成人先天性脑积水治疗失败：2例报告

成人先天性脑积水是一种源于儿时的特殊类型的脑积水，对于它的诊断与治疗，文献少有单独的报道与分析，本文针对两例成人先天性脑积水患者的治疗失败经验，结合既往文献加以分析，以期对该类疾病有更深的认识。     

以情绪低落症状起病的松果体肿瘤术后梗阻性脑积水1例

松果体肿瘤(pinealoma)因其特殊的位置类型, 常伴有梗阻性脑积水, 在手术切除的同时需联合脑室-腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt, VPS)进行治疗。而分流管堵塞导致分流失败是最常见的术后并发症。本文通过报道1例联合行松果体肿瘤切除术及脑室-腹腔分流术后因分流管堵塞导致梗阻性脑积水(obstructive hydrocephalus), 以情绪低落、兴趣下降、精力减退为起始症状, 逐渐出现少吃、少语、少动亚木僵表现而反复就诊精神科且经多种抗抑郁药治疗无效的患者, 以期提高临床医生对这类症状复杂多变、容易误诊误用精神科药物的疾病的认识。     

脑积水动物模型的研究进展

脑积水动物模型是研究脑积水发生发展机制、病理特征及治疗方法的重要对象, 构建稳定可控且符合脑积水临床发展规律的动物模型有助于促进脑积水相关基础研究的发展与临床转化应用。根据研究目的和实验动物的遗传及生理特点的不同, 目前已有多种动物被用于建立不同类型的脑积水动物模型, 其中先天性脑积水建模方法包括基因编辑、代谢诱导等, 继发性脑积水模型的构建则可采用阻塞脑脊液循环通路、干扰脑脊液吸收机制等方法, 不同方法构建的脑积水动物模型在病程进展、神经功能改变、组织病理特点等方面各不相同。本文对各类脑积水动物模型的构建方法及其病理特征予以综述, 以期为脑积水相关研究中动物模型的选择提供参考。     

第四脑室脑积水的诊断及治疗进展

第四脑室脑积水是神经系统罕见的一类梗阻性脑积水, 及时准确地诊断及治疗可以避免发生不可逆的脑损伤。脑脊液动力影像学技术的进步提高了人们对第四脑室脑积水的认识及诊断。传统的手术方式包括开颅手术第四脑室流出道再通术、脑室-腹腔分流术等。近年来, 随着软性神经内镜技术的发展, 神经内镜下第三脑室底造瘘术、第四脑室流出道再通术治疗第四脑室脑积水取得了良好的效果。但是, 以上研究仅限于单个病例或多个病例系列的报道研究, 而且该病的发病机制目前仍不明确, 手术指征和治疗方法尚存争议。因此, 本文通过检索第四脑室脑积水诊治的相关文献, 总结对该病诊断和治疗的研究进展。     

可调压式分流管在脑积水治疗中的应用

目的探讨可调压式分流管在脑积水治疗中的优点。方法采用可调压式分流管治疗18例不同类型脑积水病人。依据病人年龄、病因、影像学检查及腰穿测脑脊液压力作为病人初始开放压力技术后调压的依据。结果术后调压次数2～6次,平均2.3次。术前临床症状在术后均得到明显改善或消失。结论可调压式分流管治疗脑积水可减少分流过度或不足等并发症,特别适合婴幼儿、老年人、正常压力及特殊类型的脑积水病人。     

中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血

目的　提高对中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血 (PNSH)的认识水平以指导临床诊治。方法　回顾性分析 2 4例PNSH病人的临床表现、影像学资料、治疗及预后情况。结果　本组 2 4例病人发病 1～ 14d内DSA检查均阴性 ,经治疗全部治愈出院 ,平均病程 2 9d。随访 3个月至 5年 ,无严重的脑血管痉挛、脑积水和再出血发生。结论　PNSH是一种特殊类型的SAH ,提高对其认识 ,对临床治疗工作有重要的指导意义。     

脑室-腹腔分流术治疗婴幼儿脑积水的疗效分析简

目的总结可调压式分流管治疗婴幼儿脑积水的临床经验,探讨其临床应用价值。方法回顾性分析29例植入可调压式分流管治疗不同类型婴幼儿脑积水的临床资料。患儿均行脑室-腹腔分流术,术中根据侧脑室的测压结果设定分流阀的初始压力,术后根据患儿症状体征的改善情况及影像学结果调整分流阀的压力。结果术后随访3—48个月,患儿临床症状均明显缓解或消失,CT检查显示脑室均较术前缩小。术后感染2例,分流管梗阻3例。结论可调压式分流管具有个体化设定分流阀压力的优点,可有效避免术后分流过度和分流不足的出现,是治疗婴幼儿脑积水的首选方法。     

