以皮肤病变为首发表现的NK/T细胞淋巴瘤1例

NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),其发病具有明显的地域和解剖特点.高发于亚洲、墨西哥和南美地区,而在欧美地区较少见.     

错配修复基因hMSH2、hMLH1在非霍奇金

目的 探讨错配修复基因hMSH2、hMLH1在非霍奇金淋巴瘤中的表达及意义.方法 运用免疫组化SP法检测22例B细胞性非霍奇金淋巴瘤及18例NK/T细胞性非霍奇金淋巴瘤中hMSH2、hMLH1蛋白表达情况,并探讨其与非霍奇金淋巴瘤临床病理间的关系.结果 NK/T细胞非霍奇金淋巴瘤hMSH2、hMLH1蛋白表达缺失率分别为55.56%、44.44%;B细胞非霍奇金淋巴瘤分别为31.82%、50.00%,两种肿瘤间缺失率比较均无统计学意义.hMSH2、hMLH1蛋白表达缺失与患者性别及肿瘤是否发生于淋巴结无关.结论 错配修复基因hMSH2、hMLH1在非霍奇金淋巴瘤肿瘤组织中存在蛋白表达缺失,可导致基因组不稳定,该肿瘤易感.     

原发性鼻腔淋巴瘤临床病理及CT征象分析

目的 分析原发性鼻部非霍奇金淋巴瘤的临床病理与CT特点.方法 应用免疫组化方法和体层摄影术对36例原发性鼻部非霍奇金淋巴瘤患者的临床病理及CT资料进行回顾性分析.结果 病理类型主要以NK/T细胞淋巴瘤(21例)为主,其次是T细胞淋巴瘤(非特异型)(8例)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(4例)、浆细胞瘤(2例)和黏膜相关淋巴瘤(1例).患者早期症状不典型;CT图像表现为鼻腔软组织密度影,部分患者病灶周围出现骨质破坏或吸收,增强扫描呈轻中度均匀强化.结论 原发性鼻部非霍奇金淋巴瘤以NK/T细胞型为主,临床表现缺乏特异性;CT表现可以显示病变部位及周围关系,有助于病变分期,确诊仍然依靠病理.     

淋巴瘤的新药治疗

<正>淋巴瘤是一组具有高度异质性的肿瘤,包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤^[1]。近年来淋巴瘤的发病率有上升趋势^[2],虽然大多数患者有治愈的希望,但仍有部分患者进展为复发或难治性疾病^[3-4]。为进一步改善淋巴瘤患者的预后和生存,探索安全有效的治疗方案是临床上亟待解决的问题。淋巴瘤的治疗领域中新药层出不穷,围绕新型小分子激酶抑制剂、嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen receptor T cell, CAR-T)免疫治疗、     

异基因造血干细胞移植治疗高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤6例

高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(HGL)一般包括T、B或自然杀伤(NK)细胞来源的淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)和B细胞来源的Burkitt淋巴瘤(BL),也包括获得性免疫缺陷综合征(AIDS)相关的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。此类淋巴瘤常发生于年轻人,疾病进展快,恶性程度高,预后差,容易复发,     

精准医疗时代外周T细胞淋巴瘤的分子生物学标志认识及其治疗进展

正外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCLs)是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞或NK/T细胞的高度异质性的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,占新诊断非霍奇金淋巴瘤患者的10%~15%,患者中位年龄50~60岁。2016年WHO分类系统将PTCLs划分为超过20个亚型,其中常见的亚型有:外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCLnot otherwise specified,PTCL-NOS)、NK/T细胞     

NK/T细胞淋巴瘤的治疗

正世界卫生组织(WHO)2016年分类中将NK/T细胞淋巴瘤精确定义为"结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型"(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKL),ENKL是成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤的一种亚型,与Epstein-Barr virus(EBV)病毒感染相关,以东亚和拉美更多见,中国的流行病学数据显示ENKL在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中所占比例约为6.4%,占T细胞NHL的24.91%,明     

错配修复基因hMSH2、hMLH1在非霍奇金淋巴瘤中的表达及意义

目的探讨错配修复基因hMSH2、hMLH1在非霍奇金淋巴瘤中的表达及意义。方法运用免疫组化SP法检测22例B细胞性非霍奇金淋巴瘤及18例NK／T细胞性非霍奇金淋巴瘤中hMSH2、hMLH1蛋白表达情况,并探讨其与非霍奇金淋巴瘤临床病理问的关系。结果NK／T细胞非霍奇金淋巴瘤hMSH2、hMLH1蛋白表达缺失率分别为55．56％、44．44％;B细胞非霍奇金淋巴瘤分别为31．82％、50．00％,两种肿瘤间缺失率比较均无统计学意义。hMSH2、hMLHl蛋白表达缺失与患者性别及肿瘤是否发生于淋巴结无关。结论错配修复基因hMSH2、hM-LH1在非霍奇金淋巴瘤肿瘤组织中存在蛋白表达缺失,可导致基因组不稳定,该肿瘤易感。     

外周T/NK细胞淋巴瘤诊治中存在的问题

利妥昔单抗的问世使成熟B细胞淋巴瘤预后得到极大改善,但是数十年来外周(成熟)T/NK细胞淋巴瘤(PT/NKCLs)的诊治却无明显进展.虽然该组疾病在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中所占比例不足30%,但是随着其发病率的逐年升高以及基础研究取得的进步,PT/NKCLs愈来愈受到关注,已成为近几年国际学术会议探讨和文献报道的重要内容.     

