等治疗可取得较好的疗效。