31例儿童视神经炎的临床特点和转归分析

目的:总结儿童视神经炎(ON)的临床特点和预后。方法:回顾性分析2007年1月至2013年1月我院确诊为ON的患儿共31例(52眼)的临床资料及随访结果,比较不同临床特征对ON转化为多发性硬化(MS)或视神经脊髓炎(NMO)的影响。结果:10例(32.3%)病前1~3周有上呼吸道感染史,21例(67.7%)双眼起病,初诊视力下降至≤0.1共29眼(55.8%),13例(41.9%)出现视乳头炎;治疗后视力恢复至≥1.0者共21眼(40.4%)。平均随访时间为43.6月(12~84月),9例(29.0%)在随访期间转化为MS或NMO,其中6例诊断为MS,3例诊断为NMO。2组复发比例差异有统计学意义(P=0.015)。结论:儿童ON双眼起病多见,视力下降严重,治疗后恢复良好。     

非动脉炎性前段缺血性视神经病变和特发性视神经炎患者视野变化的对比研究

目的探讨不同视神经病患者视野缺损变化并分析其与视力的关系。方法以特发性视神经炎(ION)和非动脉炎性前段缺血性视神经病变(NAION)患者作为研究对象,收集2011年2月至2014年2月该院就诊的100例患者,其中ION患者50例72眼,NAION患者50例61眼,比较2组患者的性别、年龄、视力值、瞳孔大小、视野检测完成时间和缺损特点、视野模式缺损(PSD)和平均缺损(MD)情况。结果 2组患者平均年龄分别为(41.92±8.64)、(53.98±12.71)岁,2组患者男女性分别为6、44例和17、33例,视力(BCVA)、视野完成检测时间、MD和PSD比较,差异均有统计学意义(P0.05)。结论 ION和NAION的视野变化受多种因素影响且具有各自的病理特征,可为视神经疾病的鉴别诊断提供依据。     

前部缺血性视神经病变误诊为视神经乳头炎临床分析

目的探讨前部缺血性视神经病变的临床特点、诊断要点、误诊原因及防范措施。方法回顾分析我院近期收治的误诊为视神经乳头炎的前部缺血性视神经病变2例的临床资料,并复习相关文献。结果本文2例分别因右眼视物时下半侧发黑及右眼视物不清就诊,均于门诊行眼科检查后以视神经乳头炎收入院。后皆经荧光素钠血管眼底造影(FFA)及视野等检查确诊前部缺血性视神经病变,予糖皮质激素、改善循环障碍及营养神经等治疗,病情缓解。结论临床遇及单眼或双眼先后发生、突然、无痛性视功能障碍,眼底检查可见视乳头水肿患者,应警惕缺血性视神经病变,积极进行细致眼部查体及视野、FFA、视神经CT、颈动脉超声等相关检查,以协助诊断及治疗。     

多发性硬化和视神经脊髓炎的治疗进展

中枢神经系统脱髓鞘疾病以多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)最常见.除常规治疗外,干扰素、他汀类药物、雌激素等已被作为MS患者缓解期的治疗用药,而低剂量激素、免疫抑制剂被推荐用于NMO患者缓解期的维持治疗.对常规治疗反应不好的MS或NMO患者,可尝试使用新型免疫调节药物或淋巴细胞去除等疗法.今后需要加强大样本的临床随机对照研究以准确评估各种新药的疗效及安全性.     

4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现

目的 分析9例罕见脱髓鞘疾病的MRI表现。方法 对5例视神经脊髓炎(NMO)、1例Balò's同心圆硬化(BCS)、2例Marburg型多发性硬化(MS)和1例脱髓鞘假瘤(TDL)患者行常规MRI及增强扫描、弥散加权成像(DWI)、扩散张量成像(DTI)及磁共振波谱(MRS)检查。结果 NMO患者可见视神经及脊髓病灶,脊髓病灶纵向可达到或超过3个椎体节段,颅内的病灶不满足典型多发性硬化诊断;BCS患者MRI表现为多发性"同心圆"样改变;Marburg型MS患者MRI表现为广泛的白质病变,T1WI可见"黑洞",病灶不累及U型纤维;TDL患者常规MRI表现为大块状孤立性病变,增强扫描可见与髓静脉分布一致的明显强化条状影,占位效应不明显。本组患者脑内病灶的MRI、MRS、DWI及DTI表现均提示脱髓鞘改变。结论 部分罕见的脱髓鞘疾病具有特征性MRI表现。MR检查有助于提高临床对脱髓鞘疾病的诊断准确性。     

1例视神经脊髓炎误诊视神经炎分析

视神经脊髓炎早期可仅表现视力下降，由于其视力下降及眼底表现类似于视神经炎，常被误诊，需早期进行相关检查或随诊才不会误诊。     

以瘤样脱髓鞘病变为首发表现的多发性硬化1例报道及文献复习

目的:分析以瘤样脱髓鞘病变(TDL)为首发表现的多发性硬化(MS)的临床特点、影像学表现、病理学改变.方法:分析本院收治的以TDL为首发表现的MS患者的临床、影像学特点及诊疗经过.结果:影像学表现主要为颅内巨大病灶、T2WI高信号、明显占位效应伴周围水肿等,多为单向病程,病理学改变与MS有交叉,可向MS转变.结论:TD...     

