Ph染色体阳性急性髓系白血病1例并文献复习

目的:通过报告Ph染色体阳性急性髓系白血病1例,结合文献复习,提高对Ph染色体阳性急性髓系白血病患者细胞遗传学、免疫表型和临床特点的认识.方法:对患者进行骨髓形态学、免疫学和细胞遗传学检查,并对其治疗效果进行观察、分析.结果:该例患者经常规化疗未获缓解后口服格列卫治疗,获得血液学缓解,但很快复发,并于短期内死亡.结论:...     

BCR-ABL阳性急性髓系白血病1例并文献复习

<正>急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类在临床及细胞遗传学上均具有高度异质性、克隆性的造血干细胞疾病,通常是由多种致病因素共同作用的结果,细胞和分子遗传学异常是其致病基础。BCR-ABL融合基因是由t(9;22)(q34;q11)产生,常见于超过90%的慢性髓性白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者,20%～35%的成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)及2%～5%的儿童B-ALL患者亦可检测到该融合基因,称为Ph⁺B-ALL。     

Ph染色体阳性急性白血病38例临床分析

急性淋巴细胞白血病(ALL)是恶性淋巴细胞在骨髓、外周血和其他器官克隆性增殖的一种异质性疾病,占急性白血病的30%～40%.Ph染色体在各类型急性白血病均是最不良的预后因素之一.     

乳腺癌并急性巨核细胞性白血病1例

急性巨核细胞性白血病 (acute megakaryocy-tic leukemia,AMKL)临床少见 ,我院诊治 1例因乳腺癌术后化疗 3年 ,于 1 0年后患 AMKL者 ,现报告如下。患者 ,女 ,72岁。因面色苍白、发热 1周 ,腹痛、腹泻 3d于 1 997年 1 2月 31日入院。1 0年前作“右侧乳腺癌根治术”。术后联合化疗 3年 (5-氟脲嘧啶 ,丝裂霉素为主 )。体检 :重度贫血貌 ,浅表淋巴结未触及 ,皮肤粘膜无出血点 ,右侧乳房缺如 ,见一长约 2 0 cm的手术瘢痕 ,左侧乳房无包块及压痛。胸骨无压痛 ,心肺无异常 ,肝脾未触及。实验室检查 :WBC 1 0 .5× 1 0 9/L,分类发现原幼巨核细…     

骨髓增生异常综合征转化的急性红白血病出现Ph染色体1例及文献复习

目的:介绍1例骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性红白血病患者,复发后出现了Ph染色体及BCR-ABL融合基因。方法:对1例20岁的男性MDS-RAEB2患者进行持续细胞形态学、遗传学及分子生物学监测。结果:患者转化为急性红白血病(M6型),染色体正常男性核型,RT-PCR阴性,诱导缓解后短时间内复发,再诱导缓解后定期巩固治疗,1年后第2次复发,再诱导化疗未缓解,染色体46,XY,t(9,22),BCR-ABL融合基因阳性。结论:极少数情况下,MDS患者在疾病进展中会出现Ph染色体。     

Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病的研究进展

Ph染色体是慢性髓系白血病(CML)的标志性染色体，见于约98％的CML患者，亦见于20％～40％的成人急性淋巴细胞白血病(aALL)，2％～5％的儿童ALL和约1％的成人急性髓细胞白血病(AML)。Ph^ aALL具有其独特的临床、血液学和预后特征，其治疗也具有特殊性。本文对Ph^ aALL的临床和生物学特征、预后和治疗进展做一综述。     

Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病3例临床分析

目的探讨Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）的形态学、免疫学、细胞遗传学和临床特点。方法分析3例初诊Ph＋ALL患者血液学、骨髓细胞学、免疫学、细胞遗传学及临床特点。结果 3例患者FAB分型均为ALL-L2型;免疫学标记均为B-细胞,表达cCD79a、CD19、CD10;均表达造血干/祖细胞抗原CD34、HLA-DR;2例伴髓系抗原表达;单独使用VDCPL（长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、强的松、左旋门冬酰胺酶）方案化疗后均获得完全缓解（CR）。结论 Ph＋ALL免疫表型几乎全部为前体B细胞,表达造血干/祖细胞抗原,常伴有髓系表达,单独使用化疗亦有较高的CR率。     

