先天性膈疝产前程序化管理的临床结局

目的 总结先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)产前程序化管理的临床结局.方法 收集产前诊断为左侧膈疝患儿,回顾分析在产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局.结果 左侧胎儿膈疝共计39例.4例(10.3％)胎儿膈疝终止妊娠(TOP).1例TOP患儿产前超声和MRI评估为中...     

天性膈疝产前程序化管理的临床结局

目的总结先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）产前程序化管理的临床结局。方法收集产前诊断为左侧膈疝患儿，回顾分析在产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局。结果左侧胎儿膈疝共计39例。4例(10.3%)胎儿膈疝终止妊娠(TOP)。1例TOP患儿产前超声和MRI评估为中重度并染色体异常，另外3例未做产前严重程度分级。在出生的病例中，产前超声或MRI评估为中重度者17例，轻度者19例。CDH新生儿期病死率为15.4%(6/39)（均产前评估为中重度者）。在分娩的中重度CDH患儿中，新生儿期病死率为26.7% (4/15)，体外膜肺氧合（ECMO）使用率为26.7%（4/15）。50%（2/4）的ECMO患儿在新生儿期存活。与轻度膈疝患儿相比，中重度膈疝患儿的补片使用比例更高(60.0% vs.25.0%，P<0.05)，住院的中位时间［34.0(15.9，63.7) d vs. 16.0(12.5，21.3) d，P<0.05］及机械通气的中位时间更长［14.0(7.6，22.2) d vs. 3.5(2.7，7.3) d，P<0.05)。结论产前程序化管理对于胎儿CDH的救治具有必要性和重要性，新生儿期临床结局满意。     

产前超声在先天性膈疝诊治及预后评估的研究进展

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是因膈肌发育缺陷导致部分腹腔器官进入胸腔的一种先天性疾病.近年来围生期的诊疗技术在不断提高,病死率已逐步下降.目前,产前超声是诊断CDH最为常用、最为有效的检查方法 ,故产前超声准确评估胎儿膈疝病情及预后有助于产前咨询,为指导产前干预、...     

先天性膈疝的联合救治

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是以膈肌缺损,导致腹部内容物疝入胸腔,影响肺的正常发育为特征的出生缺陷.对于产前诊断发现的CDH患儿,由新生儿外科牵头,联合产科、影像科、心脏外科、呼吸内科等对患儿病情进行产前评估,对孕妇给予产前咨询与指导;在产前和术前制定孕妇分娩和患...     

胎儿常见胸腔病变产前超声诊断与鉴别诊断

目的 探讨产前超声在胎儿常见胸腔病变诊断与鉴别诊断中的价值.方法 对19例产前超声检查诊断为胎儿胸腔病变者进行回顾性分析,对照病理检查、MRI所见及随访结果.结果 产前超声诊断19例胎儿胸腔病变,其中肺囊腺瘤样畸形8例,隔离肺（叶外型）6例,先天性膈疝5例.结论 产前超声在胎儿常见胸腔病变的诊断和鉴别诊断中具有重要意义.     

胎儿先天性膈疝产前超声诊断意义

目的探讨超声诊断胎儿先天性膈疝的声像图特点及临床价值。方法分析经产前常规超声检查诊断为先天性膈疝的8例胎儿的超声声像图特点。结果本组8例病例中,6例为左侧膈疝,1例为右侧膈疝,1例为双侧膈疝。其典型的声像图特点均表现为胎儿胸腔内占位性病变及胎儿心脏移位。结论全面、细致的产前超声检查可对胎儿先天性膈疝做出较明确的诊断,并对疾病的预后评估有重要的临床意义。     

胎儿膈疝出生后体外膜肺氧合辅助治疗10例分析

目的 总结10例胎儿膈疝出生后体外膜肺氧合(ECMO)辅助治疗的经验和体会.方法 回顾分析经产前诊断为胎儿先天性膈疝、生后ECMO辅助治疗10例患儿的临床资料.结果 10例患儿中9例产前评估为中至重度膈疝,ECMO辅助年龄中位时间在出生后28(3,218)h,经右侧颈内动静脉置管静脉-动脉ECMO模式辅助治疗,ECMO...     