肺部结外NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

<正>结外NK/T 细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma, ENKTL)是非霍奇金淋巴瘤的一种亚型,临床很罕见,且恶性程度高,进展快,预后很差。可累及鼻腔、上呼吸道、皮肤、胃肠道、大脑、睾丸等结外部位,累及肺部的ENKTL更为少见。肺部ENKTL临床及影像学表现缺乏特异性,在早期很容易被误诊为肺炎。本文报道2020年10月在我院确诊的一例肺部ENKTL,并对其临床表现、胸部CT特点、病理特征和预后进行了描述。     

以中剂量阿糖胞苷为主方案治疗非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的观察以中剂量阿糖胞苷为主方案治疗非霍奇金淋巴瘤的治疗效果。方法对23例非霍奇金淋巴瘤患者以中剂量阿糖胞苷为主的方案进行化疗。其中T淋巴母细胞性淋巴瘤5例,B淋巴母细胞性淋巴瘤5例,原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤3例,难治复发的弥漫性大B细胞淋巴瘤3例,伯基特淋巴瘤2例,NK／T细胞性淋巴瘤2例,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例、ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例,复发的套细胞淋巴瘤1例。结果完全缓解17例,部分缓解5例,无效1例。主要不良反应为骨髓抑制,Ⅲ-Ⅳ度白细胞和血小板减少的发生率分别为100％和78．2％。结论以中剂量阿糖胞苷为主的方案治疗非霍奇金淋巴瘤疗效较好,其骨髓的毒性反应也非常明显。     

老年面中线非霍奇金淋巴瘤临床病理特点分析

目的以非老年组(年龄<60岁)面中线非霍奇金淋巴瘤患者为对照,探讨老年组(年龄≥60岁)面中线非霍奇金淋巴瘤的临床病理、免疫表型及EB病毒(EBV)感染状态。方法选取67例面中线淋巴瘤组织标本,应用免疫组化SP法检测肿瘤细胞CD45RO、CD56、TIA1、CD20、CD45RA等标记物,同时进行EBV原位杂交检测。结果(1)67例面中线非霍奇金淋巴瘤中老年组31例,占46.3%;非老年组36例,占53.7%。(2)老年组面中线非霍奇金淋巴瘤多发生在扁桃体和鼻咽部,组织学类型以低度恶性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)为主;非老年组多见于鼻腔,以中、低分化型的NK/T细胞淋巴瘤为主,2组的组织学类型差异有显著性(P<0.05)。(3)非霍奇金淋巴瘤的EBV(EBER1/2)老年组有6例(19.4%)表达阳性,而非老年组有21例表达阳性(58.3%),2组EBV阳性检出率也有显著差异(P<0.01)。结论老年组与非老年组比较,其临床病理、免疫表型及EBV感染几方面的差异均有显著性;老年组发病率并不比非老年组低,组织学类型以分化好的MALT型为主。     

以腹部包块起病的恶性淋巴瘤35例临床研究

目的总结以腹部包块起病的恶性淋巴瘤患者的临床表现、病理及治疗反应等临床特点。方法对1998~2003年解放军总医院收治的35例以腹部包块起病的恶性淋巴瘤患者的病例及随访资料进行回顾性分析。随访时间16~96个月。结果男性患者占74·3%;以腹膜后淋巴结肿大最多(71·4%);非霍奇金淋巴瘤(NHL)占91·4%(32/35),霍奇金病占8·6%(3/35);非霍奇金淋巴瘤患者中40~50岁发病占15/32(46·9%);NHL中B细胞来源非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)比例65·6%(21/32),T细胞来源非霍奇金淋巴瘤(T-NHL)占28·1%(9/32),2例未分型占6·3%;3例霍奇金病患者中1例死于复发,非霍奇金淋巴瘤患者死亡9例,其中常规化疗组6例,移植组3例;起病时伴有肝功能异常及腹水的患者4例中2例死亡。结论以腹部包块起病的恶性淋巴瘤男性多见;B-NHL多见;临床表现以腹部症状为主,包块巨大、有腹水及肝功异常者预后差。     

轻链限制型淋巴浆细胞性淋巴瘤1例

淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)是一种罕见的血液系统肿瘤,发病率不到非霍奇金淋巴瘤的5%;是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的低度恶性肿瘤〔1〕。中位发病年龄63岁,男性稍多(53%),美国白人男性年发病率为6.1/百万,女性是5.2/百万;在英国年发病率是     

