骨髓增生异常综合征

从1975年开展,骨髓移植(BMT)疗法以来至今已有1000例,但对骨髓增生异常综合征(MDS)进行 BMT 的治疗是从1984年开始的,因此治疗例数还很少,故目前对治疗的把握性、适应标准进行探讨还不够充分。本文对 MDS的 BMT 的特征,结合作者的经验对日本和欧美的现状综述如下:一、MDS 的骨髓移植适应证对再生障碍性贫血和白血病的移植适应证,是根据年龄、病型、病期等而确定的,但对 MDS 的移植适应证至今尚未确立。1.年龄的适应在移植中年龄过大是最大的限制因素之一,MDS 同样是年轻患者的效果良好。在欧洲BMT 研究组(EBMTG)的报告中,对50岁以下     

骨髓增生异常综合征的治疗

并非骨髓增生低下引起的原因不明的血细胞减少,且呈现出血细胞形态异常的疾病过程叫做骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS),虽主要见于中、老年人,常发生急性非淋巴细胞性白血病,但由于感染或出血等骨髓衰竭致死的亦多见,不亚于白血病化。不但血细胞减少,血细胞功能也异常,而且这种血细胞量和质的异常(异常克隆)常见于多种血细胞系统,所以考虑MDS是由多能造血干细胞的异常所致。其病程经过较缓慢,对通常的治疗反应不敏感是MDS的特点之一。MDS从外周血像的表现来看被称为难治性贫血或难治性血细胞减少等,从预后来看被称     

白血病、骨髓增生异常综合征

血液学最近最引人注意的进步当属分子靶向疗法在临床上的应用。伊马替尼（imatinib）有效应用于慢性髓细胞性白血病（CML）治疗的长期成绩已经逐步得到了认可,同时,在急性髓细胞性白血病（AML）的治疗中以FLT3作为标靶的实验也正在逐步进行中。而关于人类化抗体的靶向疗法的意义和存在问题也逐渐明朗起来。与这些见解比较起来对骨髓增生异常综合征（myelodysplastic,MDS）虽也提出诊疗指南,但预后不良病例的治疗成绩仍是今后的问题。本文对最近一年中有关白血病治疗的进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征的免疫抑制方法

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)系由于造血干细胞本身因某种内因性异常而引起的无效造血、血细胞减少的综合征。治疗ＭＤＳ的唯一疗法是造血干细胞移植。然而 ,由于ＭＤＳ是高龄者的多发疾病 ,因此适应于移植的患者数极其有限。多数患者只能依靠投予蛋化同化激素、肾上腺皮质激素、Ｇ -ＣＳＦ等化学疗法进行治疗。而这些药物的有效性又很低 ,对重症患者只能依赖于输血的补充疗法。有报道提示本病的血细胞减少 ,有可能是由于免疫学机制所致 ,故最近相继开展了对ＭＤＳ的免疫抑制疗法。其治疗ＭＤＳ的现状介绍如下。一、环孢菌素Ａ(ＣｓＡ)疗法1…     

前列腺癌的临床病期分类

所谓临床病期分类是表示荷瘤状态进展度的一种手段,通过判定病期分类可以确定治疗方针,推测预后。曾用过的前列腺癌临床分类方法有Ｗｈｉｔｍｏｒｅ分类和Ｗｈｉｔｍｏｒｅ－Ｊｅｗｅｌ分类。进而ＵＩＣＣ又改编了１９８２年以来的ＴＮＭ分类,形成第１版、２版、３版、...     

