实用脊神经管畸形分型及其临床意义

目的澄清脊神经管畸形术语概念,建立一种规范实用的分型。方法对自1996年至2016年间作者诊治的2020例脊神经管畸形病历资料做回顾性分析,总结诊治经验并结合胚胎学、病理学、医学影像学和手术治疗学知识,做出临床实用的脊神经管畸形分型。结果脊神经管畸形被分为开放性脊柱裂、闭合性脊柱裂和尾部脊柱脊髓畸形三大类,包括脊髓脊膜膨出、单纯脊柱裂、终丝型脊髓拴系、束带型脊髓拴系、脊髓脂肪瘤、脊椎皮窦、脊髓纵裂、椎管内肠源性囊肿、脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性骶管内脊膜膨出、终末脊髓囊性膨出、骶前脊膜膨出、骶尾部畸胎瘤、Currarino综合征和骶神经发育不良,共16个病种。结论统一脊神经管畸形术语概念、规范分类标准,有利于经验总结和学术交流。本分类简明实用,可用于指导临床和科研工作。     

骶尾部脊髓脂肪瘤的手术技巧

目的 介绍骶尾部脊髓脂肪瘤的病理解剖及相应的手术技巧.方法 2005年9月至2012年1月,上海儿童医学中心手术治疗骶尾部脊髓脂肪瘤119例,年龄1个月至18岁,神经系统症状有大小便失禁和(或)双下肢功能障碍.手术方法包括:切除皮下和椎管内脊髓外的脂肪瘤,脊髓内的脂肪瘤大部分切除,将脊髓从两侧硬脊膜上剪开,圆锥从硬脊膜囊末端剪开并分离下来,松解脊髓栓系.结果 骶尾部脊髓脂肪瘤主要病理解剖与腰骶部脊髓脂肪瘤相似,不同之处在于圆锥生长在末端硬膜囊上,圆锥发出的脊神经从圆锥腹侧斜向下方发出,脂肪瘤仅生长到脊髓内,并未生长到脊髓下方的脊神经内.108例得到随访,随访时间0.5～7.0年.术前有症状的患儿,术后多数有不同程度改善,1例症状加重,6例术后症状一过性加重;10例无症状者术后9例仍然无症状,1例症状一过性加重.结论 只有充分认识骶尾部脊髓脂肪瘤病理解剖,才能最大限度地切除脂肪瘤,彻底解除脊髓栓系,同时又能避免神经损伤,重建脊髓的正常解剖结构,最大限度恢复神经功能.     

脊髓拴系综合症(TCS)——23例小儿病例报告

本文报告了经 Amipaque 脊髓造影 CT 检查确诊并行手术治疗的23例 TCS 小儿病例。术后随访1～1.5年总有效率11/23,死亡率1/23。作者认为:凡确诊为 TCS 的患儿均应早期手术解除脊髓拴系;对腰骶部脊髓脊膜或脂肪脊髓脊膜膨出的患儿不能只行肿物切除,而应对脊髓行探查,彻底松解脊髓,以缓解症状减少神经系统病残率。     

儿童脊髓拴系综合征的显微外科治疗

目的 研究显微手术治疗儿童脊髓拴系综合征的疗效。方法 回顾性分析35例儿童脊髓拴系综合征，平均年龄2.2岁。均伴有脊柱裂，合并单纯脊髓脊膜膨出20例，脊髓脊膜膨出合并椎管内脂肪瘤13例，畸胎瘤1例，皮样囊肿1例。行显微手术松解黏连的脊髓和神经，切断牵拉的终丝。结果 会阴部感觉异常总有效率为80．0％，排尿功能障碍总有效率为77．1％．结合矫形手术可明显改善运动障碍。结论 显微外科手术松解脊髓圆锥和马尾神经及切断牵张的终丝．是治疗儿童脊髓拴系综合征的关键．结合矫形手术可提高病儿的生存质量。     

椎管内(髓内及硬脊膜下)脂肪瘤

<正>椎管内(髓内及硬脊膜下)脂肪瘤与胚胎期原始脑膜残留和异常脂肪分化相关,若脂肪组织内陷于椎管,扰乱神经沟正常闭合,可合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓拴系、皮下脂肪瘤和皮毛窦等症状。脂肪瘤可发生于髓内,也可起源于脊膜下方且向外生长形成硬脊膜下脂肪瘤,通常位于脊髓背侧近中线处,累及数个椎体节段。发生于颈胸段椎管者多不伴硬脊膜囊缺损和皮肤异常;发生于腰骶段椎管者多伴硬脊膜缺损,可位于髓内、硬脊膜下和硬脊膜外,常合并脊髓膨出、脊髓脊膜膨出等发育畸     

