37例儿童IgA肾病临床与病理分析

为了探讨IgA肾病的临床与病理改变的关系,对37例IgA肾病进行临床分型并与肾小球、肾小管间质改变及免疫病理特点的关系进行比较。结果：临床分型中单纯血尿（血尿）18例占49%,肾百闻不如一见 综合征（肾病）14例占38%,血尿和蛋白尿3例占8%,肾炎综合征（肾炎）2例占5％,肾小球病理损害以Ⅲ级为主占厮４％,临床各型与肾小球病理损害无相关性。肾小管间质改变２４例,血尿组７例占３９％,其中Ｉ级为４３％,Ⅱ级为５７％,肾病组均有改变,其中Ⅱ级１１例占７８％,Ⅲ级３例占２２％,血尿和蛋白尿组2例占66%,肾炎组1例占50%,免疫病理改变为IgA16例,IgAG6例,IgAM10例,IgAGM5例,血尿组以单纯IgA沉积为主占66%,肾病组则以IgAM型为主占50%,提示IgA肾病临床以单纯血尿为主,其次为肾病综合征;肾小球病理损害程度与临床分型无相关性,但肾病组肾小管间质均有改变且程度也较血尿组为重。免疫病理血尿组以单纯IgA为主,而肾病组以IaAM为主。     

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷（30mg/d）联合治疗2例,失访4例。结果根据Lee修改的Meadow标准,I组3例（12.5%）,Ⅱ组7例（29.2%）,Ⅲ级8例（33.3%）,IV级6例（25.0%）。免疫荧光分型：IgA型10例（41.7%）,IgA IgG型2例（8.3%),IgA IgM型6例（25.0%）,IgA IgM IgG型6例（25.0%）。20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全。提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ-Ⅳ级改变为主。免疫荧光分型中以IgA型多见。多数对激素不敏感。     

儿童IgA肾病临床表现与病理分析

目的探讨IgA肾病临床表现与病理的关系。 方法对1996—2005上海交通大学附属儿童医院住院的77例患儿,进行肾组织活检确诊为原发性IgA肾病。参照Lee修改的Meadow病理分级标准将IgA肾病分级。 结果血尿蛋白尿33例,孤立性血尿22例,肾病综合征12例,急性肾炎9例,孤立性蛋白尿1例。病理分级：Ⅰ级11例,Ⅱ级14例,Ⅲ级47例,Ⅳ级5例。 结论呈孤立性血尿的IgA肾病病理改变相对较轻,随着蛋白尿的增多,肾损害逐渐加重。     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

74例儿童IgA肾病的临床和病理分析

４例儿童ＩｇＡ肾病的临床和病理分析过国英刘光陵唐政于亚平张真伏洁王晓燕王兆全石群立印洪林刘玉秀我院自１９９０年４月至１９９５年１２月经肾穿刺活组织病理检查诊断儿童原发性肾小球肾炎５４０例，其中ＩｇＡ肾病７４例，占１３７％。我们对ＩｇＡ肾病的临床和病...     

儿童IgA肾病临床与病理关系的探讨

目的研究儿童IgA肾病的临床与病理特点。方法对2001年6月~2004年6月中国医科大学附属第二医院儿科收治的41例IgA肾病患儿进行相关的临床与病理检查,并观察其临床表现与病理的关系。结果儿童IgA肾病临床表现以血尿合并蛋白尿最多,病理改变以II~III级为主,免疫物质以IgA沉积为主,IgG、IgM也有部分沉积。病理分级越高,患儿血尿素氮和肌酐均值升高,肾小球滤过率均值下降。结论儿童IgA肾病应尽早发现,尽早治疗。应考虑到影响预后的因素,制定治疗方案,以期达到最佳疗效。     

