分泌促甲状腺素及生长激素的垂体混合瘤临床特点及诊疗分析

目的分析分泌促甲状腺素(TSH)及生长激素(GH)垂体混合瘤的临床表现及诊治经验。方法对北京协和医院2010年1月至2015年4月确诊的8例TSH及GH垂体混合瘤患者的临床表现、实验室检查、辅助检查以及治疗进行分析。结果患者男∶女=7∶1,平均年龄(50.4±15.9)岁,平均病程(10.4±6.4)年。5例因面容改变等肢端肥大症表现,2例因心悸等甲状腺功能亢进症表现,1例因视力下降就诊。实验室检查:血游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺素水平升高,TSH平均值为(4.00±2.99)m U/L;GH葡萄糖抑制试验均不被抑制,血胰岛素样生长因子-1平均值(635.3±325.5)μg/L。垂体MRI均显示为垂体大腺瘤,平均直径(2.6±0.7)cm。6例经生长抑素类似物(SSA)治疗,3~4个月后行经蝶垂体瘤手术。另外2例既往做过垂体瘤手术,未再次手术。术后临床症状及生化指标未能完全缓解,6例采用放射治疗。结论 TSH及GH垂体混合瘤起病隐匿,临床表现多样。垂体MRI表现为垂体大腺瘤,生长抑素类此物的术前应用有利于甲状腺功能控制正常,垂体瘤术后完全缓解率低,仍需采用放疗或药物治疗。     

雌激素受体在人类垂体腺瘤中的表达

目的检测雌激素受体(estrogen receptor,ER)在人类不同类型激素垂体腺瘤中的表达,探讨垂体腺瘤中分泌不同类型激素的腺瘤细胞与ER免疫组化阳性细胞之间的关系.方法采用免疫组化S-P法对53例垂体腺瘤标本进行激素分型,检测垂体腺瘤中ER蛋白的表达.采用免疫组化双标法检测多激素分泌型垂体腺瘤中垂体激素合并ER表达的情况.结果53例垂体腺瘤标本中,部分PRL(5/7)、FSH(2/3)、LH(1/1)单激素腺瘤及部分多激素腺瘤有ER蛋白表达,而全部GH、ACTH、TSH单激素腺瘤均无ER蛋白表达,4例无功能腺瘤无ER蛋白表达.在33例多激素型垂体腺瘤标本中,22例有ER蛋白表达,其中PRL ER双标染色阳性标本10例、LH ER双标染色阳性标本9例、FSH ER双标染色阳性标本7例、GH ER双标染色阳性标本2例,33例标本的ACTH ER和TSH ER的双标染色均为阴性.结论垂体腺瘤患者的性别不影响肿瘤组织中ER蛋白的表达.垂体腺瘤中,分泌PRL、LH或FSH的垂体腺瘤细胞可表达ER;分泌ACTH或TSH的垂体腺瘤细胞不表达ER;分泌GH的垂体腺瘤细胞是否表达ER可能与该垂体腺瘤是否同时分泌PRL有关.ER在PRL、LH及FSH垂体腺瘤细胞的发生、发展中发挥作用.     

常见垂体腺瘤的临床诊断

垂体腺瘤是发生于腺垂体的良性肿瘤 ,占中枢神经系统肿瘤的 10 %～ 2 0 % ,是颅内最常见的肿瘤之一。根据免疫组织化学将垂体腺瘤按功能进行分类 ,主要有激素分泌活性腺瘤和非激素分泌活性腺瘤两大类。前者包括生长激素瘤 ( GH腺瘤 )、催乳素瘤 ( PRL 腺瘤 )、促肾上腺皮质素瘤 ( ACTH腺瘤 )、Nelson综合征、促甲状腺素瘤 ( TSH腺瘤 )、促性腺素瘤( FSH和 L H腺瘤 ) ;后者包括无功能细胞腺瘤。现将临床比较常见的垂体腺瘤的临床表现介绍如下。1　 GH腺瘤GH腺瘤系因腺垂体生长激素分泌细胞过度分泌 GH所致。成年人若发病在骨骺联合…     

