Wernicke脑病的临床及影像学特点

目的 分析Wernicke脑病的病因,诊断及影像学特点.方法 回顾性分析27例临床确诊Wernicke病患者的临床资料.结果 27例患者中有不同程度意识障碍12例,记忆力下降8例,眼肌瘫痪25例,共济失调20例.27例行头MRI检查,16例表现为第三、四脑室及中脑导水管周围长T1长T2信号,5例无异常.经及时补充维生素B1明显好转20例,放弃治疗1例,死亡1例.结论 部分临床诊断Wernicke脑病的患者临床表现并不典型,头MRI可为早期诊断提供有效帮助.及时补充维生素B1对改善患者预后起到关键作用.     

临床常见脑病的临床及影像学特点分析

目的探讨临床常见的脑病,包括代谢、中毒及放射性脑病等临床常见脑病的临床及影像学表现特点。方法收集作者医院收治的临床常见脑病患者43例,其中中毒性脑病17例(包括装修苯中毒1例、鼠药氟乙酰胺中毒1例、化疗药物中毒5例、有机磷农药中毒4例、一氧化碳中毒5例、海洛因中毒1例)、放射性脑病5例及代谢性脑病21例(包括Wernick脑病2例、低血糖脑病4例、肝性脑病4例、尿毒症性脑病5例、桥本脑病3例、甲基丙二酸尿症1例、卟啉病1例、伴有囊肿及钙化的白质脑病1例),总结分析临床常见脑病的临床及影像学特点。结果 (1)临床表现:不同病因脑病患者多表现为不同程度的认知功能障碍、精神行为异常、言语含糊及计算力减退等,部分患者表现为肢体力弱或无力,少数患者表现为语音障碍、眼球固定、发作性肢体抽搐及腹痛等。(1)表现为认知功能障碍:包括不同程度的反应迟钝伴记忆力减退(脑病中苯中毒1例、有机磷农药中毒2例、化疗药物中毒5例、一氧化碳中毒2例、放射性脑病5例、尿毒症性脑病5例、桥本脑病3例),以及不同程度的意识障碍(有机磷农药中毒2例、一氧化碳中毒3例、低血糖脑病2例、肝性脑病4例);(2)精神行为异常(桥本脑病3例、甲基丙二酸尿症1例);(3)表现为言语含糊伴计算力减退(海洛因脑病1例);(4)部分患者表现为肢体力弱或无力,少数患者表现为语音障碍、眼球固定、发作性肢体抽搐及腹痛等,其中包括放射性脑病3例、低血糖脑病2例、甲基丙二酸尿症1例、卟啉病1例、伴有囊肿及钙化的白质脑病1例表现为肢体力弱,Wernick脑病2例表现为进行性声音嘶哑伴双下肢力弱及眼球固定,苯中毒及鼠药氟乙酰胺中毒各1例表现为发作性肢体抽搐,卟啉病1例表现为发作性腹痛、肢体无力伴言语不清。(2)影像学表现:影像学表现病变主要累及白质、基底节核团,少数可累及脑室旁及导水管区域,仅1例表现为广泛性脑萎缩。病变表现以白质脑病为主者包括苯中毒、鼠药氟乙酰胺中毒、化疗药物中毒、有机磷农药中毒、一氧化碳中毒、海洛因中毒、尿毒症性脑病及桥本脑病患者;伴钙化与囊变的脑白质病患者表现为双侧大脑半球脑白质区多发大小不等囊状病灶;以基底节核团病变为主者包括低血糖性脑病、肝性脑病、卟啉病、有机磷农药中毒性脑病,一氧化碳中毒迟发性脑病及海洛因中毒性脑病;Wernick脑病患者病灶多位于三脑室旁、侧脑室旁及导水管周围;甲基丙二酸尿症1例表现为广泛脑萎缩。结论临床上常见类型的脑病病因多样,均有不同程度的认知功能障碍,影像学表现包括广泛的白质脱髓鞘、皮层萎缩及基底节区病变等,诊断应结合临床、影像学特点及相应的病史进行诊断。     

可逆性后部脑病综合征临床及影像学特点

目的 探讨可逆性后部脑病综合(RPES)的临床特征和MRI表现.方法 回顾分析22例经临床诊断RPES的临床表现、MRI资料.结果 大多有血压升高,神经症状有头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍等;MRI病灶主要对称分布于枕叶及顶叶后部,主要累及皮质或皮质下白质,对症治疗后复查MRI病灶基本消失.结论 RPES是一种可逆性后部脑灰白质受累为主要特征的一个临床神经影像综合征.     

