髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病临床特点

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例,其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例,总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例,女18例,男女比例为1.00∶1.80;起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样,主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例),视力下降(7/28例),脊髓症状(6/28例),共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例),抽搐(2/28例),颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查,其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高,2例(8.3%)蛋白升高,6例(25.0%)MOG抗体阳性,24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性,阳性率为89.3%,常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中,13例脊髓受累,累及颈髓10例,胸髓9例,腰髓5例,8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查,2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗,16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗,急性期均临床症状缓解,随访中7例患儿病情复发,复发率为25.0%,复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗,临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主,脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主,疗效显著,但易复发,复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白,疗效仍较好。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患儿的临床特征

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病（MOGAD）患儿的临床特点及治疗转归。方法 回顾性分析28例MOGAD患儿（38例次脱髓鞘发作）的临床资料。结果 28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高（12例,43%）,其次为急性播散性脑脊髓炎（9例,32%）。28例患儿（38例次脱髓鞘发作）急性期头颅MRI显示病变者共29例次（76%）,大部分表现为广泛性或孤立性皮质下白质病灶。共记录24例次急性发作期脊髓MRI结果,其中脊髓病变者11例次（46%）。18例次视神经炎急性期MRI显示均伴视神经病变。20例（71%）患儿脑脊液白细胞升高,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白升高者3例。28例患儿血清MOG抗体滴度1：10~1：320。28例患儿均给予了糖皮质激素治疗,18例同时予以免疫球蛋白治疗。随访中26例（93%）治疗后症状基本缓解,仅2例遗留视觉能区的神经系统后遗症。结论 MOGAD儿童的临床表现呈多样性;免疫治疗有效,大部分预后良好。     

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关炎性脱髓鞘疾病诊治进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)在哺乳动物中枢神经系统少突胶质细胞中表达,位于髓鞘最表面,是髓鞘的重要组成部分。MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病是近年来神经科领域研究热点,其临床表型谱变化多样,随着对该病研究的逐渐深入,已发现越来越多的表型。目前推荐采...     

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病急性期视觉诱发电位特点分析

目的 探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点.方法 回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOG抗体检测结果以及是否存在视神经炎进行分组,分析不同组间VEP特点...     

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病诊断及治疗进展

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)是儿童特发性中枢神经系统脱髓鞘中最常见的一类疾病。儿童MOGAD可为单相性或多相性病程。常见临床表型包括急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横...     

利妥昔单抗治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统综述和Meta分析

背景 儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50％的患儿表现为多相性病程.多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害.预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG,但目前预防复发的治疗方案...     

伴癫痫发作的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床分析

目的 探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）抗体相关疾病（MOG associated disorders,MOGAD）中伴癫痫发作患儿的临床特征。方法 回顾性收集2017年1月至2021年6月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院的MOGAD患儿的临床资料,分析患儿的癫痫发作特征,并比较伴或非癫痫发作MOGAD患儿临床特征的差异。结果 入组MOGAD患儿共48例,包括伴癫痫发作组13例（27.1%）,非癫痫发作组35例（72.9%）,两组患儿起病年龄及性别比无明显差异（t=-1.76,P=0.09;χ2=1.33,P=0.25）。伴癫痫发作组患儿在18例次急性发作期出现癫痫发作,其中10例次（55.6%）表现为癫痫持续状态,这18例次临床综合征符合急性播散性脑脊髓炎诊断者7例次,皮质脑炎4例次,不能分类的表型4例次,孤立性癫痫发作3例次。与非癫痫发作组相比,伴癫痫发作组皮质受累更常见（χ2=7.27,P=0.01）,脊髓、小脑受累少见（χ2=4.85,P=0.03;χ2=4.31,P=0.04）。8例（61.5%）伴癫痫发作组患儿呈复发病程,与非癫痫发作组（22.9%）相比差异具有统计学意义（χ2=4.76,P=0.03）,且两组患儿复发次数具有明显差异（Z=-2.43,P=0.02）。患儿对急性期免疫治疗敏感,至末次随访多数未遗留症状性癫痫。结论 癫痫发作是MOGAD患儿的临床表现之一,约半数出现癫痫持续状态,对免疫治疗敏感,癫痫发作多呈良性转归。伴癫痫发作患儿复发性病程多见。     