继发性脑积水发病机制研究进展

脑积水是以脑室扩张和脑脊液稳态失衡为特征的神经外科常见疾病,根据病因分为先天性脑积水和继发性脑积水,其中以创伤、出血及感染后继发性脑积水为主要临床类型。出血后脑积水和感染后脑积水均存在炎症反应,除传统的脑脊液平衡障碍模型理论外,神经炎症在继发性脑积水的发病机制中发挥重要作用。本文综述继发性脑积水的流行病学现状、发病机制及治疗进展,为其临床治疗提供新的思路。     

神经内镜下第三脑室底造瘘术治疗脑积水的临床效果

正目前,第三脑室底造瘘术是梗阻性脑积水的首选治疗方法~([1])。神经内镜下第三脑室底造瘘术(endoscopic third ventriculostomy,ETV)损伤小,并发症少。随着对于脑积水发病机制研究的不断加深和神经内镜技术的不断成熟,EVT逐渐应用于一些特殊类型的脑积水治疗,并且取得令人满意的效果。1 ETV治疗脑积水长期随访效果目前,ETV治疗脑积水的报道越来越多,但大多数只报道近期缓解率,远期缓解率的报道相对较     

脑积水分流术后引起的中脑导水管综合征

脑积水分流术后,有极少部分患者出现不同程度的中脑导水管综合征,由于缺乏对该综合征的认识,临床医生往往用脑积水术后其他并发症解释,忽略了该综合征的临床表现和意义.     

脉络丛电灼并颞肌移植治疗先天性脑穿通畸形

先天性脑穿通畸形是一种少见的神经外科疾病,属于特殊类型的脑积水。症状随病变所在部位不同而异,在儿童中多见,过去临床无特殊疗法。我院自2000年10月至2008年7月采用显微外科脉络丛电灼并颞肌移植术治疗先天性腑穿通畸形16例,疗效满意,现报道如下。     

丘脑出血后迟发梗阻性脑积水并发阵发性交感神经过度兴奋1例

梗阻性脑积水是丘脑出血的常见并发症。青岛市城阳区人民医院神经外科于2020年7月行侧脑室穿刺手术治疗1例丘脑出血患者, 术后患者病情好转;术后3周出现迟发梗阻性脑积水并发阵发性交感神经过度兴奋, 经第三脑室底造瘘手术治疗, 患者脑积水和阵发性交感神经过度兴奋症状改善, 预后较好。     

中国发作性运动诱发性运动障碍诊治指南

发作性运动诱发性运动障碍(PKD)是发作性运动障碍中最常见的类型, 以突然运动诱发短暂的不自主运动为特征。由于相对少见, PKD易被误诊为癫痫或其他发作性疾病。为提高临床医生对该病的认识及规范化诊治, 我国PKD诊治领域的专家反复讨论撰写了该指南, 并在神经遗传学组会议上反复讨论修改后定稿。内容包括PKD的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及遗传咨询。     

磁共振3D-FIESTA序列在脑积水中的诊断价值

目的探讨磁共振三维稳态进动快速成像(3D-FIESTA)序列在脑积水中的诊断价值。方法40例脑积水患者均行磁共振常规序列及3D-FIESTA序列扫描并多平面重建,比较3D-FIESTA序列在脑积水鉴别诊断方面是否存在优势。结果 MRI常规序列扫描诊断交通性脑积水32例(75%)、梗阻性脑积水8例(25%);3D-FIESTA序列扫描诊断交通性脑积水23例(57.5%),梗阻性脑积水17例(42.5%),二者在鉴别脑积水类型方面有显著差异(χ~2=4.71,P0.05)。结论磁共振3D-FIESTA序列扫描在脑积水的诊断中具有可靠的临床价值,可以清楚显示脑脊液循环通路通畅情况,鉴别脑积水类型,为临床治疗提供更准确、更全面的影像学依据。     

内镜第三脑室底造瘘术在儿童后颅窝肿瘤所致梗阻性脑积水中的应用分析

目的探讨内镜第三脑室底造瘘术(ETV)在儿童后颅窝肿瘤所致梗阻性脑积水中的应用效果及并发症情况。方法回顾性分析2013年9月至2021年9月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的93例后颅窝肿瘤患儿的临床资料。所有患儿均存在急性梗阻性脑积水所致的颅高压症状, 并于二期肿瘤切除术前行一期ETV。分析ETV的术后疗效、并发症发生率, 以及肿瘤切除术后的脑积水复发率。结果 98.9%(92/93)的患儿ETV成功实施, 且术后颅高压症状缓解, 1例患儿因术中出血导致行ETV失败。术后并发症(1例发生颅内感染)的发生率为1.1%(1/92), 经抗感染治疗后好转。肿瘤切除术后的脑积水复发率为6.5%(6/92), 经再次手术置入脑室-腹腔分流管, 脑积水均获得缓解。结论小儿后颅窝肿瘤合并梗阻性脑积水需急诊缓解颅高压时应首选ETV, 其并发症少, 且肿瘤切除术后的脑积水复发率低。     