儿童IgM肾病与IgA肾病临床和病理的对比研究

目的比较IgM肾病(IgMN)与IgA肾病(IgAN)患儿在临床及病理方面的异同。方法对经肾活检确诊的38例IgMN及40例IgAN患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行对比分析。结果 IgMN患儿的平均发病年龄小于IgAN患儿,平均肾活检前病程长于IgAN患儿,肉眼血尿发生率、尿IgG及尿白蛋白水平均低于IgAN患儿,同时严重肾小球损伤发生率也低于IgAN患儿,差异均有统计学意义(P0.05)。IgMN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的血清白蛋白水平更低而尿白蛋白水平更高,与无严重肾小球损伤的同组患儿比较,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤患儿以男性多见,肉眼血尿发生率、尿白蛋白和N-乙酰-β-D氨基葡萄苷酶(NAG)水平以及出现基底膜厚薄异常的比例高于无严重肾小管损伤的患儿,差异均有统计学意义(P0.05),但发生严重肾小球损伤的差异无统计学意义(P0.05)。在IgAN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的蛋白尿、肾小管见RBC管型、C3及Fibrinogen显著沉积和足突融合的发生率均高于无严重肾小球损伤的同组患儿,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤的患儿的肾功能受损程度、出现重度系膜细胞增生及肾小球纤维硬化情况比无严重肾小管损伤的同组患儿更严重,差异均有统计学意义(P0.05)。结论儿童IgMN与IgAN在临床和病理方面存在差异,IgMN肾脏损伤程度较IgAN轻。与IgAN不同,IgMN患儿的肾小管损伤与肾小球损伤无平行关系。     

儿童IgA肾病20例报告

本文报告经肾活检证实的20例IgA肾病的病理及临床表现。发病率占原发性肾小球肾炎的16%。临床以单纯性血尿为突出表现,其次为肾病综合征。病理组织学改变以弥漫性系膜增生性肾炎为主,并对病因,诊断及予后进行了讨论。     

儿童IgA肾病病理特点与临床关系探讨:附32例分析

为探讨儿童IgA肾病病理特点与临床关系，对肾活检确诊为IgA肾病的32例病例进行临床分型、病理分级及免疫分型。结果发现临床表现为单纯性肉眼血尿15例（46.9%)，肾病综合征10例（31．3％），肾炎综合征5例（15．6％），单纯性蛋白尿2例（6．2％）。病理损害按Meadow分级共V级，以第Ⅲ级为主（50．0％），其次为第Ⅱ及第Ⅳ级，各占18．8％和15．6％；单纯性肉眼血尿以第Ⅲ级为主（53．3％）；肾病综合征以Ⅲ及Ⅳ级为主，且肾炎性肾病的病理分级相对比单纯性肾病重。提示蛋白尿的程度与肾脏组织学改变密切相关；以肾病综合征为表现的IgA肾病病理改变均较重。     

儿童IgA肾病临床与病理的关系

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床特点及其与病理的关系。方法对肾活检确诊为IgAN 21例进行临床分型、病理分级及免疫分型,并分析之间的相互关系。结果本组IgAN发病率男童多于女童(2.5∶1.0),临床表现为单纯性肉眼血尿14例(66.7%),血尿伴蛋白尿4例(19.1%),肾病综合征1例(4.7%),肾炎综合征2例(9.5%),病理改变以Ⅲ级为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。结论随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多,小儿IgAN的诊断有逐年增加趋势。IgAN临床表现多样,几乎包括肾小球疾病的所有类型,且临床与病理有一定关系。单纯血尿者病理改变相对较轻,预后较好;蛋白尿者病理改变较重,应早期诊断,早期治疗。     

IgA肾病患儿半乳糖缺乏的IgA1诱生及临床意义

目的观察IgA肾病(IgAN)患儿初始B淋巴细胞在滤泡辅助性T淋巴细胞(Tfh)相关因子作用下的诱导成熟过程,探讨半乳糖缺乏的IgA1(Gd-IgA1)的诱生及其临床意义。方法随机选择IgAN患儿及健康儿童各8例。磁珠分选外周血初始B淋巴细胞(CD27-IgD+),加IL-21和转化生长因子-β1等细胞因子共培养,测定细胞培养上清液J链的表达、IgA水平、Gd-IgA1水平;并分别测定外周血单个核细胞J链的表达及血清IgA、Gd-IgA1水平。结果 IgAN组和健康对照组细胞培养上清液及外周血单个核细胞J链的表达相对值比较差异无统计学意义(Pa>0.05),上清液IgA分泌及血清IgA水平比较差异亦无统计学意义(P>0.05)。与对照组比较,IgAN组细胞培养上清液及血清Gd-IgA1水平均明显升高,差异均有统计学意义(P<0.01,0.05)。结论 IgAN患儿外周血初始B淋巴细胞可分化成熟产生Gd-IgA1。Tfh细胞及相关细胞因子在诱生B淋巴细胞成为分泌型IgA的浆母细胞及分泌Gd-IgA1过程中起关键的调节作用。血清Gd-IgA1可能是间接反映IgAN的无创性指标之一。     