Wernicke脑病的临床、影像学及病理特点

目的探讨Wernicke脑病的临床、影像学及病理特点。方法回顾性分析10例Wernicke脑病患者的临床、影像学及病理资料。结果本组10例均非乙醇中毒患者,临床表现为不同程度的精神及意识障碍9例,首发症状为眩晕、恶心和呕吐6例,眼肌瘫痪5例,低血压3例,共济失调2例,严重的周围神经病变1例。5例行头颅MRI检查,3例表现为第三、四脑室及中脑导水管周围对称性的长T1长T2异常信号,2例无阳性发现。经补充维生素B1明显好转4例,死亡5例,放弃治疗1例。5例尸检脑部表现为第三、四脑室及中脑导水管周围灰质充血、水肿和点状出血。结论Wernicke脑病临床表现不典型,MRI检查可为Wernicke脑病的早期诊断提供帮助,及早补充维生素B1是治疗的关键。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征（PRES）的临床和影像学特点。方法 回顾性分析7例PRES患者临床及影像学资料。结果 本组继发于妊娠高血压综合征3例,肾功能衰竭3例,高血压1例。临床表现：7例均有头痛及视物模糊,伴有癫痫发作6例,恶心、呕吐4例,轻偏瘫、共济失调各1例。6例行头颅CT检查,3例枕叶低密度影,其中2例广泛脑白质水肿;1例多发小血肿;2例未发现异常。7例MRI检查显示枕叶均受累,同时伴小脑受累3例,脑干2例,额顶叶皮质下白质2例,尾状核、丘脑各1例。在脑叶呈脑回样、在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI和Fair像呈高信号。2例增强扫描1例无强化,1例呈脑回样、斑片样和环状强化。4例DWI扫描,2例呈略高信号,1例呈低信号,1例未见异常。结论 头痛、视觉障碍和癫痫发作是PRES主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点。方法回顾性分析16例RPLS患者的临床资料。结果患者均为急性起病,其中继发于高血压脑病7例,妊娠子痫9例。患者均出现血压明显升高,其中出现头痛9例,意识障碍9例,癫痫发作13例,视力模糊6例。16例患者MRI均表现为双侧枕叶和/或额、颞、顶叶对称或不对称的T1低信号,T2高信号;其中累及顶叶13例(81.3%),枕叶12例(75.0%),额叶9例(56.3%),颞叶5例(31.3%),小脑4例(25.0%)。弥散加权成像(DWI)显示等/低信号14例,异常高信号2例。所有患者经对症治疗均痊愈。结论 RPLS以血压升高、头痛、视觉异常、意识障碍、癫痫发作为主要临床表现。MRI表现双侧枕叶和/或额、颞、顶叶对称或不对称的T1低信号,T2高信号,经治疗预后良好。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLES)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析5例RPLES患者的临床资料.结果 本组患者的原发病为:高血压1例,尿毒症3例,红斑狼疮1例.5例均为突然发作的血压增高、头痛伴呕吐、意识障碍及癫疒间等,3例有视觉障碍,肢体运动功能均正常.实验室检查5例均有肾功能不全.头颅CT或MRI检查5例均显示双侧顶枕叶白质为主的较大范围的异常,其中CT为低密度、MRI为长T1、长T2信号.经过积极的降压、脱水等治疗,4例患者临床症状及体征在短时间内即恢复良好,影像学复查也显示病变明显减轻或消失;1例死于脑疝.结论 RPLES的临床特点为在血压突然升高或使用某些药物的情况下急性出现的脑损害症状.发病机制可能与脑血管自动调节功能障碍有关.影像学特点为双侧、对称性后部脑白质较大范围的病变.大多数患者经治疗可很快恢复,极少数病情严重者也可导致死亡.     

