托吡酯治疗小儿癫痫的临床研究

目的：观察托吡酯(TPM)添加或单一治疗小儿癫痫部分性发作及继发性全身性发作的疗效和不良反应。方法：采用开放性试验的方法进行添加及首诊单药的托吡酯治疗。8周加量期及12周稳定观察期,治疗剂量由每日0.5～1 mg/kg开始，每周增加 0.5～1 mg/kg，有效剂量为每日(5.8±2.3) mg/kg，按常规计算发作减少百分比。结果：托吡酯治疗小儿癫痫32例，疗程均在6个月。总疗效：发作减少≥50%者为 26例(81.3%)，≥75%者20例(62.5%)，减少100%者13例(40.6%)。就发作类型而言，癫痫发作频率减少≥50%者中，复杂部分性发作(CPS)为81.8%，单纯性部分性发作(SPS)为87.5%，部分发作继发全身发作(SGTCS)为76.9%，未出现严重的副作用。结论：TPM对癫痫部分性发作伴或不伴有继发性发作者有效，口服安全。     

托吡酯治疗小儿癫 66例临床分析

目的观察托吡酯单药或添加治疗治疗小儿癫.方法观察部分性发作及继发性全身性发作17例,Lennox-Gastaut综合征31例,West综合征18例,对其中已应用传统抗癫药物治疗控制不理想的病例添加托吡酯治疗,而对新诊断病例应用托吡酯单一治疗,进行自身对照的开放性研究.结果①托吡酯治疗小儿癫66例,平均疗程6个月,其总的疗效为发作减少≥50%占48例(72.7%),发作减少≥75%占36例(54.5%),发作控制27例(40.9%).②托吡酯治疗部分性发作及继发性全身性发作17例发作减少≥50%为15例(88%),发作减少≥75%为11例(51.6%),发作消失为9例(52.9%);Lennox-Gastaut综合征组31例发作减少≥50%为20例(64.5%),发作减少≥75%为16例(51.6%),发作消失为12例(38.7%);West综合征组18例发作减少≥50%为13例(72%),发作减少≥75%为9例(卯.0%),发作消失为6例(33.3%).③添加托吡酯治疗对卡马西平和丙戊酸钠的添加治疗前后的血浓度没有明显影响.④不良反应嗜睡14例(21.2%)、反应淡漠4例(6.0%)、纳差17例(25.7%)、类暑热症4例(6.0%).结论托吡酯对部分性发作及继发性全身性发作、Lennox-Gastaut综合征和West综合征治疗有效、安全,副作用轻.     

托吡酯治疗小儿癫癎66例临床分析

目的　观察托吡酯单药或添加治疗治疗小儿癫疒间。方法　观察部分性发作及继发性全身性发作 17例 ,Lennox Gastaut综合征 31例 ,West综合征 18例 ,对其中已应用传统抗癫疒间 药物治疗控制不理想的病例添加托吡酯治疗 ,而对新诊断病例应用托吡酯单一治疗 ,进行自身对照的开放性研究。结果　①托吡酯治疗小儿癫疒间6 6例 ,平均疗程 6个月 ,其总的疗效为发作减少≥ 5 0 %占 48例 (72 .7% ) ,发作减少≥ 75 %占 36例 (5 4.5 % ) ,发作控制 2 7例 (40 9% )。②托吡酯治疗部分性发作及继发性全身性发作 17例发作减少≥ 5 0 %为 15例 (88% ) ,发作减少≥ 75 %为 11例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 9例 (5 2 .9% ) ;Lennox Gastaut综合征组 31例发作减少≥ 5 0 %为 2 0例(6 4.5 % ) ,发作减少≥ 75 %为 16例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 12例 (38.7% ) ;West综合征组 18例发作减少≥ 5 0 %为13例 (72 % ) ,发作减少≥ 75 %为 9例 (5 0 0 % ) ,发作消失为 6例 (33.3% )。③添加托吡酯治疗对卡马西平和丙戊酸钠的添加治疗前后的血浓度没有明显影响。④不良反应 :嗜睡 14例 (2 1.2 % )、反应淡漠 4例 (6 .0 % )、纳差 17例 (2 5 .7% )、类暑热症 4例 (6 .0 % )。结论　托吡酯对部分性发作及继发性全身性发作、Lennox Gasta     

