慢性乙型肝炎相关复发性Guillain-Barré综合征2例报告

<正>Guillain-Barré综合征(GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,通常为自限性,单相病程。复发性GBS(RGBS)临床少见,关于慢性乙型肝炎感染过程中GBS的发生发展,研究报道较少。现报告2例慢性乙型肝炎相关RGBS。1病例1. 1例1患者,女,30岁。以"四肢麻木20 d,加重1 d"于2018年12月17号入院。患者20 d前受凉后出现头痛、发热,继而出现四肢麻木无力,伴言语不清、饮水呛咳、吞咽困难,1 d前四肢麻木加重,感胸闷、呼吸困难,急至我院就诊,以"四肢麻木待查"收入院。既往慢性乙型肝炎病史(首次入院未提供病史,后经检查结果证实),个人史及家族史无特殊。     

吉兰-巴雷综合征疾病谱:用新的标准重新分类

目的回顾分析2015—2019年在北京同仁医院出院诊断为吉兰-巴雷综合征(GBS)或相关的疾病40例,依据新的临床分类及其诊断标准将病例重新分类;描述重新分类后各疾病表型的临床特点。方法收集40例来自2015—2019年北京同仁医院出院诊断为GBS或相关疾病的患者的临床资料[其中米勒-费舍综合征(MFS)6例,可能的MFS 7例,GBS 17例,可能的GBS 3例,GBS脑神经型2例,可能的GBS脑神经型3例,GBS叠加MFS 2例],出院诊断根据2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南的标准建立。依据2014年Wakerley等提出的新的GBS疾病谱临床分类及其诊断标准对40例病例重新分类;描述重新分类后各表型的临床特点(性别、年龄、病前感染史)、脑脊液表现、免疫治疗情况;与经典GBS表型患者对比分析相比其他表型患者的脑脊液表现及临床预后情况。结果上述40例患者依据新的分类及诊断标准重新分类诊断为:经典GBS 3例(7.5%),下肢瘫痪型GBS 1例(2.5%),经典GBS叠加其他表型6例(15.0%),包括叠加眼外肌麻痹2例及叠加面肌无力、咽-颈-臂型无力/MFS/面肌无力、急性咽型无力/MFS、急性咽型无力/面肌无力/眼外肌麻痹各1例;下肢瘫痪型GBS叠加其他表型3例(7.5%),包括叠加眼外肌麻痹2例、叠加面肌无力1例;急性咽型无力叠加眼外肌麻痹1例(2.5%);经典MFS 4例(10.0%);急性眼外肌麻痹14例(32.5%);急性眼睑下垂1例(2.5%);经典MFS叠加面肌无力2例(5.0%);急性眼外肌麻痹叠加其他表型5例(15.0%),包括叠加面肌无力2例,叠加急性瞳孔散大3例。关于脑脊液表现和临床预后,其余表型与经典GBS表型相比,差异均无统计学意义(均P0.05)。结论依据GBS疾病谱的新的临床分类及其诊断标准,可以将既往临床表现不典型的但又有证据支持属于GBS疾病谱的疾病表型得到较为准确的诊断分型,避免漏诊。     

表现为间脑综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例

正间脑综合征是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)核心症状之一,但临床少见,容易误诊、漏诊。现报道1例以反复低钠血症起病,表现为间脑综合征的NMOSD患者如下。1病例女,30岁,因"渐起腹部不适47 d,右侧偏身麻木10 d"于2017年2月27日就诊于南京医科大学附属脑科医院神经内科。患者47 d前无明显诱因出现上腹部不适,2 d后出现发热,最高体温38.7℃。于当地医院查血常规正常,血     

以尿潴留为主要临床表现的血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性的吉兰―巴雷综合征变异型1例报道

