原发性胆汁性胆管炎动物模型的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是由针对肝内中小胆管的自身免疫反应引起的胆汁淤积性肝脏炎症疾病。临床上最具疾病特异性的表现为自身抗线粒体抗体阳性和肝脏组织学上的选择性中小胆管破坏。由于PBC早期临床样本难以获取,构建并优化合适的小鼠模型是研究PBC发病机制的重要手段。了解PBC动物模型的建模原理和在血清学、组织学、细胞学上的疾病特征表现,既有利于加深对PBC疾病的认识,也有助于科学、合理地设计研究方案。     

原发性胆汁性胆管炎小鼠模型的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以小叶间胆管破坏,炎性因子浸润为主要特征的自身免疫性疾病。PBC以抗线粒体抗体升高为主要特点,最终导致肝内胆管胆汁淤积、肝纤维化甚至肝硬化。该病目前发病机制尚未完全清楚,也无理想的治疗方案。因此,有必要寻找一种与PBC相匹配的动物模型对PBC的发病、治疗、转归进行研究。简述胆管结扎模型、药物模型、抗原模型、基因自发模型等方面的进展,旨在总结归纳近年来发表的PBC小鼠模型的特点与局限,为PBC模型的选择和研究提供依据。     

原发性胆汁性胆管炎的动物模型

理想的原发性胆汁性胆管炎(PBC)动物模型对于研究疾病的病理生理机制与药物研发等均有重要意义。近年来可反映血清抗线粒体抗体阳性与胆管免疫病理损伤等PBC特点的动物模型取得了较大进展。目前PBC动物模型的制备方式多样,包括化学或生物染毒诱导,以及基因敲除后自发形成。但上述模型尚无法完全模拟人类PBC,其血清学、免疫学、组织病理等方面也各有特点,提示PBC基因特异与环境改变的病理机制的复杂性,对认识免疫耐受性被打破和胆管上皮细胞受到特异性攻击等PBC早期事件的机制具有重要意义。     

原发性胆汁性肝硬化病理机制浅谈

原发性胆汁性肝硬化（PBC）发病机制未明,研究发现同卵双生共息PBC概率较高,而其家族聚集性,全基因组关联分析（GWAS）结果皆表明了遗传因素的重要性;流行病学调查和动物模型实验则表明生物异源物质和感染性分子可能通过分子模拟在发病中起作用;而如下证据则支持其自身免疫机制：出现高度特异性的血清抗线粒体抗体（AMA）和自身反应性T淋巴细胞;就组织病理学而言,PBC的特征为汇管区炎症和免疫介导的肝内胆管破坏。从遗传因素、环境暴露、自身免疫、肝脏病理对PBC的病理机制进行了总结,指出了免疫失衡的重要性。     

原发性胆汁性胆管炎相关细胞因子的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝内中小胆管非化脓性炎症为特征的自身免疫性肝病,发病机制尚不明确,免疫调节在其中起关键作用。细胞因子作为免疫系统的重要成分参与其发病。现将近年来研究发现的与PBC有关的一些促炎细胞因子IL-12、IL-17、IL-9、IL-8、TNFα、IL-6和抗炎细胞因子IL-10及其相关信号通路在PBC中的作用作一综述,以加深对PBC发病机制的认识,进而寻求新的治疗方法。     

原发性胆汁性胆管炎发病机制的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝脏疾病.近年来,PBC的检出率及患病率逐年升高,但其病因及发病机制至今仍未完全阐明,目前认为,遗传易感性、环境因素、免疫耐受缺陷与P B C的发病有关.为进一步加深对此病的认识,本文就PBC发病机制的研究进展作一综述.     

microRNA在原发性胆汁性胆管炎发病机制、诊断和疗效评估中的作用

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种常见的自身免疫性肝病之一,目前其发病机制仍不明确。归纳了microRNA在PBC发病机制及诊断、疗效评估中的作用,提示microRNA可能参与PBC的发生与发展过程,并可作为诊断和评估疗效的潜在生物标志物。     

原发性胆汁性胆管炎乏力机制与治疗进展

乏力是原发性胆汁性胆管炎(PBC)最常见的症状之一,严重影响患者的生活质量。其发病机制尚不清楚,也尚无明确有效的治疗方法。回顾了PBC乏力的发病机制与治疗的最新进展,研究表明PBC乏力病因包括大脑改变、睡眠障碍、抑郁、自主神经功能失调、肌肉代谢异常等多种中枢性与周围性因素;而莫达非尼治疗PBC乏力的疗效尚不确切。在PBC乏力的病因与治疗领域还需要深入的系统性研究。     

原发性胆汁性肝硬化的过去、现在与未来

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是近百年间发现的一种与免疫相关的慢性进行性胆汁淤积性肝病,其病因及发病机制至今不详。对PBC的命名由来、近年来针对PBC的相关研究进展以及未来PBC患者治疗的展望进行概述,认为熊去氧胆酸可有效改善PBC胆汁淤积状态。但无论是PBC的命名、发病相关危险因素,还是应答标准及治疗等都仍需进一步探讨与深入研究。     

原发性胆汁性肝硬化的免疫发病机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病,有发展为肝硬化的倾向,其发病机制复杂,病因尚不明确。归纳了近年来PBC的免疫发病机制及相关治疗的最新进展,重点对PBC在自身抗体、免疫细胞及重要的细胞因子与疾病发生相关性等方面作了阐述,指出免疫因素在PBC的发病机制中具有至关重要的作用,认为针对免疫学机制的深入研究可能对于明确PBC的病因以及临床治疗具有重要意义。     