托吡酯治疗脑性瘫痪并癫癎

目的 观察托吡酯治疗儿童脑性瘫痪并癫痫的疗效及安全性。方法 4例新诊断病人单用托吡酯治疗，18例曾用2种或2种以上抗癫痫药物治疗6个月以上，发作未能控制的患儿采用托吡酯（商品名妥泰）添加治疗，观察其疗效。结果 发作减少≥50%为16例（占72.7%)，发作减少≥75%为11例（占50%），发作控制6例（占27.3%)，发作无改善6例（占27.3%)。无改善6例均合并中度以上智力低下，出现不良反应7例，经对症处理后症状均可消失。结论 托吡酯是治疗脑性瘫痪并癫痫的有效药物，其不良反应相对少见，使用过程中应注意用药方法与剂量的掌握。     

托吡酯添加治疗小儿难治性癫痫

目的 观察托吡酯(妥泰)治疗小儿难治性癫痫的疗效及安全性。方法 对45例小儿难治性癫痫在原用药基础上添加治疗,开放性自身前后对照。结果 45例患者显效30例(66.7%),好转8例(16.7%),无变化6例(13.3%),加重1例(2.2%)。不同发作类型癫痫：全身性发作20例,显效15例(75.0%),好转3例(15.0%);局限性发作18例,显效12例(66.7%),好转3例(16.7%);混合性发作4例,显效2例(50%);不能分类发作3例,仅1例有效。全身性发作显效率最高,但与其它发作类型比较差异无显著性意义(P>0.05)。仅5例有轻微不良反应。结论 托吡酯治疗小儿难治性癫痫疗效显著,安全性好,副作用少。     

吡仑帕奈在2-12岁儿童药物难治性癫痫添加治疗中的疗效观察北大核心CSCD

目的观察吡仑帕奈在儿童药物难治性癫痫添加治疗中的临床疗效。方法收集2020年1月至6月在福建医科大学附属协和医院儿科门诊就诊并使用吡仑帕奈添加治疗的药物难治性癫痫患儿临床资料并进行回顾性分析,评估吡仑帕奈在儿童药物难治性癫痫添加治疗中的疗效。吡仑帕奈添加治疗前、后自身对照统计有效率。结果共计纳入2-12岁药物难治性癫痫患儿20例,其中男14例,女6例,年龄(5.82±2.39)岁,发病年龄(3.41±1.96)岁,病程(2.40±1.48)年。20例患儿中癫痫部分性发作1例,复杂部分性发作7例,全面性发作1例,未能明确发作6例,癫痫综合征5例。吡仑帕奈添加治疗3个月后,癫痫无发作者4例,发作频率减少>50%者8例,发作持续时间减少者2例,发作抽搐严重程度减少者1例,发作未见明显改善者4例,发作频率增加者1例。以癫痫发作频率减少≥50%为标准,吡仑帕奈添加治疗有效率为60%。结论第三代抗癫痫发作药物吡仑帕奈在2-12岁儿童药物难治性癫痫添加治疗中效果明显,并且特别适用于年长患儿复杂部分性发作及特定癫痫综合征。     

