格林-巴利综合征肌电、神经电图25例临床分析

为进一步探讨针极肌电图（EMG）、神经电图对格林-巴利综合征（GBS）患者的诊断、鉴别诊断及预后评价，对我院2005年～2007年25例GBS患者的神经电图和针极肌电图进行了分析，现报告如下。[第一段]     

Guillain-Barré综合征患者发生呼吸衰竭的预测量表

Guillain-Barre综合征(GBS)患者发生呼吸衰竭的比例大约占20%,此部分患者预后较差。80%患者发生呼吸衰竭在夜间,需紧急行气管插管,延迟插管则可能增加误吸而发生肺炎的风险,预后差[1-3]。如果及早发现可能存在呼吸衰竭者,即可明确患者处理的优先级别,及时将这些患者收入监护室。目前已有两个有关GBS的预测研究,分别为预     

吉兰-巴雷综合征患者血浆Sema-4A水平与免疫细胞相关性研究

目的检测sema-4A在吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者外周血血浆中及免疫细胞中的表达水平,探讨sema-4A在GBS致病机制中的作用。方法选择作者医院收治的GBS患者18例,另选健康体检者18名作对照,并根据hughes评分将GBS患者划分为轻型与重型。收集GBS患者急性期、恢复期及对照组外周血血浆及单个核细胞,利用ELISA法检测外周血血浆中sema-4A表达水平,比较各组血浆sema-4A表达量变化。通过流式细胞术检测sema-4A在DC细胞、B细胞、CD4~+T细胞等单个核细胞的表达,比较各类单个核细胞表达sema-4A的差异。分析血浆sema-4A表达水平与表达sema-4A的免疫细胞频率及疾病严重程度的相关性。结果 GBS患者急性期血浆sema-4A的表达水平[(0.6162±0.1440)ng/mL]高于恢复期及对照组[分别(0.1071±0.0328)ng/mL、(0.0904±0.0249)ng/mL),均P0.05]。重型GBS患者急性期血浆sema-4A表达水平高于轻型GBS[分别为(0.7351±0.1172)ng/mL、(0.5009±0.0825)ng/mL,t=2.467,P=0.035)]。GBS急性期患者血浆sema-4A表达水平与hughes评分呈正相关(r=0.79,P=0.025)。GBS急性期患者表达sema-4A的DC细胞频率[(3.7260±0.7516)%]及B细胞频率[(2.8072±0.5548)%]高于恢复期[分别为(1.6912±0.4322)%、(1.6039±0.3091)%;均P0.05]及对照组[分别为(1.7194±0.3624)%、(1.5027±0.3208)%;均P0.05]。GBS急性期患者表达sema-4A的DC细胞频率与血浆sema-4A表达水平之间呈正相关(r=0.95,P=0.032)。结论GBS急性期Sema-4A表达增高,并与病情严重程度及DC细胞频率相关。Sema-4A可能是GBS急性期病情严重程度的一个评价指标。     

吉兰-巴雷综合征患者血清IL-6水平变化

此研究检测了 2 8例吉兰 -巴雷综合征 (GBS)患者血清白细胞介素 -6(IL-6)水平 ,目的在于探讨 IL-6在 GBS发病中的作用及临床意义。1　资料和方法1 .1　研究对象 :GBS组 2 8例 ,均为急性发病。其中男 1 5例、女 1 3例 ,年龄 1 2～ 63岁 ,平均 (3 2 .3 6± 1 7.1 8)岁。均符合 Asbury[Ann Neurol,1 990 ,2 7(suppl) :2 1 -2 4]1 990年修订的 GBS诊断标准。重症组 (平均肌力 <3级 ,和 /或严重呼吸困难者 ) 1 0例 ,轻症组 (平均肌力≥ 3级 ,无呼吸困难者 ) 1 8例。预后好者 (1～ 2月后症状及体征明显缓解者 ) 1 9例 ,预后差者 (1～ 2月…     