激素药物治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床疗效对比

激素药物治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床疗效对比。选取我院2011年10月~2016年2月收治的90例中枢神经系统炎性脱髓鞘患者,随机将其分为观察组和对照组,每组各45例,对照组患者采取地塞米松治疗,观察组患者采取甲强龙治疗,对两组患者治疗有效率进行对比分析。通过对治疗后的临床效果进行分析,研究指出观察组患者的治疗有效率为97.78%,对照组患者的治疗有效率为86.66%,对比可知,观察组的疗效明显优于对照组,组间数据对比差异(P0.05)。对中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者采用甲强龙治疗其临床效果显著优于地塞米松治疗,值得在临床推广和应用。     

合并免疫指标异常的视神经脊髓炎临床特点

目的分析合并免疫指标异常的视神经脊髓炎临床特点。方法回顾性分析2009年5月2010年11月收治的62例视神经脊髓炎患者中24例合并免疫指标异常患者的临床资料。24例均为女性,发病年龄14～53岁。对其临床表现、视觉诱发电位、影像学检查结果、免疫检查结果进行分析。结果所有患者均有脊髓和视神经同时或先后受累的表现。24例视觉诱发电位检查23例异常。脊髓MRI显示病变集中于颈段、上胸段脊髓。颈段和胸段脊髓同时受累17例,单纯颈段脊髓受损6例,单纯胸段脊髓受损1例。所有患者抗核抗体滴度均≥1∶100,合并抗SSA抗体阳性14例（55.5%）,同时合并抗SSB抗体阳性11例（45.8%）,合并抗Rib抗体阳性1例,合并抗SCL-70抗体阳性1例,合并抗dsDNA抗体1例。结论视神经脊髓炎合并免疫指标异常的患者以女性较为多见,易复发,青壮年患者发病率最高。脊髓MRI示病变集中于颈段、上胸段脊髓,表现为长节段脊髓损害。视神经脊髓炎患者合并结缔组织病的病例较多。     

脱髓鞘神经疾病（多发性硬化）

脱髓鞘性疾病是中枢神经系统炎症性、多灶性脱髓鞘性为主的自身免疫系统疾病.症状与体征复杂多样,以反复发作,多次缓解-复发为特征.主要病灶如累及大脑、脑干、小脑为主的称为多发性硬化（简称MS）,如累及双眼和脊髓为主的称为视神经脊髓炎.早在19世纪初Olliviey和Cruveilhier分别描述了MS的临床和病理学特点.1868年Charcof首先提出了这是一种临床和病理改变为同一单元的疾病,以后作了大量研究.但在国内该病60年代以后才逐渐得到认识和提高,现在发病率有逐渐增加趋势.     

复发型视神经脊髓炎与复发型多发性硬化患者视神经改变的磁共振对照研究

目的：探讨复发型视神经脊髓炎（relapsing neuromyelitis optica,R—NM0）与复发型多发性硬化（relapsing－remitting multiple sclerosis,RRMS）患者视神经的MRI影像表现。方法：对临床满足R—NMO最新Wingerchuk等制定的诊断标准及满足最新McDonald诊断标准的RRMS患者,进行脑部、脊髓及视神经的扫描,并将两组复发型患者视神经MRI表现特点,与32位健康自愿者进行对照研究。同时回顾性分析患者的VEP检查结果。结果：41例R—NMO患者MRI检查显示患者均有单侧或双侧视神经鞘膜腔信号明显增高,呈“轨道样”改变,22例患者（53．7％）伴有视神经增粗,或（和）扭曲,17例（41．5％）可看视神经内点状高信号表现。随着病程的延长,15例（36．6％）MRI上可见单侧或双侧视神经萎缩、变细,甚至扭曲。最终35例（80．5％）视神经内见到点状高信号表现。121例RRMS患者中,共81名（66．9％）患者在MRI上见到了视神经的异常表现,主要表现为单侧或双侧视神经鞘膜腔部分节段或全段呈“轨道样”高信号改变,其中23例（28．4％）表现为视神经球球后起始段局限性信号增高,视神经15例（12．4％）伴有视神经的肿胀,但视神经萎缩不及R—NMO患者明显。随着时间延长,12例（9．9％）可见视神经内点状高信号脱髓鞘改变。两组患者P100峰值延迟时间差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论：MRI可以成为视神经炎的首选影像学检查方法。两组患者MRI与VEP检查结果存在一定的差异性,可以成为鉴别诊断的依据。     

急性视神经炎54例临床分析

目的：探讨急性视神经炎的病因和疗效。方法：回顾性分析我科1996年10月至2007年10月收治的急性视神经炎患者54例（81眼）的临床资料。结果：急性视神经炎病因较多，其中多发性硬化占9%。及时采用以静脉滴注甲基强的松龙为主的综合治疗后，治愈率为62%，总有效率为93%。结论：急性视神经炎病因众多，及时诊断治疗是提高视功能的关键。     

