腹壁骨外黏液样软骨肉瘤1例报告并文献复习

<正>骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC）是一种罕见的低度恶性间充质肿瘤,发生率约占所有软组织肉瘤（soft tissue sarcoma,STS）的3%[1]。EMC组织中含有丰富的黏液样基质,生长缓慢,局部复发和转移率高。目前尚没有证据表明EMC具有软骨分化特征,因此世界卫生组织将其归类为分化不明确的肿瘤[2]。由于EMC罕见,且临床表现缺乏特异性,     

骨外黏液性软骨肉瘤1例结合文献复习报告

骨外黏液性软骨肉瘤(EFC)罕见,极易误诊.本科诊治1 例右臀部骨外黏液性软骨肉瘤,肺转移后生存近7 年,现结合文献复习,报告如下. 1病例资料 患者女性,49 岁,体检X 线胸片发现二肺密布大小不等结节,于2004 年5 月8 日入院.患者无咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸痛、胸闷、盗汗、乏力等症状,入院后体格检查,体温、呼吸脉博、血压正常,未发现异常、腹部触诊阴性,实验室三大常规、生化、全套正常,肺功能中度混合性通气功能障碍;CT 示肺部弥漫性大小不等结节病灶(图1),右臀部一6.5cm×4cm×3cm 肿块,不分叶,与周围组织分界清楚.CT 诊断:右臀部恶性肿瘤伴肺转移.肿瘤指标CEA、AFP、CA125、CA199、CA211 均正常.     

骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法应用HE、免疫组化染色观察3例骨外黏液样软骨肉瘤的组织学形态及免疫组化特征,并复习文献。结果3例中女性2例,男性1例,年龄30～52岁;2例发生于大腿,1例发生于手部,肿块均位于深部软组织。光镜下肿瘤呈多结节状,结节由纤维、疏松纤维血管组织分隔形成大小不等的小叶,结节内为丰富的黏液样基质,小叶周边区细胞丰富,中央区细胞稀疏;瘤细胞为圆形、卵圆形及短梭形,排列呈索状或吻合条索状;病灶内可见灶性出血,无坏死,未见明确软骨分化。免疫组化：肿瘤细胞vimentin均（＋）,2例NSE和Syn（＋）,1例S-100和CgA（＋）,1例EMA灶性（＋）;CK、HHF35、desmin、actin和GFAP均（-）。结论骨外黏液样软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,具有特征性的组织病理学特点,可伴有神经内分泌分化;虽然生长缓慢,但易转移和局部复发,需长期随访。     

原发于腹壁的骨外黏液样软骨肉瘤1例

本例骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)发生于右侧腹壁,影像学显示腹股沟内结节影;光镜下肿瘤呈多结节状,由宽窄不一的纤维结缔组织间隔,肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形,条索状、梁状或网格状排列,细胞之间富于黏液样或黏液软骨样基质,侵犯周围脂肪及骨骼肌;免疫组织化学染色结果符合EMC的典型标记特点。EMC为起源未定的软组织恶性肿瘤,具有独特的组织学形态、免疫组织化学标记和分子遗传学特点。目前病例数量较少,并且大部分病例失随访,缺乏相关治疗和预后资料,仍需进一步的病例积累和观察。     

骨外黏液样软骨肉瘤1例

患者男,38岁.因发现左大腿根部肿物10年余并逐渐增大入院.查体示:左大腿根部内侧无疼痛性肿块,边界清,质韧,不活动.X线片示:左大腿根部内侧一软组织肿物.MRI示:肿块在T1W1呈均匀低信号,T2W1呈多房样均匀高信号.手术见一大小约为11 cm×11 cm×8 cm肿物,包膜完整,边界清,呈灰白色,不透明.镜下可见:肿瘤细胞呈结节状分布,结节被黏液样基质分割. 讨论 骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)是一种少见的软组织恶性肿瘤,WHO肿瘤分类(2002)将其归到来源不明确的软组织肿瘤内.该肿瘤由Enzinger等于1972年首次作为独特的临床病理疾病具体描述,国内仅见极少数个案报道.     

骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的 探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型、影像学特征及鉴别诊断。方法 回顾性分析中国人民解放军总医院第四医学中心3例骨外黏液样软骨肉瘤的特征并进行文献复习。结果 3例患者均为男性,年龄35～50岁,中位年龄44岁,肿瘤分别位于右大腿上端会阴部、右肩部、胸椎椎体及附件。镜检：肿瘤组织呈多结节状,瘤细胞大小及形态一致,呈圆形或稍长形,胞质嗜酸性,间质黏液样变性,部分细胞伴有上皮样及浆样分化。结论 骨外黏液样软骨肉瘤是一种较为罕见的恶性软组织肿瘤,临床及影像学无明显特异性,确诊主要依靠病理组织学及分子遗传学等方法。     

骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学与分子遗传学研究进展

骨外黏液样软骨肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,以往的研究认为该肿瘤是一种低度恶性肿瘤,有较长的临床过程.近年来随着研究的深入,对该肿瘤的认识也有了较大的提高.本文对骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学,特别是免疫组化、组织发生和分子遗传学的研究进展作一介绍,旨在提高对该病的认识.     

