骨髓增生异常综合征的治疗选择

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患,其特征性病理生理改变是克隆性造血干／祖细胞发育异常（dysplasia）和无效造血（ineffective hamatopoiesis）,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病（AML）的危险性很高。迄今,美国食品与药物管理局（FDA）批准用于MDS的药物已有3个：2004年5月19日批准的5-氮杂胞苷（azacytidine,5AC）,2005年12月27日批准的雷利度胺（Lenalidomide,CC-5031,Revlimid）和2006年5月2日批准的地西他滨（decitabine,DAC）。     

低危骨髓增生异常综合征的治疗选择

骨髓增生异常综合征（MDS）是血液系统常见的克隆性造血疾病,按照预后积分系统可分为低危MDS和较高危MDS。高危患者主要采用去甲基化药物、化疗、异基因造血干细胞移植等方案。低危MDS患者的治疗主要以改善患者生活质量,识别高危转化风险为主,文章基于低危MDS治疗的进展,对其治疗选择的热点问题进行讨论。     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组造血干细胞克隆性疾病 ,多见于老年 ,部分病例进展为急性白血病 ,迄今尚无特殊治疗。因此ＭＤＳ的治疗已成为目前临床血液工作者十分关注的问题。现就近年有关ＭＤＳ药物治疗概况分述如下 :分化诱导治疗ＭＤＳ是造血干细胞增生异常克隆伴有分化成熟障碍 ,分化诱导剂可使异常细胞分化成熟 ,恢复造血功能。常用的分化诱导剂有维甲酸类 ,如全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ) ,9 顺式维甲酸 ( 9 ＲＡ) ,13 顺式维甲酸 ( 13 ＲＡ )等。Ｃｈｎｏ等 ( 1996)用ＡＴＲＡ ( 4 5ｍｇ/ｍ2 ·ｄ ,4周 )治疗 2 3例ＭＤＳ( 2例难治…     

骨髓增生异常综合征治疗研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种源于造血干／祖细胞水平损伤而产生的克隆性疾病,以难治性全血细胞减少和易转化为急性白血病为特征。新的治疗目的在于改善血液学指标和希望能可以阻止疾病进展,2007年国际ASH大会关于MDS的治疗提出了一些新的药物和治疗方案的进展。现关于MDS的临床研究进展作一简要综述。     

骨髓增生异常综合征现代治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种克隆性疾病,以无效造血为特征,可引起致命的血细胞减少或急性髓细胞白血病。主要发生在老年人。目前异基因造血干细胞移植是惟一可能根治MDS的办法,但不适用于年龄60岁的患者。最近,几种新的生物制剂和化疗药物单独或联合应用于MDS的治疗,可能改善血液学参数并阻止疾病的进展。     

骨髓增生异常综合征治疗现状

骨髓增生异常综合征(MDS)的异质性决定了治疗的复杂性和个体化。目前,异基因造血干细胞移植仍然是唯一能够根治MDS的选择,但部分患者因各种原因无法接受移植治疗,主要根据国际预后评分系统（IPSS-R）评分指导MDS患者的治疗,其预后风险不同,治疗策略不同。本文主要概述了目前MDS的治疗方法。     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(Maelodyspla-stic Syndrome,简称MDS)是一组以贫血或其它血细胞减少、伴以骨髓增生和形态异常的造血多能干细胞疾病。其发病近年有增多趋势。MDS与急性非淋巴细胞白血病(简称ANLL)关系密切,约1/3 ANLL在     

骨髓增生异常综合征

唐超生医师本次大查房主要讨论与阐述以下诸问题: 1.报告一例“原始细胞过多的难治性贫血”(RAEB).住院期间4次一步法骨髓抽取物涂片与活检切片的动态检查中,4次涂片均符合RAEB的诊断:1、2、3三次切片也符合典型之RAEB.但第4次已转化为急性髓性白血病(AML). 2.讨论本例第4次骨髓涂片与切片内出现矛盾诊断的原因. 3.强调MDS患者骨髓抽取物涂片与活检切片同时检查的重要性.     

低增生性骨髓增生异常综合征治疗

骨髓增生异常综合征(MDS),是一种起源于全潜能干细胞水平,病态、无效造血的克隆异常增殖性疾病。其中增生低下占8%～20%不等。魏良雄〔1〕报道60例MDS中20%为低增生性,陈辉树等〔2〕报道128例MDS中有18%为低增生性。由于低增生性MDS骨髓增生减低,常伴有外周血白细胞、血小板减少,给临床治疗带来一定困难。我院对在1990年10月～1998年3月收治的9例低增生性骨髓异常综合征(Hpo-MDS)(占MDS同期总44例的20.5%),采用多种方案联合治疗,取得一定疗效。1　病例与方法1.1　病例　9例中,男5例,女4例,年龄17～58岁,中位数46岁。经临床、血液、…     

骨髓增生异常综合征治疗的近况

近年来,临床上常见到一些患者的骨髓增生活跃或过度活跃,而外周血表现为贫血,以及粒细胞和血小板质同量的异常,但又不能确诊为某一疾病,此种血象与骨髓象矛盾现象,多数学者同意命名为骨髓增生异常综合征(MDS),并将其分为5种类型1:难     