儿童C1q肾病10例临床与病理分析

目的探讨C1q肾病的临床与病理改变的关系。方法对10例经肾活检确诊为C1q肾病患儿临床表现、肾小球、肾小管及免疫病理特征进行分析比较,6例肾病综合征中环磷酰胺冲击治疗3例,环胞素、霉酚酸酯和甲泼尼龙冲击治疗各1例。结果临床表现为单纯性血尿2例,肾炎综合征、急性肾炎各1例,肾病综合征6例;病理类型为轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎各2例,局灶节段性肾小球硬化5例,新月体肾炎1例;肾小管间质1例无改变,Ⅰ级和Ⅱ级各3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例;免疫荧光:系膜区均有娃著的以C1q为主的沉积。10例患儿平均随访25.7个月;6例肾病综合征均对激素抵抗,加用免疫抑制剂治疗,5例缓解,1例无效,肾功能渐减退。结论C1q肾病临床病理改变多样化,临床以肾病综合征为主,病理以局灶节段性肾小球硬化为主,对激素多不敏感,预后与间质损害程度相关,与C1q沉积无相关性。     

IgA肾病患儿血清IgA1低糖基化水平的变化及临床意义

目的 探讨IgA肾病(IgAN)患儿血清IgA1低糖基化水平的变化及临床意义.方法 肾活检证实为IgAN的26例患儿按临床表现分为孤立性血尿组(10例)、血尿蛋白尿组(6例)和肾病综合征组(10例);按病理分级分为病理Ⅰ加Ⅱ级组(5例)、Ⅲ级组(11例)和Ⅳ加Ⅴ级组(10例).同期门诊体检的健康儿童20例作为健康对照组.以蚕豆凝集素(VVL)亲和ELISA检测VVL与血清IgA1的结合力,间接反映血清IgA1糖基化程度(结合力增高说明IgA1呈低糖基化).采用SPSS 11.0软件进行分析,组间比较采用t检验、单因素方差分析和LSD-t法,相关分析采用Pearson法.结果 IgAN患儿血清IgA1低糖基化水平显著高于健康对照组(P=0),在不同临床表现和病理分级组中的差异无统计学意义(P>0.05).IgA1低糖基化水平与患儿起病年龄、尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量、血清清蛋白(Alb)、胆固醇(Chol)、BUN、Cr水平和内生肌酐清除率(Ccr)无相关性.采用VVL亲和ELISA测定其血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平诊断IgAN的灵敏度为88.5%,特异度为90.0%,与肾穿病理诊断的符合率为88.5%,阳性预测价值为92.0%,阴性预测价值为85.7%.结论 IgAN患儿血清存在IgA1低糖基化,其低糖基化水平与临床表现和病理改变无关.采用VVL亲和ELISA测定血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平这一方法 在诊断儿童IgAN方面显示出很好的有效性和实用性,对临床无创性诊断IgAN有一定的应用价值.     

小儿IgA肾病的诊断与治疗

IgA肾病(简称IgAN)的诊断依据肾脏活检,表现为肾小球系膜区大量IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积,我国小儿IgAN的病理分型主要依据2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组珠海会议制定的分型,临床表现分为7型.IgAN的治疗方案应根据不同临床表现而定,并应进行长期随访,定期评估,及时调整治疗方案.     