吉兰―巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）常常累及自主神经,既可出现广泛的全自主神经功能损害,也可表现为局限性自主神经功能受损。部分患者以自主神经损害为唯一症状,容易漏诊或误诊。苏州高新区人民医院神经内科收治了1例49岁的男性患者,病前1周有发热。入院前2 d突然出现头晕、呕吐伴步态不稳;入院前1 d出现排尿困难;入院当天因不能自行排尿,收入泌尿外科住院。入院第4天转入神经内科。体格检查显示,直立性低血压、腱反射活跃。入院第4天腰椎穿刺检查显示脑脊液白细胞略高,但未发现蛋白―细胞分离;实验室检查显示血清抗神经节苷脂GM1抗体IgG阳性。予以丙种球蛋白（每日0.4 g/kg,共5 d）治疗,症状消失。GBS部分患者仅出现局限性自主神经功能障碍,如该例患者仅有不能自行排尿和直立性低血压。因此,对于急性尿潴留的患者要注意GBS的可能。丙种球蛋白对治疗GBS有效。[国际神经病学神经外科学杂志,2023,50(3):47-50]     

仅仅表现为双下肢无力的GBS 2例报告

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-barre syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要累及多数脊神经根和周围神经,临床上急性或亚急性起病,以四肢弛张型瘫痪、腱反射消失、脑脊液出现蛋白-细胞分离为主要特点。典型病例不难诊断,但变异型GBS临床上少见,容易误诊、漏诊。近年来,不断有各种变异型GBS的报道~[1,2],其表现复杂多样,特别是以双下肢无力为首发症状并仅仅局限于下肢无力的GBS更为少见,国内尚未报道。本文报道我院收治的2例仅仅表现为双下肢无力的GBS患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。1病例资料     

吉兰-巴雷综合征合并视神经炎1例并文献复习

目的总结吉兰-巴雷综合征(GBS)合并视神经炎患者的临床特征。方法收集2021年12月山西医科大学第一医院神经内科收治的1例GBS合并视神经炎患者的临床资料, 包括人口统计学特征、临床症状和体征、实验室和电生理数据以及眼底彩色片检查结果。对已报道的GBS合并视神经炎病例进行文献复习。结果患者为40岁女性, 因"进行性肢体麻木无力3 d"入院, 通过完善肌电图、脑脊液化验等检查, 结合病史、体征诊断为GBS。患者于发病后第3天开始使用免疫球蛋白治疗, 第8天时肢体力量明显恢复, 第12天时出现视野变暗, 第19天时视力明显下降(右眼视力0.2, 左眼视力0.1+1), 伴有双侧视乳头水肿、视觉诱发电位潜伏期延长, 诊断为视神经炎并给予糖皮质激素冲击治疗, 治疗8 d后视力完全恢复, 复查眼底未见异常。文献共报道GBS合并视神经炎患者28例(包括本例患者), 发病年龄多集中在20～60岁, 无性别倾向性。肺炎支原体是病前最常见的病原体, 在10例描述了感染病原体的病例中, 7例为肺炎支原体。视神经炎多累及双侧, 28例患者中有21例累及双侧视神经。大多数患者GBS先于视神经炎发生或二者同时...     

布氏杆菌病合并重症Guillain-Barré综合征1例报告

正布氏杆菌病是由布氏杆菌感染所致的人畜共患传染病,临床表现复杂多样,以神经系统症状为首发或主要临床表现较为少见,易误诊。Guillain-Barré综合征(GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,其合并布氏杆菌病国内外报道较少,现报告1例如下。1病例男性,44岁,农牧民,因"发热伴四肢无力进行性加重7 d"于2013年6月16日入院。患者于入院前7 d无明显     

感觉性共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例报告

感觉性共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)临床较少见,现报告1例如下. 1 病例 男,45岁.因"四肢无力、麻木2个月,走路不稳5d"于2012年11月16日入院.患者2个月前无诱因下出现两下肢麻木、刺痛、无力,持续加重,渐累及两上肢.于1个月前住我科,诊断为"Guillain-Barre综合征".给予地塞米松10mg/d、免疫球蛋白27.5 g/d静脉滴注,4d后改为甲泼尼龙500 mg/d静脉滴注,连用3d后减为80 mg/d.15 d后患者四肢无力、疼痛缓解,但仍有四肢麻木,出院;继用泼尼松(60mg/d)治疗.     