垂体性甲状腺机能亢进症伴肢端肥大症一例报告

垂体分泌过多促甲状腺素(TSH)所致的甲状腺机能亢进症(简称甲亢)较为少见。本文报告一例分泌TSH和GH的混合性垂体腺瘤的临床和实验室研究资料。患者临床表现为甲亢和肢端肥大症,甲状腺极度肿大,无突眼。血中T_3、T_4、TSH和GH均明显升高,但TSH对TRH呈低弱反应。头颅摄片和CT示鞍内肿     

垂体瘤的诊断、鉴别诊断与治疗——常见垂体腺瘤的临床诊断

垂体腺瘤是发生于腺垂体的良性肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的10％～20％，是颅内最常见的肿瘤之一。根据免疫组织化学将垂体腺瘤按功能进行分类，主要有激素分泌活性腺瘤和非激素分泌活性腺瘤两大类。前者包括生长激素瘤(GH腺瘤)、催乳素瘤(PRL腺瘤)、促肾上腺皮质素瘤(ACTH腺瘸)、Nelson综合征、促甲状腺素瘤(TSH腺瘤)、促性腺素瘤(FSH和LH腺瘤)；后者包括无功能细胞腺瘤。现将临床比较     

垂体促甲状腺素瘤的临床特点与诊治分析

目的 分析TSH瘤的临床特点和诊治经验.方法 对2006年1月至2011年9月在本院确诊治疗的16例垂体TSH分泌瘤患者的临床表现、实验室检查以及辅助检查和手术治疗效果进行分析.结果 (1)男性9例,女性7例,年龄(51.63±13.23)岁.就诊原因为甲状腺毒症症状占87.5％(14/16),仅2例分别因视物障碍和体检发现甲状腺功能异常.16例患者均无突眼、杵状指、胫前黏液性水肿.(2)血清FT4和FT3水平均高于正常,血清TSH(4.37±2.77)μIU/ml,25％(4/16)的患者同时合并血清甲状腺球蛋白抗体和(或)甲状腺过氧化物酶抗体阳性,促甲状腺素受体抗体全部阴性.9例行TRH兴奋试验:3例有反应(TSH高峰较基线上升5.45～9.20μIU/ml),6例无反应(TSH高峰较基线上升-0.01～3.15μIU/ml).11例患者行生长抑素试验:TSH平均被抑制到基线的27.15％(5.19％～99.15％).有2例患者分别合并血清催乳素和胰岛素样生长因子Ⅰ升高.垂体MRI显示垂体占位15例,其中微腺瘤10例,垂体大腺瘤5例;1例患者垂体未见异常,但见鼻腔内占位.(3)11例患者行手术治疗:9例行经蝶垂体瘤手术,1例行经额垂体瘤手术,1例行内镜下鼻中隔肿瘤手术.术后病理均为垂体腺瘤(11/11).结论 TSH不被抑制的甲状腺毒症需警惕TSH瘤,联合多种动态功能试验更有助于本病的早期诊断;另外在定性诊断符合TSH瘤,垂体影像未见异常的病例还需警惕异位TSH瘤.     

内分泌和遗传性疾病

中国医学文摘·内科学2000年第21卷第4期491 20002890高催乳素血症20例病因和治疗分析/吴乐霞…刀安徽医学一2000,21(l)一24 20例均女性,24一47岁,均有溢乳。血清催乳素(PRL)均呈不同程度升高(40一170拌g/L)。病因和治疗:垂体PRL瘤10例,其中9例垂体微腺瘤经口服澳隐停溢乳停止,PRL降至正常;1例垂体大腺瘤经手术治愈。甲状腺功能减退症5例,经甲状腺片替代治疗8~10周痊愈。药物性5例(吗丁琳3例、胃复安1例、奋乃静1例),停药后短时间溢乳症状消失。(杨直)20002891甲状腺功能亢进症患者w型胶原改变的临床观察/朱丽萍…刀浙江医学一2000,22(3…     