手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出的疗效

目的观察手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出的疗效。方法2015年1月至2021年1月苏州大学附属儿童医院神经外科采用手术治疗11例儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出患者,其中8例行终丝离断+椎管内囊肿切除+硬脊膜囊末端缺损修补术,2例仅行终丝切断手术,1例行终丝离断+囊壁部分切除+囊腔脂肪填塞术。回顾性观察患儿术后的临床及影像学改善情况。结果11例患儿术后无一例发生感染及脑脊液漏等并发症。术后随访3个月至5年4个月(中位数为3年6个月),无一例患儿出现新发神经功能缺损症状;4例术前出现症状的患儿术后3例原有症状明显改善。术后3~6个月复查MRI,所有患儿均可见终丝离断;行硬膜囊远端瘘口修补的8例患儿,术后MRI显示骶管囊肿基本消失;行终丝离断+囊壁部分切除+囊腔脂肪填塞术的1例患儿,术后MRI显示囊肿为填塞脂肪组织代替。3例术前出现脊髓远端和终丝中央管极度扩张的患儿,术后MRI显示扩张明显改善。结论采用手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出,手术安全;可改善患儿的临床症状和影像学情况。     

髓/囊比值对儿童复杂脊髓脂肪瘤手术后再拴系的影响

目的探讨髓/囊比值对儿童复杂脊髓脂肪瘤手术后远期再拴系的影响。方法回顾性分析2009年1月至2014年6月深圳市儿童医院神经外科采用手术治疗的复杂脊髓脂肪瘤患儿的临床资料,共56例。采用神经电生理监测下显微手术切除脂肪瘤+重塑神经基板+硬膜囊成型的方法。术后应用MRI评估髓/囊比值,分析髓/囊比值对术后远期脊髓再拴系的影响。结果56例患儿均顺利完成手术。术后MRI显示髓/囊比值<30%者10例,30%~50%者31例,>50%者15例。患儿均未发生术后严重并发症。术后中位随访时间为8.9年(5.0~10.5年),失访4例。6例(11.5%,6/52)发生脊髓再拴系需要再次行手术治疗(再拴系组),其中术后髓/囊比值为30%~50%者2例,>50%者4例。无再拴系组的46例患儿髓/囊比值<30%10例,30%~50%27例,>50%9例。两组髓/囊比值差异有统计学意义(P=0.039)。结论髓/囊比值是影响儿童复杂脊髓脂肪瘤术后再拴系的重要因素,髓/囊比值越小,再拴系的概率越小。     

骶前脊膜膨出的临床治疗

目的探讨骶前脊膜膨出患者手术方法。 方法对滨州医学院附属医院神经外科2015年4月收治的1例骶前脊膜膨出患者进行回顾性分析,探讨骶前脊膜膨出的诊断、治疗方法。 结果采用骶后入路吸出囊液,结扎囊颈,术后患者症状消失,功能改善。3个月随访MRI,可见盆腔内、骶前区病变液性暗区消失,囊肿无复发。 结论单纯骶前脊膜膨出采用骶后入路手术安全便捷,值得临床应用及推广。     

颈脊髓脊膜膨出九例临床分析

目的 探讨颈脊髓脊膜膨出的临床表现、治疗方法 及要点. 方法 西安交通大学医学院第二附属医院和西安市儿童医院神经外科自2001年1月至2006年12月共收治9例颈脊髓脊膜膨出患者,其中1例左臂无力,8例神经功能正常.2例合并脑室稍大,1例合并脊髓纵裂,1例合并隐性骶裂.患者均行包块切除、椎管探查和(或)栓系松解术. 结果患者术后均无切口感染、脑脊液漏等并发症.随访术前神经功能正常的患者,术后未见神经症状出现.术前左臂无力患者术后恢复正常.2例合并脑室稍大的患者术后恢复正常. 结论 颈脊髓脊膜膨出临床表现特殊,MRI能显示病变的细微结构和其他脊柱畸形,治疗措施是早期手术,行病灶切除和(或)栓系松解,预后良好.     