11例胎儿先天性膈疝的产前诊断和围生期处理

目的：探讨胎儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)产前诊断和围生期管理,完善此类疾病的临床处理路径,达到优生优育的目的。方法：超声诊断为胎儿CDH的孕妇11例,依据超声明确孕龄,并行胎儿染色体核型分析检查,排除染色体异常。诊断明确后综合评估胎儿宫内风险、出生后风险、膈疝修补术后预后情况等,根据患者及家属意见确定是否继续妊娠,统计妊娠结局。结果：本组中,除1例孕期拒绝行染色体核型分析外,其余10例行染色体核型分析均未见异常;11例中,10例确诊为CDH,1例未见异常,孕期超声诊断CDH准确率为90.9%;对于确诊病例进行产前咨询和评估,与家属沟通后,4例(40.0%)自愿选择引产终止妊娠,其中1例尸检证实膈疝合并脊柱畸形,其余3例均拒绝尸检;另外6例(60.0%)选择继续妊娠,其中1例新生儿出生后即出现重度窒息,家属放弃抢救,5例产后即转入小儿心胸外科。转科的5例中,其中1例因先天性膈疝的症状轻,暂无手术指征,继续观察正常后出院,其余4例待其呼吸循环功能改善后(3～5d),行膈疝修补术,5例随访均良好。结论：通过早期准确诊断、多学科协作并且充分评估,患者配合完善产前各项检查,及时进行医患沟通,适宜的产时、产后处理与监护,定期随访,尽可能完善此类疾病的临床处理路径,才能改善CDH胎儿的围生期和婴幼儿期结局,降低新生儿的病死率。     

32例胎儿先天性膈膨升的产前超声及MRI诊断结果分析

目的分析产前超声(US)、磁共振成像(MRI)对胎儿先天性膈膨升(EOD)的诊断结果并探讨诊断价值。方法选取2016年4月至2019年4月我院产前检查疑似孕有EOD胎儿的52例孕妇的临床资料进行回顾性分析,均有完整的产前US及MRI影像资料及胎儿随访结果(产后胸片、手术或尸检病理结果)。以随访结果为"金标准",使用Kappa一致性检验评价产前US和MRI在EOD胎儿产前诊断中的应用价值。结果52例疑似EOD胎儿,经随访结果证实EOD 32例,疝囊型膈疝13例,胸骨后疝7例。产前US诊断EOD阳性46例,误诊16例,产前US诊断EOD与随访结果一致性差(Kappa=0.252),US诊断EOD的灵敏度、特异度和准确度分别为96.88%、25.00%和69.23%;产前MRI诊断EOD阳性34例,误诊2例,MRI诊断EOD与随访结果一致性较好(Kappa=0.917),MRI诊断EOD的灵敏度、特异度和准确度分别为100.00%、90.00%和96.15%。22例单纯性EOD和EOD合并患侧肺不张胎儿出生后经保守治疗或手术治疗后预后良好。结论产前US诊断EOD灵敏度高,可作为筛查的首选,但US特异度较低,易造成误诊,对于US发现的异常情形,结合MRI检查评估膨出物范围及膈肌连续性有助于提高EOD产前诊断的准确性。     

先天性膈疝的围产期一体化诊治

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是胎儿期膈肌发育缺陷,导致腹腔内脏器疝入胸腔的先天性畸形,患儿出生后常因为肺发育不良及肺动脉高压而窒息、死亡.CDH的成功救治及重症膈疝治疗水平的提高需要多学科协同合作.一体化的治疗模式可为重症膈疝的抢救治疗制定标准的诊疗流程,保证每例...