内分泌激素水平监测对垂体瘤患者手术远期疗效的观察

目的 探讨内分泌激素水平监测对垂体瘤手术远期疗效观察的意义.方法 动态观察经显微外科手术治疗的137例垂体瘤患者手术前后血清泌乳素(PRL)、生长激素(GH)、甲状腺功能[T3、T4促甲状腺素(TSH)、血皮质醇(F)和促肾上腺皮质激素(ACTH)]的变化,并进行2年以上的随访和远期疗效评价.结果 术后1周内PRL、GH水平明显下降且与以后的PRL、GH水平基本一致,垂体GH瘤患者34例,术后GH降至0.34 nmol/L以下者11例,23例GH未降至0.34 nmol/L以下,其中13例术后5年内复发.结论 术后1周的PRL和GH水平可做为判断手术疗效的指标之一,术后GH降至0.34 nmol/L以下可做为判断临床治愈的标准.     

124例伴血催乳素增高的生长激素分泌性垂体腺瘤临床分析

目的探讨伴血催乳素(PRL)增高的生长激素(GH)分泌性垂体腺瘤的临床特点。方法采用回顾性病例研究方法,对北京协和医院1984年至2004年收治的124例伴血PRL增高的GH分泌性垂体腺瘤患者进行临床和激素水平分析,其中87例随诊1年以上。结果124例患者中女性88例,男性36例,男性病程(8.0±7.3)年长于女性(5.5±4.3)年(P<0.01)。男性和女性患者性腺功能低减者分别占71.6%和69.4%。87例随访患者随访(5.5±4.3)年,其中垂体微腺瘤3例,非侵袭性大腺瘤28例,侵袭性大腺瘤56例。肿瘤免疫组化染色呈单纯GH( )占19.6%,其余多呈多激素染色阳性。血PRL水平与肿瘤体积呈正相关(r=0.261,P<0.05)。鞍上型肿瘤中,单纯GH腺瘤的血PRL值(58.7±1.5)μg/L,明显低于多激素染色腺瘤者的(90.3±2.4)μg/L(P<0.05)。87例随访患者的治愈率为27.6%。结论伴血PRL增高的GH分泌性垂体腺瘤好发于女性,性腺功能低减发生率高,治愈率低,血PRL的水平和肿瘤体积有关,是GH分泌性垂体腺瘤中有独特的临床特点及转归的一种特殊临床亚型。     

垂体转录活化物-1基因在人垂体腺瘤中的表达

目的　用RT PCR方法 ,定量研究垂体转录活化物 (Pit) 1mRNA在不同类型的垂体腺瘤中的表达。方法　 3 5例垂体腺瘤患者根据血清激素水平和临床表现确定腺瘤类型 ,根据影像学和术中所见对肿瘤分级和分期。用RT PCR方法检测垂体腺瘤组织中Pit 1mRNA的表达。结果　 3 5例垂体腺瘤患者有PRL腺瘤 13例 ,GH腺瘤 6例 ,GH/PRL腺瘤 2例 ,无功能瘤 11例以及ACTH腺瘤 3例。Pit 1mRNA在所有PRL瘤、GH/PRL瘤、GH瘤和 81.8% (9/ 11)无功能腺瘤中有表达。在ACTH腺瘤组中无表达。Pit 1mRNA在PRL、GH和GH/PRL 3组腺瘤中的表达量差异无显著性 ,均显著高于无功能瘤组(均P <0 .0 5)。Pit 1表达量与肿瘤分级分期无明显相关性。PRL瘤术前血清PRL值与腺瘤组织Pit 1表达量呈显著的正相关 (r=0 .92 ,P <0 .0 1) ,GH腺瘤术前血清GH值与腺瘤组织Pit 1表达量呈显著的正相关 (r =0 .98,P <0 .0 1)。结论　Pit 1mRNA在PRL、GH、GH/PRL瘤以及大部分无功能腺瘤中有表达 ,其中在PRL、GH以及GH/PRL瘤的表达量较高 ,Pit 1对垂体GH和PRL腺瘤的细胞特异分化以及分泌功能是否具有作用 ,尚待进一步研究     

