6例淀粉样变性心肌病临床特点分析

目的总结淀粉样变性心肌病(CA)的临床特点,为临床医师进一步认识和诊治该病提供帮助。方法对经皮下脂肪活检和肾脏穿刺活检确诊的6例CA患者的临床特征、心电图、超声心动图、实验室检查及确诊方法进行临床分析,总结CA的临床特点。结果 6例诊断为CA患者,男5例(83%),女1例(17%),年龄52~78[平均(65±10)]岁,从发病到确诊时间1~14[平均(8±5)]个月。临床表现均为进行性加重的心力衰竭;其中,伴低血压表现3例,合并多发性骨髓瘤1例。心电图示:肢体导联均为低电压表现,心房颤动2例,窦性心动过缓1例,完全性右束支阻滞2例;陈旧性心肌梗死样改变3例。心脏彩超示:所有患者均表现左心房明显增大,左心室舒张功能减退,室间隔及左室后壁明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱。活检部位:皮下脂肪活检5例,肾穿刺活检1例,病理检查经刚果红染色均呈阳性。结论 CA患者的心脏受损的临床表现多样、缺乏特异性,误诊率高,预后差,常合并有其它多种组织级器官受累表现,有以下临床特征:(1)早期为心脏舒张功能减退;(2)限制性心肌病、右心衰竭的症状及体征,部分患者发展为难治性充血性心力衰竭;(3)难治性心律失常;(4)肺动脉高压和肺心病;(5)特征性心电图:标准肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良ST-T改变,常伴有房颤和传导阻滞;(6)特征性超声心动图:心室壁及室间隔明显对称性增厚,左室心腔正常或者缩小,左室舒张功能减退,多伴有瓣膜增厚或反流、心包积液,晚期有充盈压增高的限制性表现。     

心脏核磁共振在心肌淀粉样变中的诊断价值

目的 研究心内膜心肌活检(EMB)确诊心肌淀粉样变性(CA)患者的临床和心脏核磁共振(CMR)特点,明确CMR在CA中的诊断价值.方法 回顾性分析2006年9月至2010年12月期间EMB确诊CA并行CMR检查患者的临床表现、心电图、心脏超声及CMR结果.结果 共18例患者通过EMB确诊为CA,其中5例进行了CMR检查.5例患者均有心力衰竭的临床表现以及心电图改变,心脏超声示左心室向心性肥厚,心肌回声增强、颗粒样回声,左心房扩大,限制性舒张功能不全.CMR主要表现为左心室壁增厚,室间隔增厚明显,双房均增大,心室收缩功能正常或减低,舒张功能均不同程度受限,部分伴有心包及胸腔积液,延迟钆显像(LGE)呈不同程度的延迟强化,位于左心室心内膜下或心肌弥漫性延迟强化,部分患者强化可为线样、颗粒样或斑片状.随病程延长,心肌LGE程度及范围有更严重的趋势,与心电图改变一致.结论 CMR有助于CA诊断及病情判断,为CA重要的无创检查方法之一.临床怀疑CA患者可早期进行CMR检查,特别是在没有开展EMB检查的医院.     

多模态心脏磁共振评估围生期心肌病心脏功能及组织特征研究进展

围生期心肌病是发生于妊娠终末期或产后数个月的特发性心肌病变,临床表现为无明显诱因的左心室收缩功能障碍引起的心力衰竭.围生期心肌病起病急,是引起产妇死亡的重要原因,早期诊断和及时治疗极其重要.多模态心脏磁共振可以无创、准确、多方位评价心脏的结构、功能和心肌的组织特征.本文就心脏磁共振在围生期心肌病中应用进展进行综述.     

心肌淀粉样变性的临床特点

目的　心肌淀粉样变性 ( cardiac amyloidosis CAL)是临床上相对少见的疾病 ,对其临床特点认识不足。本文分析CAL患者的临床特征 ,为正确诊断疾病奠定基础。方法　对近 2年来确诊为 CAL患者的临床、心电图、超声心动图和病理学特点进行了分析。结果　 3例患者确诊为 CAL。患者为老年 ( x=70岁 ) ,临床表现为肾病综合征 ( 3例 )和充血性心力衰竭 ( 2例 )。心电图显示肢体导联低电压 ( 3例 ) ,胸前、肢体导联异常 Q波 ( 3例 )。心肌电压和心肌团块比值下降。超声心动图显示左心室后壁和室间隔增厚 ( 3例 ) ;左心室舒张内径减小 ( 2例 ) ;左心房增大 ( 3例 ) ;E/ A比值倒置 ;心内膜闪耀的颗粒样物质 ( 1例 ) ;心包积液 ( 2例 ) ;左心室收缩功能正常 ( 3例 )。肾脏病理显示基底膜、小动脉大量微细纤维淀粉样物质沉积。结论　老年充血性心力衰竭、心脏舒张功能受损同时合并肾病综合征等提示 CAL的可能。当心脏外病理确诊为淀粉样变性后 ,心电图和超声心动图的特异改变可帮助确诊 CAL     

