多发性肌炎和皮肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞Ⅰ和Ⅱ类抗原分子的表达

目的检测多发性肌炎（ＰＭ）、皮肌炎（ＤＭ）和非肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞Ⅰ、Ⅱ类抗原（ＨＬＡ－Ⅰ、Ⅱ）分子，探讨ＰＭ和ＤＭ的发病机制。方法用链菌素亲生物蛋白－过氧化物酶连结技术对１７例已确诊的ＰＭ和ＤＭ患者、７例非肌炎患者肌肉组织染色观察。结果ＨＬＡ－Ⅰ和ＨＬＡ－Ⅱ类分子在肌炎组的阳性率分别是８８．２４％和６４．７１％，对照组为阴性。它们主要沉积在肌纤维表面、单核细胞、毛细血管和小血管壁上。结论研究结果提示ＨＬＡ－Ⅰ、ＨＬＡ－Ⅱ类分子在ＰＭ和ＤＭ的免疫发病机制中占有重要地位。     

少年特发性炎性肌病的研究进展

少年特发性炎性肌病(JIIMS)主要包括少年皮肌炎(JDM)、少年多发性肌炎(JPM)和少年包涵体肌炎.作为炎性肌病的一类,因少见而对其知之较少,本文将对JIIMS的流行病学、诊断标准、临床特点、治疗、疾病活动的评估和监测以及发病机制等方面最新研究进展进行综述.     

特发性炎性肌病的蛋白组学研究进展

特发性炎性肌病主要包括皮肌炎、多发性肌炎和散发性包涵体肌炎,该类肌病发病机制未明确,用于临床诊断的特异性抗体缺乏。使用蛋白组学研究数据虽然较少,但有所发现。皮肌炎主要与氧化应激相关蛋白有关,多发性肌炎多与炎症、线粒体功能障碍和氧化磷酸化通路异常相关,而散发性包涵体肌炎不仅与氧化应激、线粒体功能障碍、炎症相关,还与变性相关。本文就蛋白质组学在特发性炎性肌病目前的研究做一综述。     

自身抗体在诊断特发性炎性肌病中的临床意义

炎性肌病是一组以肢体近端肌肉无力和横纹肌非化脓性炎性改变为特点的异质性疾病。以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）为代表，表现为对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力，常累及多脏器，可伴发肿瘤和其他结缔组织病。目前以炎性肌病作为这一类疾病的总称，而多发性肌炎、皮肌炎只是特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）中的亚型（表1）。某些自身抗体与特发性炎性肌病的部分临床表现密切相关，在其诊断和分型中具有重要意义，笔拟就各种不同免疫学指标在特发性炎性肌病的诊断和分类中的临床意义进行综述。[第一段]     

特发性炎性肌病分型诊断标准研究进展

特发性炎性肌病分型诊断以Bohan和Peter标准应用最广泛,随着免疫发病机制的研究进展,Dalakas标准提出CD8/MHC-I复合体是诊断PM特征性免疫病理标志.ENMC标准纳入了核磁共振、肌炎特异性抗体、必备的组织化学与免疫组织化学病理诊断标准,单克隆抗体免疫组织化学染色可显示浸润炎细胞的类型及MHC-I、MAC免疫标志物的表达,使特发性炎性肌病分型诊断更具准确性,临床应积极推广应用,有助提高诊断治疗水平.     

特发性炎性肌病的免疫病理及诊断

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）是一组获得性的、与自身免疫有关的骨骼肌疾病.临床主要有3个亚型：多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）和包涵体肌炎（inclusion-body myositis，IBM）.由于PM和DM应用皮质醇和免疫抑制剂治疗有效，其诊断和鉴别诊断一直备受临床医生关注.1975年Bohan和Peter提出了PM和DM的诊断标准，在世界范围内得到广泛采用.但这一诊断标准主要是以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊.例如，根据这一标准不能对PM和IBM进行鉴别;无法将肌活检未发现炎症浸润的PM与其他坏死性肌病进行鉴别;也不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良与PM.近年来，随着组织病理、免疫病理和分子病理方面的研究进展，以免疫病理和免疫组织化学为基础的IIM诊断标准和临床分型逐渐得到了确立。     

