IgA肾病患儿半乳糖缺乏的IgA1诱生及临床意义

目的观察IgA肾病(IgAN)患儿初始B淋巴细胞在滤泡辅助性T淋巴细胞(Tfh)相关因子作用下的诱导成熟过程,探讨半乳糖缺乏的IgA1(Gd-IgA1)的诱生及其临床意义。方法随机选择IgAN患儿及健康儿童各8例。磁珠分选外周血初始B淋巴细胞(CD27-IgD+),加IL-21和转化生长因子-β1等细胞因子共培养,测定细胞培养上清液J链的表达、IgA水平、Gd-IgA1水平;并分别测定外周血单个核细胞J链的表达及血清IgA、Gd-IgA1水平。结果 IgAN组和健康对照组细胞培养上清液及外周血单个核细胞J链的表达相对值比较差异无统计学意义(Pa>0.05),上清液IgA分泌及血清IgA水平比较差异亦无统计学意义(P>0.05)。与对照组比较,IgAN组细胞培养上清液及血清Gd-IgA1水平均明显升高,差异均有统计学意义(P<0.01,0.05)。结论 IgAN患儿外周血初始B淋巴细胞可分化成熟产生Gd-IgA1。Tfh细胞及相关细胞因子在诱生B淋巴细胞成为分泌型IgA的浆母细胞及分泌Gd-IgA1过程中起关键的调节作用。血清Gd-IgA1可能是间接反映IgAN的无创性指标之一。     

儿童原发性IgA肾病临床病理特征及预后分析

目的 探讨儿童原发性IgA肾病（IgAN）的临床、病理特征及预后。方法 对近11年确诊为原发性IgAN的81例患儿进行临床病理分析、疗效观察及随防。结果 以孤立性血尿和持续性血尿、蛋白尿最多见（各33．3％）,其次为肾病综合征和慢性肾炎综合征。病理分级以Ⅲ级多见（53．1％）,其次为Ⅱ级和Ⅳ级。免疫病理分型IgA单独沉积最多见（75．3％）。临床表现类型与肾脏病理分级存在线性关联,伴有蛋白尿者病理改变较重。随访73例,平均随访27个月,66例（90．4％）肾功能正常,蛋白尿〈1g／24h。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联,临床表现为肾病及肾炎综合征者病理损害较重,早期予以规律有效治疗,近期疗效好.     

IgA肾病发病机制的研究进展

截至目前,有关IgA肾病(IgAN)的发病机制尚不完全清楚,但近年来相关研究已取得了明显的进展。研究提示异常糖基化IgA1免疫复合物及后续的免疫反应可导致IgAN的进展,清除系膜区IgA1可能成为治疗IgAN的新靶向;另有研究发现全身性氧化应激能增强IgAN异常糖基化IgA的肾毒性。氧化剂不仅与小管间质的损伤有关,还与疾病的进展有关,也与肾小球的初期损伤有关;也有研究显示先天免疫的失常可导致黏膜抗原消除失败、IgA合成改变及炎性反应,可能与IgAN发生和进展有密切的关系。现就有关研究进展进行综述。     

新生儿缺氧缺血性脑病患儿血清IL-18水平变化的临床意义

目的研究新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿血清中IL-18水平变化,为临床提供一种新的监测指标.方法足月HIE患儿30名,轻度HIE15名,中重度HIE15名,15名非HIE为对照组.采用ELISA法测血清IL-18浓度.结果生后第3、第7天,对照组IL-18低于患病组.轻度HIE组低于中重度HIE.结论 IL-18参与HIE病理过程;动态测定IL-18可判断HIE病情轻重及病程预后.     

过敏性紫癜患儿血清低糖基化IgA1、核因子κB与炎症递质的研究

目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)血清低糖基化Ig A1(Gd-Ig A1)、核因子-κB(NF-κB)水平变化,及其与炎症递质间的关系。方法选取2014年10月至2015年3月初发HSP患儿70例,分普通组(23例)、腹型组(21例)、肾炎组(26例);同期17例健康体检儿童为正常对照组。采用ELISA法检测血清Gd-Ig A1、NF-κB、白介素8(IL-8)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、细胞间黏附分子1(ICAM-1)水平。结果在HSP急性期,普通组、腹型组、肾炎组及对照组间血清Gd-Ig A1、NF-κB、IL-8、TNF-α、ICAM-1水平的差异有统计学意义(P均0.01);其中肾炎组的血清Gd-Ig A1、NF-κB、IL-8、TNF-α、ICAM-1水平均高于普通组,差异有统计学意义(P均0.05)。在HSP恢复期,肾炎组的血清Gd-Ig A1、NF-κB、TNF-α、IL-8水平仍高于对照组,差异均有统计学意义(P均0.05),ICAM-1水平在四组间的差异无统计学意义(P0.05)。HSP患儿急性期血清Gd-Ig A1与NF-κB呈正相关(r=0.67,P0.05)。结论 Gd-Ig A1可能通过激活细胞NF-κB,上调炎症递质IL-8、TNF-α及ICAM-1的表达,参与介导HSP的小血管炎性损伤。     