Guillain-Barre综合征患者呼吸衰竭的早期识别和干预

Guillain Barre综合征 (GBS)大约 2 5 %～ 30 %的患者发生呼吸衰竭[1,2 ] 。因此 ,早期识别早期干预 ,可减少其因急性呼吸衰竭造成的缺氧性损害以及全身并发症。现介绍近年来GBS呼吸衰竭的早期识别和干预的研究进展。1　临床征象2 0世纪 80年代起许多学者就开始研究GBS呼吸衰竭的临床征象[2～ 4] ,正常情况下 ,充分的通气功能需要有足够的吸气驱动、有效的呼吸力量和气道畅通。GBS患者在这 3个方面均有不同程度的障碍 ,其中呼吸力量缺乏直接由GBS所致 ,也是GBS呼吸衰竭的主要原因。吸气不足通常由膈肌无力所致。GBS患者呼吸衰竭时…     

咽颈臂变异型Guillain-Barré综合征叠加不完全型Miller-Fisher综合征1例

<正>Guillain-Barré综合征(GBS)是一种自限性自身免疫性疾病。随着对该病认知的不断加深,GBS谱系疾病的概念被提出^[1],并且在2014年发表了最新的诊断分类^[2],明确咽颈臂型(PCB)是GBS谱系疾病中罕见的变异型。其核心症状为快速进行性口咽、颈臂无力,伴上肢腱反射减弱或消失,可与其他变异型叠加出现^[3]。现将本院收治的1例PCB变异型GBS叠加不完全型Miller-Fisher综合征(MFS)的病例报道如下。     

急性运动性轴索型GBS的流行病学、病因学及临床研究进展

急性运动性轴索神经病 (Acute m otor axonal neuropa-thy,AMAN)是 Feasby等 [1 ]于 1986年首先报告并命名的。此后一些国外学者曾一度认为在我国北方发生的 GBS为中国麻痹综合征 (Chinese paralytic syndrome,CPS) [2 ] ,后又改称为 AMAN[3 ,4] ,其流行病学、病因学及临床特征与经典型GBS有不同之处 [2～ 5 ] 。目前国内外学者公认 AMAN是 GBS的一种亚型。本文复习近年来有关 AMAN型 GBS的国内外文献 ,对其流行病学、病因学、临床特征作如下综述。1.　流行病学研究进展AMAN型 GBS主要发生于中国北方 ,尤以河北省农村为高…     

低钠血症与吉兰-巴雷综合征预后的相关性

目的 探讨低钠血症是否为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr6 syndrome,GBS)患者预后不良的重要因素.方法 以GBS急性期患者作为研究对象,以病情高峰期英国医学研究理事会制定的肌力测定法总分作为GBS患者病情等级评估的标准,将患者划分为轻、中、重型.GBS高峰期血清钠值＜ 135 mmol/L作为低钠血症的诊断标准.回顾性分析GBS患者低钠血症的患病率、危险因素及对GBS预后的影响.结果 455例GBS患者满足入组标准纳入本研究.其中轻、中及重型患者分别为178、100和177例.98例(21.5％) GBS患者发生了低钠血症.其中,重型GBS患者低钠血症的患病率为36.2％(64例),明显高于轻(11.8％,21例)、中型(13.0％,13例)患者(x2=28.921,17.074;均P＜0.01).多因素Logistic回归分析显示:年龄＞50岁(OR=2.013,95％ CI1.155～3.508,P=0.014)、面神经受累(OR =2.493,95％ CI l.423 ～4.369,P=0.001)及机械通气(OR=12.871,95％ CI5.484～30.207,P=0.001)是GBS患者低钠血症发病风险增加的重要相关因素.而低钠血症(OR=12.770,95％CI3.419 ～47.701,P=0.001)与延髓性麻痹(OR=3.391,95％CI1.182 ～ 9.733,P=0.023)是GBS患者急性期死亡的危险因素.结论 低钠血症作为GBS患者预后不良的重要相关因素,更容易发生于高龄、合并面神经及呼吸肌麻痹的GBS患者.     