低血糖脑病的临床和神经影像学特点

目的 探讨低血糖脑病(HE)的临床和神经影像学特点.方法 回顾性分析49例HE患者的临床和神经影像学资料.结果 本组HE患者临床表现为意识障碍26例,精神行为异常19例,癫癎发作6例,言语不清、反应迟钝10例,偏瘫和单肢瘫5例,去脑强直发作3例.23例行头颅CT检查,除10例见有脑梗死和脑萎缩外余无异常改变.13例行MRI检查,7例异常,其中显示弥漫性皮质和海马受累者3例(2例同时波及基底节区,1例仅累及右侧大脑皮质,MRS示病变区乳酸峰无明显异常),胼胝体压部受损2例(1例患者10 d后病变恢复,1例伴内囊后肢受累),壳核和放射冠区白质受累各1例,表现为等或稍长T1、长T2异常信号,DWI呈高信号伴表观扩散系数(ADC)降低.结论 HE的临床表现多不典型;MRI有高度特异性,DWI序列对病变更敏感.     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析9例RPLS患者的临床及影像学资料.结果 9例患者临床表现以头痛、意识障碍、癫发作、视觉异常为主;头颅MRI检查有大脑半球后部白质为主的T1WI低信号,T2WI、Fair像呈高信号的病灶,且大多双侧对称.结论 头痛、意识及精神障碍、癫发作、视觉异常、是可逆性后部白质脑病综合征主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部对称性、可逆性脑白质损害.     

可逆性后部脑病综合征的临床和影像学特点

目的探讨可逆性后部脑病综合征的临床表现和影像学特点。方法回顾性分析3例PRES的临床和影像学资料。结果本组病例继发于系统性红斑狼疮、显微镜下多发性血管炎、病毒性脑膜炎各1例,其临床表现主要有头痛、意识障碍、痫性发作、视力受损和血压升高。3例均行头颅MRI检查,显示以双侧顶、枕叶为主的皮层和/或皮层下T1低或等信号,T2及FLAIR高信号。治疗后3例于2周内临床症状均明显好转,1例于起病后14d复查MRI基本恢复正常。结论PRES具有特征性的临床表现和影像学特点,提高对该病认识,早期诊断和适当治疗有助于恢复,避免疾病进展和发生不可逆的脑损伤。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLES）的 临床和影像学特点。 方法 回顾性分析中国人民解放军第306医院4例RPLES的临床症状及影像学特点。 结果 本组病例病因包括肾功能不全,高血压病,妊娠子痫,腰椎手术后。所有病例均有癫痫大发作 及头痛,恶心呕吐,精神行为异常。其中肢体瘫痪1例,失语1例,癫痫持续状态1例。影像学表现为单 侧或双侧以顶枕叶为主白质及灰质病变,病变范围可累及额颞叶。磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）表观弥散系数（apparent diffusion coefficient,ADC）、T2加权像、平扫液体衰减反转恢复 序列（fluid attenuated inversion recovery,FLAIR）均呈高信号,T1加权像呈略长信号,1例磁敏感成像上 呈微出血。 结论 头痛和癫痫发作是RPLES的主要临床症状,多种病因可引起RPLES,影像学改变以皮质及皮质 下水肿为主。     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点15例分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征。方法分析15例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。结果 15例可逆性后部白质脑病综合征患者继发于高血压脑病、系统性红斑狼疮、尿毒症、子痫、甲状旁腺腺瘤伴发高钙血症、非霍奇金淋巴瘤、肾移植术后、急性淋巴细胞白血病和神经白塞病。其中血压升高者10例,临床主要表现为头痛、癫痫发作、视物模糊和意识障碍。头颅CT或MRI检查主要表现为对称的枕叶白质脑水肿,部分伴有顶额颞叶等病变。经治疗后患者症状消失,头颅CT或MRI复查病灶完全或大部分消失。结论可逆性后部白质脑病综合征可由多种病因产生,影像学主要表现为大脑后部白质血管源性脑水肿改变,及时治疗后症状和影像学特征迅速改善。     

尿毒症脑病的临床及影像学特征探讨

慢性肾功能衰竭继发中枢神经系统损害时称为尿毒症脑病(ruemic encephalopathy,UE),也称为肾性脑病。临床表现复杂多样,可以出现意识障碍、精神行为异常、不自主运动、癫痫发作、言语及运动障碍、中枢盲等,易引起误诊、误治。若能及时诊治,可使病情尽早好转,并提高存活率。本文报道1例以肢体无力为临床表现的尿毒症脑病患者,并复习国内外相关文献,加深对尿毒症脑病概念的理解,提高对     