急性病毒性脑炎患儿血清中MMPs和TIMP-1的水平

2001年1月～2002年12月，我们应用酶联免疫吸附试验(ELSA)检测了我院收治的42例病脑患儿血清中MM-2、MMP-9和TIMP-1的水平，结果与30例同年龄的非感染性神经疾病患儿的结果做了比较。     

IgA肾炎和系膜增生性肾小球肾炎患儿血和尿液转化生长因子-β1的变化

目的检测IgA肾炎(IgAGN)和系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)患儿血浆、血清、尿液转化生长因子-β1(TGF-β1)水平,探讨TGF-β1在两者中的不同作用。方法应用酶联免疫吸附法(ELISA)测定24例IgAGN,30例MsPGN和30例正常儿童血浆、血清、尿液TGF-β1水平,比较各组TGF-β1水平。结果IgAGN组血浆、血清、尿液TGF-β1与MsPGN组及对照组相比较均有显著性差异(P均<0.01);MsPGN组血浆、血清、尿液TGF-β1与对照组相比无显著性差异(P>0.05)。结论TGF-β1在IgAGN和MsPGN中所起的作用不同。     

肾病综合征患儿血清α1—抗胰蛋白酶的变化及其临床意义

本文对40例肾病(NS)患儿(单纯性32例,肾炎性8例)在发病极期及恢复期血清α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)变化特点及临床意义进行探讨,结果40例患儿在发病极期(单纯性NS为1.84±0.63g/L,肾炎性NS为1.80±0.72g/L)与对照组(3.13±0.9g/L)比较,前者血清α_1-AT值显著降低(P<0.01),但两型之间无明显差异(P>0.05);在恢复期与对照组比较,两组无明显差异(P>0.1)。动态监测血清α_1-AT值的变化,对判断病情及指导治疗方面具有实际意义,当α_1-AT值显著降低时应给予正规激素等药物积极治疗,如持续减低,提示对激素耐药可考虑加用其它免疫抑制剂。     

过敏性紫癜患儿血清中IgA1半乳糖基的缺失水平及临床意义

目的探讨过敏性紫癜((Henoch-Schnlein purpura,HSP)患儿血清IgA1半乳糖基的缺失水平与其临床特点的相关性,以指导临床个体化治疗。方法根据临床症状和疗效将57例HSP患儿分为:非紫癜肾普通组(26例),包括已激素治疗(12例)和尚未激素治疗者(14例);HSP肾病组(7例);难治性HSP组(7例);治愈组(17例)。另选健康体检儿童24例作为对照值。以凝集素(lectin)亲和ELISA法及IgA1抗体亲和ELISA法分别检测HSP患儿和对照组血清IgA1半乳糖基的缺失水平及IgA1水平。结果 57例HSP患儿中,40例未治愈者的血清IgA1半乳糖基缺失水平均高于治愈组和对照组,差异有统计学意义(P均0.05);而治愈组与对照组间的差异无统计学意义(P0.05)。在HSP的各亚组中,HSP肾病组、非紫癜肾普通组和难治性HSP组的血清IgA1半乳糖基缺失水平均高于对照组;难治性HSP组高于非紫癜肾普通组,差异有统计学意义(P均0.05)。HSP肾病组与难治性HSP组及与非紫癜肾普通组患儿间血清IgA1半乳糖基缺失水平的差异无统计学意义(P均0.05)。非紫癜肾普通组中,尚未激素治疗组血清IgA1半乳糖基缺失水平高于已予激素治疗组,差异有统计学意义(P0.05)。结论 IgA1半乳糖基的缺失水平可以客观反映HSP的疾病活动状况和疗效预期,尤其对于难治性HSP患儿,有望成为临床有效的生物监测靶标以决策和指导糖皮质激素以及免疫抑制剂在HSP患儿中的合理使用。     

