Carney三联征1例31年随访报告及文献复习

1977年Carney[1]报告3例,现称Carney三联征,包括:胃间质细胞瘤(stroma)、肺软骨瘤(chondroma)、肾上腺副神经节瘤(exra-adrenal paraganglioma)三者或前二者共成.三联征者仅占22%,二联者(胃、肺为主)占78%.作者[2]报告1例胃平滑肌母细胞瘤伴多发性肺软骨错构瘤,1983年时为国内第1例(至今仍未见有报告)为国际第五例报告,至2009年全球共收集到130例.作者1例随访31年并复习文献报道如下,以期引起同道的关注,诊断出更多病人,正确治疗,疗效甚好.     

肺错构瘤：附30例报告及文献复习

肺错构瘤(HL)为较常见的肺良性肿瘤。我院自1964年5月至1990年5月共手术治疗30例,现结合文献报告如下。一、临床资料本组男16例,女14例;年龄14～67岁,平均45.7岁,40岁以上23例,20岁以下仅2例。12例无任何症状,在胸透时发现。咳嗽     

肺错构瘤致大咯血1例并相关文献复习

目的：肺错构瘤是临床少见疾病,但是导致大咯血的病因之一,本研究旨在提高临床医生对于少见咯血原因的认知。方法对我院近期1例大咯血病例,经手术病理明确诊断为肺错构瘤的病例进行分析,并对其他相关病例进行归纳,分析及文献复习。结果肺错构瘤可引起咯血,甚至大咯血,临床医师容易忽略,依靠病史及影像学检查分析作出初步诊断比较困难,除非有典型影像学改变,手术切除是确诊及治疗的最有效方法。结论咯血是呼吸科最常见的临床症状,也是呼吸科急症,某些少见病因容易忽略或者误诊。肺错构瘤就是其中之一。     

支气管内型肺错构瘤1例并文献复习

患者杨某某,女,46岁.因＂咳嗽、咳痰2月.＂入院.既往健康,无吸烟史;查体：一般情况较好,全身浅表淋巴结无肿大,右上呼吸音减低,双肺未闻及干湿性啰音.胸部CT示右肺上叶不张表现（图1-2）.入院诊断：右上肺不张原因待查右肺肿瘤.入院第3天给予纤维支气管镜检查：右上叶支气管开口被息肉样状肿物完全堵塞,表面欠光滑（图3）.活检病理示腺上皮组织及纤维结缔组织伴炎细胞浸润.后转到胸外科行手术治疗,给予右肺上叶袖状切除术,术中见肿瘤位于上叶开口处,约2×2×3 cm大小,术后病理结果示软骨瘤型错构瘤（图4）.术后病人恢复良好.随访半年病人无不适,复查胸部CT未见局部肿瘤复发.     

黄甲综合征1例并文献复习

黄甲综合征（yellownails syndrome,YNS）是一种罕见的疾病,1964年由Samman和White首先报道13例,其特征是甲色变黄伴淋巴水肿[1]。1966年EmerSonll_提出黄甲、淋巴水肿、胸腔积液三联征[2]1972年Hiler等提出三联征中出现2个症状即可诊断黄甲综合征[3],     

肺海绵状血管瘤二例并文献复习

目的探讨肺海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)的临床特点、诊断及治疗方法。方法报告我院2例肺海绵状血管瘤,并结合国内1981年1月至2010年10月近30年间文献报道的41例患者的临床资料进行分析。结果 43例患者中女32例,男11例,发病年龄13～72岁,平均(44.3±15.9)岁。临床表现为咳嗽、咳痰、痰中带血、咯血、胸闷、胸痛以及突发呼吸困难和休克等,也可无临床症状,于体检发现。临床诊断3例患者为血管瘤,其余误诊为肺癌、结核、炎性假瘤、肺囊肿、肺隔离症、何杰金氏病、错构瘤及自发性血气胸等。43例患者均行手术治疗,无手术死亡。结论肺海绵状血管瘤是一种肺部罕见良性肿瘤,临床表现缺乏特异性,术前误诊率高,影像资料有助于诊断,确诊依靠病理诊断,手术切除治疗疗效确切。     

肺梭形细胞癌1例并文献复习

<正>肺梭形细胞肿瘤在国内报道较少,该病是一种罕见的恶性肿瘤,容易误诊误治。南京军区南京总医院呼吸内科近期收治1名经病理确诊的肺梭形细胞癌患者,结合此病例复习国内外文献,旨在提高对该病的认识。资料与方法一、临床资料患者女,57岁。因咳嗽、咳痰,痰中带血3个月入院。2012年1月18日,患者无诱因出现阵发性咳嗽,咳少量白粘痰,间断性带有少量鲜红色血丝,早晨痰量及咳血量稍多,伴咽喉疼痛。无发热、畏     