WT1阳性合并FLT3-ITD阳性的急性髓系白血病1例报告并文献复习

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是以髓系原始细胞克隆性恶性增殖为特征的一类高度异质性疾病,源于造血干细胞的克隆性演变成为恶性肿瘤干细胞[1],表现为骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖,同时抑制正常造血,并广泛浸润相关组织器官。急性白血病常常伴有异常融合基因的形成。近期我科收治1例WT1阳性合并FLT3-ITD阳性的AML患者,现报告如下。1 病例资料患者,男,28岁,主因"头晕、乏力2个     

Ph‘染色体阳性的急性白血病临床疗效观察

大多数急性白血病患者都有染色体异常，Ph＇染色体阳性见于＞90％的慢性粒细胞性白血病，而急性白血病出现Ph’染色体则较少见。我院自开展形态学、免疫学和细胞遗传学的MIC分型以来，有5例急性白血病患者染色体检查出现Ph＇阳性，现报告如下。1病例介绍例1男，37岁，干部。因头晕、乏力伴低热半月余于1995年11月9日入院。体检：轻度贫血貌，全身皮肤及粘膜无出血点及紫级，全身残表淋巴结无肿大，肝右助下3cm，脾左肋下5cm。例2女，58岁，农民。因头晕、乏力伴牙龈出血1个月于1996年4月4日入院。体检：中度贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大…     

费城染色体阴性急性髓系白血病复发后出现费城染色体1例报道并文献复习

<正>费城染色体由9号和22号染色体易位形成特征性Ph染色体和具有酪氨酸激酶活性的BCR-ABL融合蛋白,是慢性粒细胞白血病的重要细胞遗传学标志。此外,Ph染色体也常见于高危急性淋巴细胞白血病。急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者出现Ph染色体临床上十分罕见,检出率仅约0.5%～3.0%[1-3]。Ph阳性AML发生率较低,缓解率低,预后差。Ph阴性AML复发为Ph阳性AML极为罕见,国内尚未发现相关报道     

急性髓性白血病合并急性心肌梗死1例并文献复习

<正>由白血病细胞浸润破坏血管壁,并释放促凝物质,促使血栓形成,引起急性心肌梗死,临床少见。我院收治1例急性髓性白血病合并急性心肌梗死的患者,现报道如下,并作文献复习。1病例介绍患者,男性,59岁,因反复骨痛10余天,加重伴发热2天于2010年8月11日入住我院血液科。患者有血糖偏高史10余年,未服药物治疗。患者10余天前在无明显诱因下出现骨痛,以手指关节为主,无畏     

幼淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的:探讨幼淋细胞白血病的诊断及治疗方法。方法:报告幼淋细胞白血病1例治疗方案,并文献复习。结果:本例患者经CHOP方案治疗后达完全缓解,27个月后复发,再用CHOP方案治疗仍达完全缓解。结论:大多数文献提倡将CHOP作为治疗幼淋细胞白血病的首选方案。     

9例成人急性巨核细胞白血病临床病例分析及文献复习

目的:分析9例急性巨核细胞白血病(AMKL)患者的临床资料,并进行文献复习,总结其发病特征、诊断、治疗及预后。方法:根据2008年WHO标准进行诊断,回顾性分析9例AMKL患者的临床及实验室资料,随访预后。结果:9例患者的平均年龄为59(53~68)岁,乳酸脱氢酶均升高,8例患者存在不同程度的贫血,3例患者脾脏肿大,肝脏和淋巴结肿大不多见。骨髓涂片有2例患者原始细胞比例5%,但流式细胞检查CD41和CD61强阳性,原始细胞20%。骨髓活检发现7例患者纤维化阳性。染色体核型分析显示6例患者染色体核型异常,5例为复杂核型,2例存在费城染色体。1例患者JAK2V617F突变阳性。9例患者接受阿糖胞苷联合柔红霉素(或去甲氧柔红霉素)诱导治疗,中位生存时间为6(1.1~24)个月。结论:AMKL的诊断需要结合骨髓涂片、骨髓活检、免疫分型或免疫组织化学结果综合判断,AMKL骨髓纤维化比例高、继发性比例高、染色体复杂核型比例高,治疗效果差,是一种预后不良的疾病。     