以感觉运动神经病为表现的副肿瘤综合征2例

<正>神经系统副肿瘤综合征(PNS)临床表现多样,在全身癌肿尚未被发现之前,很容易误诊和漏诊。现报道2例以感觉运动神经病为主要表现的副肿瘤综合征患者的临床资料。1病例报告病例1:患者男,62岁。主因四肢麻木无力20d于2012-10-23入院。患者于入院前20d无明确诱因出现四肢无力,上肢尚可持物,下肢逐渐出现行走及蹲起费力,伴四肢末端麻木感,无饮水呛咳,无发热,无胸闷、气短,     

单纯疱疹病毒性脑炎合并急性视网膜坏死综合征1例报告

<正>急性视网膜坏死综合征(ARN)是一种严重的眼科疾病。单纯疱疹病毒性脑炎合并ARN临床罕见,现报告1例如下。1病例男,45岁,农民,已婚。因"发热11 d,精神异常6d,意识障碍2 d"于2014年1月5日入院。患者11 d前出现发热,5 d后出现精神异常。外院头颅MRI检查示双侧颞叶、海马、岛叶及右侧额叶皮质区异常信号影;腰穿CSF检查:白     

累及脑干的桥本氏脑病2例报告

正桥本氏脑病为由自身免疫性甲状腺炎导致的CNS疾病,临床表现缺乏特异性,易误诊漏诊,现报告2例以脑干症状为主的桥本氏脑病。1病例女,49岁。因"呃逆2个月,走路不稳1个月,尿储留4 d,四肢无力伴呼吸困难1 d"于2014年7月15日入院。患者2个月前因呃逆、恶心、呕吐住院,治疗后好转。1个月前出现头晕、走路不稳、视物成双;4 d前出现尿储留,伴吞咽困难、饮水呛咳、声音低沉;1 d前出现四肢无力、呼吸困难,间断     

双侧延髓内侧梗死1例及文献复习

<正>1病例资料患者女,54岁,以"进行性四肢麻木无力、饮水呛咳3d"为主诉于2016-08-15入我院神经内科。患者3d前腹泻后出现全身酸痛,随之四肢麻木,远端为重,伴四肢无力,饮水呛咳、吞咽困难、颈部发硬、气短,至县医院住院治疗,查头颅CT未见明显异常,以"吉兰-巴雷综合征"为诊断,予以营养神经等对症治疗,患者自觉症状进行性加重,遂来我院。行磁共振示双侧延髓内侧急性梗死。既往高血压史8a,冠心     

非酒中毒性Wernicke脑病3例报告

韦尼克脑病(WE)多南酒中毒引起,现将我院近期收治的3例非酒中毒性WE报告如下. 1 病例 1.1 例1女,47岁,农民.因"反复上腹部疼痛2个月,神志淡漠5 d"于2009年2月15日入院.患者于2个月前无明显诱因出现上腹部疼痛,呈持续性胀痛,诊断"急性胰腺炎",经治疗后好转出院.近2个月来患者进食少,7 d前患者又发上腹部疼痛,伴发热、恶心及呕吐,在当地医院就诊(具体治疗不详),5 d前患者症状未见好转并逐渐出现神志淡漠,来院就诊.既往体健,无长期饮酒史.查体:意识模糊,反应迟钝.     

误诊为急性脊髓炎的高颈段血管畸形1例

正高颈段脊髓血管畸形(SVM)临床少见,本文报道1例误诊为急性脊髓炎的高颈段SVM患者如下。1病例患者女性,18岁。因"突发四肢麻木无力1 d"于2017年2月5日入住本院。患者入院前1周有感冒史,1 d前出现四肢麻木无力,主要表现为行走无力、无力下蹲,伴有肢体麻木感,以右侧明显,伴头痛及胸闷不适,持续无缓解。无其他伴随症状。于当地医院治疗(具体不详)后未见明显改     

中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

目的描述中国东北部吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理表现。方法收集138例确诊GBS的患者,回顾性分析其临床及神经电生理结果。结果中国东北部GBS患者以中青年居多,前驱感染以消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢同时出现无力最常见,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)为主要类型,且患者起病症状较重。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)对GBS起病2 w后及轻型患者均有效。电生理上以复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低、F波及H反射异常为主要表现,且起病7 d内、7¹4 d及14 d后电生理表现无显著差异。结论中国东北部GBS有独特的临床及电生理表现,早期进行电生理检查有助于早期诊断GBS。     