脊髓拴系综合征14例报告

脊髓拴系综合征(Tet hered spinal cordsyndrome)是一组发育畸形,包括脊髓圆锥被一种或几种硬膜内异常病变拴系,如粗短的终丝、纤维粘连、脊髓脊膜膨出、硬膜内脂肪瘤及脊髓纵裂畸形等。我院1973～1986年经手术治疗不同类型的囊性脊柱裂35例,其中伴有脊髓拴系综合征者14     

小儿先天性神经管闭合不全的MRI诊断分析

目的探讨分析小儿先天性神经管闭合不全的MRI特征及临床表现,提高对该疾病的诊断能力。方法回顾性分析经手术病理或随访证实21例神经管闭合不全病儿的临床和影像学资料。结果 21例神经管闭合不全病儿MRI上多合并畸形改变,主要表现为脊髓脊膜膨出7例,脊膜膨出6例,脂肪型脊髓脊膜膨出8例,其中合并脊髓拴系综合征11例,脊髓纵裂2例,脊髓空洞积水2例,椎管内脂肪瘤4例,髓外硬膜内囊肿1例;伴发其他畸形4例。MRI诊断与手术病理或随访诊断符合率为90.5%(19/21)。结论 MRI可以对先天性神经管闭合不全进行良好的定位及定性诊断,具有较大临床应用价值。     

单纯性脊膜膨出只需要行脊膜膨出修补术吗?

目的 探讨单纯性脊膜膨出是否会合并脊髓栓系,是否应在行脊膜膨出修补术时探查椎管腔,解除脊髓栓系.方法 观察上海儿童医学中心收治的单纯性脊膜膨出患儿38例,综合MRI及术中椎管腔探查所见,分析单纯性脊膜膨出是否合并其他导致脊髓栓系的病变.结果 MRI及手术发现37例(97％)患儿除脊膜膨出外还合并有其他相关脊髓病变,如终丝牵拉、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、纤维束带、脊髓神经粘连等.脊膜膨出修补术中同时松解脊髓栓系,术后未见神经功能损害,长期随访患儿症状均改善或稳定.结论 单纯性脊膜膨出常常伴有脊髓栓系,MRI是其必要检查.一旦确诊,建议积极手术治疗,术中除修补膨出脊膜外,还应解除脊髓栓系.     

骶管终丝脊膜囊肿合并脊髓拴系综合征的诊断和治疗

目的 总结骶管内终丝脊膜囊肿的临床特点、影像学特征和治疗经验。方法 回顾性分析2010年7月至2014年3月显微手术及病理证实的11例骶管内终丝脊膜囊肿患者的临床资料。结果 鞍区疼痛、双下肢麻木无力、大小便功能障碍为主要临床表现。MRI检查显示骶管内长T1、长T2囊性信号,囊内可见终丝信号,囊壁无强化,11例均合并脊髓低位。手术行囊壁切除,终丝切断,脊髓拴系松解。手术将囊壁全切或次切切除,术后患者鞍区疼痛消失,双下肢无力及大小便功能障碍逐渐恢复,视觉模拟疼痛评分从术前的（5.23±1.42）分降到术后的（2.03±1.32）分;运动障碍者手术后肌力提高1~2级;JOA括约肌评分从（2.10±0.98）分上升到（2.75±0.53）分。无手术并发症。随访3个月~3.8年,平均1.35年,所有患者神经功能完好,随访期间未见囊肿复发。结论 骶管内终丝脊膜囊肿罕见,临床上以局部疼痛及脊髓牵拉神经功能障碍为表现。在MRI表现为囊肿内脑脊液信号,囊内可见终丝结构,脊髓圆锥低位。手术应在显微镜下剥离囊壁,切断终丝行脊髓拴系松解。     

脊髓圆锥马尾区畸胎瘤合并终丝牵张型脊髓拴系综合征的手术治疗

目的 探讨脊髓圆锥马尾区畸胎瘤合并终丝牵张型脊髓拴系综合征（TCS）的临床特点、手术方法及其疗效。方法 回顾性分析2007年2月～2022年3月手术治疗的50例脊髓圆锥马尾区畸胎瘤合并终丝牵张型TCS的临床资料。结果 畸胎瘤内容物及囊性部分内壁剥离切除45例,囊壁次全切除加电灼5例;50例终丝均分离、切断。术后病理均为成熟囊性畸胎瘤及内终丝结构。术后随访6个月～14.5年,中位数75个月,按Hoffman脊髓功能评分,脊髓功能状态好转27例,不变22例,恶化1例;1例畸胎瘤内膜次全切除术后复发再次手术,其余49例未见肿瘤复发,无再拴系。结论 椎管内畸胎瘤多分布于脊髓圆锥马尾区,以慢性神经压迫为表现;对合并终丝牵张型TCS,一期行畸胎瘤切除术及终丝切断脊髓栓系松解术,疗效满意。     

应用游离骶囊术治疗新生儿巨大型骶尾部脊髓脊膜膨出的疗效观察

脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致。它常合并脊髓圆锥下移，终丝粗大、短缩，尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高。所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状。如果在一期修补术的同时，采取游离骶囊的方法，切断外终丝，松解骶管内的粘连，则会在早期制止脊髓栓系综合征的发生，我们自2002年至今对9例新生儿采取了此术式，现报告如下。     