原发性甲状腺功能减退患者中的高催乳素血症及垂体微腺瘤

原发性甲状腺功能减退(甲减)病人的蝶鞍可以增大,并可并发高催乳素(PRL)血症,其原因不明。本文报告19例甲减并发高催乳素血症及垂体异常的情况,以及甲状腺素(T_4)替代治疗28个月后的变化。本组连续接诊的甲减19例,治疗前(T_4)为21.4±16(正常58～174)nmol/L,促甲状腺素(TSH)均升高,其中15例高于50(正常0.4～5)mU/L。初诊时 PRL 水平正常者7例(其中TSH>50mU/L者4例),升高者12例(45.4～2612mU/L)。     

中枢性甲亢2例及文献复习

目的: 探讨中枢性甲状腺功能亢进症的诊断和治疗。 方法: 回顾在我院住院的2例中枢性甲亢患者的诊治经过并结合文献进行分析。 结果: 两例患者均有甲状腺肿大和甲亢症状,血甲状腺激素(fT4,fT3)和促甲状腺激素(TSH)都轻度升高。其中1例甲亢症状经2年口服抗甲状腺药物和2次放射性131I治疗症状亦无缓解,垂体MRI示垂体侵袭性大腺瘤,且伴生长激素分泌过多依据,经蝶行垂体瘤切除术,瘤体组织免疫组化TSH和 GH染色阳性,术后血FT3, FT4 和TSH较术前明显下降,诊断垂体TSH腺瘤。另外1例垂体MRI未见异常,血TSH可被地塞米松和溴隐亭抑制,甲状腺激素受体β亚单位基因(THRB)检测未发现突变。诊断为选择性垂体甲状腺激素抵抗综合征(PRTH), 选择非特异性对症治疗。结论: 对有甲亢临床表现、血fT4和fT3升高而 TSH不降低(明显有别于Graves 病等原发性甲亢)的甲亢患者,应考虑中枢性甲状腺功能亢进症,其病因可能为垂体TSH腺瘤或PRTH。进一步进行垂体MRI,TSH抑制或兴奋试验,TSHα亚单位检测,THRB基因突变检测,等检查有助于垂体TSH腺瘤和PRTH的诊断以及两者的鉴别诊断,以利选择正确的治疗方案。     

原发性甲状腺功能减退症患儿的青春期发育异常

原发性甲状腺功能减退症(甲减)的患儿可表现为青春期发育异常。为了探讨甲减患儿青春期发育异常的原因,作者系统地研究3例甲减患儿,其中男1例,女2例,年龄10.9～15.5岁。表现为青春期发育异常,骨龄延迟1.5～7.0年,血清甲状腺素(T_4)降低,甲状腺刺激激素(TSH)升高。用甲状腺素100μg/M~2/24h 替代治疗3～6个月,治疗前后分别测定血浆生长激素(GH)、促泌素(PRL)、黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、TSH;做垂体CT 扫描检查,女孩还做卵巢超声检查。结果①LH 和 FSH:正常青春期儿童 LH 高     

双垂体催乳素瘤

1例42岁的女性有催乳素瘤病史2年.催乳素瘤诊断的确定是根据患者有高催乳素血症和溢乳症状.其它垂体激素TSH、FSH、LH、GH和ACTH的基线水平都在正常范围内.全面体格检查、神经系统检查及视野均为正常.MRI图像分析显示,垂体内有两个低信号病灶,与信号增强的正常垂体组织界限分明,未见视交叉受累,符合垂体微腺瘤(图1).患者用多巴胺激动剂治疗,催乳素水平降低至正常.鉴于内分泌评估正常,不需要经蝶骨垂体微腺瘤摘除手术,患者被纳入随访观察.     