吡仑帕奈在2～12岁儿童药物难治性癫痫添加治疗中的疗效观察

目的观察吡仑帕奈在儿童药物难治性癫痫添加治疗中的临床疗效。方法收集2020年1月至6月在福建医科大学附属协和医院儿科门诊就诊并使用吡仑帕奈添加治疗的药物难治性癫痫患儿临床资料并进行回顾性分析, 评估吡仑帕奈在儿童药物难治性癫痫添加治疗中的疗效。吡仑帕奈添加治疗前、后自身对照统计有效率。结果共计纳入2～12岁药物难治性癫痫患儿20例, 其中男14例, 女6例, 年龄(5.82±2.39)岁, 发病年龄(3.41±1.96)岁, 病程(2.40±1.48)年。20例患儿中癫痫部分性发作1例, 复杂部分性发作7例, 全面性发作1例, 未能明确发作6例, 癫痫综合征5例。吡仑帕奈添加治疗3个月后, 癫痫无发作者4例, 发作频率减少>50%者8例, 发作持续时间减少者2例, 发作抽搐严重程度减少者1例, 发作未见明显改善者4例, 发作频率增加者1例。以癫痫发作频率减少≥50%为标准, 吡仑帕奈添加治疗有效率为60%。结论第三代抗癫痫发作药物吡仑帕奈在2～12岁儿童药物难治性癫痫添加治疗中效果明显, 并且特别适用于年长患儿复杂部分性发作及特定癫痫综合征。     

儿童部分性癫癎预后及相关因素分析

目的了解儿童部分性癫痫预后与临床、脑电图、药物等因素之间的关系。方法复习233例儿童部分性癫痫患者的临床、脑电图资料和药物治疗、控制情况。将患者按疗效分为控制、好转、无效。通过x^2检验和t检验分析以上各因素间癫痫控制结果的差异，并对目前常用的一线抗癫痫药物疗效进行比较；应用Logistic回归分析各相关因素的意义。结果癫痫得到控制167例，发作明显减少31例，无效35例。初次发作年龄〈3岁组与≥3岁组相比，控制预后差，差异有显著意义（t=-2．241 P=0．026）。癫痫发作频率〉3次／月患儿，发作频率较≤3次／月患儿控制效果差（x^2=8．976P=0）；简单部分性发作患儿预后最好，复杂部分性患儿其次，部分性发作继发全身性发作患儿预后最差，三者间差别有显著性意义（x^2=16．860 P=0）；常用一线抗癫疴药物卡马西平、丙戊酸、苯巴比妥三者间控制效果比较，差异无显著性意义（x^2=0．107P=0．948）。Logistic回归分析显示，癫痫治疗效果与初次发作年龄、发作频率、癫痫类型呈显著相关（P=0．053，0．007，0．054）。结论初次发作年龄越小，惊厥频率越高，癫痫控制预后越差；简单部分性发作预后最好，部分性发作继发全身性发作预后最差；治疗儿童部分性癫痫。丙戊酸、苯巴比妥和卡马西平同样有效。     

托吡酯治疗Lennox-Gastaut综合征24例远期疗效观察

目的探讨托吡酯单一或联合治疗Lennox-Gastaut综合征(LGS)的疗效及不良反应。方法选择符合LGS诊断标准、并经规范治疗未能控制发作者24例,小剂量逐渐添加托吡酯,直至出现疗效或不能耐受的不良反应。观察疗程平均9个月。结果除2例因不良反应和发作增加退出治疗,余22例观察疗程均在6~15个月,总有效率82.6%。发作消失45.8%,其中强直痉挛发作减少50%以上者占82.2%,完全控制66.7%;肌阵挛减少50%以上占81.8%,完全控制58.8%;不典型失神发作减少50%以上占81.8%,完全控制63.6%。最大疗效出现时间2~40周,此时剂量2~10 mg/(kg.d)。不良反应中食欲减退8例,语言障碍5例,嗜睡4例,记忆力下降、体质量下降或不增、注意力不集中、抑郁各3例,精神运动迟缓2例,皮损、木僵、肉眼血尿各1例。使用期间监测肝肾功能均为正常。结论托吡酯是一种广谱、有效、安全的新型抗癫药物,治疗LGS有明显疗效。     