特发性炎性肌病的相关特异性抗体的研究进展

特发性炎性肌病(IIM)主要包括多肌炎、皮肌炎和免疫性坏死性肌病等。近年来已在青少年和成人IIM中鉴定出不同的抗体,例如抗Jo-1抗体、抗NXP2抗体、抗MDA5抗体和抗HMGCR抗体等。这些抗体阳性的IIM可表现出不同的临床、病理表现,并且可以帮助临床医生区分更精确的亚型,从而指导治疗及评估预后。     

多发性肌炎和皮肌炎患者肌肉组织中组织相容性白？…

目的 检测多发性肌炎（ＰＭ），皮肌炎（ＤＭ）和非肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞，Ｉ，Ⅱ类抗原（ＨＬＡ－Ｉ，Ⅱ）分子，探讨ＰＭ和ＤＭ的发病机制，方法 用链菌素亲生物蛋白－过氧化物酶连结技术对１７例已确诊的ＰＭ和ＤＭ患者，７例非肌炎患者肌肉组织染色观察。结果 ＨＬＡ－１和ＨＬＡ－Ⅱ类分子在肌炎组的阳性率分别是８８．２４％和６４．７１％，对照组为阴性，它们主要沉积在肌纤维表面，单核细胞，毛细血管和小     

黑质小胶质细胞主要组织相容性复合物Ⅱ的表达与帕金森病发生和进展的关系

近年来诸多证据显示,中枢神经统的免疫异常和炎症反应参与了黑质多巴胺能神经元的变性坏死。小胶质细胞的激活是脑内炎症反应的主要标志,小胶质细胞主要组织相容性复合物Ⅱ(MHCⅡ)的表达是小胶质细胞活化的标志。尽管人脑中的小胶质细胞并不持续表达MHCⅡ类分子,但随着年老以及在中枢神经系统出现病变的情况下(包括神经变性),它们的表达确是明显上调的。研究发现,在PD病人和PD动物模型的中脑黑质均可发现大量MHCⅡ阳性的小胶质细胞,MHCⅡ类分子在小胶质细胞将外源性抗原呈递给CD4+Th细胞的过程中起重要作用。在6-羟多巴胺(6-OHDA)、脂多糖(LPS)大鼠模型的观察发现,促红细胞生成素、地塞米松等能明显降低MHCⅡ的表达和小胶质细胞的活化,从而减轻动物模型的临床症状。鉴于MHCⅡ抗原启动的免疫反应在PD的发病过程中有促进慢性神经变性进展的作用,因此,抑制小胶质细胞活性和MHCⅡ表达对控制PD进展可能有重要的治疗上的意义。     

多发性肌炎伴脂质沉积性肌病2例报告

多发性肌炎 (polymyositis)为横纹肌弥漫性炎性疾病 ,常常引起进行性、对称性的肢带肌、颈肌和咽部肌肉的无力及萎缩 ,它可以作为一种独立的疾病而就诊于神经内科 ,也可以与许多结缔组织疾病并存 ,但与脂质沉积性肌病 (LSM )合并存在的情况国内未见报道。我们在诊治多发性肌炎患者中发现 2例合并脂质沉积性肌病。肌活检提示 :肌炎伴脂质代谢异常。现就 2例病例的临床病理报告如下。1　病例资料2例患者均为男性 ,年龄为 3 4岁及 65岁 ,双下肢无力伴吞咽及行走异常 2例 ,吞咽困难及构音障碍 2例 ,颈肌无力 1例 ,2者均伴有肌肉及关节部的疼痛…     