原发性胆汁性胆管炎相关瘙痒症的管理

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种进行性肝内胆汁淤积性自身免疫性疾病,瘙痒可见于60%~70%的PBC患者,并严重影响患者的生活质量。改善PBC患者的瘙痒症状对提高患者的生活质量有着重要意义。主要总结了PBC的发病机制、PBC相关瘙痒症的治疗进展。     

原发性胆汁性肝硬化的流行病学与自然史变迁

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫介导的胆汁淤积性肝病。全面介绍了不同国家和不同地区PBC的流行病学情况,并针对熊去氧胆酸药物广泛应用前后,PBC自然史的变迁进行了分析,同时对我国近些年在PBC研究领域所取得的成绩进行了总结。尽管我国在PBC的诊疗方面取得了很大的进步,但仍然与西方国家存在差距。认为进一步提高基层医生和患者自身对该疾病的认识、成立中国多中心联合的PBC研究组、深入探索PBC的发病机制,将为我国PBC患者的有效治疗奠定重要的基础。     

急性胰腺炎动物模型构建方法的研究

急性胰腺炎(acute pancreatitis, AP)作为一种化学性炎症,发病率逐年升高。临床上以胆源性和酒精源性胰腺炎最为常见。但由于AP尚无明确的发病机制,其治疗存在一定局限性。近几十年来,学者们以多种动物模型研究并阐明了AP的可能发病机制,但死亡率仍居高不下,仍需要我们以动物模型不断研究。AP动物模型能模拟AP的演变过程,为研究AP的胰酶自身消化、炎性因子和氧化应激等学说提供理想的动物模型。本文就AP动物模型构建方法的相关进展进行了系统总结,为研究AP的发病机制和药物治疗提供理想的动物模型。     

原发性胆汁性胆管炎的发病机制及治疗进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种主要发生在中年女性的慢性胆汁淤积性肝病,近年来国内外研究报道其发病率呈上升趋势。PBC的具体病因和发病机制尚不清楚,血清抗线粒体抗体(AMA)阳性和肝内小胆管破坏为其主要特点。目前熊去氧胆酸(UDCA)是多个指南推荐的唯一一线药物,多项研究表明UDCA有助于改善患者的非肝移植生存率,但仍有约40%患者对UDCA应答不佳。因此亟需深入了解PBC的发病机制及治疗进展,该文主要就此作一综述。     

核受体在原发性胆汁性胆管炎发生发展中的作用

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种原因不明的慢性进行性肝内胆汁淤积性自身免疫性肝病。目前PBC的病因和发病机制尚不完全清楚。核受体是配体依赖性转录因子超家族,通过信号分子与转录应答间构建联系,调控细胞的生长和分化。人类中核受体家族包含48个成员,如过氧化物酶体增殖物激活受体、孕烷X受体、组成型雄烷受体、肝X受体、法尼醇X受体、维生素D受体、糖皮质激素受体等,受到广泛关注。这些核受体在转录水平调节胆汁酸代谢的关键酶和转运体基因,从而调节体内胆汁酸水平及参与炎症反应。而胆汁酸代谢紊乱和炎症的持续可能是PBC发生发展的关键因素。就核受体在PBC发生发展中的研究进展作一综述,为PBC的发病机制和寻找新的治疗靶点提供理论基础。     

原发性胆汁性肝硬化中西医病机探讨

通过对原发性胆汁性肝硬化（PBC）的中西医病机探讨,结合理论研习和长期临床实践,重点探究基于雌激素代谢异常而导致的Th1/Th2免疫异常的PBC发病机制,并以补虚化瘀法对气虚血瘀证的PBC辨治效果来佐证其发病机制.     

原发性胆汁性胆管炎近十年的研究进展和热点问题

原发性胆汁性胆管炎(PBC)发病机制至今尚不清楚。随着全球肝脏疾病谱的改变, PBC发病率也逐年增高, 特别是在我国, PBC的疾病流行率已达全球最高。聚焦PBC研究领域的重要进展并开展自主创新研究工作, 对我国慢性肝病整体防治水平的提升具有重要意义。     

微小RNA在原发性胆汁性胆管炎发病机制和诊疗中的作用

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）是一种慢性胆汁淤积性肝病,其具体病因尚不明确。研究表明PBC中存在表观遗传异常,尤其是微小RNA(micro RNA, miRNA)的改变,mi RNA可参与PBC的发病过程,并在诊断、疾病进展、疗效预测中作为潜在靶点发挥生物标志物作用。本文将综述mi RNA在PBC机制调控、诊疗中作用的研究进展,为PBC相关mi RNA的研究提供思路。     

阴离子交换蛋白2与原发性胆汁性胆管炎发病机制的关系

原发性胆汁性胆管炎(PBC)的致病原因和发病机制仍不明确。目前主要认为胆管微环境变化和自身免疫反应是其发病的主要因素。阴离子交换蛋白2(AE2)是一种位于上皮细胞细胞膜上的HCO3-/Cl-交换蛋白,因发现其可以诱发和加重PBC的病程而被广大学者重视。从AE2以及相关调控机制着手,归纳总结了AE2在胆管微环境和自身免疫反应中所起到的作用,进一步对PBC的发病机制进行分析,以期通过探索AE2在PBC中的调控机制寻找到潜在的PBC治疗新方法以及诊断和预后判断指标。     

原发性胆汁性胆管炎合并骨质疏松症的诊断及处理

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病,多发于中老年女性,最终可导致肝硬化和肝衰竭。骨质疏松症是PBC患者的常见并发症,表现为骨量减少,骨折易感性增加。骨质疏松及其所致骨折严重影响PBC患者的生活质量,而随着PBC治疗策略的进步和人们预期寿命的增加,对PBC患者合并骨质疏松症的早期诊断及防治则显得尤为重要。现对PBC患者合并骨质疏松症的流行病学、发病机制及诊疗现状进行简要总结,同时提出目前面临的挑战及未来的研究方向。