新生儿嗜酸性粒细胞增多

目的　探讨新生儿嗜酸性粒细胞增多的原因 ,评价新生儿嗜酸性粒细胞增多的临床特征。方法　对 2 4例新生儿嗜酸性粒细胞增多患儿 ,监测血嗜酸性粒细胞计数 ,检测Ig系列 ,详细记录患儿入院后情况及患儿家属情况 ,并对所有患儿进行随访。结果　在同期住院的 10 5 2例新生儿中 ,2 4例 (2 .3% )患儿存在嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞轻度增高占 2 9.2 % ,中度增高 5 4 .2 % ,重度增高 16 .7%。嗜酸性粒细胞增多的时间为入院后 0～ 2 0d不等 ,其中 2 5 .0 %患儿入院当时即发现有嗜酸性粒细胞增多 ,2 9.2 %患儿为入院后 1d发现有嗜酸性粒细胞增多 ,2例化脓性脑膜炎患儿在恢复期出现嗜酸性粒细胞增多。在Ig系列中 ,IgA增高 6例 (2 5 .0 % ) ,IgE增高 2例 (8.3% )。嗜酸性粒细胞增多患儿的恢复时间为 2～ 2 1d。患儿出院后 ,对所有患儿进行随访 ,其中 3例(12 .5 % )患儿有湿疹存在。截止至随访日期 ,尚未发现有过敏及哮喘发作。结论　嗜酸性粒细胞增多在新生儿期并不少见 ,常见的原因与新生儿感染有关。     

儿童嗜酸性粒细胞增多症15例临床分析

目的 探讨嗜酸性粒细胞增多症的病因、临床表现、诊断和转归,提高对儿童嗜酸性粒细胞增多症的认识.方法 回顾性分析2001年4月-2007年4月住院的15例嗜酸性粒细胞增多症患儿的临床资料.结果 病因主要为变态反应性疾病(4例)、恶性肿瘤(4例)、感染性疾病(寄生虫感染3例,病毒感染1例)、药物反应(2例),原因不明1例;临床表现多为发热(86.7%)、乏力(46.7%)、咳嗽(40.0%)、浅表淋巴结及肝脾肿大(53.3%);除恶性肿瘤外,经治疗多数预后良好.结论 儿童嗜酸性粒细胞增多症以继发性为主,多见于变态反应性疾病、恶性肿瘤、寄生虫感染;对嗜酸性粒细胞增多患儿需进行全身各系统评估,寻找病因,警惕肿瘤,予以积极病因治疗.     

发热、腹痛、嗜酸粒细胞增多

病历摘要患儿,男,11岁10个月。主因发热3个月,腹痛伴咳痰1个月入院。患儿于入院前3个月在食用油炸溪蟹后出现发热,体温最高达39℃,每日有1~3次体温高峰,发热时眼睑、手背及外生殖器皮肤可见粟粒大小白色丘疹,伴痒感,热退疹退,5天后发热时未再出皮疹,不伴腹痛、咳嗽、咳痰。多次就诊于当地诊所,予双黄连等抗病毒治疗,仍持续发热,故于入院前2个月于当地医院住院治疗,查血常规示白细胞14.3~32.6×109/L,血红蛋白124~134g/L,血小板281~410×109/L,血涂片嗜酸粒细胞占67%,未见原始细胞:骨髓常规示增生极度活跃,粒系增生明显,嗜酸粒细胞增生显著…     

幼儿反复发热、肝脾大、嗜酸性粒细胞增多

患儿,男,2岁,因咳嗽、发热第6次入院。患儿2月龄时发现腋下淋巴结结核,多次因发热、咳嗽住院,并发现嗜酸性粒细胞增多,以及多次免疫全套提示IgG、IgA、IgM降低。入院后予以抗结核、抗细菌、抗真菌治疗,仍反复发热、肝脾进行性增大,入院第35天出现果酱样大便、B超提示左侧腹局部肠管横断面呈“同心圆征”,于全麻下行剖腹探查、肠套叠复位+回盲部成形术以及肠壁结节、肠系膜淋巴结活检、肝活检术,术后患儿出现肝功能衰竭、DIC、电解质紊乱,救治无效死亡。入院后血培养及肝活检均发现马尔尼菲青霉菌;并进一步对患儿、患儿父母及弟弟进行免疫缺陷病相关基因检测,提示患儿存在CD40L基因半合突变 （IVS1-3T→G）,确诊为高IgM综合征。患儿母亲为此拼接点错误基因的携带者、父亲正常,患儿弟弟与患儿有相同的CD40L基因突变。     