长期糖皮质激素治疗对特发性炎性肌病Lp(a)和hs-CRP水平的影响

目的通过检测特发性炎性肌病(IIM)患者糖皮质激素(简称"激素")治疗前、后不同时期血清脂蛋白(a)〔Lp(a)〕、超敏C反应蛋白(hs-CRP)水平变化,观察激素对IIM患者体内炎性状态的影响。方法选择确诊IIM患者25例(肌炎组),分别在泼尼松片治疗前及治疗后第3、6、9、12个月采用免疫散色比浊法和免疫透射比浊法检测其血清Lp(a)和hs-CRP水平,同时检测血总胆固醇(CHO)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、尿酸、同型半胱氨酸(HCY)水平。另选择15名作者医院门诊体检的健康人员检测其上述指标,作为健康对照,进行比较分析。结果肌炎组治疗前Lp(a)、hs-CRP、CHO、LDL-C、HDL、血尿酸、HCY水平与对照组比较差异均无统计学意义(均P0.05)。肌炎组患者治疗后第3、6、9、12个月Lp(a)、hs-CRP水平均较治疗前及对照组明显升高(均P0.05),治疗后第6个月与第9、12个月比较无明显差异(P0.05)。肌炎组治疗后各观察月CHO、LDL-C、HDL、血尿酸、HCY水平及治疗后第3个月TG水平与治疗前及对照组比较差异无统计学意义(均P0.05);TG在治疗后第6、9、12月水平较对照组、治疗前及治疗后第3月时高(P0.05)。结论长期激素治疗的IIM患者可出现血清Lp(a)、hs-CRP水平升高。     

肢带型肌营养不良2B型与多发性肌炎的临床及病理鉴别诊断

目的 分析肢带型肌营养不良2B型(LGMD2B)与多发性肌炎(PM)的临床、病理诊断与鉴别诊断要点.方法 对8例首诊为PM,再诊时高度怀疑LGMD2B的患者做开放式骨骼肌活体组织检查,行组织化学及抗dysferlin、dystrophins、sarcoglycans、MHC-Ⅰ、CD8单克隆抗体免疫组织化学染色,与4例PM进行临床、病理对比分析.结果 (1)组织化学染色2组患者均呈不同程度的肌纤维变性、坏死,炎细胞浸润;临床可疑LGMD2B患者dystrophins、sarcoglycans蛋白表达正常,dysferlin蛋白表达缺失,MHC-Ⅰ弱或阴性表达,少数炎细胞CD8阳性表达,因此确诊为LGMD2B;4例PM患者肌纤维膜上dysferlin蛋白表达正常,MHC-Ⅰ在肌纤维膜及炎细胞浸润区呈强阳性表达,部分炎细胞CD8阳性表达.(2)LGMD2B与PM临床均表现为近端肌无力,血肌酸激酶显著增高,肌电图呈肌源性异常.LGMD2B肌痛不明显,红细胞沉降率、C反应蛋白正常,有别于PM.结论 LGMD2B与PM在临床、骨骼肌组织化学染色病理上相似,易误诊;LGMD2B患者dysferlin蛋白表达缺失及PM患者的MHC-Ⅰ、CD8强阳性表达可作为两者诊断与鉴别诊断的重要方法.     

肢带型肌营养不良2B型与多发性肌炎的临床及病理鉴别诊断

Objective To diagnose and differentially diagnose limb-girdle muscular dystrophy type 2B(LGMD2B)and polymyositis (PM) based on clinical and pathological characteristics. Methods Muscle biopsics were obtained from 8 patients suspected with LGMD2B who were initially diagnosed with PM.The clinical and pathological data from 8 cases of LGMD2B and 4 cases of PM by using histo-and immunohistochemistry with anti-dysferlin,dystrophins,sarcoglycans,MHC-Ⅰ,CD8 monoclonal antibodies were compared.Results (1) LGMD2B and PM shared similar pathological presentations including muscle fibet degeneration and necrosis in various degree,proliferation of connective tissue,and inflammatory cell infiltration.Normal stains of dystrophins and sarcoglycans were observed.whereas absent or very faint staining of dysfedin observed in muscle biopsies of 8 patients confirmed the diagnosis of LGMD2B.while normal stains of dysferlin on sarcolemma were observed in the 4 cases of PM.MHC-Ⅰ was weakly expressed or absent in LGMD2B.while strongly expressed on sarcolemma in PM and the infiltration area of inflammation cells.The expression of CD8 on a few inflammatory cells were positive in LGMD2B.while some inflammatory cells were positive in PM.(2)Both LGMD2B and PM shared similar presentation,including proximal muscle weakness,remarkable elevation of CK,myopathic changes in electromyography.Patients with LGMD2B did not complain of apparent muscle pain.and their erythrocyte sedimentation rate and Creactive protein were in normal range.which could be used as marker to differentiate from patients with PM.Conclusions Clinically and pathologically LGMD2B and PM are presented similarly and likely to be misdiagnosed.The absence of dysferlin in LGMD2B and high expression of MHC-Ⅰ and CD8 in PM are the key index of the diagnosis and differential diagnosis between LGMD2B and PM.     

