血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润1例报道及文献复习

目的：探讨血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润（ALHE）的临床病理特征。方法：对1例ALHE的临床表现。组织病理学，免疫组化特点及鉴别诊断进行分析。并复习文献。结果：ALHE病灶位于真皮和（或）皮下组织，由许多小毛细血管组成。且往往围绕一中等大的血管排列，肿瘤内见大量嗜酸性粒细胞浸润和有生发中心的淋巴滤泡，上皮样或组织细胞样肿瘤细胞表达Vim,FⅧRAg，CD34，而CK，EMA，Lysozyme,CD68均为阴性。桃李巴细胞表达CD45，CD3，CD45RO，CD79a,CD20。局部切除是唯一的治疗手段。结论：ALHE以血管内皮细胞呈上皮样增生伴大量嗜酸性粒细胞浸润为特征。可能起源于小动脉或静脉，组织学形态与淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿（Kimura病）有相似之处，诊断时应注意鉴别。     

嗜酸性血管中心性纤维化的研究现状

嗜酸性血管中心性纤维化（eosinophilic angiocentric fibrosis，EAF）是一种主要累及鼻中隔和鼻外侧壁的慢性进展性纤维样损害的疾病，亦可累及声门以下的部位。该病最早于1983年由Holmes和Panje报导，当时称为“鼻内面部肉芽肿”（intranasal granuloma faciale）。1985年Robens和McCann报导了3个病例，并首先定义为“嗜酸性血管中心性纤维化”。直至今日，文献总共报导了28例。国内尚无相关报道。但近来北京协和医院已发现1例年轻男性患者，正在诊治中。为提高对该病的认识，现将该病的研究状况综述如下。     

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症一例报道及文献复习

目的 报道1例血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE),并结合文献对其临床病理学特点进行探讨.方法 应用常规HE染色方法,分析和观察1例ALHE的临床资料和组织学形态.结果 该病例以枕后包块就诊,组织学主要表现为血管的增生,增生的血管内皮细胞呈特征的上皮样,可内衬血管腔,突入血管腔内生长,或在血管旁间质内呈实性片状或条索状生长.间质伴有大量的嗜酸性粒细胞为主的炎细胞浸润,而淋巴细胞的浸润相对不明显.结论 ALHE主要表现为血管内皮细胞的上皮样增生,以上皮样血管瘤进行命名较为妥当.ALHE与Kimura病应为两种性质不同的疾病.     

Susac综合征：病例报道与文献回顾

背景：Susac综合征是1种发病机制不清的罕见病，包括视网膜动脉阻塞、听力丧失及脑病（三联征）。患者：报道2例本病患者的病变特征。结论：多数本病患者发病时并不具备三联征，因此常难以诊断。对于任何存在不可解释的脑病的患者，均应进一步由眼科专家检查并进行听力测试。     

特发性嗜酸性粒细胞增多症致周围血管血栓4例治疗体会

特发性嗜酸性粒细胞增多症(idiopathic hypere-osinophilic syntirome,IHES)是一组原因不明,以嗜酸性粒细胞持续增高,伴有一个或多个器官损害为表现的血液系统疾病.IHES因受累器官不同,临床表现复杂多样.2008年9月至2010年4月,作者收治IHES致周围血管血栓4例,报道如下.     

孤立性脑毛霉菌病：1例病例报道和文献回顾

孤立性脑毛霉菌病是一种罕见但危及生命的感染性疾病，通常发生于静脉吸毒或免疫缺陷患者。本文报道1例原发性脑毛霉菌病健康成年患者。对该患者进行全身尸检提示为脑毛霉菌病，表现为明显的血管病变和出血性坏死，无鼻窦、眼眶或其他部位的原发性霉菌感染。对以前报道的30例孤立性脑毛霉菌病患者进行回顾性研究提示，11例患者与系统性遗传易感性有关，17例患者有静脉吸毒史，其余2例患者在手术探查后作出霉菌感染的诊断。对于该致命性疾病，早期病理诊断和随后的坏死组织切除以及侵袭性抗霉菌治疗或许可以挽救患者的生命。     

成人多发性黄色肉芽肿：病例报道和文献回顾

背景：非朗格汉斯细胞组织细胞增多病形成一个异质性细胞群，被定义为“具有巨噬细胞特征的细胞的增殖”。典型病例的诊断较容易，但罕见型的诊断较困难。病例报道：作者报道1例53岁患者，表现为躯干、颈部和头部多发褐色至黄色丘疹和结节，病程6个月。未发现内脏受累。组织病理检查显示以出现巨大泡沫多核细胞的继发性黄瘤为特征的组织细胞增生。1年后，所有皮损自发消退。根据临床表现、病情发展和免疫组化数据，维持成人播散性黄色肉芽肿（AXG）的诊断。     