儿童肾病综合征合并嗜酸性粒细胞增多的临床分析

目的 探讨儿童肾病综合征（NS）合并嗜酸性粒细胞增多的临床特点。方法 回顾性分析合并嗜酸性粒细胞增多的18例次NS患儿（15例,其中3例于第2次复发时也有嗜酸性粒细胞增多）的临床表现、实验室检查和治疗转归。结果 嗜酸性粒细胞轻度增多16例次（89%）、中度增多1例次（6%）、重度增多1例次（6%）。12例次（67%）的嗜酸性粒细胞增多发生在冬春季。9例次（50%）合并感染性疾病：4例肺炎（其中2例为支原体肺炎）、3例EB病毒感染、1例疑似蛲虫感染、1例链球菌感染;5例次（28%）合并过敏性疾病,其中2例表现为荨麻疹,2例表现为过敏性鼻炎,1例表现为湿疹。嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性（P > 0.05）。8例次初发NS患儿,激素治疗后尿蛋白4周内转阴;10例次复发NS患儿,9例次患儿调整激素治疗后尿蛋白亦转阴。1例次（嗜酸性粒细胞中度增多）合并过敏性鼻炎的NS患儿予以抗过敏等对症治疗后症状缓解、尿蛋白转阴,未恢复激素治疗,嗜酸性粒细胞计数降至轻度增多;余17例次患儿嗜酸性粒细胞均恢复正常。结论 NS合并嗜酸性粒细胞增多多发生于冬春季节,常合并感染或过敏性疾病,嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性。     

嗜酸性粒细胞性胃肠炎并腹膜炎1例报告

患儿 ,男 ,1 3岁 ,因腹泻黄稀水样便 1 0ｄ,发现腹水 4ｄ入院。患儿于入院前 1 0ｄ无明显诱因出现腹泻 ,为黄稀水样便 ,其内有少许粘液 ,但无脓血。每日 5～ 6次 ,量较多。伴间断腹痛 ,排便后可缓解。无发热及其他伴随症状。起病第 6天自觉腹胀且发现其腹部逐渐膨隆增大 ,同时腹泻加重至每日 1 0余次 ,并出现非喷射状呕吐 ,为胃内容物 ,影响进食、进水 ,尿量减少。病后以“急性胃肠炎”在外院给予抗感染、对症及灌肠治疗 ,病情未愈且日渐加重 ,故以“腹水待查 ,急性腹泻病”收入我院。既往无过敏性鼻炎、支气管哮喘等病史 ,半年前曾患“乙型…     

发热伴嗜酸性粒细胞增多

1 病历摘要 患儿,女,11岁.因“发现白细胞（WBC）升高近1个月,发热9d”入院.患儿入院前1个月因“尿频、尿急”来我院就诊,血常规示WBC 75.71×109/L,嗜酸性粒细胞占0.88.予头孢呋辛钠治疗5d,尿频、尿急消失,但复查血常规WBC为58.54× 109/L,嗜酸性粒细胞占0.76.9d前患儿体温升高,最高达40℃,每日均有发热,无明显时间规律,热型不规则.不伴咳喘、吐泻、皮疹、腹痛、关节肿痛、呕血、黑便、气促等,再次复查血常规,WBC为73.71×109/L,嗜酸性粒细胞为0.79.门诊遂以“WBC升高待查”收住儿科.起病以来,患儿精神、食欲、睡眠可,体力、体重无明显改变,大便正常.     

儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎

嗜酸性粒细胞性胃肠炎(EGE)是一种儿童少见的慢性消化系统疾病,以胃肠道嗜酸性粒细胞浸润为特征.根据嗜酸性粒细胞浸润的部位分为黏膜型、肌型、浆膜型及混合型.该病临床表现多种多样,常隐匿起病,反复发作.组织病理学检查是确诊的依据.部分患儿有食物过敏病史.治疗以膳食疗法、激素治疗为主,基于免疫炎症靶点的生物制剂治疗是研究的...     