急性白血病患儿血清转铁蛋白受体检测及意义

目的　探讨急性白血病患儿血清转铁蛋白受体 (sTfR)的变化及其临床意义。方法　采用双抗夹心酶联免疫吸附法测定sTfR。结果　急性淋巴细胞白血病 (ALL)初治组 (2 4例 ) 2 4 .73± 1 2 .38nmol/L ,急性髓性白血病 (AML)初治组 (1 1例 ) 2 7.0 9± 1 9.37nmol/L ,正常对照组 (2 0例 ) 30 .49± 9.78nmol/L。三者无显著差异 (P >0 .0 5) ;经 4周化疗ALL完全缓解组 (1 4例 )为 55 .41± 2 2 .0 1nmol/L ,AML(5例 )为 50 .71± 2 0 .99nmol/L ,显著高于初治组及正常组 (P <0 .0 1 ) ;第 8周末ALL(1 0例 )为 33 .0 7± 1 4 .2 7nmol/L ,AML(5例 )为30 .99± 1 2 .90nmol/L ,接近正常水平 (P >0 .0 5) ;ALL长期缓解组 (1 3例 )为 33 .0 7± 1 6 .1 1nmol/L ,与正常对照组无差异 (P >0 .0 5)。结论　sTfR在小儿急性白血病治疗前后有显著变化 ,对诊断及治疗效果的评价有一定参考意义。     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

Significance of Fibrin/ Fibrinogen Related Antigen in Glomeruli in Children with IgA Nephropathy

The relationship between the deposition of fibrin/fibrinogen related antigen (FRA) and morphologic findings in glomeruli was investigated in 59 children with IgA nephropathy. After treatment of renal biopsy sections with monochloroacetic acid (MCA) solution, MCA-insoluble FRA, suggesting cross-linked fibrin, was observed within the capillary walls, the mesangium and/or the sclerotic area in children with severe proliferative lesions, such as segmental sclerosis, capsular adhesions or crescent formation. Mesangial deposits of FRA were confined to electron-dense deposits, and the MCA-soluble FRA did not seem to be closely related to glomerular damage. FRA deposits within crescents may consist of MCA-soluble FRA.     

C3 Deposition in IgA Nephropathy in Children and Adolescents

The aim of this study was to assess the significance of C3 deposition in IgA nephropathy in children and adolescents. One hundred and two patients aged 5–21 years (57 male and 45 female) were studied. The findings of C3 deposition were classified into 8 groups by immunofluorescent (IF) pattern and intensity as follows: group MC3+ (N = 12): mesangiocapillary pattern and 3+ in intensity; group MC2+ (N = 13): mesangiocapillary and 2+; group MC1 + (N = 4): mesangiocapillary and 1 +; group M3+ (N = 11): mesangial and 3+; group M2+ (N = 24): mesangial and 2+; group M1 + (N=18): mesangial 1 +; group S (N = 12): only segmentally positive; and group N (N = 8): negative. Histological changes were scored semiquantitatively as an activity index (cellular proliferation, necrosis, interstitial cell infiltration, and cellular crescents) and a chronicity index (mesangial sclerosis, segmental and global glomerular sclerosis, fibrous crescents, adhesion and tubulo-interstitial change). IF findings were scored semiquantitatively and laboratory findings were also studied. The following results were obtained: 1) The scores of total activity index in MC groups were higher than in the M, S or N groups, and the greater the degree of C3 deposition, the higher the score; 2) Such result was not evident in the chronicity index; 3) High IF scores of IgG and IgM were found in the MC3+ and MC2+ groups; 4) Hematuria was more severe in MC3+ and MC2+ than in other groups, and proteinuria was more prominent in the MC than other groups. Thus the degree of C3 deposition was parallel with histological activity and urinary findings.     

C3 Deposition in Serially Biopsied Children with IgA Nephropathy

Twenty-five children with IgA nephropathy were studied by serial renal biopsy to investigate C3 deposition. The children were classified into three groups according to the immunofluorescent (IF) course of C3 deposition: group I (N = 9): unchanged or slightly decreased; group II (N = 4): changed to segmental deposition; and group III (N = 12): changed to negative deposition. Histological changes were scored semiquantitatively as an activity index (cellular proliferation, necrosis, interstitial cell infiltration and cellular crescents) and a chronicity index (mesangial sclerosis, segmental and global glomerular sclerosis, adhesion, fibrous crescents and tubulo-interstitial change). The IF findings were scored semiquantitatively and laboratory data were also studied. The following results were obtained: 1. Normal urinalysis was often observed in group III; 2. The IF scores of IgA and IgG were decreased at the second biopsy in all groups, most notably in group III; 3. The activity indices at second biopsies were decreased in all groups, most notably in groups II and III, consistently with our previous study which showed that C3 deposition increases in accordance with histological activity; 4. The chronicity index was unchanged in all groups and C3 deposition did not reflect histological chronicity. Thus, this study indicates that C3 deposition occurs as the disease progresses and reflects histological activity.     

