IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一种新近认识的炎症性、纤维化性疾病,可累及多个器官与系统,通常以单个或多个器官肿大起病,有其特征性的病理表现,伴或不伴血清IgG4升高.IgG4相关性疾病最早于2001年由Hamano等[1]在自身免疫性胰腺炎中报道;2003年Kamisawa等[2]发现在自身免疫性胰腺炎患者中,IgG4+浆细胞不仅存在于胰腺,也可出现在胰周组织、胆管、胆囊、门脉区、胃肠黏膜、涎腺和淋巴结,糖皮质激素(以下简称激素)治疗可以明显降低血清IgG4水平,至此才认识到IgG4相关性疾病是一种全身性疾病.至目前为止,腹膜后纤维化、米库利奇病等十余种疾病也被纳入IgG4相关性疾病.日本新近的流行病学调查显示,IgG4相关性疾病患病率为0.28～1.08/10万,每年有新发患者336 ～ 1300例,主要见于男性,中位发病年龄为58岁[3].     

IgG4相关硬化性疾病

1995年Yoshida在分析一例慢性胰腺炎病例时指出,其符合自身免疫病的特点,首先提出自身免疫性胰腺炎(AIP)的概念.2003年Kamisawa等[1]证明,AIP患者胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等组织器官均有IgG4+浆细胞和CD4+、CD8+T细胞浸润,指出AIP不仅仅是胰腺炎,而是一种系统性疾病的胰腺损害,称之为IgG4相关的自身免疫病,或IgG4相关硬化性疾病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎(包括Mikulicz's病和Kuttner's瘤)、腹膜后纤维化,伴淋巴结病,有些表现为炎性假瘤,病理为IgG4+浆细胞浸润、组织纤维化和硬化性改变,伴闭塞性静脉炎[2].     

以自身免疫性胰腺炎和Mikulicz病为特征且伴有白细胞降低的IgG4相关性疾病1例报告

Ig G4相关性疾病(IgG4-related disease)是一类慢性、进行性炎症伴有纤维化的自身免疫性疾病,特征性的表现为血清IgG4水平升高,组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润,席纹状纤维化以及闭塞性静脉炎[1-2],临床上病变几乎可以累及所有的器官和器官[3],受累器官通常表现为弥漫性的肿大。在消化系统中,唾液腺和胰腺是最常累及的器官。现将我们收治的以自身免疫性胰腺炎和Mikulicz病为特征且伴有白细胞降低的IgG4相关性疾病1例报告如下。     

多器官受累为突出表现的IgG4相关性疾病1例

IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性系统性疾病[1],发病机制不明,好发于老年男性[2],可累及多个器官或组织,最常见受累器官为胰腺,其次为胆管、胆囊、唾液腺、泪腺、腹膜后、肾、肺和前列腺、淋巴结等[3]。受累器官或组织似肿瘤样增生[4],临床上可表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性胆囊炎、硬化性涎腺炎、米库利次病、腹膜后纤维化、小管间质性肾炎、间质性肺     

IgG4相关性硬化性胆管炎诊疗进展

<正>IgG4-SC是一类以胆管壁轮辐状纤维化为主和(或)伴有闭塞性静脉炎的自身免疫性疾病。IgG4-SC在男性中多见,男女比例为4∶1[1-3]。关于其发病机制了解甚少。研究表明,在来自IgG4相关性胆管炎患者的胆汁样品中,Th2细胞因子水平显着增加,并在体外破坏紧密连接蛋白介导的胆管上皮细胞屏障~([4])。Hubers等~([5])在IgG4相关性胆管炎患者的血液、组织中发现了大量丰富的IgG4~+的B细胞受体克隆,通过对IgG4-SC或自身免疫性胰腺炎(AIP)患者的B细胞克隆扩增和类别转换,发现某种特异     

IgG4相关自身免疫性胰腺炎重叠米库利奇病1例报告

<正>IgG4相关疾病是近年来被认识的一种可以累及多个器官并以血清中IgG4水平升高、受累器官大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的疾病[1]。本病在日本及韩国屡有发生,在我国目前罕见报道。本文就本院收治的1例IgG4相关的自身免疫性胰腺炎重叠米库利奇病患者作如下报道。1临床资料男性患者,63岁,吉林白山市人。因腹胀1 a,双侧腮腺及颌下腺肿大伴唾液分泌障碍6个月于2012年11月5日入院。     

2012年IgG4相关性疾病分类标准及病理诊断共识的解读

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润,进而导致组织硬化和纤维化.IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏,前列腺,腹膜后组织等.其中自身免疫性胰腺炎[1]、米库利奇病[2]以及IgG4相关肾病[3]等较为临床医生熟知,并有相应的分类标准.但IgG4-RD异质性强,为了能够在临床上快速准确地作出诊断,亟需建立包括累及其他器官的IgG4-RD分类标准.     