心脏淀粉样变患者的心电图和心脏超声特点

目的 总结心内膜心肌活检(EMB)证实原发型心脏淀粉样变(CA)患者的心电图和心脏超声特点,为临床医师能够早期识别和诊断CA提供帮助.方法 自2006年9月至2009年10月收治临床怀疑CA患者共20例(其中男性7例),平均年龄(50±12)岁,进行EMB检查.11例(55%)患者诊断为CA,血清和(或)尿检查示游离单克隆轻链(λ)明显升高,确诊为原发型CA.分析该11例心电图和心脏超声的特点.结果 心电图分析发现,11例患者的6个肢导联电压均较低,均值为0.33～0.51 mV,其中肢导联低电压和假性梗死波形发生率均为45%.心脏超声检查结果分析发现,11例患者室壁呈向心性增厚和左心室腔容积正常,绝大多数患者可见左心房扩大(10例,91%)、心肌内可见颗粒样强回声(9例,82%)、中至大量心包积液(7例,64%)以及左心室收缩功能受损(8例,73%).结论 对于临床原因不明的心力衰竭,心脏超声示向心性肥厚且左心室腔容积不大,伴心肌内颗粒样强回声或心包积液,而心电图示肢导联低电压或假性梗死波形者,高度疑似原发型CA的可能性,应进一步行EMB和血清(尿)生化检查,以便早期明确诊断和及时治疗.     

肥厚型心肌病样心肌病五例及其分析

目的 探讨以左心室心肌肥厚为重要表型的非肥厚型心肌病的其他遗传性心肌病诊断线索.方法 分析临床中5例因不可解释左心室心肌肥厚初诊肥厚型心肌病而后确诊为其他遗传性心肌病患者的临床特征、生化指标、心电图和确诊方法.结果 5例患者心电图均示左心室高电压,ST-T改变.1例年轻男性伴肌无力、心室预激、丙氨酸转氨酶(ALT)、肌酸激酶(CK)持续升高,肌肉病理活检示肌纤维内含自噬和糖原空泡,诊断Danon's病.1例年轻男性,短P-R间期,肌肉活检可见破碎红纤维,诊断线粒体心肌病.3例有发作性手足痛、皮肤血管角质瘤,血白细胞α-半乳糖苷酶活性降低,诊断Fabry病.结论 因左心室心肌肥厚表现为肥厚型心肌病样的遗传性心肌病患者少见,通过仔细询问病史、临床表现特点和相关特殊检查可能明确诊断.     

心肌淀粉样变临床诊治进展

心肌淀粉样变（CA）系淀粉样物质沉积在心肌细胞外基质而引起的一类疾病。淀粉样物质可沉积在心房、心室、心瓣膜、心脏传导系统和血管周围等部位,临床表现包括心肌病变、心瓣膜病变、心力衰竭以及各种类型的心律失常,心内膜心肌活检刚果红染色阳性且偏光显微镜下呈苹果绿双折射为心肌淀粉样变诊断的金标准,但心内膜心肌活检属有创性检查方法,     

经皮肾穿刺活检诊断淀粉样变性患者超声心动图特点及其预后分析

目的 通过分析经皮肾穿刺活检明确诊断为淀粉样变性肾病伴心脏受累患者的临床及超声心动图特点,为心肌淀粉样变性患者的早期诊断提供帮助。方法 共纳入经皮肾穿刺活检确诊的淀粉样变性肾病患者45例,收集患者行肾穿刺活检时的临床资料(年龄、性别、血压等)、超声心动图指标(室间隔厚度、左心室舒张期末内径、左心室射血分数等),对比心脏受累与未受累者指标差异及预后。结果 超声心动图指标分析显示,心脏受累组较未受累组室间隔厚度、左心室后壁厚度增加,差异具有统计学意义(P＜0.05)。心脏受累组中位生存期15月,较心脏未受累组明显下降,差异具有统计学意义(P＜0.05)。结论 经皮肾穿刺活检诊断淀粉样变性患者超声心动图提示室间隔厚度及左心室后壁厚度增加,且室间隔厚度≥10 mm,可作为判断是否合并心肌淀粉样变性的早期依据。     

