获得性免疫缺陷综合征神经系统损害15例分析

目的 了解获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)患者神经系统受累的临床特点.方法 回顾性分析2002年2月至2008年2月于我院住院的,伴有神经系统受累的艾滋病患者15例,其中8例因神经系统症状而首诊于神经科.结果 15例患者中人类免疫缺陷病毒(HIV)脑病者4例,其中1例表现为舞蹈症,1例HIV脑病合并HIV相关肌病;进行性多灶性白质脑病1例;进行性多灶性白质脑病合并弓形体脑病1例;HIV相关肌病1例;多脑神经损伤合并脊髓病1例;周围神经病1例;药物相关的神经肌肉病1例;脑膜脑炎4例;腑脓肿1例.结论 艾滋病累及神经系统的部位及表现形式多样,在临床工作中应提高警惕,注意筛查.     

重症肌无力合并自身免疫病的临床研究

目的分析重症肌无力(MG)合并自身免疫病的种类、发病年龄和临床特点。方法回顾性分析作者医院2008-01-2012-01住院的MG患者,包括合并自身免疫病的MG患者的临床资料、影像学及实验室检查资料及治疗记录。结果共收集MG患者305例,合并自身免疫病1种或1种以上者28例(9.18%),其中男9例、女19例,性别构成与非合并免疫病者无统计学差异(P>0.05)。自身免疫病在MG之前发病者12例,平均(69.6±35.3)个月;在MG发病之后者14例,平均(72.4±38.4)个月;与MG同时发现2例;(1)MG合并自身免疫病组的MG发病年龄为(33.9±9.4)岁,与非合并自身免疫病患者的MG发病年龄〔(35.3±12.2)岁〕无统计学差异(P>0.05)。合并甲状腺功能亢进(甲亢)患者MG发病年龄(27.4±12.5)岁,较合并其他自身免疫病患者的MG发病年龄〔(41.6±10.3)岁〕和非合并自身免疫病患者(35.3±12.2岁)均低(均P<0.05)。(2)合并的自身免疫病中属甲亢最多(13例),其次为类风湿性关节炎(5例)、桥本甲状腺炎(4例)、吉兰-巴雷综合征(3例)。其中有3例合并2种自身免疫病,1例合并3种自身免疫病。(3)合并自身免疫病MG患者的Osserman分型:发病初期Ⅰ型13例,Ⅱa型3例,Ⅱb型10例,Ⅲ型2例;其中MG合并甲亢患者以Ⅰ型发病10例,超过合并其他自身免疫病MG患者(P<0.05)。结论 MG可合并多种神经系统或全身自身免疫病,以甲亢最多见。合并甲亢的MG患者中MG发病年龄较轻,以眼肌型多见。自身免疫病可在MG发病前、后或同时期出现。     

肌萎缩侧索硬化伴干燥综合征四例临床分析

目的 分析4例肌萎缩侧索硬化(ALS)合并干燥综合征的病例特点.方法 通过临床特点、实验室检查、电生理等结果分析ALS合并干燥综合征患者的临床特点及电生理改变.结果 4例患者均为中老年女性,进行性病程,3例符合临床拟诊ALS,1例符合实验室支持-临床拟诊ALS.所有患者肌电图显示广泛神经源性损伤.2例患者经免疫调节治疗后运动症状一过性改善.结论 对于ALS患者应注意排查伴发干燥综合征的可能,以利于及早对可治性疾病进行治疗.     

干燥综合征合并重症肌无力1例报告

干燥综合征(SS)是一种少见的慢性自身免疫性结缔组织病,可累及中枢神经系统和周围神经系统,临床表现复杂多样。现报告合并重症肌无力(MG)的SS 1例如下。1病例女,28岁。因双眼干涩不适2年,吞咽困难1年,加重20 d于2005年10月27日入院。患者2年前出现双眼干涩不适,1年前出现吞咽困     

干燥综合征相关性复发性无菌性脑膜炎1例

干燥综合征是一种以外分泌腺受累和腺体外受累为特征的慢性自身免疫性炎性疾病, 而干燥综合征相关性无菌性脑膜炎(SS-AM)病例相对罕见。文中报道1例与原发性干燥综合征相关的反复发作性无菌性脑膜炎伴白细胞减低和轻度贫血患者, 经泼尼松和羟氯喹治疗后症状基本消失, 旨在提高临床医师对SS-AM的认识。     

以亚急性脊髓损害为首发症状的原发性干燥综合征1例报道

原发性干燥综合征(primary Sjogren syndrome,pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病,临床表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症等.累及中枢神经系统(CNS)的干燥综合征表现多样,临床上容易漏诊及误诊.本文现报道1例以亚急性脊髓损害为首发症状的pSS病例,希望有助于对pSS合并CNS损害的深入认识及诊断.     