脊髓栓系综合征200例临床病理分析

目的探讨脊髓栓系综合征(TCS)的临床病理特征,提高对本病的病因认识。方法回顾性分析TCS患儿200例的临床资料,包括病史、临床症状、磁共振检查结果、病理结果。结果单纯型囊肿22例,成熟型畸胎瘤18例,表皮样囊肿34例,脂肪瘤15例,脊膜膨出59例,脊髓脊膜膨出27例,纤维组织及脂肪组织增生25例。结论脊髓栓系综合征多由先天性发育异常而来,应加强预防胚胎发育早期的神经发育畸形,以降低TCS患儿的出生率。     

脊髓脊膜膨出合并鳞状细胞癌1例

目的报告1例脊髓脊膜膨出合并鳞状细胞癌病例,探讨其形成原因及治疗方法。方法男性,11岁,生后即发现腰骶部有一囊性肿物并逐渐增大,6岁时曾破溃1次,入院前2个月发现肿物再次破溃并有恶臭及脓性分泌物。MRI显示脊髓脊膜膨出、脊髓拴系综合征。全面检查后行清创及脊髓脊膜膨出切除术,术中病理示鳞状细胞癌,扩大切除周围皮缘并行椎管内探查,直至冷冻病理未见癌细胞,缺损创面用轴形皮瓣旋转覆盖,供瓣区取同侧大腿中厚皮片覆盖。结果手术完整切除肿物,伤口及转移皮瓣愈合良好。结论脊髓脊膜膨出破溃后慢性感染或长期刺激可以继发癌变,尽早行脊髓脊膜膨出切除有助于预防其癌变的发生。     

应用游离骶囊术治疗新生儿巨大型骶尾部脊髓脊膜膨出的疗效观察

脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致。它常合并脊髓圆锥下移 ,终丝粗大、短缩 ,尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高。所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状 ,如果在一期修补术的同时 ,采取游离骶囊的方法 ,切断外终丝 ,松解骶管内的粘连 ,则会在早期制止脊髓栓系综合征的发生 ,我们自 2 0 0 2年至今对 9例新生儿采取了此术式 ,现报告如下。1　临床资料与方法1 1　一般资料　本组 9例 ,男 6例 ,女 3例 ;年龄 3～ 3 1d。 9例中 ,脊髓脊膜膨出 6例 ,合并马蹄内翻足 2例。1 2　临床检查　本组…     

骶管内硬膜囊末端脊膜囊肿的临床特点和外科治疗

目的总结骶管内硬膜囊末端脊膜囊肿临床特点以及治疗策略。方法对2010年1月至2016年12月经手术确诊为骶管内硬膜囊末端脊膜囊肿的23例患者的临床资料进行回顾性分析,囊肿分为Ⅰ型和Ⅱ型,所有病变均在神经电生理检测下进行显微切除,对比不同类型病变的临床特征、手术策略以及预后。结果研究对象23例,其中Ⅰ型15例,Ⅱ型8例。症状包括疼痛,下肢麻木,下肢肌力下降,会阴区麻木、疼痛或感觉异常,以及大小便功能障碍。93.3%的I型患者和12.5%的Ⅱ型患者合并脊髓圆锥低位,93.3%的Ⅰ型患者和12.5%的Ⅱ型患者合并内终丝脂肪浸润。病变均完全切除,2例Ⅰ型患者术后出现伤口愈合不良。随访时间为(25.5±17.8)个月,1例Ⅰ型患者病变复发。改良JOA评分由术前(14.5±1.8)分变为术后(18.2±1.6)分,术后神经功能较术前改善明显(t=-3.21,P=0.001)。Ⅰ型症状改善率为80.0%,Ⅱ型为87.5%。结论骶管内硬膜囊末端脊膜囊肿分为两型,Ⅰ型较Ⅱ更多伴有脊髓拴系综合征和脊髓圆锥低位,治疗时不仅要切除病变、封闭瘘口,还要切断终丝、解除脊髓拴系。总体治疗效果良好。     

脊柱裂合并尿失禁手术治疗（368例临床分析）

本文报道采用改进的手术方法治疗368例脊柱裂合并尿失禁的经验。改进的手术包括由脊柱裂上下扩大椎板切除范围,切除压迫脊髓、马尾的各种病理性组织,切除存在的脂肪瘤、脊髓脊膜膨出囊、囊肿,切断牵张的终丝,仔细分解游离圆锥、马尾、解除脊髓拴系,以恢复其血运与神经功能。基本治愈与显效208例,占56.52%;好转128例,占34.78%;无效32例,占8.7%。初次手术者较再次手术者效果好。对复杂病例,采用显微手术方法,有利提高疗效。