肺组织细胞增多症1例并文献复习

目的探讨肺组织细胞增多症的发病特点、诊断和治疗方法。方法结合收治的1例肺组织细胞增多症患者的临床资料,对该病的发病特点,诊断和治疗方法进行综合分析。结果肺组织细胞增多症好发于吸烟人群,临床上多表现为活动后呼吸困难以及反复气胸。X线表现为中上肺野多发小结节状改变,晚期表现为多发囊状以及纤维化改变。病理表现为嗜酸性肉芽肿。约一半病人经激素或不经任何治疗后症状缓解,三分之一病人病情急性加重,导致呼吸衰竭。结论肺组织细胞增多症是一种罕见疾病,容易误诊,HRCT对诊断很重要,确诊需要病理。治疗以激素治疗为主。     

肺透明细胞癌1例并文献复习

<正>肺透明细胞癌(CLCC)是肺原发性恶性肿瘤中非常少见的一类,2004年WHO关于肺癌最新分类中CLCC属于大细胞癌中的变异型,因发病率低,临床症状无特异性,目前对肺透明细胞癌的认识尚不十分清楚,关于诊断、治疗亦缺乏足够的临床经验,且误诊率较高。我院2015年5月收治1例老年男性CLCC的患者,现作一综述并进行国内外文献复习。1临床资料老年男性,78岁,主因咳嗽、咳痰伴痰中带血4 d入院。     

肺硬化性血管瘤15例临床分析并文献复习

目的提高对肺硬化性血管瘤的认识。方法结合15例肺硬化性血管瘤患者的临床资料和文献复习，详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果该病病因不清，组织来源不明，临床症状较少且轻微，影像学检查主要表现为肺部孤立、境界清楚的结节影。病理学检查主要特征是：（1）实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞；（2）血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向；（3）增生的小血管呈乳头状突向肺泡腔内；（4）存在出血及硬化区。免疫组织化学至今不能确定其组织来源。肺硬化性血管瘤术前难于确定诊断，而临床上与肺恶性肿瘤有类似症状，13例术前诊断为恶性肿瘤，误诊率高。但本病尚属良性肿瘤，宜早期手术。手术预后均良好。结论肺硬化性血管瘤发病率低，极易误诊，应予重视。     

侵袭性肺曲霉病1例并文献复习

目的提高对侵袭性肺曲霉病的临床、胸部影像学、病原学和病理改变的认识。方法对1例经病理证实的侵袭性肺曲霉病患者的职业、临床表现、胸部X线、CT、气管镜和病理资料并结合文献进行回顾性分析。结果侵袭性肺曲霉病的临床表现缺乏特异性，典型的影像学检查显示胸膜下单发或多发结节状或斑片状阴影，并呈动态变化。GM试验用于诊断侵袭性肺曲霉病具快速灵敏的特点；侵袭性肺曲霉病的病理可见由大小规范，呈两分叉（Y形）的分隔菌丝引起的特征性的血管侵害，也可以表现为局限性肉芽肿或广泛化脓性肺炎。结论侵袭性肺曲霉病的临床表现和影像学改变非常复杂，在诊断中需要综合患者的各种临床资料（包括临床症状、放射学、血清学检查和病理）。     

原发性肺淋巴瘤2例并文献复习

目的提高原发性肺淋巴瘤的诊治水平。方法对二例原发性肺淋巴瘤进行分析,结合文献对其临床特点、影像改变、诊断及治疗方法进行分析。结果原发于肺的淋巴瘤无特异性临床表现和影像改变,易误诊。确诊依靠组织病理检查。结论及时进行有创检查有利于早期诊断。     

Kartagener综合征1例报告及文献复习

Kartagener综合征由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成。文献报告发病率均为1／15000。国内已有少量报道。最近我院收治一例Kartaagener综合征。结合文献，分析报道如下。     

肺母细胞瘤1例并文献复习

目的提高对肺母细胞瘤的认识。方法结合1例肺母细胞瘤患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的组织起源、临床病理特点、分类、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果该病临床症状少且轻微,影像学提示“良性肿瘤”;病理学检查主要特征是镜下瘤组织由胎儿型腺管样的上皮成分和原始的肉瘤样间质成分混杂存在。免疫组化示瘤组织由上皮和间叶两种成分构成。目前尚无有效治疗措施,预后差。结论肺母细胞瘤罕见,极易误诊,应予重视。     