心脏淀粉样变性临床研究进展

心脏淀粉样变性通常表现为限制性的心力衰竭和多浆膜腔积液。心电图表现为肢体低电压、胸导联R波递增不良;在超声心动图上表现为双心房增大,左心室室壁厚度增加,左心室腔不大,左心室舒张功能减退,或有颗粒状心肌强回声等改变;心脏磁共振表现为特征性的心肌延迟强化;组织活检在偏振光显微镜下具有典型的苹果绿双折射和刚果红染色。现通过对心脏淀粉样变性的临床症状及相关实验室结果的讨论,旨在加强临床医师对该疾病的认识。     

The analysis of 11 cases with cardiac amyloidosis misdignosised as idiopathic hypertrophic cardiomyopathy

目的 分析11例心脏淀粉样变误诊为原发性肥厚型心肌病患者的临床特征,探讨误诊原因及诊断要点.方法 11例患者均为男性,平均年龄(56.3±21.5)岁,在外院诊断为原发性肥厚型心肌病,通过分析患者心电图、超声心动图和心力衰竭的特征及伴随的肾脏、肝脏、呼吸系统及甲状腺受累的临床特点及相关实验室检查,分析心脏淀粉样变与原发性肥厚型心肌病的鉴别要点.结果 所有患者均表现为进行性充血性心力衰竭,超声心动图显示左心室肥厚伴颗粒样闪光现象,6例患者心电图肢导联QRS波低电压,5例患者V1～ V4导联呈QS型,所有患者心电图电压( SV5+ RV1)与左室横截面积比值＜1.0,5例患者伴心房静止.患者均伴有蛋白尿,7例患者表现为肾病综合征,6例患者伴有肝肿大,4例患者伴呼吸睡眠暂停低通气综合征、原发性甲状腺功能减低及皮肤紫癜.腹壁脂肪活检及刚果红染色提示淀粉样变性.结论 心脏淀粉样变有其特有的心电图及超声心动图改变,同时多伴有其他系统受累的临床表现,是其与原发性肥厚型心肌病鉴别的关键.     

多发性骨髓瘤(轻链λ型)致心力衰竭一例

正心力衰竭是由各种心脏疾病导致的以心功能下降为表现的临床综合征,临床表现为心输出量不足及体循环和(或)肺循环淤血。心肌病是导致心力衰竭的常见原因,包括原发性心肌病和继发性心肌病。继发性心肌病是有已知原因或继发于其他疾病的心肌病变,由于其病因多种多样,有些易被原发病所掩盖而出现误诊和漏诊。现将连云港市第一人民医院收治的1例多发性骨髓瘤(轻链λ型)致心力衰竭患者的诊治过程报告如下。1 临床资料患者女性,63岁,主因"间断胸闷、气短2个     

心肌致密化不全患者的临床特点及预后

目的:通过分析心肌致密化不全患者的临床特点、诊断方法、治疗及预后,以提高临床诊治水平。方法:分析及随访2000年1月～2006年4月住院治疗的17例心肌致密化不全患者的临床资料、治疗及预后。结果:心肌致密化不全特征为海绵状心肌,多发生于左心室。临床表现主要为心力衰竭(纽约心功能分级Ⅱ～Ⅳ级者占88.2%)、心律失常及血栓形成(分别为88.2%与11.8%)。17例中14例为孤立性心肌致密化不全,3例合并其他心血管疾患。17例患者均行超声心动图及心脏磁共振检查,其中13例患者的超声心动图及心脏磁共振检查均明确诊断,另4例经心脏磁共振检查确诊。随访10例患者,3例行心脏移植手术,1例死亡。结论:心肌致密化不全临床表现各异,预后差。超声心动图检查是诊断主要方法,心脏磁共振检查有助于提高诊断水平。     

原发性扩张型心肌病与缺血性心脏病

原发性扩张型心肌病是一组以心腔扩大,特别是以左心室腔扩大为主及心收缩功能低下为基本特征的心肌病。由于这一组疾病的病因未明,无法建立病因学诊断。晚期病例有心脏普大或以左心室扩大为主要改变伴充血性心力衰竭或栓塞症状。早期可无症状而仅有心脏增大,及/或各种心律失常或反映心肌损害的ST-T心电图异常.但实际上,本病是由心肌组织学病变开始,引起心肌收缩功能低下,直到可以查出心脏扩大时,才被诊断为扩张型心肌病;因此,心脏增大已不是疾病真正的早期了。由于本病临床表现乃至病理组织学改变都不具     