吗替麦考酚酯治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统评价和Meta分析

背景：目前预防多相性病程的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）的复发常用药物较多，但尚无最佳治疗药物推荐。 目的：探讨吗替麦考酚酯（MMF）治疗MOGAD的疗效。 设计：系统评价和Meta分析。 方法：检索英文数据库：PubMed、Embase、Web of Science和Cochrane，中文数据库：万方、中国知网和维普；检索时限均为从建库至2021年6月1日。纳入研究人群为不限性别、年龄、种族且符合MOGAD诊断标准的文献，以 ＭＭF治疗时间≥６个月为干预，结局指标包括复发率或年复发率（ARR）之一的RCT、非RCT、队列研究、病例系列报告（≥3例）和系统评价/Meta分析；删除MMF治疗符合修正治疗定义，无法获得全文，全文非英文或中文及无法提取本文要求的数据信息的文献；提取数据后采用R软件（V4.2.1）进行Meta分析，并对纳入文献行偏倚风险评价。 主要结局指标：无复发率、ARR。 结果：12篇（161例）文献进入本文分析，其中1篇前瞻性队列研究，11篇病例系列报告。儿童57例，成人80例，成人和儿童不能区分24例。起病年龄1~74岁。随访时间为6~67个月。Meta分析结果显示MMF治疗MOGAD的无复发率为74%（95%CI ：58%~89%），各项研究异质性显著（I2=83%，P＜0.01）；MMF治疗MOGAD后的ARR较治疗前的ARR下降了1.38（95%CI：0.94~1.82)次/年，各项研究无显著异质性（I2=0%，P=0.62）。总体不良反应发生率为8%（7/87)，5.7%（5/87）因严重不良反应而中止治疗。 结论：本文研究结果提示，MMF用于MOGAD预防复发的治疗至少6个月，无复发率可达74%，MMF治疗后较治疗前的ARR下降了1.38次/年，尚有待设计更好的干预性研究结果证实。     

儿童塑型性支气管炎临床特征及复发危险因素分析

目的 总结儿童塑型性支气管炎（plastic bronchitis,PB）的临床特征,探讨塑型物反复发生的危险因素。方法 回顾性分析2012年1月—2022年7月于重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的PB患儿临床资料,根据塑型物发生次数分为单次PB组与复发性PB组,采用多因素logistic回归分析PB患儿塑型物反复发生的危险因素。结果 共纳入107例PB患儿,其中男性61例（57.0%）,女性46例（43.0%）,中位年龄5.0岁,3岁以上78例（72.9%）。所有患儿均有咳嗽。发热96例（89.7%）,其中高热90例（84.1%）。气促73例（68.2%）,呼吸衰竭64例（59.8%）。合并肺不张66例（61.7%）,胸腔积液52例（48.6%）。肺炎支原体感染47例（43.9%）,腺病毒感染28例（26.2%）,流感病毒感染17例（15.9%）。71例（66.4%）发生1次塑型物,36例（33.6%）发生≥2次塑型物。多因素logistic回归分析显示镜下PB累及≥2个肺叶（OR=3.376）、首次取出塑型物后仍需有创通气（OR=3.275）、并发肺外多脏器功能损害（OR=2.90...     

不同方案泼尼松治疗儿童原发性肾病综合征的疗效及复发危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨足量泼尼松应用4周与6周方案治疗初发原发性肾病综合征患儿的疗效及对缓解后复发的影响。方法采用非随机对照临床研究法,前瞻性纳入2017年12月至2019年5月住院并诊断为初发原发性肾病综合征的89例患儿为研究对象,分别予泼尼松2 mg/(kg·d)(最多60 mg)应用4周(4周组)或6周(6周组)治疗。之后均改为2 mg/kg(最多60 mg)隔日应用4周,之后逐渐减停。定期随访1年。比较两组维持缓解时间、复发率等指标,并采用Cox回归分析复发的危险因素。结果泼尼松治疗后3个月内4周组复发率高于6周组(P<0.05);随访1年时,两组复发率、维持缓解时间及复发频率的比较差异无统计学意义(P>0.05)。起病年龄≥6岁及24 h尿蛋白定量升高是复发的危险因素(P<0.05)。结论足量泼尼松治疗初发原发性肾病综合征的方案由4周延至6周可减少患儿前3个月内的复发。临床上应高度关注起病年龄≥6岁和高水平尿蛋白量患儿,建议给予足量泼尼松治疗6周以降低复发风险。[中国当代儿科杂志,2022,24(8):853-857]