Ⅱ型冷球蛋白血症肾脏损害1例

冷球蛋白血症肾损害临床上极易漏诊误诊。加深对冷球蛋白血症肾损害的临床病理特点的认识,特别是提高做冷球蛋白检查的意识,是减少漏诊误诊的关键。本文讨论1例Ⅱ型冷球蛋白血症肾脏损害,临床表现为急性肾炎综合征,血肌酐升高并高血压,冷球蛋白明显升高伴类风湿因子阳性,补体降低,无丙肝感染。入院后通过临床-病理-实验室检查相结合,特别是冷球蛋白分析,诊断为Ⅱ型冷球蛋白血症(单克隆IgM+多克隆IgG)肾脏损害。希望通过复习本病例,提高临床医师对该病的认识及诊断水平。     

丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症性肾炎

混合性冷球蛋白血症,特别是含有单克隆IgM类风湿因子的Ⅱ型冷球蛋白血症,与HCV感染的关系尤为密切,而且常导致肾脏损害[1～4 ] 。现将有关问题综述如下。1　发病机理在HCV抗原持续刺激下由B淋巴细胞(CD 5或CD 5B1)单个克隆产生的冷球蛋白,在一定的条件下滞留于小口径血管内引     

冷球蛋白血症的肾脏损害

冷球蛋白是一种含有类风湿因子(RF)和单克隆或多克隆的免疫球蛋白,由B淋巴细胞增殖所致,在低温时沉淀的免疫复合物.冷球蛋白血症是由于冷球蛋白沉积于血管内皮,导致皮肤、肾脏、周围神经等病变,产生皮肤血管炎、肾小球肾炎和神经系统症状等主要累及中小动脉的系统性血管炎.冷球蛋白血症导致的肾脏损害常见的是膜增生性肾小球肾炎(MPGN)~([1]).     

单克隆丙种球蛋白病相关性冷球蛋白血症肾损害诊治

Ⅰ型及Ⅱ型冷球蛋白血症(CG) 发病均与单克隆免疫球蛋白(MIg) 相关。Ⅰ型冷球蛋白由单一的MIg 组成, Ⅰ型CG 的基础疾病为B 细胞淋巴增殖性疾病,多数为意义未明的丙种球蛋白病(MGUS),其次为多发性骨髓瘤及 华氏巨球蛋白血症等恶性病;Ⅱ型冷球蛋白由具有类风湿因子活性的单克隆IgM 与多克隆IgG 组成,Ⅱ型CG 的基 础疾病绝大多数为感染性疾病( 丙型肝炎病毒感染最常见),少数为干燥综合征等自身免疫性疾病。它们继发的肾 炎(GN) 主要为膜增生性肾小球肾炎。文章对这两型CG 及其GN 的发病机制、临床及病理表现和治疗原则做一讨论。     

丙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎的治疗研究进展

丙型肝炎病毒(HCV)感染能引起慢性肝病,但同时也会有多种肝外表现[1],如混合的冷球蛋白血症、淋巴增生性疾病和肾脏疾病.膜增生性肾小球肾炎(MPGN)合并Ⅱ型冷球蛋白血症即为HCV相关性肾炎的最主要的类型[2].     

淋巴瘤合并冷球蛋白血症

<正>冷球蛋白血症因血清中存在冷球蛋白(cryoglobulins,CGs)而成为一种症候群,其病理机制为免疫复合物在血管壁沉积并激活补体所致的小血管炎。CGs是一种球蛋白,体外观察当血清置于37℃保温时,CGs发生沉淀,升温至37℃时复溶解。1947年冷球蛋白特征被首次描述~([1]),1966年有紫癜、关节痛、乏力等相似表现的29例患者被报道称     

丙型肝炎病毒相关性混合型冷球蛋白血症的治疗进展

混合型冷球蛋白血症是一种慢性免疫复合物介导性疾病,与HCV感染密切相关.混合型冷球蛋白血症是一种累及小或中等大小动静脉的血管炎,由抗原、冷球蛋白及补体复合物在血管壁沉积引起.混合型冷球蛋白血症性血管炎主要临床症状包括可触及性紫癜、关节痛及乏力三联征,以及其他病理表现,如肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡等.由于临床表现多样、病情轻重不等,使得HCV相关性混合型冷球蛋白血症的治疗极其困难.目前主要的治疗方法包括抗HCV感染治疗、抑制B细胞克隆性增殖和冷球蛋白产生以及对症治疗等.此外,最恰当的治疗策略的选择必须依据疾病的活动情况及脏器损害严重程度的评估,为此本文作一综述,希望对HCV相关性混合型冷球蛋白血症临床治疗提供参考.     