婴儿癫发作特征的录像脑电图分析

目的　分析婴儿癫发作的录像脑电图 (Video EEG)特征。方法　根据癫发作分类法对 45例婴儿 10 6次癫发作的Video EEG资料进行分析。结果　 (1)全身性发作包括 :①全身性粗大肌阵挛 8例 32次发作 ,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压 ,肌阵挛与EEG相关性良好 ;②散发游走性肌阵挛 3例 ,面部及肢体远端频发间断肌阵挛 ,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波 ,肌阵挛与EEG无相关性 ;③婴儿痉挛 10例 17次发作 ,背景EEG为高峰节律紊乱 ,发作期为高波幅爆发和 (或 )低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直 阵挛性发作及失神发作。(2 )部分性发作 16例 42次发作 ,突出表现为无动性凝视 ,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身性发作 5例 7次发作 ,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区 2例 ,枕区 2例及多灶性 1例。(3)不能分类的发作 3例 5次发作 ,Video EEG主要表现为在 1次发作中出现多种发作类型。结论婴儿期癫发作在识别和分类上都比较困难。Video EEG监测同步分析有助于对婴儿癫发作的准确观察与分类。     

拉莫三嗪治疗儿童癫痫的自身对照研究

为验证拉莫三嗪治疗儿童癫痫的疗效和安全性，对４４例儿童顽固性癫痫进行了开放性自身对照研究，以治疗前３个月的发作频度为基础，治疗后观察３个月，结果 发作频率减低≥５０％的患儿占５４．５％（２４／４４例）拉莫三嗪对各型发作均有效，其中全身强直一阵挛型或Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征者疗效最佳，拉莫三嗪耐受性较好，偶有复视，呕吐，头晕等副反应，提示拉莫三嗪是一种治疗儿童癫痫的有效，广谱，低毒的抗癫痫     

奥卡西平口服混悬液与托吡酯治疗癫(痫)的开放性研究

目的 评价奥卡西平口服混悬液单药治疗小儿癫(痫)的疗效和安全性.方法 对2008年5月至2009年8月以奥卡西平口服混悬液单药治疗的64例癫(痫)患儿与以托吡酯单药治疗的70例癫(痫)患儿进行开放性对照随访研究.结果 奥卡西平口服混悬液与托吡酯疗效相当,但不良反应明显降低,未发生过敏以及血液、肝、肾功能异常等严重不良反应.结论 奥卡西平口服混悬液在治疗部分性、部分性继发全身性、不能分类发作的癫(痫)患儿(包括＜ 4岁的癫(痫)患儿),疗效与托吡酯相当,不良反应少,且给药方便、剂量容易掌握,是一个适合于儿童单药治疗的抗癫(痫)药.     

以癫痫发作为主要表现的甲状腺功能亢进症

目的探讨甲状腺功能亢进症（甲亢）伴癫癎样发作的临床特点及发病机制。方法总结本院2例住院甲亢患儿,均为女童。1例3岁7个月患儿出现高代谢症状9个月余,未给予正规治疗出现抽搐发作;另1例12岁患儿已诊断甲亢并口服抗甲亢药物,症状好转后自行停药,1周后出现抽搐发作。2例患儿的发作形式均为全面性强直-阵挛发作。根据患儿临床表现、实验室检查、治疗及转归,同时回顾性分析PUBMED检索及中文医学期刊全文数据库,从1975年至今国内外相关文献报道共18例甲亢伴癫癎样发作患儿（年龄3-18岁;男7例,女11例）。结果甲亢伴发癫癎样发作形式主要为全面性强直-阵挛发作,共18例;2例青春期患者表现为肌阵挛发作。其中有3种临床表现形式：8例（8/20例,占40%）以癫痫样发作为首发症状,分别在首发症状出现1个月-2a才确诊为甲亢;癫痫样发作为继发症状9例（9/20例,占45%）,在确诊为甲亢2个月-4a出现癫痫样发作,多为甲亢控制欠佳或中断药物时发生;癫痫患者并甲亢时癫痫样发作加重3例（3/20例,占15%）,均在青春期合并甲亢时发作次数明显增加。结论甲亢可引起癫痫样发作,其发作与甲状腺激素水平升高关系密切;甲亢与癫痫可能存在某些共同的免疫发病机制。     