干燥综合征合并神经系统损害1例

目的:探讨干燥综合征合并神经系统损害的临床特点。方法:报道1例临床确诊为干燥综合征合并神经系统损害的患者,结合其头颅MRI、血清学免疫抗体检测结果,并复习文献,总结该类患者的临床特点。结果:约25%的干燥综合征患者合并出现神经系统受累症状,该类患者应与多发性硬化进行鉴别。头颅MRIFLAIR易发现干燥综合征合并神经系统损害患者的皮质下白质内的亚临床病灶。结论:临床中若发现患者的症状体征与颅内多发病灶不相符时,需行免疫相关抗体、腺体功能等方面的检测,考虑干燥综合征合并神经系统损害可能。     

伴神经源性损害的非炎性肌病临床与电生理特点

目的探究伴神经源性损害的非炎性肌病患者临床及电生理特点。方法回顾性收集自2015至2017年我院明确诊断为肌肉疾病且在我院肌电图室完成常规肌电图检查的所有患者,分析伴神经源性损害且诊断为非炎性肌病患者的临床及电生理特点。结果共收集经基因检测或肌肉活检明确诊断为肌肉疾病患者110例,肌电图出现神经源性损害者为10例,其中出现神经源性损害且为非炎性肌病者4例。上述4例患者分别为1例脂质沉积性肌病、1例中央轴空病、1例包涵体肌病及1例Welander型远端型肌病;肌电图均合并神经源性损害,同时伴或不伴周围神经损害。结论少数非炎性肌病患者肌电图可出现神经源性损害,肌电图不能作为诊断肌肉疾病的单独标准。     

原发性干燥综合征的神经系统损害

目的　探讨原发性干燥综合征的神经系统损害。方法　从电生理、病理及其它实验室检查 ,分析 2 2例原发性干燥综合征合并神经系统损害的临床特征及病变部位。结果　 7例原发性干燥综合征合并神经系统损害的患者中 ,周围神经病变 6例 ,多发性硬化 1例。结论　原发性干燥综合征合并神经系统损害以周围神经病变为主 ,其神经系统症状可出现在原发性干燥综合征诊断之前。     

肌电图肌源性损害合并神经源性损害71例临床分析

目的分析和探讨肌电图(EMG)肌源性损害合并神经源性损害的临床和电生理特点。方法检索作者医院EMG数据库,收集EMG表现为肌源性损害合并神经源性损害患者共71例,对其临床和电生理特点进行回顾性分析。结果在此组患者中,最常见的是结缔组织病,共63例(占88.7%)。其余依次为:肿瘤、进行性肌营养不良、AIDS、甲状腺功能亢进(甲亢)。在全部患者中,临床表现为近端无力者55例(占77.5%),有感觉症状体征者27例(占38.0%),肌肉萎缩者12例(占16.9%)。患者的三角肌52例(占73.2%)、股四头肌49例(占69.0%)EMG表现为肌源性损害,其中上下肢同时为肌源性损害者32例(占45.1%)。所合并存在的神经源性损害主要表现为多发性周围神经病(39例)、单神经病(27例)、颈或腰骶神经根病(5例)。结论EMG检查有助于检出临床下神经肌肉病变,电生理检查发现肌源性合并神经源性损害的同时分析肌病所合并周围神经病变类型将有助于揭示病变性质。     

神经系统副肿瘤综合征34例临床特点分析

目的:分析34例神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点。方法:对1990年至2005年收治的34例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果:副肿瘤综合征的临床类型有周围神经病15例、Lambert-Eaton肌无力综合征5例、多发性肌炎和皮肌炎3例、进行性小脑变性2例、运动神经元病3例、进行性多灶性白质脑病1例、亚急性坏死性脊髓病1例、脑干脑炎2例、边缘系统脑炎2例。结论:神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样,容易误诊,临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要。     

重叠型干燥综合征伴神经系统损坏临床和电生理表现

分析10例干燥综合征（SS）与多发性肌炎（PM）、进行性系统性硬化症（PSS）、类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）分别重叠两种以上，诊断重叠型干燥综合征（OSIS）临床表现及神经电生理的检查证实合并周围神经损害，即有轴索损害又有脱鞘改变或肌肉损害呈肌源性损害，使神经电生理的检查为临床诊断治疗提供了可靠的证据。     

重症肌无力合并Satoyoshi综合征(肌痉挛、脱发、腹泻)