TRH试验及其临床应用

1969年 Guillemine 等和 Schalley 等几乎同时各自独立地从动物的下丘脑中提取出促甲状腺素释放激素(thyrotropin releasing hormone,TRH),并测定了其化学结构。以后人工合成了 TRH。TRH 是由下丘脑分泌,具有兴奋垂体前叶分泌促甲状腺素(thyrotropin-stimulatinghormone,TSH)细胞的作用,与 TSH 和甲状腺激素(thyroxine,T_4)一起构成了所谓下丘脑-垂体-甲状腺轴。以后尚发现,在某些情况下 TRH 有兴奋垂体分泌催乳素(PRL)和生长激素(GH)的作用。据此,目前已把 TRH 视为     

正常人垂体前叶激素储备功能的临床研究

人生长激素(GH)和催乳素(PRL)都是垂体前叶分泌的重要激素。了解正常人GH和PRL的动态变化,不但对垂体微腺瘤、肢端肥大症、垂体性侏儒、闭经泌乳综合征等的诊断治疗有指导价值,而且对正常人体在生理状态下的蛋白质、糖、脂肪、钙、磷代谢变化也     

PIT-1及PROP-1与联合垂体激素缺乏症

垂体前叶特异性转录因子(PIT)-1及其祖先蛋白(PROP)-1异常可致联合垂体激素缺乏症(CPHD)。其中PIT-1与胚胎期垂体前叶的发育和促甲状腺激素(TSH)、催乳素(PRL)及生长激素(GH)基因的表达有关,其基因突变者典型表现为血TSH、PRL、GH完全缺乏,MRI示垂体萎缩。而PROP-1也是一种垂体特异转录因子,启动胚胎期PIT-1基因的起始表达及维持个体出生后的持续表达,并可直接促使PIT-1细胞系的前体分化为促性腺细胞系,其基因突变患者除GH、PRL、TSH缺乏外,尚有促黄体激素、促卵泡激素或促肾上腺皮质激素缺乏。     

单次和多次口服Cabergoline能长时间降低多巴胺敏感的肢端肥大症患者血生长激素和催乳素水平

Cabergoline(FCE21336,一种新型长效多巴胺能麦角衍生物)能降低大鼠、正常人、各种高催乳素(PRL)血症的 PRL 水平。但小剂量 Cabergoline不能降低肢端肥大症患者生长激素(GH)水平。为了研究其原因,作者观察了多巴胺敏感的肢端肥大症患者单次及多次口服大剂量 Cabergoline 后血 PRL 和GH 的改变及持续时间。活动期肢端肥大症8例 CT 扫描均提示有垂体微腺瘤。除1例服用甲状腺素外,治疗前一月停用所有药物。单剂试验者均于上午8时空腹服药。先予溴隐     

T_3成功治疗TSH不适当分泌所致的家族性甲亢

大量甲亢病人为原发性甲状腺疾病而垂体分泌TSH继发性受抑。甲亢伴TSH分泌不适当增多实属少见,虽然这种病人多数有垂体腺瘤作为TSH的来源,但本文作者报告的却是无垂体肿瘤的一家三代六例女性继发于垂体过多分泌的甲亢患者。 六例患者是外祖母、母亲及四个女儿。未治疗前,她们的BMR(+32～+100％)和甲状腺吸~(131)I率增高;基础血清T_3 205～300ng/dl(n.80～200ng/dl)、T_4 14～22μg/dl(n.4.6～12.2μg/dl)和TSH5～26μu/ml(n.0.5～5.0μu/ml)均高于正常,TSH浓度与甲状腺激素增高的程度     

以低钾性周期性麻痹和雄激素异常升高为主要表现的垂体促甲状腺激素细胞腺瘤一例

垂体促甲状腺激素（TSH）细胞腺瘤是临床罕见的垂体腺瘤类型。本文报道1例合并周期性麻痹及雄激素异常升高的患者,以反复四肢麻痛、活动障碍起病,进而发现血钾低、睾酮水平显著升高,甲状腺激素明显升高而TSH水平未被抑制,垂体磁共振成像（MRI）提示垂体腺瘤,诊断为垂体TSH细胞腺瘤。完善术前准备后行手术治疗,术后甲状腺功能恢...