松果体区肿瘤所致脑积水的分类处理

目的探讨松果体区肿瘤所致脑积水的处理方法。方法回顾性分析143例并发脑积水的松果体区肿瘤病人的临床资料,依据肿瘤的组织学类型和处理方法进行分类,然后比较不同的病理类型、不同的治疗方式之间脑积水缓解率及半年复发率的差异。行肿瘤放疗或化疗39例,脑室-腹腔分流后放疗1例,神经内镜下第三脑室底造瘘后放疗1例,第三脑室底造瘘+神经内镜下活检后化疗2例、放疗1例,开放性肿瘤切除术56例,开放性肿瘤切除术+术中直视下第三脑室底造瘘术43例。6例肿瘤切除术前先行化疗。结果仅行肿瘤切除术的病人,术后脑积水治疗有效率87.5%,半年内复发8例。肿瘤切除术中辅以第三脑室底造瘘的病人,脑积水治疗有效率100%,复发2例。在各种病理类型的肿瘤中,胶质瘤术后脑积水缓解率最低,复发率最高。生殖细胞瘤直接放疗或化疗后脑积水均缓解,且无复发。结论松果体区肿瘤所致脑积水的治疗结果与肿瘤病理类型和治疗方式相关。肿瘤切除术中辅以直视下第三脑室底造瘘术可明显提高脑积水的治疗效果。     

中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血11例临床分析

目的：提高中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血（PNSH）的认识水平，指导临床诊治。方法：回顾性分析11例（PNSH）患者的临床表现、影像学资料、治疗及预后。结果：所有患者均痊愈，病程24～30d。无明显并发症发生。对上述患者随访1—3年，平均随访22个月，生活均能自理，无再出血病例发生。结论：PNSH是一种特殊类型的SAH，无严重的脑血管痉挛、脑积水和再出血发生，预后好。     

椎-基底动脉延长扩张综合征的血管内治疗研究进展

椎-基底动脉延长扩张综合征(VBD)是一种罕见且具有挑战性的疾病。VBD主要与酶的作用和血流动力学的改变密切相关, 以缺血性脑卒中、神经压迫症状、脑积水等临床症状为主要表现。随着VBD治疗实践以及近年来介入技术及材料的发展, VBD的血管内治疗成为焦点。本文围绕近年来VBD的血管内治疗研究进展进行综述, 旨在为临床工作者提供参考。     

脑积水分流术后致中脑导水管综合征1例报告

脑积水分流术后,部分患者会出现不同程度的中脑导水管综合征。中脑导水管综合征(Sylvian Aqueduct Syndrome)或Koerber-Salus-Elschnig综合征,临床恃点是眼球垂直凝视障碍,退缩性眼球震颤,会聚性眼球震颤,会聚性痉挛,及瞳孔对光或近距视觉反应减弱或缺失。眼部症状也称为Parin-and’s综合征(Parinaud’s Syndrome)、顶盖前区综合征(Pretec-tal Syndrome),可见于松果体区肿瘤患者。由于缺乏对该综合征的认识,临床往往因其他脑积水术后并发症所忽略。现将我院遇到1例脑积水患者脑室-腹腔分流术后引起典型的中脑导水管综合征,结合文献对其临床特点、诊断和治疗介绍如下。     

儿童后颅窝肿瘤合并脑积水的治疗及预后影响因素分析

目的 探讨儿童后颅窝肿瘤合并脑积水患者行肿瘤切除术前对于脑积水的治疗是否影响术后脑积水的发生率,并分析术后脑积水发生的相关危险因素.方法 中山大学附属第一医院神经外科自2003年1月至2009年12月行肿瘤切除术治疗后颅窝肿瘤合并脑积水儿童患者63例,其中对术前脑积水行保守治疗43例,手术治疗20例.回顾性分析患者的临床资料并比较术前脑积水保守治疗组和手术治疗组患者术后脑积水的发生率,Logistic回归分析患者的性别、发病年龄、术前Evans指数、肿瘤病理类型、肿瘤切除程度、肿瘤生长部位等因素是否与术后脑积水的发生有关.结果 术后出现脑积水患者22例,其中术前脑积水保守治疗组14例(14/43,32.6%),术前脑积水手术治疗组8例(8/20,40.0%),2组比较脑积水发生率差异无统计学意义(P=0.564);Logistic 回归分析发现患者术前Evans指数、肿瘤生长部位、肿瘤切除程度与肿瘤切除术后脑积水的发生有关(P=0.029,p=0.036,P=0.038).结论 肿瘤切除术前脑积水的治疗并不能改变术后脑积水的发生率:术前Evans指数、肿瘤生长部位、肿瘤切除程度是肿瘤切除术后脑积水发生的危险因素.