1963年Satoyohi等首先报道了此综合征:进行性痛性肌痉挛、毛发脱落和腹泻.此后,日本报道了17例,英国报道了1例.虽然已提示本病与吸收不良和自体免疫机能障碍有关,但其病因仍不清楚.作者报道一例重肌症无力合并Satoyoshi综合征的病     

3例干燥综合征合并周围神经病的临床及病理改变

目的探讨干燥综合征合并周围神经病者的临床及病理特点.方法分析3例干燥综合征合并周围神经病者的临床表现,并行胫神经活检、光学显微镜观察.结果3例患者神经纤维髓鞘脱失较为明显,其中1例损害较重,并且有轴索变性、神经营养血管纤维素样坏死、淋巴细胞浸润.结论干燥综合征者出现周围神经病可能与血管缺血、血管炎有关,早期活检可以提高诊断率及避免漏诊、误诊.     

甲状腺功能亢进合并重症肌无力一例

<正>甲状腺功能亢进合并重症肌无力是甲状腺亢进性肌病(甲亢性肌病)的1个类型,甲亢性肌病一般分为五型[1-2]:(1)甲亢伴周期性麻痹;(2)甲亢伴重症肌无力;(3)慢性甲亢性肌病;(4)甲亢突眼性眼肌麻痹;(5)急性甲亢性肌病。甲亢合并重症肌无力临床上比较少见,我科诊治1例,现报道如下。患者男性,60岁。因四肢无力4个月加重伴视物     

干燥综合征合并感觉神经病1例及文献复习

目的 探讨以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床特点.方法 分析1例以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床表现及电生理特点,结合国外文献复习予以分析总结.结果 感觉神经病的诊断在临床上可早于干燥综合征,以不对称感觉异常起病,逐渐发展,深感觉障碍较为突出,可出现假性手足徐动.典型的电生理改变为广泛的感觉神经动作电位波幅降低,但不伴有神经传导速度减慢.结论 感觉神经病是临床上较为少见的一类疾病,干燥综合征是其常见病因之一.     

甲状腺机能减退时的神经肌肉障碍

作者对177例甲状腺机能减退患者不同阶段的神经肌肉障碍特征进行了临床和电生理研究.根据神经肌肉障碍程度分为轻型(20.1%),中型(56.4%)、重型(23.5%).根据其障碍的特征分四种类型:甲状腺机能减退性肌病、甲状腺机能减退性假性肌强直、甲状腺机能减退性肌病合并假性肌强直和甲状腺机能减退性病理性肌无力.其中先天     

原发性干燥综合征合并帕金森综合征五例临床分析

目的 探讨原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome,pSS)合并帕金森综合征患者的临床特点及可能的发病机制.方法 回顾性分析2016年6月至2019年7月首都医科大学宣武医院诊治的5例pSS合并帕金森综合征患者的临床表现、实验室检查、影像学特点及药物治疗过程资料.结果 4例女性,1例男性,...     

原发性干燥综合征合并感觉性共济失调1例报告

原发性干燥综合征(pSS)常合并神经系统病变,中枢和周围神经系统均可受累.现报告1例pSS合并感觉性共济失调患者如下. 1病例女,57岁.因"手足麻木7年,踩棉花感、行走不稳6年"于2010年4月23日入院.     

多重抗神经元抗体阳性的神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的探讨神经系统副肿瘤综合征患者出现多重抗神经元抗体的临床特征及潜在意义。方法检索2015年7月至2019年12月至宣武医院住院治疗并诊断为"神经系统副肿瘤综合征""癌性副肿瘤综合征""副肿瘤相关性周围神经病""边缘性脑炎"及"自身免疫性脑炎"的患者,筛选出两种或两种以上抗神经元抗体均为阳性的患者。结果在134例符合诊断的患者中,6例存在多重抗神经元抗体,包括抗Amphiphysin抗体合并抗γ-氨基丁酸受体B型(GABA_BR)抗体阳性2例[其中1例抗Hu抗体及抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体亦呈阳性],以及抗SOX1抗体合并抗Titin抗体阳性、抗Yo抗体合并抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗LGI1抗体阳性和抗Hu抗体合并抗Ri抗体阳性各1例。6例患者临床表现均符合副肿瘤综合征,4例为周围神经病或肌肉接头病(其中2例合并边缘性脑炎,1例合并亚急性小脑变性),另2例单纯表现为边缘性脑炎;2例对免疫治疗有效;3例明确诊断癌症,分别为乳腺癌、胆管癌、小细胞肺癌。结论多重抗神经元抗体的存在,可导致患者的临床表现复杂多样,免疫治疗可能有效。存在某种抗神经元抗体的患者即使无相应神经综合征,该抗体亦对恶性肿瘤有提示意义。