托吡酯联合用药治疗婴幼儿重症癫癎

目的 评价托吡酯(TPM)联合用药治疗婴幼儿重症癫癎的疗效及安全性。方法 对12例重症癫癎婴幼儿(年龄4~19个月)采用TPM联合用药治疗。TPM应用是根据发作形式和频率在原来一个或多个抗癫癎药物的基础上进行联合用药治疗。结果 TPM的起始剂量0.5~1.0mg／(kg·d),加量1次／1~2周,剂量为0.5~1.0 mg／(kg·d),目标剂量为4~10 mg／(kg·d)。TPM治疗时间平均为6.2个月,总有效率75％,无效率25％,完全控制为50％。临床观察局灶性发作疗效明显优于全面性强直-阵挛发作。TPM不良反应较轻,仅3例出现睡眠减少、发热及语言减少。结论 TPM联合用药治疗婴儿重症癫癎有效率较高,是一种安全性好、不良反应轻的治疗方法。     

托吡酯联合用药治疗婴幼儿重症癫痫

目的 评价托吡酯(TPM)联合用药治疗婴幼儿重症癫癎的疗效及安全性。方法 对12例重症癫癎婴幼儿(年龄4~19个月)采用TPM联合用药治疗。TPM应用是根据发作形式和频率在原来一个或多个抗癫癎药物的基础上进行联合用药治疗。结果 TPM的起始剂量0.5~1.0mg／(kg·d),加量1次／1~2周,剂量为0.5~1.0 mg／(kg·d),目标剂量为4~10 mg／(kg·d)。TPM治疗时间平均为6.2个月,总有效率75％,无效率25％,完全控制为50％。临床观察局灶性发作疗效明显优于全面性强直-阵挛发作。TPM不良反应较轻,仅3例出现睡眠减少、发热及语言减少。结论 TPM联合用药治疗婴儿重症癫癎有效率较高,是一种安全性好、不良反应轻的治疗方法。     

婴儿癫癎发作特征的录像脑电图分析

目的 分析婴儿癫癎发作的录像脑电图（Video-EEG)特征。方法 根据癫癎发作分类法对45例婴儿106次癫癎发作的Video-EEG资料进行分析。结果（1）全身性发作包括：①全身性粗大肌阵挛8例32次发作,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压,肌阵挛与EEG相关性良好;②散发游走性肌阵挛3例,面部及肢体远端频发间断肌阵挛,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波、肌阵挛与EEG无相关性;③婴儿痉挛10例17次发作,背景EEG为高峰节律紊乱,发作期为高波幅爆发和（或）低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直-阵挛性发作及失神发作。（2）部分性发作16例42次发作,突出表现为无动性凝视,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身发作5例7次发作,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区2例,枕区2例多灶性1例。（3）不能分类的发作3例5次发作,Video-EEG主要表现为1次发作中出现多种发作类型。结论 婴儿期癫癎发作在识别和分类上都比较困难。Video-EEG监测同步分析有助于对婴儿癫癎发作的准确观察与分类。     

卡马西平致非癫痫性肌阵挛和部分性癫痫加重

该文报道1例卡马西平(CBZ)引起复杂性部分癫痫伴有局灶性脑电图(EEG)异常。病例男性,6个月时出现全身性强直一阵挛性癫痫发作(GTC),每周2～3次。足月顺产,个人史,过去史均无特殊。神经系统、实验室、头颅 CT、EEG、脑脊液检查均正常。服鲁米那(PB)后血清浓度≤30mg/L 仍有发作。8个月时 EEG 示左枕叶棘波,停 PB 改用丙戊酸钠(VPA),尽管血清浓度达100～120mg/L,仍未能控制发作。14个月时言语发育延迟,全身体检及神经系统检查正常,磁共振成像及代     