自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎 (AIP)是由自身免疫介导的一种慢性胰腺炎。AIP这一命名首先是由Sarles等[1] 提出 ,1995年Yoshida等[2 ] 对其定义加以补充、完善 ,其诊断标准是 1997年由Ito等[3 ] 明确提出 ,并且在 2 1世纪慢性胰腺炎分类系统中[4] AIP已作为慢性胰腺炎的一种独立分型单独存在。一、病因及发病机制2 0世纪 6 0年代人们认为AIP是必须与其他自身免疫性疾病相伴发生的 ,如Sj gren综合征、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、炎症性肠病等。直至 1995年Yoshida等[2 ] 才提出无其他自身免疫疾病相伴的AIP概念。但二者的临床特征…     

可溶性IL-2受体,一种新的自身免疫性胰腺炎(AIP)标记物

背景:可溶性IL-2受体是由活化的单核细胞上特异的亲和性膜受体释放的。在自身免疫性疾病、恶性肿瘤、感染性疾病、免疫缺陷等疾病患者的血清中发现有该物质水平升高。但是目前在AIP患者中没有其水平升高的报道。方法:采用ELISA法检测血清可溶性IL-2受体的浓度。将自身免疫性胰腺炎患者血清可溶性IL-2受体浓度与可溶性IgG4相对比,并将激素治疗前后可溶性IL-2受体的水平做比较。结果:对于自身免疫性胰腺炎,可溶性IL-2受体的敏感性与目前最好的标记物IgG4是相当的。此外,可溶性IL-2受体血清水平在激素治疗后显著降低。结论:sIL-2R的血清水平与AIP相关的系统损伤数量有显著的相关性,此外,可溶性IL-2受体被认为是一种有效评估自身免疫性胰腺炎自身免疫活性的血清学标记物。     

IgG4相关性疾病及其器官损害命名的推荐意见

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管等多个脏器和组织[1].多年来它的命名混乱,曾有IgG4相关系统性疾病[2]、IgG4相关硬化性疾病[3]、IgG4相关自身免疫病[4]以及IgG4综合征[5]等10种命名.2011年10月波士顿举行的IgG4相关性疾病的国际会议上,35名来自日本、韩国、香港、英国、德国、意大利等国的风湿病学家、消化病学家、病理学家、血液病学家和基础免疫学家等讨论了IgG4-RD的具体命名并提出了推荐意见,全文最近发表在Arthritis Rheumatism,2012,64:3061-3067.     

以阻塞性通气功能障碍为首发表现的IgG4相关性疾病1例并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)是一组由免疫介导的慢性自身炎症性疾病，可累及全身多个器官及组织；日本学者在 2003 年首次提出了 IgG4 相关性肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)的概念，指发生在呼吸系统、胸膜、纵隔的IgG4-RD,临床表现可与多种疾病相似，易漏诊、误诊^[1]。     

CA19-9明显升高的IgG4相关性胆胰疾病1例报告

正随着近年来IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 relatedsystemic disease,IgG4-RD)概念的提出,该类疾病以组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为主要病理特征,可以累及多种器官或组织[1]。IgG4相关性胆胰疾病主要包括IgG4相关性自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性硬化性胆管炎等。部分IgG4相关性胆胰疾病患者可见CA19-9升高,但     

IgG4相关性消化疾病的研究进展

IgCA相关性疾病是一种新认识的纤维炎性疾病,其特征是肿块样病灶、以IgG4阳性浆细胞为主的致密的淋巴浆细胞的浸润、受累组织呈轮辐状纤维化,通常伴有血清IgG4升高。自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）被认为是一种IgG4相关性系统性疾病,最早是由Yoshida等在1995年提出,     

抗Ro52抗体与Ⅰ型自身免疫性肝炎患者病情的相关性研究

[目的]探究抗Ro52抗体与I型自身免疫性肝炎患者病情的相关性。[方法]选取68例于2014年8月之2016年5月入我院诊治的Ⅰ型自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)患者,运用免疫印迹法检测患者血清抗Ro52抗体,依据检测结果,将所有患者分为抗Ro52抗体阳性组(26例)和抗Ro52抗体阴性组(42例),收集2组患者的抗核抗体(ANA)滴度、抗可溶性肝原(抗SLA/LP)抗体、抗Ro60抗体、肝病相关并发症、肝外自身免疫性疾病、免疫球蛋白等资料,并进行对比。[结果]2组AIH患者的ANA抗体滴度主要分布于1:320~1:1 000之间;在抗Ro52抗体阳性组中,有7例合并有抗SLA/LP抗体阳性、有16例合并有抗Ro60抗体阳性;在肝病相关并发症方面,抗Ro52抗体阳性组发生率要高于阴性组,但差异无统计学意义(χ~2=0.11,P=0.75);在肝外自身免疫性疾病方面,抗Ro52抗体阳性组发生率显著高于阴性组,差异具有统计学意义(χ~2=5.13,P=0.02);在免疫球蛋白水平方面,抗Ro52抗体阳性组IgG水平显著高于阴性组,差异具有统计学意义(t=3.67,P0.01)。[结论]抗Ro52抗体阳性的Ⅰ型AIH患者合并有肝病相关并发症和肝外自身免疫性疾病的可能性较高,Ⅰ型AIH的发病可能与抗Ro52抗体和IgG共同作用有关。     