丙型肝炎与自身免疫性疾病

血清中存在自身抗体是丙型肝炎患者肝外自身免疫现象主要表现之一。此外还可伴有混合性冷球蛋白血症、肾小球肾炎、迟发性皮肤卟啉症、干燥综合征(sjogren’s综合征)、自身免疫性甲状腺炎、扁平苔癣、特发性血小板减少症等自身免疫性疾病。丙型肝炎病毒(HCV)相关的自身免疫性疾病易发生于老年、女性、HCV持续感染及伴有肝硬化的患者,但其发病机制至今尚未阐明,治疗策略也是我们将要面对的问题。 1．混合性冷球蛋白血症：其发生与HCV感染有关,主要是由于一种B淋巴细胞的良性增殖以及循环免疫复合物沉积于中小血管引起,导致多种器官和组织的病理损害。临床表现呈多样性,常见有紫癜、关节痛、全身性脉管炎、肾小球肾炎及周围神经性病变等。HCV感染可能在混合性冷球蛋白血症的发生中起重要作用。近90％的混合性冷球蛋白血症患者HCV     

丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症的诊治体会

<正>中国是全球丙型肝炎病毒(HCV) 感染人数最多的国家之一,2013年中国疾控中心发布数据,我国HCV感染率在0.43%～1.81%。HCV作为一种外来的抗原,持续激活B淋巴细胞可导致B细胞淋巴增殖性疾病,包括混合性冷球蛋白血症(MC)和淋巴瘤。本文重点讨论HCV相关MC血管炎的诊疗问题。HCV相关MC25%～30%的丙型肝炎患者存在MC,无症状MC无需治疗。冷球蛋白导致的损伤被称为冷球蛋白血症性血管炎,这是一种以中小型血管内循环     

皮肤紫癜伴肾脏损害

本文报道了1例老年男性患者,临床上存在皮肤紫癜伴肾脏损害,冷球蛋白升高,类风湿因子高滴度阳性,同时伴免疫球蛋白IgM升高,丙型肝炎抗体及RNA阴性。两年前第1次入住我科行肾活检误诊为膜增生性肾小球肾炎。患者虽经免疫抑制剂治疗病情改善,但此次停药3月后病情活动,尿检异常加重,肾功能恶化,再次入院后查冷球蛋白明显升高,重新仔细阅病理片后修正诊断为冷球蛋白血症肾损害,后经双重滤过血浆置换联合激素治疗,病情得到改善。本文通过分析此例非HCV相关冷球蛋白血症的诊治经过,以期提高临床医师对冷球蛋白血症特点的认识,避免贻误诊治,并进一步探求这类疾病更好的治疗方案。     

冷球蛋白血症性肾炎八例临床资料分析

目的分析冷球蛋白血症性肾炎的临床病理特点及预后。方法回顾性分析2002—2006年北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断的8例冷球蛋白血症性肾炎的病例资料。结果8例冷球蛋白血症患者中7例为中年男性,多数伴有系统受累表现,发病至确诊时间平均19个月,其中5例是在。肾脏病理提示后查血冷球蛋白明确诊断;确诊时5例（5／8）蛋白尿程度已达肾病综合征,3例（3／8）已进展至肾衰竭;随访2年,4例（4／8）死亡,其中3例死于感染,1例死于肾衰竭。肾脏病理以膜增生性肾炎为主（7／8）,4例（4／8）冷球蛋白血症继发于浆细胞病,仅1例继发于HCV感染。结论冷球蛋白血症性肾炎不罕见,但存在明显的临床认识不足与延误诊断,由于该病预后差,故对临床存在明显系统受累表现为血尿、蛋白尿患者应考虑本病,及早进行标准化的冷球蛋白测定有助于临床确诊。     

冷球蛋白血症与肾小球肾炎

冷球蛋白(Cryoglobulin)是一种遇冷沉淀的蛋白。如将患者的血清或血浆置于冰箱中数小时至数天,如见有灰黄色的沉淀,此即冷球蛋白。1933年 Wintrobe 及 Buell 在1例多发性骨髓瘤病人血清中发现有遇冷沉淀而加温后又再溶解的蛋白质。1947年 Lerner 及 Watson 将这种遇冷沉淀的蛋白质命名为冷球蛋白。血清中有冷球蛋白存在,就称为冷球蛋白血症(Cryoglobulinemia)。冷球蛋白血症于正常人罕见,但Cream(1972)报告有38％的正常人血清中有     

丙型肝炎病毒在Ⅱ型冷球蛋白血症冷沉淀物中的存在状态及其意义

目的 观察丙型肝炎病毒(HCV)在Ⅱ型冷球蛋白血症(EMC)冷沉淀物中的存在状态及冷球蛋白中单克隆的IgMK与HCV的离体作用，以进一步研究HCV在特发性冷球蛋白血症发病中的作用。方法 采用亲和层析分离6例HCV—RNA( )的原发性EMC Ⅱ型病人血清中的冷球蛋白及其组成成分——单克隆IgMK(Cryo—IgM)与多克隆的IgG，同时分离去除冷球蛋白后的血清中的IgM与IgG，以反转录-巢式聚合酶链反应(RT—nested PCR)检测HCV—RNA，并观察冷球蛋白IgMK与HCV的离体结合情况。结果 6例冷球蛋白中均含有HCV，且从冷球蛋白中分离的IgG中也可检测出HCV，从冷球蛋白中分离的单克隆的IgM中5例HCV—RNA(-)，仅1例HCV—RNA( )。去除冷球蛋白后的血清中的IgM组分均呈HCV—RNA(-)，而IgG组分均HCV—RNA( )，HCV的这种分布与基因型与血清病毒含量无关。在离体状态下，冷球蛋白的单克隆IgM不能与HCV结合。结论 Ⅱ型EMC病人血清中的HCV主要与IgG结合，然后再与Cryo—IgM连接形成IgM—IgG—HCV冷球蛋白复合体，Cryo—IgM很难与HCV直接结合，更可能是HCV转化B淋巴细胞后的产物。     