成人斯蒂尔病并发嗜血细胞综合征及弥漫性脑皮质病变1例报告

正成人斯蒂尔病(AOSD)是一种罕见的累及多系统损伤的疾病,并发嗜血细胞综合征(RHL)和神经系统症状的病例甚为少见,现报告1例如下。1病例女,23岁。因"发热4 d,意识不清1 d"于2014年9月15日入院。患者于4 d前出现发热,体温波动于39.0~40.0℃,伴全身散在鲜红色皮疹。1 d前突然出现意识不清,呼之不应,双眼上翻,牙关紧闭,双上肢屈曲,双下肢伸直,持     

湖北省吉兰-巴雷综合征的分布特点及Brighton标准的价值

目的关于我国南方吉兰-巴雷综合征(GBS)的流行病学资料较少,本文旨在分析湖北省GBS的分布特点,并验证Brighton标准的诊断价值。方法收集、整理并回顾性分析2013年1月1日至2016年9月30日4年期间,湖北省内45家医院出院诊断为GBS的病例,并对其进行Brighton诊断分级。结果共收集到GBS病例581例,男性336例,中位发病年龄51岁;发病年龄呈单峰分布,46~54岁患者最多。有前驱事件者占50.9%(296/581),其中上呼吸道感染占59%(176/296)、腹泻15%(43/296);春、夏、秋、冬各不同季节发病无差异(P=0.463);湖北省各地区GBS患者所占比例有差异(P0.001),南部更多;性别及年龄无差异(P=0.906,P=0.472);581例GBS患者中包括颅神经变异型28例、Miler-Fisher综合征57例和经典型496例;经典型GBS患者中,脱髓鞘型所占比例为43.7%,轴突型24.3%;不同亚型发病年龄差异无统计学意义。Brighton分层诊断在所有经典型496例患者中1级占31.3%、2级占52.4%、3级占12.7%和4级占3.6%;在资料完善的247例患者中分别为1级62.8%、2级36.0%、3级0%和4级1.2%。结论湖北省GBS患者的好发年龄在50岁左右,男性多于女性,无季节差异;亚型以脱髓鞘型为主,明显高于我国北方;前驱因素大多数为上呼吸道感染;Brighton标准的灵敏性较高,完善的临床资料可提高诊断分级,在医疗资源相对缺乏的地区,详尽的病史及体格检查有助于提高诊断正确率。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿急性发作合并Guillain-Barre综合征1例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)合并Guillain-Barre综合征(GBS)国内未见报道,现报告1例如下. 1病例 男,67岁.因"反复了现酱油色尿5年,再次出现1d"于2009年7月2日入住我院血液科.     

肾病综合征并发吉兰-巴雷综合征一例

1临床资料患者男,58岁。以四肢麻木无力2个月缓解后再次加重6 d于2006-05-15入院。患者入院前2个月曾因双下肢、双眼睑及颜面部水肿就诊作者医院肾内科,诊断为“原发性肾病综合征”,经住院治疗1周后水肿消失,但出现双手、双足麻木并逐渐发展至肘、膝部,同时出现四肢活动无力并进展至四肢瘫痪,遂于2006-04-19到河北医科大学附属第二医院诊治,行肌电图检查结果示周围神经损害;行腰穿脑脊液检查示压力正常,蛋白0·08 g/L,白细胞4×106/L,糖和氯化物正常。拟诊为“吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)”。给予静脉注射丙种球蛋白[(…     

以急性脑梗死为首发症状的变应性肉芽肿性血管炎1例报告

<正>变应性肉芽肿性血管炎(AGPA),首先由Churg和Strauss于1951年报道,是一种以哮喘、嗜酸粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎,故又称Churg-Strauss综合征。本病为罕见病,临床表现多样,在没有出现器质性损伤之前,多仅表现为单纯性哮喘症状,因而极易误诊。现报道1例以急性脑梗死为首发病的AGPA如下。1病例男,30岁。因"突发反应迟钝、思睡2d"于2012年