老年人低血糖脑病的临床及神经影像学特征

目的 探讨老年人低血糖脑病的临床及神经影像学特点.方法 对36例低血糖伴神经系统表现的患者进行病史回顾、临床分析及颅脑CT和MRI检查.结果 36例低血糖患者11例发现颅脑MRI典型的双侧尾状核和豆状核对称性异常信号,而脑CT相应部位未见明显异常,病前27例有感染、发热等诱因,临床表现多种多样.低血糖脑病的发生以老年糖尿病患者口服或注射降糖药者居多.随访6个月,神经影像学无明显好转.结论 低血糖脑病临床表现多不典型,对意识障碍的患者,要注意低血糖反应.颅脑CT对低血糖脑病的诊断价值不大,颅脑MRI对重症患者的诊断具有重要价值.特征性的磁共振表现预示着病情危重,且预后不良.     

脑血吸虫病的临床及影像学特点

目的探讨脑血吸虫病的临床及CT、MRI特点.方法对收治的11例脑血吸虫病患者的临床资料、实验室检查、CT、MRI结果进行回顾性分析.结果所有病例均为慢性脑血吸虫病,其中癫痫型5例,脑瘤型5例,脑卒中型1例,5例脑瘤型曾误诊为"胶质瘤";脑血吸虫病的CT、MRI表现具有特征性.结论脑血吸虫病临床表现多样,误诊率高,应结合实验室及影像学检查综合分析.     

Fahr病的临床及影像学特点

目的分析我国Fahr病的临床及影像学特点,提高临床医生对该病的认识及诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价的方法,手工检索从1998年~2015年我国文献报道的Fahr病的临床病例资料,并收集重庆医科大学附一院神经内科2012年1月~2016年1月临床诊断为Fahr病的住院病例资料进行综合分析。结果排除可能重复的病例后,共收集到395例,其中完整病例资料106例,6例来自重庆医科大学附一院住院病例记录,100例来自国内文献报道。395例病例资料中,男性213例,女性182例,发病年龄在1.5岁-85岁。散发型312例,占79%,家系发病型65例,占16%,未提供或未能追查家族史者18例,占5%。其中家系型以言语不清(20%)、智力减退(15%)、痴呆(13%)、共济失调(11%)、精神障碍(9%)等为主要表现,而散发型以头昏头痛(17%),癫痫发作(15%),运动障碍(10%)等为主要表现。95例全部行甲状旁腺激素(PTH)、血钙、血磷及降钙素水平检查,结果均正常;头部CT特征性表现为双侧基底节区(98%)、小脑齿状核(30%)、丘脑(20%),脑叶(9%)等部位对称性钙化。结论 Fahr病缓慢起病,病程时间长短不一,临床表现形式多样,家系型与散发型的常见表现存在一定差异,以头昏、癫痫、智力障碍、运动障碍、共济失调等为主,易与帕金森病、小脑共济失调等疾病混淆,部分患者无症状,多在检查时发现。双侧大脑基底节区、小脑齿状核、丘脑等部位对称性钙化是其典型的影像学特点,其PTH、血钙、血磷、降钙素水平均正常是该病与其他疾病相鉴别的关键。     

神经白塞病的临床及影像学特点

目的探讨神经白塞病(NBD)的临床及影像学特点。方法对本院1例NBD患者的临床资料及国内文献报道的250例NBD患者的资料进行回顾性分析。结果 251例NBD患者男∶女=1.89∶1,平均发病年龄37.7岁,NBD出现在白塞病发病后的2个月~39年(平均7.8年),最常见的全身表现为复发性口腔溃疡(95.2%),其次为生殖器溃疡(73.3%),皮肤损害(50.2%),眼部损害(44.2%)。肢体无力(44.2%)为最常见的神经系统症状,其次为头痛(36.3%),感觉障碍(25.5%),球麻痹(15.9%),仅5.6%以神经系统症状首发。所有行血沉、C-反应蛋白、WBC、髓鞘碱性蛋白检测的患者结果均升高,行寡克隆区带检测的患者绝大多数为阳性。MRI可见长T_1或等T_1、长T_2的异常信号,Flair像呈高信号。病灶可累及半球(45.8%)、脑干(36.7%)、小脑(9.2%)、脊髓(7.2%)等多个部位。糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗有效,56.3%的患者症状完全或明显缓解。结论 NBD临床表现多样且缺乏特异性,容易误诊。加强对患者复发性口腔溃疡病史的询问,有助于早诊断、早治疗。     