EGRIS和mEGOS评估中国吉兰-巴雷综合征患者发生机械通气风险及预后的预测价值

目的 分析吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)患者Erasmus GBS呼吸功能不全评分(Erasmus GBS respiratory insufficiency score,EGRIS)和改良Erasmus GBS预后评分(modified Erasmus GBS outcom...     

吉兰-巴雷综合征患者血脑屏障通透性与临床预后的相关性

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血脑屏障通透性与临床预后的相关性及临床意义.方法 随访2013年1月~2016年6月第二军医大学附属长海医院收治的78例GBS患者,根据出院后第6个月时Hughes评分分为预后较好组(Hughes<3分)和预后不良组(Hughes≥3分),比较两组间临床、脑脊液生化资料及免疫治疗方式.结果 临床预后较好组与不良组之间患者性别、年龄、发病季节、前驱症状、肺部感染、机械通气、脑脊液蛋白、免疫球蛋白G(IgG)、IgG指数、24 h鞘内IgG合成率、神经轴索损伤、免疫治疗等比较差异均无统计学意义(P>0.05),入院时肌力评分、脑脊液白蛋白/血清白蛋白比值比较差异有统计学意义(χ2分别为11.73,8.01;P<0.05).血脑屏障损伤与患者临床预后不良呈正相关(r=0.32,P<0.01).结论 GBS患者入院时血脑屏障损伤其临床预后较差,血脑屏障通透性可作为评估GBS患者临床预后的生化指标.     

吉兰-巴雷综合征疾病谱:用新的标准重新分类

目的回顾分析2015—2019年在北京同仁医院出院诊断为吉兰-巴雷综合征(GBS)或相关的疾病40例,依据新的临床分类及其诊断标准将病例重新分类;描述重新分类后各疾病表型的临床特点。方法收集40例来自2015—2019年北京同仁医院出院诊断为GBS或相关疾病的患者的临床资料[其中米勒-费舍综合征(MFS)6例,可能的MFS 7例,GBS 17例,可能的GBS 3例,GBS脑神经型2例,可能的GBS脑神经型3例,GBS叠加MFS 2例],出院诊断根据2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南的标准建立。依据2014年Wakerley等提出的新的GBS疾病谱临床分类及其诊断标准对40例病例重新分类;描述重新分类后各表型的临床特点(性别、年龄、病前感染史)、脑脊液表现、免疫治疗情况;与经典GBS表型患者对比分析相比其他表型患者的脑脊液表现及临床预后情况。结果上述40例患者依据新的分类及诊断标准重新分类诊断为:经典GBS 3例(7.5%),下肢瘫痪型GBS 1例(2.5%),经典GBS叠加其他表型6例(15.0%),包括叠加眼外肌麻痹2例及叠加面肌无力、咽-颈-臂型无力/MFS/面肌无力、急性咽型无力/MFS、急性咽型无力/面肌无力/眼外肌麻痹各1例;下肢瘫痪型GBS叠加其他表型3例(7.5%),包括叠加眼外肌麻痹2例、叠加面肌无力1例;急性咽型无力叠加眼外肌麻痹1例(2.5%);经典MFS 4例(10.0%);急性眼外肌麻痹14例(32.5%);急性眼睑下垂1例(2.5%);经典MFS叠加面肌无力2例(5.0%);急性眼外肌麻痹叠加其他表型5例(15.0%),包括叠加面肌无力2例,叠加急性瞳孔散大3例。关于脑脊液表现和临床预后,其余表型与经典GBS表型相比,差异均无统计学意义(均P0.05)。结论依据GBS疾病谱的新的临床分类及其诊断标准,可以将既往临床表现不典型的但又有证据支持属于GBS疾病谱的疾病表型得到较为准确的诊断分型,避免漏诊。     