老年人骨髓增生异常综合征的治疗

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,临床表现以难治性血细胞减少,骨髓细胞发育异常伴或不伴有幼稚细胞,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。此病可有细胞遗传学的改变伴或不伴有基因突变,且随病情进展出现普遍的基因高甲基化现象。约1/3的MDS患者向AML转化,15%MDS病例继发于其他肿瘤放化疗后[1]。现有的MDS治疗仍根据国际预后评分系统(IPSS)危险分层进行,IPSS将病人分为4组:低危组、中危1组、中危2组、高危组。     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征的治疗进展广东省深圳市宝安区人民医院杨保青综述中国医学科学院血液学研究所杨天楹审校骨髓增生综合征（ＭＤＳ）目前尚无满意的治疗方法，除支持治疗外的所有其它治疗模式都被认为是属于经验性的或探索性的。细胞毒药物化疗６５％ＭＤＳ患者年龄超过...     

抗凋亡治疗骨髓增生异常综合征

目的:探讨抗凋亡治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及疗效和骨髓细胞凋亡、TNF-α的关系。方法:采用形态学方法检测骨髓细胞凋亡;ELISA方法检测骨髓单个核细胞(BMMC)培养后上清液中TNF-α浓度。用己酮可可碱、环丙沙星和地塞米松(PCD)联合治疗MDS。结果:抗凋亡治疗MDS有效率48.15%(13/27),1例难治性贫血(RA)完全缓解(3.7%),3例RA(11.1%)血液学三系明显进步。3例PCD联合治疗持续10~54个月的RA,疗效维持10~36个月。抗凋亡治疗有效的患者治疗前TNF-α浓度和骨髓细胞凋亡指数较无效患者高,但这种差异无统计学意义(P>0.05),有效的患者治疗后的TNF-α和骨髓凋亡细胞指数较治疗前下降。结论:抗凋亡治疗适用于BMMC上清液TNF-α浓度和骨髓凋亡细胞指数较高的MDS患者,尤其适用于低危MDS患者。     

骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)亚克隆在低危组就达到很高比例,驱动基因导致疾病进展。RNA剪接子复合物基因突变与MDS有较高相对特异性,并与疾病临床表现和预后相关。MDS的难治性血胞减少伴单系病态造血(refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)中各亚型,MDS-U(MDS-unclassified,MDS-U)和MDS-RCMD(MDS-refractory cytopenia with multilineage dysplasia,MDS-RCMD)之间,病态造血、生存率和转白率无显著差异。IPSS的修订版和合并症指数更好地对MDS患者的预后和机体状态做出评价。规则去铁治疗可能改善MDS患者生活质量、生存期。促红细胞生成素早期失败者转白率和生存率均差。去甲化药物中阿扎胞苷可能疗效更佳。     

骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是当前国内、国际重视的问题.近年来,重点开展了染色体的变化及其与病态造血关系的研究,进而分析其与发病的关系.现将研究进展综述如下。一、研究过的染色体变化(一)染色体异常的频率与类型由于年代的不同,方法的不同,染色体异常的频率也不同,约为30%至50%至79%.一般说来,RA、RAS 染色体异常的频率较低,RAEB、RAEB-T 较     

骨髓增生异常综合征的基因异常

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一种起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病 ,以骨髓病态造血及可能发展成为急性白血病 (ＡＬ)为其主要特征 ,其生存期为 1 5～ 2 8个月 ,1 0 %～ 35 %的患者可能转化为ＡＬ。细胞增殖与细胞丢失间的失衡导致肿瘤的发生 ,细胞丢失最重要的机制之一就是细胞凋亡。ＭＤＳ造血干细胞在分化发育过程中存在分化功能的缺陷和过度凋亡现象。细胞遗传学研究已充分肯定在ＭＤＳ的骨髓细胞中 ,几乎近半数以上的患者存在克隆性染色体异常。实验及临床研究已经证实多种基因的异常在ＭＤＳ的发生、发展及转归中发挥重要作用…     

骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞减少,髓系细胞一系或多系发育异常,无效造血及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增高〔1-4〕。MDS的主要病理生理本质是:①起源于造血干细胞的克隆性疾病;②粒系、红系和巨核细胞系一系或多系发育异常;③无效造血。其临床表现主要是外周血一系或多系血细胞计数减少及由此导致的症状和体征,结局     

骨髓增生异常综合征的诊断与治疗

骨髓增生异常综合征(MDS),是指某些外源性因素损伤骨髓造血干细胞,所引起的一组不能认定为某种疾病的血液学异常。其共同特点是骨髓造血细胞包指红系、粒系、单核系及巨核系的增殖异常(数量和质量),但外周血血细胞反而减少,与白血病前期(PL)     

骨髓增生异常综合征的治疗与评价

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血细胞疾病状态谱,可能是致突变物质损伤多能造血干细胞或骨髓造血祖细胞所致。其主要特征是病态的和无效应的造血,正常骨髓造血呈衰竭状态.临床表现为骨髓增生异常及难治性血细胞减少。Galton称之