心脏磁共振在心脏淀粉样变性中的应用进展

心脏淀粉样变性(CA)是指大量淀粉样纤维沉积于心肌细胞外间质，影响心脏结构与功能的一种严重疾病，随着病程进展，最终发展为严重的难治性心力衰竭。CA发病率低，目前诊断不足，且与肥厚型心肌病、高血压心脏病、主动脉瓣狭窄等引起心肌肥厚的疾病难以鉴别。心脏磁共振具有无创、软组织分辨率高、无电离辐射等优势，其中心肌延迟强化、T1 mapping、细胞外间质容积、T2 mapping、心脏磁共振特征跟踪以及弥散张量成像在CA的临床诊断、疾病分层和预后评估中有重要作用。现就心脏磁共振在CA中的应用进展做一综述。     

超声心动图“红旗征”在心脏淀粉样变性诊断中的应用

心脏淀粉样变性(CA)是由于错误折叠的前体蛋白构成不溶性纤维蛋白并在心肌组织中沉积所致, 其早期临床表现隐匿, 易进展为难治性心力衰竭, 预后极差。超声心动图是目前应用最广泛的观察心脏结构及功能的无创影像手段, 也是用于评估所有伴随心脏症状和疑似CA患者的首选检查方式, 其"红旗征"与评分系统有助于CA患者的早期筛查和诊断。该文对目前CA筛查的超声心动图"红旗征"与评分系统进行介绍, 旨在为CA的临床筛查提供参考依据。     

8例多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变性临床特点分析

目的探讨多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变性患者的临床特征。方法收集2009—2017年首都医科大学附属北京友谊医院收治的8例多发性骨髓瘤导致心肌淀粉样变性患者,分析其临床资料。结果多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变性患者常伴心功能不全,且合并心血管系统以外的临床表现。同时出现心电图肢体导联低电压和超声心电图左心室壁增厚是心肌淀粉样变性的特征改变。心脏磁共振成像呈钆延迟显像,临床高度提示心肌淀粉样变性。病理活组织检查可确定诊断。结论心外组织活检结合临床表现、心电图、超声心电图及心脏磁共振成像可确诊心肌淀粉样变性,但此类患者因临床缺乏有效治疗手段,预后较差。     

肌钙蛋白T在鉴别诊断小儿急性心肌炎和慢性扩张型心肌病中的作用

急性心肌炎的临床表现呈多样性,而表现为急性心力衰竭和心功能不全的心肌炎与慢性扩张型心肌病难于鉴别。作为金标准的心内膜心肌活检虽有用,但属于侵入性诊断,不适合常规用于诊断儿童心肌炎。 心脏肌钙蛋白T(cTnT)是一种心肌收缩蛋白细丝。它是一种心脏特异的和高度敏感的心肌     

扩张性心肌病伴高血压患者心功能及预后的变化

目的观察扩张性心肌病患者伴有高血压与不伴高血压者临床特征的差异。方法对我院1989年至2006年155例诊断扩张性心肌病的住院病例的临床资料进行回顾性分析。结果(1)扩张性心肌病伴高血压的患者出现心力衰竭后血压高于140/90 mm Hg者占30%。(2)伴高血压的扩张性心肌病组左心室后壁厚度(LVPW)、室间隔厚度(IVS)、左心室射血分数(LVEF)、左心室心肌重量(LVMW)等各指标高于无高血压组。(3)治疗后伴有高血压组心功能改善更明显。结论(1)利用血压水平作为排除高血压所引起的心脏损害的标准有一定的局限性。(2)少部分伴高血压的扩张性心肌病可能由于高血压病史不详而属于高血压引起的心脏损害的范畴。     

心肌淀粉样变诊断进展

心肌淀粉样变（Cardiacamyloidosis,CA）是系统性淀粉样变性最常见的临床表现之一,临床上常以合并症或者单独发病的形式被发现。淀粉样变性可累及许多器官并最终导致器官衰竭,累及心脏时预后极差,因此有淀粉样变性疾病的患者均应排除CA。CA系淀粉样蛋白质物质沉积在心肌组织内,改变细胞代谢、钙转运、受体调节和细胞水肿等所致的一种限制性心肌病。CA较为少见,且临床表现多样化及缺乏特异性,易将其漏诊或误诊为肥厚型心肌病或其他病因的限制性心肌病。     

非缺血性扩张型心肌病心源性猝死的危险因素

非缺血性扩张型心肌病(NIDCM)目前被定义为左心室(LV)舒张和收缩性降低,且不能归因于负荷条件或冠状动脉灌注缺陷所致的心肌病。通过超声心动图(或磁共振成像)检测心脏收缩功能降低[左心室射血分数(LVEF)<45%]和内径增大(高于平均预测值两个标准差)就足以诊断[1]。在一般人群中,NIDCM发生率为1/2500[2],易发生终末期心力衰竭(ESHF)和恶性室性心律失常(VA)。