儿童原发性IgA肾病免疫、病理特点及预后因素分析

目的探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)的免疫、病理特点及其预后影响因素。方法选择1999年8月-2010年8月本院确诊的48例IgAN儿童,分析其临床资料并进行长期随访,根据随访终点时的临床表现分为A、B、C、D 4种结局作为预后评估指标。采用多因素分析评估影响预后的危险因素。结果 1.体液免疫:29.3%患儿血IgA升高,39.0%血IgG降低;细胞免疫:近50%的患儿细胞免疫指标不正常。2.病理结果:采用Lee氏分级,Ⅱ级25例,Ⅲ级18例,Ⅳ级5例,未发现Ⅰ和Ⅴ级。70.8%伴肾间质受损。免疫荧光以IgA+IgG+IgM沉积者占58.3%,单独IgA沉积者仅占6.3%。3.预后:A级29例(60.4%);B级15例(31.3%);C级4例(8.3%);未发现D级。4.影响预后因素:经Logistic回归分析,病理Ⅳ级与预后有关(P<0.05);高血压、大量蛋白尿和肾衰竭对预后影响无统计学意义。结论儿童IgAN存在免疫紊乱,但预后较好;肾脏病理分级是影响儿童IgAN预后的重要因素。     

畏食症患儿血清瘦素水平测定的临床意义

目的探讨畏食症患儿血清瘦素水平变化及其临床意义。方法采用放射免疫分析法对1-10岁畏食症患儿54例进行血清瘦素水平测定,随机选择正常同龄儿童46例作为对照组。结果畏食症患儿血清瘦素水平男(1.42±1.26)μg/L,女(2.19±1.52)μg/L,明显低于同年龄同性别正常小儿(P<0.001)。畏食症患儿血清瘦素水平与体质量指数(BMI)无明显相关性(r男=0.12,r女=0.26P均>0.05);正常小儿血清瘦水平与BMI呈显著正相关(r男=0.73,r女:0.81P均<0.01)。结论畏食症患儿血清瘦素水平与体脂含量无明显线性关系,可能在禁食和饥饿状态下,存在独立于体脂之外的调节瘦素分泌的因素。     

支气管哮喘患儿急性发作期血清白细胞介素-25、12的变化及其意义

目的探讨哮喘患儿急性发作期血清IL-25、12水平变化及其在哮喘发病中的作用。方法随机选取于本院就诊的哮喘急性发作期患儿30例作为观察组。男20例,女10例;年龄4～13岁;发作程度：轻度8例,中度17例,重度5例。随机选取同期同年龄组健康体检儿童27例作为健康对照组。男18例,女9例;年龄4～14岁。二组年龄及性别均无统计学差异（Pa〉0.05）。分别抽取各组儿童静脉血4mL,离心后留取血清标本置-70℃冰箱保存,采用ELISA法测定二组儿童血清IL-25、12水平。结果哮喘急性发作期患儿血清IL-25水平[（56.75&#177;11.68）ng/L]显著高于健康对照组[（45.77&#177;10.43）ng/L],差异有统计学意义（t=3.726P〈0.05）;哮喘急性发作期患儿血清IL-12水平[（42.12&#177;12.96）ng/L]显著低于健康对照组[（57.12&#177;14.42）ng/L],差异有统计学意义（t=-4.136P〈0.05）;血清IL-25水平与IL-12水平呈显著负相关（r=-0.420P〈0.01）。结论哮喘患儿急性发作期血清IL-25水平升高和IL-12水平降低与哮喘的发作关系密切。增强IL-2的活性,可为哮喘的治疗提供新的靶点与理论依据。     

川崎病患儿白细胞介素-15水平变化的临床意义

目的探讨白细胞介素-15（IL-15）在川崎病（KD）发病机制中的作用及其应用价值。方法选择2004年10月～2006年1月本院住院的30例KD患儿作为研究对象,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测KD患儿急性期和恢复期血清IL-15水平,同期检测30例下呼吸道感染发热期和20例正常健康儿童作为对照。结果急性期KD患儿血清IL-15水平明显高于健康对照组,二者比较有显著性差异（q=25.64P〈0.01）;恢复期KD患儿血清IL-15水平下降,但仍较健康对照组增高,二者比较有显著性差异（q=4.00P〈0.01）;KD患儿血清IL-15水平急性期与恢复期比较有显著性差异（t=14.87P〈0.01）。KD患儿急性期和恢复期血清IL-15水平均明显高于下呼吸道感染患儿急性期和恢复期,有显著性差异（急性期t=6.28P〈0.01;恢复期t=4.34P〈0.01）;急性期随KD患儿IL-15水平升高,ESR也相应升高,二者呈显著正相关（r=0.371P=0.044）,但与外周血WBC计数、CRP和血清清蛋白（ALB）变化无明显相关性;与IgG存在正相关性（r=0.372P=0.043）。结论IL-15参与KD的病理生理过程,IL-15可能促使免疫细胞大量激活,进而介导组织免疫病理损伤。IL-15水平变化反映KD的病情状况,可能为早期诊断提供一定线索。