儿童IgA肾病的治疗策略

在我国,IgA肾病(IgAN)发病率占原发性肾小球疾病之首,并以青少年居多,病情呈进展性发展,约20%的患儿最终发展为终末期肾病。但目前IgAN的发病机制不清楚,临床表现多样化,病情轻重不一,治疗方案也不统一,主要以保护肾功能与延缓肾衰竭为治疗目标。现对儿童IgAN的治疗进行总结,为我国儿科肾脏病医师诊治IgAN提供参考。     

C3 Deposition in Serially Biopsied Children with IgA Nephropathy

Twenty-five children with IgA nephropathy were studied by serial renal biopsy to investigate C3 deposition. The children were classified into three groups according to the immunofluorescent (IF) course of C3 deposition: group I (N = 9): unchanged or slightly decreased; group II (N = 4): changed to segmental deposition; and group III (N = 12): changed to negative deposition. Histological changes were scored semiquantitatively as an activity index (cellular proliferation, necrosis, interstitial cell infiltration and cellular crescents) and a chronicity index (mesangial sclerosis, segmental and global glomerular sclerosis, adhesion, fibrous crescents and tubulo-interstitial change). The IF findings were scored semiquantitatively and laboratory data were also studied. The following results were obtained: 1. Normal urinalysis was often observed in group III; 2. The IF scores of IgA and IgG were decreased at the second biopsy in all groups, most notably in group III; 3. The activity indices at second biopsies were decreased in all groups, most notably in groups II and III, consistently with our previous study which showed that C3 deposition increases in accordance with histological activity; 4. The chronicity index was unchanged in all groups and C3 deposition did not reflect histological chronicity. Thus, this study indicates that C3 deposition occurs as the disease progresses and reflects histological activity.     

儿童狼疮性肾炎91例临床和病理分析

目的探讨儿童狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)的临床与病理特点。方法回顾性分析住院治疗的91例儿童LN的临床和病理资料。结果91例LN患儿中男22例,女69例,男女比1∶3.1;起病年龄6.0~15.5岁。临床表现为肾病综合征占44.0%;59例行肾穿刺活检,Ⅳ型LN占59.3%,免疫荧光呈“满堂亮”者占72.0%。6例肾脏免疫荧光不典型,其中3例IgM沉积为主,1例IgA为主,2例呈“寡免疫”。3例临床表现与肾脏病变程度不平行,临床为肾病综合征,病理为Ⅱ型。本组在疾病初期LN缓解率高达93.7%,随访27.1%反复,多与不坚持正规治疗有关。结论LN患儿的临床表现和肾脏病理复杂多变,部分患儿很不典型,考虑与其特殊的发病机制有关;早期积极和坚持长期规范化治疗对于改善LN的预后非常重要。     

儿童狼疮性肾炎116例临床和病理分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床和病理特点及其预后.方法 采用回顾性分析对2000年3月-2008年11月在本院住院的116例儿童LN资料进行总结,临床资料由病历记录中获得,收集患儿年龄、性别、病程、血压、水肿、血尿程度、蛋白尿定量、血肌酐及各项免疫生化指标.肾活检标本分别进行常规光镜、免疫荧光及电镜检查,行HE、过碘雪夫反应(PAS)、Masson及高碘酸乌洛托品银(PASM)染色.肾脏病理组织学按WHO制订的标准分型.随访结果 分为完全缓解、部分缓解、病情活动、肾功能不全及死亡.结果 116例LN 中男27 例,女89 例,男女之比为 1.0：3.3;起病年龄为(12.0±2.2)岁.临床分型以肾病综合征型多见,共74例(63.8 %),其次为急性肾炎型25 例(21.5 %).对其中28 例患儿进行肾活检,病理改变以弥散性增生性Ⅳ型最为常见,共14例(50%);局灶节段增生性Ⅲ型其次,共5例(17.8%),二者共19例(67.8%).从转归来看,临床分型急进性肾炎和病理分型Ⅳ型者预后最差.患儿治疗后初期缓解率为96.5%(112/116例),32例存在不同程度的肾功能不全,6例死亡.结论 LN患儿临床表现多种多样,应争取及早肾活检,了解病理类型、制定相应的治疗方案;部分病例病情反复与不坚持规范化治疗有关.坚持长期规范化治疗有助于改善预后.