重型吉兰-巴雷综合征合并呼吸衰竭患者临床危险因素和长期预后分析

目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(GBS)合并呼吸衰竭(RF)的临床危险因素,分析影响其短期预后和长期预后的危险因素。方法收集2006-7—2016-3年北京博爱医院收治的62例重型GBS病例,分为RF组〔休斯功能分级量表(HFGS)=5分〕和非RF组(HFGS=4分),应用Logistic回归分析重型GBS出现RF的独立临床危险因素。根据发病3个月后的HFGS分为功能恢复良好组(HFGS3分)和功能恢复不良组(HFGS≥3分),分析影响重型GBS短期预后(发病3个月)和长期预后(发病1年)的临床因素。结果共62例重型GBS患者,RF组25例,非RF组37例。发病1周内达峰者出现RF风险是达峰时间超过1周患者的2.957倍(OR=3.957,95%CI:1.141~13.724,P=0.030)。合并自主神经功能障碍者出现RF风险是无自主神经功能障碍者的3.259倍(OR=4.259,95%CI:1.306~13.890,P=0.016)。两组间首发症状为脑神经受累比例比较差异有统计学意义(P0.05),但不是重型GBS合并RF的独立危险因素。预后方面,38.7%患者在发病3个月可独立行走,74.4%患者在发病1年可独立行走。与脱髓鞘型GBS比较,轴索型GBS增加发病3个月至1年功能恢复不良的风险约6~22倍。发病时存在感觉障碍减少发病3个月至半年功能恢复不良的风险约73%~77%,但在发病后1年,感觉障碍对功能恢复的影响下降,年龄大的患者轻度增加功能预后不良的风险。结论病情迅速进展、合并自主神经功能障碍的GBS患者更易出现RF。近3/4的重型GBS发病1年后能独立行走,其中轴索型、年龄大的患者长期预后相对较差。     

颅内动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)又称格林巴利综合征,是一种以周围神经和神经根脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。经典型GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要损害脊神经根和周围神经,常累及脑神经,临床上表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪,神经损伤可较严重,患者6个月致残率约20%,总体病死率3%～7%,国内住院病死率约1.12%^[1-2]。GBS是全球急性神经肌肉麻痹最常见的原因,每10万人中有1～2人受到影响^[3]。     

Guillain-Barre综合征患儿血清白介素-18、白介素-13水平的变化

目的探讨白介素(IL)-18、IL-13在Guillain-Barre综合征(GBS)患儿血清中的含量变化及意义。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定GBS患儿急性期与恢复期血清IL-18、IL-13水平,并与正常对照组比较。结果GBS患儿急性期血清IL-18[(44.87±7.53)pg/ml]与IL-13[(37.46±6.94)pg/ml]水平均明显高于恢复期[和(38.25±5.86)pg/ml、(32.14±6.89)pg/ml]和正常对照组[(32.35±4.93)pg/ml、(24.76±5.59)pg/ml](均P<0.01);且病情重者[(47.02±8.39)pg/ml、(39.46±6.72)]pg/ml]明显高于病情轻者[(41.96±5.58)pg/ml、(34.51±6.25)pg/ml](均P<0.05);GBS患者恢复期血清IL-18、IL-13水平仍高于正常对照组(均P<0.01);相关分析发现GBS病情与血清IL-18、IL-13水平呈正相关(r=0.116,0.078,均P<0.05)。结论GBS患儿血清IL-18、IL-13含量增加,其可能参与了GBS的发病机制。     

FCGR2A、FCGR3A基因多态性与Guillain-Barre综合征患者易感性的关联研究

目的探讨FCGR2A[编码Fcγ受体(FcγR)a或FcγRIIa基因]、FCGR3A(编码FcγR a或FcγRIIIa基因)多态性与Guillain-Barre综合征(GBS)易感性的相关性。方法采用序列特异性引物多聚酶链反应(PCR-SSP),对64例GBS患者及69例健康对照者的FCGR2A-131和FCGR3A-158基因多态性进行检测,比较各组间等位基因型分布及等位基因频率的差异。结果经比较FCGR2A、FCGR3A的基因型分布、等位基因频率在GBS和正常对照中均无显著性差异(P>0.05)。结论FCGR2A-131、FCGR3A-158基因多态性与GBS易感性无相关性。     