1例65岁进行性单纯语言障碍男性患者的意义：一项关于治疗方案和文献回顾的病例报道

语言障碍是不同神经变性疾病的共同特征，神经变性疾病包括阿尔茨海默病（AD）和额颞叶变性（FTLD）的变异型原发进行性失语症（PPA）和语义性痴呆（SD）。尽管AD与FTLD具有不同的病理生理学机制，但在某些病例中PPA具有与AD相同的病理机制。不同的症状和病因在鉴别诊断和治疗方法的选择中起着至关重要的作用。本文报道1例进行性单纯语言障碍患者，并且需要对目前的诊断标准与治疗的指导方针进行漂人讨论．     

软组织的多形性透明变性血管扩张性肿瘤：病例报道及文献回顾

软组织的多形性透明变性血管扩张性肿瘤(PH AT)是一种罕见的软组织肿瘤。截至目前很少有文献报道。PH AT是一种由明显血管组成的梭形细胞肿瘤,兼有神经鞘瘤和恶性纤维组织细胞瘤的一些特征表现。典型皮损发生于成人下肢,但也可出现于其他解剖部位。本文报道了1例皮损发生于右足     

肋骨的骨膜软骨瘤：1例病例报道及文献回顾

骨膜软骨瘤是发生于透明软骨的罕见良性肿瘤。它紧邻骨皮质发生并被完整骨膜所包绕。骨膜软骨瘤常见于长骨干骺端，其次见于手和脚的小管状骨。肋骨骨膜软骨瘤非常罕见。作在英献中仅找到10个病例报道。作报道的该例肋骨骨膜软骨瘤是在对这个11岁女孩进行胸部X线检查时偶然发现的。     

透明细胞非典型性纤维黄瘤：1例病例报道及文献回顾

透明细胞非典型性纤维黄瘤（CCAFX）是非典型性纤维黄瘤（AFX）的罕见变异，为一种呈多形的皮肤肿瘤，预后较好。一67岁患者耳部出现迅速增长的结节，病程2周。切片显示由含透明细胞质的多形纺锤状细胞及多角形细胞构成的溃疡结节，周围包被有血管间质，让人易联想到肾透明细胞细胞癌。可见数量较多的有丝分裂象。肿瘤细胞中弹性蛋白、CD68和CD99染色阳性，细胞角蛋白染色阴性。免疫组化和超微结构特征支持CCAFX的诊断。还需结合形态学、免疫组化和电子显微镜检查来诊断CCAFX，以排除其他可能发生于皮肤的多形透明细胞瘤。     

病例报道及文献回顾：起源于结肠的新生儿恶性周围神经鞘瘤

恶性周围神经鞘瘤(M PNST)是一种起源于周围神经鞘的罕见肿瘤。本文报道首例起源于结肠的M PNST,也是胃肠道M PNST年龄最小的病例。患儿为出生后2d而具有肠梗阻症状及体征的新生儿。患儿无家族史或1型神经纤维瘤病的特征。CT摄影扫描显示升结肠内有5cm大小的块状影而导致了肠梗     

Kimura病、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症和肾损伤发生于同一病例

目的:报道1例少见的同时合并Kimura病和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)的患者,并有微小病变性肾小球病导致的肾病综合征;对相关文献进行回顾总结.方法:对患者的活检标本进行组织学、免疫组织化学、免疫荧光以及电镜检查.结果:患者为37岁男性,5年来反复发作皮疹、皮肤结节、颈部淋巴结无痛性肿大和肾病综合征,经病理检查证实,肿大的淋巴结为Kimura病,皮下结节为ALHE,肾病变为微小病变性肾小球病.结论:imura病和ALHE可能是同一种疾病的不同病理表现,并可合并肾小球疾病.     

Kimura病、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症和肾损伤发生于同一病例

目的:报道1例少见的同时合并Kimura病和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)的患者,并有微小病变性肾小球病导致的肾病综合征;对相关文献进行回顾总结.方法:对患者的活检标本进行组织学、免疫组织化学、免疫荧光以及电镜检查.结果:患者为37岁男性,5年来反复发作皮疹、皮肤结节、颈部淋巴结无痛性肿大和肾病综合征,经病理检查证实,肿大的淋巴结为Kimura病,皮下结节为ALHE,肾病变为微小病变性肾小球病.结论:imura病和ALHE可能是同一种疾病的不同病理表现,并可合并肾小球疾病.     

一儿科系统性肥大细胞增多症患者出现复发性昏厥伴过敏反应：病例报道及文献综述

肥大细胞增多症是一类罕见疾病，可累及皮肤和全身各系统，特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同，可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状，包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹，一般无症状或症状表现轻微，青少年期可消失。在本例报道及文献综述中，作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童，以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献，发现相关资料有限，推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂，并避免了皮下注射肾上腺素。     

异位性错构瘤性胸腺瘤：1例免疫组化研究的病例报道及文献回顾

异位性错构瘤性胸腺瘤(EH T)是一种良性肿瘤。本文报道1例19岁EH T男性患者,表现为左侧锁骨上的皮下包块。同以往文献描述相类似,肿瘤成分包含有梭形细胞、上皮细胞、脂肪细胞和少量的淋巴细胞。免疫组化研究表明,梭形细胞角蛋白、a-平滑肌肌动蛋白、CD34和波形蛋白呈阳性,而结