硬化性上皮样纤维肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法对1例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理分析及免疫组化研究。结果肿物位于肩背部深肌层，鱼肉样，灰白色；镜下瘤细胞形态基本一致，呈圆形、卵圆形，胞质空而透亮，似上皮细胞，间质呈现明显的玻璃样变，免疫组化，vimentin( )。结论本瘤的特征是在大量硬化性间质的背景下出现上皮样肿瘤细胞，免疫组化仅vimentin( )。     

盆腔内骨外黏液样软骨肉瘤并术后复发一例

本文报道了1例盆腔内骨外黏液样软骨肉瘤并术后复发患者的临床、病理及CT和MRI表现。一例38岁男性患者,因胆囊息肉入院常规检查发现盆腔肿物。CT显示盆腔内骶前间隙球形囊性肿块,边界清楚,其内部呈水样密度、略有不均、未见强化。MRI表现为T2WI示其内大部呈不规则形水样高信号、可见不规则略低信号分隔影,周边区域呈略高信号,部分呈不规则结节样表现;T1WI呈不均匀等低信号;DWI上扩散受限;增强后病灶内大部未见强化,周边区域小结节状强化和包膜强化。术后6个月局部复发,术后14个月行复发病灶切除。病理诊断为骨外黏液样软骨肉瘤。     

骨外粘液样软骨肉瘤的病理与影像学特点

目的 探讨骨外粘液样软骨肉瘤的临床、病理与影像学特点,以提高对该病的认识。 方法 回顾性分析5例经病理证实的骨外粘液样软骨肉瘤患者的临床、影像及病理资料。 结果 5例患者中男性3例,女性2例,发病年龄为39~73岁。5例患者共包含7个病灶,其中3例单发,2例多发。X线平片(n=3)：病灶均呈肿块密度影,其中1例可见斑片状高密度影。CT表现(n=2)：病灶呈边界清晰的分叶状低密度肿块,其中1例病灶内见斑点状、结节状钙化影;2例增强扫描显示病灶均有不同程度强化。MRI信号(n=4)表现为等、稍长T1及不均匀长T2信号影,其内见条状分隔;增强扫描1例呈边缘明显强化,3例呈小叶状、结节状明显强化,其内分隔明显强化。大体病理多为分叶状,光镜下可见粘液样间质及条索状纤维组织内瘤细胞浸润。 结论 骨外粘液样软骨肉瘤发病率极低,影像学表现与组织病理学结构相对应,具有一定诊断意义。     

黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现

目的 探讨黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现特征。 方法 回顾性分析经手术病理证实的24例黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现特点。18例术前接受CT平扫,其中9例同时接受增强扫描;6例接受MR平扫,其中5例同时接受增强检查。 结果 24例黏液性脂肪肉瘤均表现为单发结节或肿块;发生于下肢(n=12)尤其大腿(n=9)最为多见,其次是腹膜后(n=7);发生于四肢的14例患者中,病变位于肌间隙10例(n=10),肌肉内2例(n=2),皮下脂肪层内2例(n=2);15例肿瘤形态规则,边界尚清,9例形态不规则,边界不光整,可见分叶等征象;病灶最大径2.0~38.0 cm,平均(12.5±8.0)cm。18例CT平扫CT值11.0~30.0 HU,平均(19.4±6.8)HU;6例MR平扫T1WI病变与肌肉相比以等或稍低信号为主,2例内见云絮状高信号;4例T2WI病变与皮下脂肪相比以明显高信号为主,内有稍高信号区和(或)线样低信号分隔,2例呈均匀显著高信号;14例CT和MR增强后病变均表现为明显不均匀强化;CT强化最显著区CT值35.0~112.0 HU,平均(62.7±27.0)HU。 结论 黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现有一定特征,CT平扫多为囊样低密度影,MRI以T1WI低信号、T2WI显著高信号为主,T2WI可伴稍高信号区和(或)线样低信号分隔,增强后多呈显著不均匀强化。     

长骨骨端骨巨细胞瘤与软骨肉瘤的影像鉴别

目的  探讨长骨骨端发生的骨巨细胞瘤与软骨肉瘤的影像鉴别诊断特征。方法  选择我院2015年5月~2022年5月经手术病理证实为长骨骨端原发的20例骨巨细胞瘤（骨巨细胞瘤组）和16例软骨肉瘤（软骨肉瘤组）患者作为研究对象,采用独立样本t检验和Fisher确切概率法对两组患者的临床及影像学特征进行回顾性分析。结果  两组影像特征比较,差异有统计学意义（P < 0.05）：长骨骨端骨巨细胞瘤患者发病年龄在20~40岁者占比更高（60%）,单纯累及骨端（90%）、偏心性生长（70%）、边界清楚（100%）、骨皮质膨胀（95%）、均匀变薄（100%）、软组织肿块无分叶（100%）、软组织肿块局限性生长（100%）、T2WI以稍高信号为主（100%）、伴有囊变/坏死/出血/液-液平（60%）的比例更高,而长骨骨端软骨肉瘤患者发病年龄 > 40岁者占87.5%,病灶同时累及骨端及骨干（81.2%）、非偏心性生长（87.5%）、病灶边界不清（56.2%）、骨皮质无膨胀改变（87.5%）、皮质厚薄不均/毛糙（100%）、软组织肿块分叶状（100%）、软组织肿块包绕骨干/浸润周围组织（100%）、T2WI高信号或明显高信号（100%）、无囊变/坏死/出血/液-液平（100%）的占比更高;两组性别、有无软组织肿块、骨髓水肿、软组织渗出以及MR边缘低信号环是否完整的差异无统计学意义（P > 0.05）。结论  长骨骨端原发骨巨细胞瘤与软骨肉瘤在发病年龄及影像学表现中有一定相似性,通过综合评估患病年龄、发病部位、偏心与否、边界是否清晰、骨皮质有无异常改变、软组织肿块特征及MR上病变内部特点有助于二者鉴别诊断。