儿童失神癫痫240例治疗及预后随访报告：应用改良的1989年儿童失神癫诊断标准

目的总结儿童失神癫痫（CAE）的治疗和预后，为CAE的合理用药和评价远期预后提供依据。方法对1999年10月至2005年12月北京市3家医院为研究CAE易感基因收集的CAE患儿的治疗用药、疗效及预后进行随访。CAE诊断标准参考1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的癫痫及癫痫综合征分类诊断标准，并制定了统一的CAE纳入标准和排除标准。根据CAE的选药原则进行治疗，评估CAE患儿的远期预后。结果3家医院共收集符合ILAECAE诊断标准的患儿339例，其中296例符合本研究制定的CAE纳入标准。296例患儿中有56例患儿因失访未得到远期预后随访结果，有随访结果者240例（81．1％），其中男94例（39．2％），女146例（60．8％）。失神发作起病年龄为3岁3个月至12岁，其中4～8岁174例（72．5％）。39例（16．2％）有热性惊厥史，18例（7．5％）有热性惊厥家族史和（或）癫痫家族史，5例（2．1％）有失神癫痫家族史。失神癫痫发作频率为每日5～50次，其中每日发作10～30次占80％。出现失神持续状态1例。伴全面强直一阵挛发作12例（5．0％）。所有患儿发作期EEG均表现为双侧对称同步的3Hz棘慢波爆发，头颅影像学检查均未见异常。治疗首选丙戊酸234例，其中217例（92．7％）于服药后3d至6个月发作完全控制，15例加用另一种药物（其中氯硝西泮7例、硝西泮4例及拉莫三嗪4例）后发作控制，余2例单用丙戊酸2年后仍有发作，但发作次数明显减少；首选拉莫三嗪4例，其中3例发作控制，1例服药1年发作未控制，改用丙戊酸1周后发作控制。2例首选托吡酯治疗，其中1例发作控制，1例服药5个月效果不明显，改用丙戊酸2个月后发作控制。240例患儿随访时间为2～7年，158例（65．8％）已停用抗癫痫药物，其中停药1年以上者96例，停药后均无复发；82例尚未停用抗癫痫药物患儿中，80例发作完全控制2年以上，仅有2例仍有失神发作。随访的240例患儿在校学习成绩为中等及以上者有171例（71．3％）。结论丙戊酸是治疗CAE的首选药物，对绝大多数患儿疗效好。少数用丙戊酸发作未控制者可选用拉莫三嗪或苯二氮革类药物。典型CAE患儿远期预后良好。     

新抗癫痫药物的进展

传统的抗癫痫药物可使８０％新诊断的癫痫病人发作消失，但仍有２０％属于药物难治性的，特别是部分性发作（包括单纯部分性发作、复杂部分性发作及发展为全身性发作）得不到控制，或不能耐受其毒副作用。因此迫切需要发展疗效好、毒性少的新抗癫痫药物。经过近２０年来深...     

托吡酯长期治疗癫癎的耐受性与安全性

目的　探讨长期应用托吡酯治疗儿童癫的耐受性与安全性。方法　对托吡酯治疗 2 0周后 79例有效病例进行 1～ 3年随访 ,观察其疗效和不良反应 ,分析影响疗效及不良反应的因素。结果　 6 0例发作控制病例 ,经 1.0～ 3.5年随访 ,90 %能维持原有疗效及剂量。发作频率减少≥ 5 0 %但未获控制患儿 19例 ,4 2 %经增加剂量后控制 ,2 1%与其他抗癫药联用后控制 ,2 1%维持原有效果。托吡酯单药治疗疗效维持率优于添加治疗 ,两者比较有显著差异 (P <0 .0 5 )。局灶性发作与全面性发作疗效维持率无显著差异 (P >0 .0 5 )。副作用主要出现于加量期 ,随疗程延长而减轻 ,减慢加量速度或减少剂量可使不良反应减轻或消失。托吡酯单药治疗儿童不良反应少于添加治疗 ,两者比较有显著差异 (P <0 .0 5 )。结论　托吡酯治疗儿童癫具有良好耐受性及安全性 ,单药治疗疗效维持率优于添加治疗