骨髓纤维化转化为急性单核细胞白血病1例并文献复习

<正>1病例资料患者,男,76岁,已婚。既往有面神经麻痹病史20余年。2013年1月因"反复面色苍白、乏力3年余,加重2天"入院。患者3年余前出现面色苍白,伴乏力,伴纳差、活动后胸闷,至我院就诊,查血常规:白细胞17.8×109/L,血红蛋白49g/L,血小板81×109/L。外周血涂片:幼稚粒细胞2%,有核红细胞16%,可见泪滴型红细胞。全腹部CT:巨脾,脾静脉明显增粗、迂曲伴局部钙化,肝肿大,胆囊结     

毛囊黏蛋白病并发急性单核细胞白血病1例并文献复习

目的:探讨毛囊黏蛋白病的临床表现、分型及病理特征。方法:应用常规病理方法观察1例毛囊黏蛋白病,并进行相关文献复习。结果:患者以全身多发皮下结节为临床表现,病理示表皮未见明显异常,皮乳头层下毛囊、皮脂腺、汗腺、血管周围、胶原间见淡灰蓝色黏蛋白沉积,血管周围少量淋巴组织细胞浸润、阿新蓝染色(pH2.5)强阳性。皮疹出现6个月后患者出现全身淋巴结肿大并血常规异常,骨髓涂片、骨髓免疫分型及淋巴结活检诊断急性单核细胞白血病。诊断符合毛囊黏蛋白病并发急性单核细胞白血病。结论:毛囊黏蛋白病是临床少见病,具有特殊病理特点,并发急性单核细胞白血病更是罕见,国内目前未见相关报道。     

急性淋巴细胞白血病伴乳酸酸中毒1例并文献复习

目的:报道1例罕见急性淋巴细胞白血病(ALL)伴乳酸酸中毒(B型)患者的临床资料,并进行文献复习。方法:结合患者的临床资料及国内外相关文献,对此类患者的临床特点及治疗预后进行总结。结果:该患者为男性,27岁,系纳差乏力7个月余,气促心悸1d入院,肝脾肿大,乳酸8.8 mmol/L,阴离子间隙26.3mmol/L,骨髓细胞学可见原始幼稚淋巴细胞约74.5%,免疫分型可见一群CD10-CD19+CD45dim原始幼稚细胞,多次化疗后仍持续进展,2个月后死亡。检索1980年至今国内外相关文献资料,共有16例ALL并发乳酸酸中毒的病例报道,其中男12例,女4例,血清乳酸平均水平为19.6mmol/L(6.1~61.2mmol/L),13例接受化疗,8例乳酸可下降,其中3例迅速反弹,高达61.5%(8/13)的患者在化疗数小时至数天内死亡。结论:乳酸酸中毒是ALL一种罕见的严重并发症,对于血流动力学正常的ALL患者,若出现阴离子间隙增高,应考虑B型乳酸性酸中毒的可能性,此类患者病死率极高,往往与原发疾病难以控制有关,诊治的关键在于成功有效化疗。     

宫颈癌放疗后发生 Ph 染色体阳性的急性淋巴细胞白血病

随着原发肿瘤治疗后总生存期的改善,治疗相关性急性白血病的发生率越来越高。其间通常先经历骨髓增生异常期。继发性急性淋巴细胞白血病(ALL)虽有报道,但几乎百分之百的病例是髓细胞型。最近观察到宫颈癌接受放疗的患者发生白血病的危险性有所增高,但未见发生 ALL 的报道。本文报道1例宫颈癌放疗后发生 Ph(+)的 ALL。患者70岁,白种人,女性。1973年因患宫颈癌Ⅲ期局部间隙放疗,用镭6400mgh,后又给~(60)Co 局部放疗     

B幼淋巴细胞白血病1例并文献复习

正B幼淋巴细胞白血病(B-prolymphocytic leukemia,B-PLL)是一种非常罕见的成熟B淋巴细胞增殖性疾病,仅占所有白血病的1%左右,在淋巴细胞白血病中所占比例不足2%,主要发生于60岁以上老年人,中位发病年龄接近69岁,男性略多于女性。B-PLL临床表现大多呈侵袭性,包括脾肿大和白细胞计数升高,外周血淋巴细胞计数增高,以幼淋巴细胞比例超过55%为特征,并且临床预后不佳[1]。B-PLL和其他几种B淋巴细胞增殖性疾病如