原发性肺结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例临床分析

目的报道国内第一例肺部原发性结外鼻型NK/T淋巴瘤,分析原发性肺鼻型NK/T淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例病理证实的原发性肺结外鼻型淋巴瘤的病例分析,结合文献,对原发性肺NK/T淋巴瘤的免疫表型、发病机制、临床特点、影像学表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果NK/T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶性淋巴瘤,原发于肺部的比较罕见,具有特殊的免疫表型与临床病理特点,EB病毒在其发病中扮演重要角色。此瘤恶性程度很高,疾病进展快,治疗效果及预后差。结论原发性肺结外鼻型NK/T淋巴瘤临床罕见,诊断难度大,预后差,目前缺少有效的治疗方法。     

复发难治性鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗研究进展

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)是侵袭性非霍奇金淋巴瘤的一种，临床预后较差。尽管目前临床上以左旋门冬酰胺酶为核心的多种化疗方案的应用使患者预后得到明显改善，但仍有部分患者治疗后出现复发或进展为难治性疾病。近年来，免疫调节治疗、单克隆抗体、信号通路靶向治疗、基因表达及表观调控等一系列治疗措施的应用为复发难治性ENKTL提供了新的方向。同时，相关药物的联合使用也取得了一定的成果，其在复发难治性ENKTL中得到应用并提高了患者的生存率和生活质量。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

正血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)的一种少见分型,具有独特的临床病理和生物学特征,约占所有T细胞和NK细胞淋巴瘤的18.5%,占非霍奇金淋巴瘤的2%。AITL在欧洲更常见,占PTCL和NKTCL患者的28.7%,在亚洲的发病率为18%,且呈逐年上升趋势。AITL的发病源于CD4+     

以急性呼吸窘迫症为表现的原发性肺NK/T细胞淋巴瘤1例临床分析

目的报道1例以急性呼吸窘迫症为表现的原发性肺NK/T细胞淋巴瘤,分析NK/T细胞淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例骨髓病理证实的原发性NK/T淋巴瘤的病例分析,结合文献,对原发性NK/T淋巴瘤的发病机制、临床特点、诊断、治疗及预后进行分析。结果 NK/T细胞淋巴瘤原发于肺部且以急性呼吸窘迫为表现比较罕见,具有特殊的免疫表型和临床症状特点,此病恶性程度高,疾病进展快,治疗效果及预后差。结论原发性肺NK/T淋巴瘤临床罕见,诊断难度大,预后差,目前缺少有效治疗方法。     

EB病毒感染与淋巴瘤发病机制的研究进展

[摘要]?EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）属于人类疱疹病毒γ亚科,是双链DNA病毒,与多种疾病的发生发展相关,是最早被发现与人类肿瘤相关的病毒。研究发现,霍奇金淋巴瘤、部分B细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤等在内的多种淋巴瘤的发生与EBV感染有关。本文就EBV与淋巴瘤的关系、致病机制、相关临床研究进展进行综述。     

北京协和医院对18年间病理诊断肺淋巴瘤患者的回顾分析

目的回顾性总结分析肺淋巴瘤的分类、分型特征及临床特点。方法收集北京协和医院1999年-2016年近18年期间病理诊断为肺淋巴瘤的全部病例,通过光镜、免疫组织化学染色及基因重排方法进行病理分析。结果本组共有肺淋巴瘤病例142例,男女比例1︰1.33,平均年龄48岁。123例(86.6%)诊断为非霍奇金淋巴瘤,19例(13.4%)诊断为霍奇金淋巴瘤。101例(69.2%)诊断为B细胞性淋巴瘤,其中45.6%(46例)为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤或边缘区淋巴瘤,18.8%(19例)为弥漫大B细胞性淋巴瘤,11.9%(12例)为淋巴瘤样肉芽肿病。22例诊断为T细胞性淋巴瘤,其中27.3%为外周T细胞淋巴瘤(6例),13.6%(3例)为NK/T细胞淋巴瘤,9.1%(2例)为间变大细胞淋巴瘤。121例患者临床资料完善,其中64例(52.9%)为原发性肺淋巴瘤,男女比例1︰1.37,平均年龄50岁;57例(47.1%)为继发性肺淋巴瘤,男女比例1︰1.19,平均年龄45岁。在原发性肺淋巴瘤中,96.9%为非霍奇金淋巴瘤,3.1%为霍奇金淋巴瘤;在继发性肺淋巴瘤中,78.9%为非霍奇金淋巴瘤,21.1%为霍奇金淋巴瘤。65例手术切除或胸腔镜下肺活检病例全部进行了病理分类及分型,77例穿刺活检病例中有22例(28.6%)进一步分型困难。结论肺淋巴瘤中最常见类型依次为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞性淋巴瘤和淋巴瘤样肉芽肿病,其中黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和淋巴瘤样肉芽肿病是主要的原发性肺淋巴瘤类型,而弥漫大B细胞性淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤是主要的继发性肺淋巴瘤类型。开胸手术或胸腔镜下肺活检的病例易于明确病理分型,而穿刺活检病例中有小部分病例进一步分型困难。