嗜酸性粒细胞性胃肠炎1例

嗜酸性粒细胞(EC)性胃肠炎(EG)是一种原发于胃肠道,以胃肠道EC异常浸润为特征的罕见胃肠道疾病.本科于2008年9月收治1例.现报告如下.     

儿童嗜酸性粒细胞增多症伴肾病综合征1例

患儿,男,7岁。因反复水肿伴腹痛、呕吐8 d,水肿加重2 d入院。患儿8 d前无明显诱因出现双眼睑水肿,伴咽痛、腹痛,非喷射性呕吐,近2 d水肿加重,逐渐蔓延至四肢及腹部,无发热、寒战,无尿频、尿急、尿痛,精神、食纳可,小便为浓茶样,偶为洗肉水样,大便正常。既往有腹股沟斜疝手术史,对鸡     

3岁男孩反复血小板减少伴溶血性贫血

患儿男,3岁8个月,反复血小板减少伴溶血性贫血3年余,体检无肝脾、淋巴结肿大,无手指畸形.实验室结果示直接抗人球蛋白试验阴性,凝血功能正常,胆红素、乳酸脱氢酶及网织红细胞升高,完善血管性血友病因子裂解酶(von Willebrand factor-cleaving protease,ADAMTS13)活性检测示极度缺乏...     

2岁男孩反复鼻衄伴凝血功能异常北大核心CSCD

2岁5个月男孩,反复鼻衄,凝血功能发现活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长,进一步实验室检查提示APTT纠正试验为即刻不能纠正,狼疮抗凝物检测阳性,凝血酶原活性低,诊断为低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征。予激素、丙种球蛋白、维生素K1治疗后病情好转,随访至今已6个月,未再出现鼻衄,凝血酶原活性恢复正常,狼疮抗凝物检测仍为阳性。该病较罕见,临床上有出血症状伴凝血功能异常者,建议积极完善APTT纠正试验、狼疮抗凝物、凝血因子稀释试验等检查,可提高该病的检出率,从而早期诊断,早期合理治疗,更好地改善患儿预后。     

12岁女孩反复腹痛、呕吐伴三酰甘油升高、抗核抗体阳性北大核心CSCD

患儿为12岁2个月的青少年女性,反复腹痛、呕吐2年余,关节痛3个月,诊断为复发性急性胰腺炎,多次入院治疗,胰腺炎原因不明。实验室检查发现空腹血清三酰甘油多次显著升高,免疫球蛋白升高、抗核抗体阳性,予对症支持治疗后症状好转。3个月前患儿出现四肢关节肿痛伴活动障碍,检查发现蛋白尿、血尿,抗双链DNA抗体阳性,进一步肾脏穿刺检查,病理及冷冻切片免疫荧光提示弥漫性狼疮性肾炎(Ⅳ型)。最终诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎Ⅳ型、复发性急性胰腺炎。胰腺炎高度可疑与系统性红斑狼疮有关。予硫酸羟氯喹、甲泼尼龙琥珀酸钠及环磷酰胺治疗,四肢关节肿痛症状改善。后改为醋酸泼尼松片口服,定期予以环磷酰胺冲击治疗及贝利优单克隆抗体泵注等治疗,目前关节疼痛好转,仍有蛋白尿及血尿。临床上需要警惕以胰腺炎为首发表现的系统性红斑狼疮,对不明原因胰腺炎需进行相关免疫学指标检查,密切监测其他系统的症状,以免延误诊断。[中国当代儿科杂志,2022,24(8):917-922]     

学龄期男孩反复出血倾向

该文报道1 例α1 抗胰蛋白酶Pittsburgh 突变患儿。患儿男,因反复膝关节血肿就诊,凝血功能检查提示凝血活酶时间、部分凝血活酶时间均延长,1:1 血浆纠正试验仅能部分纠正,凝血因子Ⅷ抑制物、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物为阴性,凝血酶诱导的血小板聚集试验提示血液中存在凝血酶抑制物,基因检测证实为Pittsburgh 突变导致α1 抗胰蛋白酶突变。该文结合文献,总结和分析了α1 抗胰蛋白酶Pittsburgh 突变所导致出血的临床特点、诊断和治疗。     