自身免疫性胰腺炎累及左侧髂血管旁组织1例报告

<正>自身免疫性胰腺炎是一种自身免疫介导的慢性胰腺炎,其重要特征包括： 无痛性梗阻性黄疸和轻度腹痛等临床症状,以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为主的影像学改变,血清IgG4 水平升高,淋巴细胞及浆细胞浸润以及发生纤维化等组织学表现。其主要累及器官为胰腺,也可见其他器官受累[1]。查阅国内外文献发现关于自身免疫性胰腺炎同时累及髂血管旁组织非常罕见。本科室近期收治了1例中年女性自身免疫性胰腺炎同时累及左侧髂血管旁组织的病例,现报告如下。     

IgG4相关性硬化性胰腺炎1例报道及文献复习

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性硬化性胰腺炎为IgG4-RD受累胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。现将我院确诊的1例罕见IgG4相关性硬化性胰腺炎病例报道如下,并复习相关文献,以提高对该病的认识。     

温故而知新:IgG4相关性疾病21世纪被发现的新的疾病体

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease:IgG4-RD)是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征的,21世纪才被人们认识的一种新的疾病体[1-3].目前全球都很关注该病,从该病的发现到病理解析和诊断标准的制定,很多重要的信息都是来源于日本.2010年,在日本厚生劳动省难治性疾病克服研究事业的帮助下组织了2个IgG4相关性疾病研究组,即IgG4梅原组(成员66名)[4]和岡崎组(成员55名)[5].由于IgG4相关性疾病有多脏器受累,两个研究组由来自临床、病理、基础研究等多领域的专家组成,阵容庞大,同时2个研究组也良好地携手合作,在全日本进行详细的研究.这使得在IgG4相关性疾病的病名统一、IgG4相关性疾病概念的确立、IgG4相关性疾病包括诊断指标的制定等方面取得了显著的成绩.该文就IgG4相关性疾病在日本发现经过、临床病理、以及诊断标准方面的内容做一介绍.     

血清IgG4水平对IgG4相关胰-肝胆疾病与非IgG4相关胰-肝胆疾病的鉴别诊断价值

目的 探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关胰-肝胆疾病(IgG4-PHD)与非IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的自身免疫性疾病中的应用价值。方法 选择 2014 年8月—2021 年4月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州医科大学附属第一医院住院治疗的541例就诊患者和健康体检人群的临床资料,分为4组:IgG4-PHD组(n=20);非IgG4-RD自身免疫性疾病组(n=431),包括系统性红斑狼疮104例,类风湿性关节炎79例,干燥综合征174例,强直性脊柱炎16例,硬皮病11 例,成人Still病4例,肌炎30例,银屑病3例,原发性硬化性胆管炎10例;胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组(n=40);健康对照组(n=50)。使用免疫散射比浊法测定各组样本血清 IgG4 水平。计量资料组间比较使用两样本Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用Fisher精确检验。绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),确定IgG4诊断IgG4-PHD的最佳临界值。结果 IgG4-PHD组血清IgG4水平均明显高于非IgG4-RD自身免疫性疾病各组、胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组和健康对...     

原发性胆汁性胆管炎患者合并自身免疫性疾病外周血免疫T细胞亚群和免疫球蛋白及自身抗体的意义分析

[目的]分析研讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者合并自身免疫性疾病外周血免疫T细胞亚群、免疫球蛋白及自身抗体的意义。[方法]随机选择2016-04-2019-02期间收治的102例PBC患者进行研究,根据其是否合并自身免疫性疾病划分为对照组(PBC患者,61例)和研究组(PBC合并自身免疫性疾病者,61例),均测定2组患者的自身抗体、免疫球蛋白、外周血免疫T细胞亚群指标等并比较。[结果]研究组CD4^+高于对照组,CD8^+、NK细胞低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);但CD4^+/CD8^+差异无统计学意义(P>0.05)。比较免疫球蛋白指标,IgA差异无统计学意义(P>0.05),研究组IgG、IgM高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。比较补体水平,C3指标差异无统计学意义(P>0.05),研究组C4低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组抗胃壁细胞抗体、抗肝特异性蛋白、抗肝细胞膜抗体、抗可溶性肝抗原抗、抗肝肾微粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体阳性率高于对照组,均差异有统计学意义(P<0.05)。[结论]临床可通过测定PBC合并自身免疫性疾病患者的补体水平、免疫球蛋白、外周血免疫T细胞亚群及自身抗体指标以诊断和评估病情。     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的、近几年才被人们认识的新疾病体.受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大,从而导致相应的压迫阻塞症状或功能障碍.该病激素治疗效果较好[1-2].该病自发现至今有不少于10种名称,如IgG4相关的硬化性疾病、IgG4相关的自身免疫病、高IgG4疾病、IgG4阳性多器官淋巴增殖综合征(IgG4-positive multiorgan lymphoproliferative syndrome,IgG4+MOLPS)等[3],直到2010年才被统一命名为IgG4相关性疾病[4].本研究将从该病的认识过程、临床特点、病理特点、发病机制、诊断、治疗等方面作一综述,以便大家能逐渐认识和掌握该病.