应用直接抗病毒药物治疗丙型肝炎相关性混合性冷球蛋白血症

正【据《Hepatology》2016年2月报道】题:应用直接抗病毒药物治疗丙型肝炎相关性混合性冷球蛋白血症(作者Sise ME等)丙型肝炎是引起混合性冷球蛋白血症最常见的原因。口服直接抗病毒药物治疗丙型肝炎相关性冷球蛋白血症的有效性和安全性还不明确。来自马萨诸塞州综合医院的Sise ME等对连续应用索非布韦的丙型肝炎相     

类风湿性关节炎的冷球蛋白血症

冷球蛋白(Cryoglobulin,简称CG),或称冷免疫球蛋白(Cryoimmunoglobulin),是在低温时自然沉淀,加热后又能溶解的蛋白或蛋白复合物。当血液中存在冷球蛋白时,即称冷球蛋白血症(Cryo-globulinemia)。根据免疫化学组成的不同,CG 可分为三个类型:Ⅰ型,单克隆CG(Monoclonal cryoglobulin),系由一个无性细胞株(即一个克隆)的淋巴细胞合成的     

冷球蛋白血症对慢性丙型肝炎抗病毒治疗后甲状腺功能的影响

目的 探讨冷球蛋白血症（MC）对慢性丙型肝炎（CHC）抗病毒治疗后甲状腺功能的影响.方法 将102例慢性丙型肝炎患者分为冷球蛋白血症阳性组（44例）和阴性组（58例）,两组患者均予聚乙二醇干扰素（PEG-IFN） α-2a联合利巴韦林治疗,并检测治疗前、治疗后12周、24周、36周、48周及治疗结束后24周患者血清HCV RNA和甲状腺功能,观察治疗前后甲状腺功能的变化.结果 102例慢性丙型肝炎患者中冷球蛋白阳性44例,阳性率为43.1％（44/102）.冷球蛋白血症阳性组持续病毒学应答发生率（SVR）低于阴性组（59.1％比81.0％,P＜0.05）;冷球蛋白血症阳性组治疗12周、24周甲状腺功能异常新发病例均高于阴性组（P＜0.05）.以亚急性甲状腺机能减退为主要表现形式;冷球蛋白血症阳性组12周、24周时甲状腺功能异常发病率均高于阴性组（P＜0.05）.甲状腺功能异常者多数在治疗36周时恢复正常,均能完成48周疗程.结论 慢性丙型肝炎合并冷球蛋白血症阳性的患者干扰素治疗后更易出现甲状腺功能异常,但甲状腺功能改变不影响继续治疗.     

PEG-IFN alfa-2b联合利巴韦林治疗丙型肝炎相关性血管炎

Ⅱ型混合型冷球蛋白血症是一种通常与丙型肝炎有关的系统性血管炎，它可以累及皮肤，肾脏和神经系统。分子生物学证据表明，HCV相关Ⅱ型冷球蛋白血症中，刺激B细胞增殖的关键触发因子是HCV。本文观察了PEG-IFN-a-2b加用利巴韦林治疗HCV相关性血管炎的疗效。9例HCV相关性血管炎患者接受治疗。皮下给予PEG-IFN-α-2b 1．5mg／kg／w及口服利巴韦林800～1200mg／d至少6个月。     

丙型肝炎感染与膜增殖性肾小球肾炎

丙型肝炎病毒(HCV)感染在混合性冷球蛋白血症中是一种致病因素。作者报告1例与HCV感染及混合性冷球蛋白血症相关的膜增殖性肾小球肾炎。病例报告患者男,61岁,患有双下肢多发性关节痛、复发性紫癜和乏力症,中等度血清     

利妥昔单抗治疗冷球蛋白血症相关膜增生性肾小球肾炎的疗效

目的:观察利妥昔单抗(RTX)治疗冷球蛋白血症相关膜增生肾小球肾炎(MPGN)患者的疗效及不良反应.方法:回顾性分析8例经肾活检病理诊断为冷球蛋白血症相关MPGN患者的资料,接受RTX治疗并随访≥12月;RTX按单次375 mg/m2静脉输注.结果:4例为乙型肝炎病毒(HBV)感染相关,4例原发病因不明确.所有患者均联...     

原发性混合性冷球蛋白血症肾损害

原发性混合性冷球蛋白血症肾损害陈惠萍朱茂艳黎磊石关键词冷球蛋白血症肾损害诊断中图法分类号Ｒ５９３南京军区南京医院解放军肾脏病研究所（南京，２１０００２）１病例报告患者男性，５１岁，因持续性蛋白尿５年，肾功能迅速减退１年入院。缘于１９９１年５月，患者发...