单肢疼痛、无力起病的吉兰-巴雷综合征一例并文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。GBS的年发生率为1/100 000,男性与女性发病率相同,快速进展的急性下肢无力伴腱反射减弱或消失是其核心症状[1]。多数患者肌无力对称性从双下肢向上肢发展,数日内逐渐加重,少数患者病初呈非对称性,部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障     

儿童Bickerstaff脑干脑炎重叠Guillain-Barré综合征1例

正Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是一种罕见的以眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍为特征的自身免疫性脑炎,1957年由Bickerstaff首次报道并命名为"脑干脑炎"[1]。因其可能和Guillain-Barré综合征(GBS)、Miller-Fisher综合征(MFS)的病理生理过程相互关联,临床表现类似,临床上称之为GBS谱系疾病[2-3]。目前国际上针对BBE重叠GBS的大宗流行病学数据较少,     

Guillain-Barré综合征患者脑脊液蛋白水平与疾病严重性及预后的关系

目的总结Guillain-Barré综合征(GBS)患者CSF蛋白细胞分离现象(AD-CSF)的特点,分析GBS患者CSF蛋白水平与疾病严重性和预后的关系,探讨其临床意义。方法回顾性收集2007年1月至2016年10月在济宁医学院附属医院住院的206例GBS患者的一般临床资料(性别、年龄、前驱感染和电生理分类)、CSF细胞数和蛋白水平、高峰期及12个月后残疾评分(GDS),比较发病后≤7 d、8～14 d、15～21 d、≥22 d患者AD-CSF的阳性率。利用Pearson相关及Spearman相关分析电生理正常组、脱髓鞘型组、轴索型组、不能分型组患者CSF蛋白水平与高峰期及12个月后GDS的关系。结果患者发病第3周时腰穿的AD-CSF阳性率最高(85.7%),与其他时间点相比,差异有统计学意义(均P0.001)。电生理正常组CSF蛋白水平与高峰期GDS呈正相关(r=0.707,P=0.003),与12个月后GDS无相关性;脱髓鞘型组CSF蛋白水平与高峰期及12个月后GDS均呈正相关(r=0.495,P=0.019;r=0.770,P0.001)。回归分析表明,CSF蛋白水平是脱髓鞘型GBS患者高峰期GDS以及12个月后更高GDS的预测因子。结论 GBS患者AD-CSF的阳性率与腰穿的时间密切相关; CSF蛋白水平可作为脱髓鞘型GBS高峰期疾病更重以及预后不良的预测因子。     

补体抑制剂治疗吉兰-巴雷综合征的研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的多发性神经根神经病,可引起急性四肢弛缓性瘫痪和呼吸衰竭。临床治疗主要为静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,虽然接受传统免疫治疗的大部分GBS患者预后良好,但是仍有约20%的患者预后较差,常遗留有不同程度后遗症。补体(complement, C)系统激活是GBS发病的关键环节,因此补体抑制剂有可能成为一种新的GBS治疗方案。目前部分补体抑制剂药物已被用于临床试验研究。本文就近年来补体抑制剂治疗GBS的研究进展进行综述。     

Guillain-Barre综合征呼吸危象患者合并低钠血症的临床特点

目的 探讨急性Guillain-Barre综合征(GBS)呼吸危象患者并发低钠血症的临床特点.方法 回顾性分析11例GBS呼吸危象患者并发低钠血症的临床资料.结果 本组患者发生低钠血症时表现嗜睡4例,兴奋、烦躁、易激惹7例.低钠血症出现在发病早期5例,血Na+121～134 mmol/L,持续时间2～5 d;病程后期6例,血Na+115～134 mmol/L,持续5～10 d;两者血钠最低值和持续时间差异有统计学意义(均P＜0.05).本组患者皆为抗利尿激素分泌异常综合征,经用高渗盐水补钠纠正低钠血症,以及GBS常规治疗,10例预后很好,1例死亡.结论 GBS呼吸危象患者合并低钠血症的发生率较高,持续时间长,常出现精神或意识障碍,如及时治疗,预后较好.