表现为多发性肌炎的脂质沉积性肌病2例报告

表现为多发性肌炎的脂质沉积性肌病２例报告赵兵国，蒲传强，朱克例１患者男性，２４岁，主因反复四肢及颈部肌无力伴吞咽困难４年人院．自１９９０年３月无明显诱因自觉双下肢无力，呈进行性加重，８个月后只能行走数１０米，不能上楼．抬头困难，咀嚼无力，吞咽困难。外...     

多发性肌炎伴脂质沉积性肌病2例报告

多发性肌炎(polymyositis)为横纹肌弥漫性炎性疾病，常常引起进行性、对称性的肢带肌、颈肌和咽部肌肉的无力及萎缩，它可以作为一种独立的疾病而就诊于神经内科，也可以与许多结缔组织疾病并存，但与脂质沉积性肌病(LSM)合并存在的情况国内未见报道。我们在诊治多发性肌炎患者中发现2例合并脂质沉积性肌病。肌活检提示：肌炎伴脂质代谢异常。现就2例病例的临床病理报告如下。     

特发性炎性肌病免疫学发病机制进展

目前特发性炎性肌病(IIM)病因未明,多认为主要与自身免疫功能失调有关。此文综述了IIM的免疫学发病机制、各亚型组织病理和免疫病理特点,以及可能与此病有关的协同刺激分子的作用。     

多次误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病1例报告

脂质沉积性肌病临床上较少见，现报告1例两次误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病患者如下。     

误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病——附3例报告

目的探讨脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特征、病理改变、代谢异常及治疗。方法回顾性分析我院确诊的3例LSM患者的临床表现、肌肉病理所见及血、尿代谢检查结果 ,结合文献报道总结LSM的临床特点和发病机制,并对多发性肌炎的诊断标准进行讨论。结果 3例患者均有对称性肌无力和/或肌痛,肌酶谱增高,最初均诊断为多发性肌炎,经激素治疗可好转,但病情反复。肌肉病理显示肌纤维大小不等,大量肌纤维内可见类圆形空泡,油红O染色见肌纤维内大量红染的脂滴沉积。经调整饮食、口服维生素B2、左卡尼汀等药物治疗后,症状改善明显。结论应用Bohan/Peter标准可能导致对多发性肌炎的过度诊断。对临床表现为肌无力、肌痛的患者,不要盲目应用激素治疗,应积极进行骨骼肌活检,明确诊断。     

特发性多发性肌炎外周血淋巴细胞共刺激分子表达的研究

目的观察特发性多发性肌炎患者外周血淋巴细胞共刺激分子CD28、CD152、CD80、CD86表达,进一步分析共刺激分子与疾病的关系。方法研究分三组,即健康对照者（HC,n=5）、特发性多发性肌炎组（IPM,n=8）和肌营养不良组（MD,n=8）,后两组患者均经肌肉活检酶组织化学确诊。三组患者均通过流式细胞术检测外周血淋巴细胞CD4、CD8、CD4＋CD28＋、CD8＋CD28＋、CD152、CD80、CD86表达,并计算出CD4＋CD28-、CD8＋CD28-表达。结果与HC组比较,IPM组CD4＋CD28＋表达降低（31.9±6.6 vs 39.5±6.9,P〈0.05）,其所占CD4＋T细胞的百分率亦明显下降（92.2%±6.2% vs 98.1%±0.7%,P〈0.05）,与之相反的是CD4＋CD28-表达明显升高（2.0±1.8 vs 0.6±0.2,P〈0.05）。IPM组CD4、CD8表达及CD8＋CD28＋/CD8百分比与HC组无明显差异,CD8＋CD28-表达则呈上升趋势。IPM组CD152较HC组明显升高（18.5±13.8 vs 7.1±1.2,P〈0.05）,各组间CD80表达无明显差异,CD86以IPM组最高（6.8±1.9 vs 4.6±1.7,P〈0.05）。结论IPM患者外周血CD4阳性的T细胞表面的CD28表达下降,但CD152和CD86表达升高。