SLE的病型分类及其对症疗法

本文从预后观点阐述了根据临床表现进行的 SLE病型分类和根据 SLE 不同病型实施的治疗方法。一、根据预后行 SLE 病型分类厚生省特殊疾病自身免疫疾病调查研究班旨在根据重症程度进行病型分类和确立对症疗法,对全国进行了调查。依据转归大体把 SLE 分为病情完全缓解、不完全缓解、不变或恶化率高3组。即使病情相同,但也有轻重之分,综合厚生省调查研究班和作者的结果,根据重症程度进行的病型分类如表1,     

Detection of FLT3/ITD gene mutations in patients with hematologic malignancy and their clinical significance

Objective： To analyze Fms-like tyrosine kinase 3 （FLT3）/internal-tandem duplications （ITD） mutations in various kinds of hematologic malignancy patients. Methods： FLT3/ITD gene mutations were detected by polymerase chain reaction （PCR） in 103 acute myeloid leukemia （AML） cases, 63 acute lymphocytic leukemia （ALL） cases, 53 chronic myelogenous leukemia （CML） cases in chronic phase （CML-CP）, 34 CML cases in blast crisis （CML-BC）, 11 chronic lymphatic leukemia （CLL） cases, 36 myelodysplastic syndrome （MDS） cases, 9 multiple myeloma （MM） cases and 13 non-hodgkin＇s lymphoma （NHL） cases with marrow infiltration. Results： The expressions of FLT3/ITD gene mutations were detected in 22.3% AML cases, in 6.5% CML-BC cases, in 5.6% MDS cases and in 2.6% ALL cases. The two ALL cases with FLT3/ITD mutation were diagnosed as ALL-L2 with morphology and both with myeloid antigen expression, but finally were diagnosed as acute mixed-lineage leukemia after immunology examination. FLT3/ITD gene mutations were not detected in CML-CP, MM, NHL and CLL cases. In the 23 AML patients with FLT3/ITD gene mutation, including 2 of 8 M1 （2.5%）, 8 of 33 M2 （24.2%）, 7 of 24 M3 （29.3%）, 2 of 11 M4 （18.2%）, 3 of 21 M5 （14.3%）, 1 of 5 M6 （20%）, and 0 of 1 M7 cases, and there were no significant differences in the positive rates of FLT3/ITD mutations between the FAB subtypes （P 〉 0.05）. Statistical analyses showed that in AML patients, FLT3/ITD was associated with a higher peripheral blood white cell （WBC） counts [（41.23 ± 32.56） x 109/L vs （11.36 ± 9.89） × 10^9/L （P 〈 0.01 ）], higher percentage of bone marrow blast cells [（72.78 ± 21.79）% vs （51.26 ± 20.78）% （P 〈 0.05）], and higher cumulative relapse rates （63.6% vs 27.7%, P 〈 0.025） than those negative. Conclusion： FLT3/ITD gene mutation mainly occurred in AML patients, and might be a strong prognostic factor which was associated with high peripheral WBC counts, bone m     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS),是一种以复杂的临床征象为特征的综合征。MDS的基本概念:(1)外周全血细胞减少及骨髓呈增生活跃乃至明显活跃;(2)各系统细胞均可见异常增生像,但幼稚细胞数尚未达到白血病的诊断标准;(3)病程呈慢性经过,可达数日至数年,且不可逆,对治疗无反应。主要特征是血细胞不仅     

骨髓移植

骨髓移植正同彻在日本骨髓移植从１９７５年开始，已经登记有２０００例，其间进行了多种造血干细胞的采取方法，如同种骨髓移植、自体骨髓移植、末梢血细胞移植等等。还逐渐建立了骨髓移植供体登记机构（骨髓库），也开始了非血缘骨髓移植。本文拟就同种骨髓移植的实际状...     

骨髓发育不良综合征治疗的新进展

1.前言所谓骨髓发育不良综合征(MDS)不是由于骨髓发育低下引起的原发性血细胞减少,而是一种畸形发育的血细胞形态异常性病态。主要见于高龄者,常以急性白血病发病,而感染、出血等骨髓不全坏死亦不如白血病化多发,虽进展较缓慢,但对治疗无反应。除血细胞减少外,其功能亦异常,且因系多系统血细胞质和量的变化,故认为其本质是多功能性造血干细胞的异常。虽缺乏MDS完整的流行病资料,但有发病率正在增加的印象,故其概念难