5岁男童进行性智力运动功能倒退2.5年

患儿男,5岁,因进行性智力运动功能倒退2.5年就诊。早期以运动功能倒退为主要表现。早期头颅MRI及家系全外显子测序分析无异常。4岁9月龄后出现认知功能倒退,头颅MRI提示小脑萎缩。重分析基因测序结果发现患儿存在HEXA基因复合杂合突变［NM_000520,c.784C>T(p.His262Tyr),c.1412C>T(p.Pro471Leu)］,酶学活力检测结果提示患儿该基因编码β-氨基己糖苷酶水平显著下降。该患儿被确诊为青少年型Tay-Sachs病（Tay-Sachs disease,TSD）。TSD临床异质性强,小脑萎缩可能是青少年型TSD患儿诊断的重要线索。同时,根据病情演变适时进行二次基因数据分析可能提高全外显子测序的阳性率。引     

以大量腹水为首发表现的嗜酸细胞性胃肠炎6例

目的 探讨以大量腹水为首发症状的儿童嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的临床表现及胃镜特征,为临床早期诊断和治疗该病积累经验.方法 对南京医科大学附属南京儿童医院2009年5月至2012年12月收治的6例EG患儿的临床特点、实验室检查、胃镜表现和治疗情况进行分析.结果 6例患儿均为EG浆膜病变型,主要临床表现为腹胀、腹水;外周血嗜酸性粒细胞(EOS)计数明显增多(5.1×109/L ～20.6×109/L),患儿腹水中均见大量EOS;内镜下表现为6例均有胃黏膜充血水肿,其中2例胃窦黏膜散在糜烂,1例食管下段黏膜粗糙水肿,3例十二指肠黏膜充血水肿,1例十二指肠球部结节样增生,6例黏膜病理检查均可见EOS增多;予回避可疑食物,口服糖皮质激素治疗1周后,症状缓解.结论 EG浆膜型患儿常以大量腹水为首发症状,外周血和腹水中EOS计数明显增多,内镜下为非特异性表现,为黏膜充血水肿、糜烂、结节样增生等,胃肠黏膜多点活检病理可见固有层EOS浸润,饮食疗法、糖皮质激素治疗效果良好.     

13岁男孩间断性腹痛腹胀伴乏力和大量腹水

患儿男性,13岁,因间断腹痛1年伴大量腹水入院。入院后结核菌素试验检查示（3+）,腹水检查呈黄色,有核细胞数634×109/L,多核0.178,单核0.822,蛋白定性阳性,为渗出液,考虑结核感染。经异烟肼和利福平联合抗结核感染及对症支持治疗后症状未缓解。腹部平扫及增强CT检查提示病变位于横结肠左侧管壁,腹膜不均匀增厚,强化呈不均匀性;肠镜病理活检提示黏膜内见印戒样细胞,免疫组化标记提示Syn（-）,CgA（-）,CD56（-）,CK（pan）（+）,CDX-2（+）,CK20（+）,Muc-1（+）,Ki-67（+,约80%）;PET-CT提示横结肠近脾曲团块状氟脱氧葡萄糖（FDG）代谢异常增高,标准摄取值（SUV）最大值9.9,为高活性病变,结合病史符合恶性肿瘤代谢改变。转外科手术诊治,术中探查：大量腹水,肿块位于结肠肝区,侵及浆膜至组织周围,质硬,肠腔狭窄,肠系膜上血管周围及胃结肠韧带可及多枚肿大淋巴结,大网膜、腹壁、盆腔见多发转移结节。术后病理与结肠镜活检病理结果一致：横结肠低分化黏液腺癌,部分为印戒细胞癌。综上,患儿诊断为结肠印戒细胞癌伴腹膜转移、结核感染。因此,当患儿出现顽固性腹痛、不明原因的肠梗阻、大量难治性腹水等情况时,应警惕恶性肿瘤的可能,及早行腹部CT平扫加增强检查,必要时行肠镜检查。