可逆性后部白质脑病综合征临床特点及影像学改变--附12例临床分析

目的：探讨可逆性后部白质脑病综合征（PRES ）的临床特点和影像学改变。方法回顾性分析12例PRES患者的临床和影像学资料。结果原发病为慢性酒精中毒1例,系统性红斑狼疮伴特发性血小板减少性紫癜1例,余10例均与妊娠相关,其中7例原发病为妊娠高血压综合征（妊高征）。临床主要表现为癫痫发作（9例）、视力障碍（5例）、意识障碍（9例）、头痛（7例）、恶心呕吐（3例）;10例患者存在肾功能损害。颅脑C T 及M R检查示病灶累及顶枕叶（10例）、额叶（3例）、基底节（3例）、小脑（2例）和脑干（2例）,M RI均呈长T1长T2信号,T2 flair高信号,DWI等信号（7例）或略高信号（1例）;颅脑CT 呈低密度（8例）或等密度（2例）;边界欠清。经积极对因对症治疗,本组患者症状在中位数4d（QL3.25d,QU5d）后几乎完全缓解,影像学表现在中位数9 d（QL 7.25 d ,QU 10.75 d）后得到完全或大部分恢复。结论 PRES以癫痫发作、视力障碍、意识障碍、头痛、恶心呕吐为主要临床表现,影像学改变以可逆的、多分布于后循环供血区的皮层下脑白质血管源性水肿为特点, MRI呈T1低信号、T2及T2 flair高信号,DWI等/略高信号,CT呈低/等密度。积极治疗后多数患者症状可完全缓解,影像学表现可完全或大部分恢复。     

桥本脑病的临床、影像学及病理学特点(附1例报告)

目的 研究桥本脑病的临床、影像学和病理学特点.方法 回顾性分析1例桥本脑病患者的临床资料.结果 本例患者的主要临床表现为快速进展的认知功能障碍及癫(癎)发作.血清抗甲状腺抗体显著增高,甲状腺功能基本正常.颅脑MRI显示双侧额、顶、颞、枕叶皮质及皮质下多发性长T1、长T2病灶,以皮质更加明显.增强扫描全部病灶均无强化.病理学检查显示反应性胶质细胞、小血管增生及少量淋巴细胞浸润.电镜检查显示神经细胞部分空泡样变性和线粒体肿胀,白质内可见小囊腔形成.经用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,患者的症状和影像学改变均得到了明显的缓解.结论 桥本脑病的临床特点为亚急性大脑皮质功能障碍,血抗甲状腺抗体增高而甲状腺功能正常,糖皮质激素治疗有效.影像学表现为广泛脑皮质及皮质下异常病灶;病理学改变无特异性.     

肝性脑病10例临床及影像学分析

目的:了解急、慢性肝性脑病的临床表现及影像学特征。方法:回顾性分析10例肝性脑病的发病经过、肝病史特点、临床表现、肝功能、血氨、EEG、诱发电位、CT、MRI改变。结果:肝病史8例、严重胆道病2例、行门—腔分流术2例,起病表现:头晕头痛2例、精神异常3例、锥外系症状3例、癫痫发作1例、视力骤降1例。急性肝性脑病1例,发病时肝功能正常。慢性肝性脑病9例、肝功能有不同程度的损害,主要为TBIL升高、ALP升高和GGT升高,A/G倒置5例、血氨升高10例。EEG检查7例多为弥漫性慢活动。诱发电位检查4例VEP、BAEP均异常。头颅CT检查7例未见异常。头颅MRI表现:急性肝性脑病1例为双侧白质区大片状T_1WI等信号、低信号,T_2WI明显高信号,FLAIR明显高信号改变。慢性肝性脑病检查3例,2例正常,1例为双侧基底节区及苍白球、脑干对称性长T_1、长T_2异常信号改变。结论:肝性脑病的临床表现多样化,急性肝性脑病以脑水肿症状为主,而慢性肝性脑病以精神异常及锥外系症状为主,部分病人肝病史隐匿,肝功能损害不明显,但血氨均为不同程度的升高,EEG在昏迷前期多为弥散性慢活动,三相波少见,诱发电位均有异常,MRI在急性肝性脑病主要为白质信号改变,在慢性肝性脑病则为基底节区核团信号改变。临床医生对本病应提高警惕性。