Carney三联征临床病理分析1例

目的:探讨Carney三联征的临床病理特征、生物学行为及预后.方法:收集1例Carney三联征临床资料,光镜下观察其组织形态学特征并行免疫组织化学分析,对相关文献资料进行回顾分析与总结.结果:患者年轻女性,先后出现肺多发性软骨瘤及胃肠道间质瘤.镜下肺软骨瘤由境界清楚的软骨小叶构成,小叶间被纤维血管分隔;胃肠道间质瘤表现为胃黏膜下多发结节,镜下肿瘤细胞呈巢团状在肌壁间浸润性生长,瘤细胞呈上皮样,圆形或多角形,胞质丰富红染,显中度异型性,核分裂像易见;免疫组织化学染色肿瘤细胞CD34、CD117、Vimentin和PDGFRA阳性.结论:Carney三联征好发于年轻女性,包括肺多发性软骨瘤、胃肠道间质瘤和肾上腺外副神经节瘤,可同时出现,也可仅存在二联征.     

肺隔离症3例并文献复习

目的提高对肺隔离症临床特点的认识。方法对我院确诊的3例肺隔离症患者的临床资料进行回顾性分析。结果肺隔离症大多数缺乏特征性临床表现,表现为反复咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等。所有病例均确诊,主要诊断手段为胸片、CT及CT三维重建技术。1例成功行肺叶切除,无手术死亡及并发症发生。结论肺隔离症术前极易误诊,诊断方法主要为X线、CT及CT三维重建技术检查,螺旋CT增强扫描三维重建可显示异常供血动脉,是诊断肺隔离症的首选检查方法。手术是本症最佳治疗方法。     

肺脂肪瘤1例报道并文献复习

目的 分析肺脂肪瘤的流行病学特征及临床特点,提高临床医师对肺脂肪瘤的诊治水平.方法 报道宁波大学附属医院呼吸科1例经病理确诊支气管脂肪瘤病例并对国内54例肺脂肪瘤病例进行回顾性分析.结果 患者女性,57岁,因“咳嗽、咯痰2个月,发热3周”于2010年8月24日入院,当地医院考虑“肺炎”,给予抗菌药物治疗,疗效欠佳转入我院.入院后行纤维支气管镜检查发现左下叶开口处肿物,后转入胸外科手术治疗,确诊为支气管脂肪瘤.到目前为止,国内能检索到的确诊为肺脂肪瘤的病例共54例.54例患者包括男性44例,女性10例,平均年龄(51.7±11.6)岁,支气管内脂肪瘤44例,肺内脂肪瘤10例,48例患者存在症状,主要症状无特异性,包括咳嗽、咯痰、发热、气促、咯血.50例患者存在异常影像表现,肺不张26例,渗出或实变13例,肿块18例,CT扫描下肿块呈低密度灶,CT值范围在-83～-122 Hu之间.23例患者行纤维支气管镜检查,但仅有6例(26.1％)得到正确诊断.34例患者描述手术方式,其中3例进行内镜下切除,术后恢复良好.结论 肺脂肪瘤以中老年男性为主;胸部CT发现脂肪密度肿块,需考虑脂肪瘤;硬质支气管镜镜下切除为支气管腔内脂肪瘤首选的治疗方式,肺内脂肪瘤或支气管脂肪瘤已发生肺实质的不可逆损害应手术切除.     

原发性左下肺软骨瘤1例

患者,男,51岁,教师。"右侧胸痛伴痰中带血4天"入院。患者于4天前无明显诱因出现右侧胸痛,伴有咳嗽,咳痰,痰中带血,为鲜红色血痰,量不多,无发热,无胸闷及呼吸困难等症状。外院纤维支气管镜检查提示右下叶基底段少许陈旧性血迹,未见支气管新生物,左侧支气管行刷片细胞学检查未见癌细胞,未找到抗酸杆菌。病后次日在外院行抗感染治疗效果较差(具体用药不详)。我院门诊胸部CT增强检查     

肺血管肉瘤的诊断与治疗——附1例报告并文献复习

目的复习肺血管肉瘤的临床表现、病理形态学特点、诊断、鉴别诊断和治疗。方法结合文献报道,回顾性分析5例肺血肉瘤患者临床资料。结果肺血管肉瘤临床症状为胸痛、咳嗽、咯血,肺内多发结节、斑片影,病理检查瘤体主要为血管内衬异型的瘤细胞（血管内皮细胞）,可见相互吻合大小不一形态不规则的血管网,免疫组化CD34、CD31和vimentin阳性。结论肺血管肉瘤是罕见的软组织高度恶性肿瘤,预后差。肺血管肉瘤需与肺腺癌、肺结核、真菌等疾病鉴别。