抗水通道蛋白-4抗体应用于中枢神经系统脱髓鞘疾病的鉴别诊断价值

目的探讨血清抗水通道蛋白-4(AQP-4)抗体应用于多发性硬化和视神经脊髓炎患者疾病诊断的临床意义。方法选择2013年3月至2014年10月该院收治的74例多发性硬化以及视神经脊髓炎患者,回顾性分析其临床资料,对血清中AQP-4抗体水平进行检查。结果视神经脊髓炎疾病患者各类型的阳性率分别为视神经炎(ON)51.89%、长节段横贯性脊髓炎(LETM)68.42%、视神经脊髓型多发性硬化(OSMS)57.14%、视神经脊髓炎(NMO)81.25%;而传统型多发性硬化(CMS)患者的AQP-4抗体检测为阴性。视神经脊髓炎疾病谱的患者脊髓受累均大于3个椎体节段;多发性硬化脊髓受累均小于3个节段。视神经脊髓炎多为急性或亚急性起病,多见于中年女性,发病年龄平均(42.1±13.9)岁,与CMS比较,差异无统计学意义(P0.05)。AQP-4抗体对于视神经脊髓炎敏感性为81.25%,特异性为100.00%。结论 AQP-4抗体可以作为视神经脊髓炎疾病以及多发性硬化鉴别诊断的重要指标。     

Monoclonal antibodies in neuroinflammatory diseases

Introduction: Monoclonal antibodies (mAbs) represent an emerging and rapidly growing field of therapy in neuroinflammatory diseases. Adhesion molecule blockade by natalizumab represents the first approved mAb therapy in neurology, approved for therapy of highly active multiple sclerosis (MS). Removal of immune cells by anti-CD52 mAb alemtuzumab or anti-CD20 mAb rituximab are other prime examples with existing positive Phase II and Phase III trials. MS clearly represents the neuroinflammatory disease entity with the largest body of evidence. However, some of these approaches are currently investigated or translated for use in other, rare neuroinflammatory diseases, such as neuromyelitis optica (NMO), inflammatory neuropathies and (neuro)-muscular disorders.

Areas covered: This review will highlight the most relevant therapeutic approaches involving mAbs in the field of neuroinflammatory diseases as published in peer-reviewed journals and presented on international meetings.

Expert opinion: There is continuously growing evidence on the therapeutic relevance of mAbs in neuroinflammatory disorders. In MS meanwhile several studies have provided evidence for efficacy: In addition to natalizumab, approved in 2006, several other candidates are under development, the most eminent examples with the most advanced study programs being anti-CD52 alemtuzumab, anti-CD20 principles and anti-CD25 daclizumab. Other intriguing candidates are anti-IL-17 strategies, and interference with the complement pathway, partly also developed for other neuroinflammatory disorders.     

健康教育和心理护理提高特发性脱髓鞘性视神经炎患者治疗效果

目的 观察健康教育和心理护理干预对特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathicdemyelinating optic neuritis,IDON)患者治疗效果的影响,探讨提高IDON疗效的护理措施.方法 采用随机数字表法将2008年10月至2010年10月的238例IDON住院患者分为对照组和干预组各119例,对照组给予常规护理措施,干预组在常规护理措施的基础上加强健康教育和心理护理干预.比较两组患者入院1周后的焦虑、抑郁评分、治疗依从性,出院时的疾病知晓率、护理满意率,以及出院后3个月的疾病复发率.结果 治疗1周后,两组患者的焦虑和抑郁程度均有所下降,而干预组焦虑和抑郁评分均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);干预组的治疗依从性(89.1%)高于对照组(79.8%),差异有统计学意义(χ2=3.872,P<0.05).干预组患者出院时的疾病知晓率(94.1%)和护理满意率(94.6%)均高于对照组(82.4%和81.5%),差异有统计学意义(P<0 05或P<0.01);出院后3个月,干预组的疾病复发率(0.8%)低于对照组(5.9%),差异有统计学意义(χ2=4.657,P<0 05).结论 在IDON治疗过程中,应重视加强患者的健康教育和心理护理干预,以提高IDON患者的治疗效果,降低疾病的复发率.     

雌激素在中枢神经系统中的作用

雌激素的功能是促进性器官的发育和成熟、维持第二性征，以及对内分泌功能的调节。已发现雌激素的功能并不局限于生殖系统，它也能够影响神经系统的功能。并具有一定的神经保护作用。     

Exercise as a Countermeasure to Declining Central Nervous System Function in Multiple Sclerosis

Purpose

The decline of central nervous system (CNS) function is a hallmark characteristic of multiple sclerosis (MS) that can manifest as cognitive impairment. We believe that exercise represents a potential behavioral approach for counteracting the declines in CNS structure and associated function among persons with MS (ie, exercise as a countermeasure of CNS decline). This theory is important because disease-modifying drugs represent a first-line approach for modifying the immune system and its effects on the CNS, but these drugs do not generally demonstrate robust improvements in cognitive performance.