儿童狼疮脑病10例

系统性红斑狼疮 (SIE)合并中枢神经系统 (CNS)损害即称狼疮脑病。为了提高对本病的认识 ,便于早期诊治 ,现总结 10例儿童狼疮脑病的临床特点报告如下。一、病例来源及诊断标准1982年 2月～ 2 0 0 0年 11月住本院的 SL E患儿 46例 ,均符合 1982年美国风湿病协会修订的 11条 SL E诊断标准中 4条或 4条以上 ,其中 10例符合下述狼疮脑病诊断标准中 1项。在确诊 SL E的患儿符合以下 3项标准中 1项 (除外 CNS感染、脑肿瘤、高血压脑病、尿毒症、电解质紊乱及激素性精神障碍 )者 ,即可诊断狼疮脑病。 (1) CNS受损的症状 ,如癫痫发作、头痛…     

系统性红斑狼疮并狼疮脑病临床特点分析

目的分析系统性红斑狼疮并狼疮脑病的临床特点。方法选取我院收治的系统性红斑狼疮80例患者为研究对象,根据是否并发狼疮脑病症状分为并发组(n=15)和未并发组(n=65),对并发狼疮脑病和系统性红斑狼疮的临床特征分析。结果 Logistic回归分析发现,系统性红斑狼疮患者并发狼疮脑病的高风险因素是尿红细胞升高、肌酐升高、A/G降低、AST升高(P0.05);有一项临床表现患者的预后最好,伴偏头痛、颅内高压和癫痫的患者效显著。结论尿红细胞升高、肌酐升高、A/G降低、AST升高,是系统性红斑狼疮并狼疮脑病的临床特点,临床表现越少表示患者的预后效果越好。     

狼疮脑病15例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)合并有中枢神经系统损害时,为狼疮脑病.现将本院2003～2007年收治的15例狼疮脑病患者的临床资料回顾性分析如下.     

以反复发热、头痛为临床表现的狼疮脑病误诊一例

狼疮脑病(neuropsythiatric systemic lupus erythemato-sus,NSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)患者较为常见的中枢神经系统并发症[1-2],其临床表现多样,严重程度差别很大,容易造成误诊。1病例报告患者男,38岁,因"发热、头痛半个月"入院。发病前有上呼吸道感染症状,体温最高达39℃,服用头孢     

神经精神狼疮24例诊治体会

目的探讨神经精神狼疮的临床表现。方法对我院24例NP-SLE患者临床资料进行系统性、回顾性分析。结果 24例中发病前有SLE 18例,发热24例,精神异常15例,头痛16例,意识障碍13例,癫8例,肢体瘫痪14例,皮疹13例,蝶形红斑16例,关节痛15例,头颅MRI异常16例,脑电图异常12例,尿蛋白异常24例,经治疗后19例好转,4例死亡,1例因症状较重家属放弃。结论 NP-SLE是在SLE基础上并发神经精神系统症状,女性多见,起病年轻,临床表现多样化,多合并全身多个系统损害,早期易误诊。头颅MRI、脑脊液、脑电图有助于诊断。激素及CTX治疗有效。     

狼疮脑病25例分析

目的 探讨狼疮脑病（NPSLE）患者的临床特点。方法 回顾性分析25例NPSLE的临床表现、实验室检查、并发症、治疗和转归。结果 25例患者在激素治疗的各个阶段分别出现精神障碍、昏迷、癫痫、中枢神经系统感染,18例患者处于狼疮活动期（1例合并新型隐球菌性脑膜炎。12例合并狼疮肾炎）,其余7例狼疮活动均趋向稳定（1例合并癔症）。经处理,除2例死亡外,其余患者均有不同程度的缓解。结论 狼疮脑病临床表现多样,需要排除许多继发因素导致脑损害后方可诊断。早期诊断及恰当治疗是减少死亡率和致残率的关键。     

系统性红斑狼疮脑病危险因素分析及预后研究

目的探讨系统性红斑狼疮易并发狼疮脑病的危险因素,并研究不同临床及影像分型的狼疮脑病患者预后情况。方法对52例狼疮脑病患者的临床资料进行回顾性分析,并与同期住院的75例无脑病的系统性红斑狼疮患者的临床资料做对照,结果采用统计学分析,探讨狼疮脑病发生的相关因素,分析不同临床及影像分型的狼疮脑病患者的预后情况。结果抗双链DNA抗体(+),血红细胞减少,尿红细胞增加,ALT增加,AST增加,尿素、肌酐增加,A/G减少与狼疮脑病的发生相关,存在尿红细胞增加、AST增加、肌酐增加的患者发生狼疮脑病的危险性明显高于对照组。(OR=3.196,95%CI 1.204⁸.484;OR=7.080,95%CI 2.3588.484;OR=7.080,95%CI 2.358²1.259;OR=23.809,95%CI 4.71721.259;OR=23.809,95%CI 4.717¹20.187)。临床表现为神经损害型的狼疮脑病患者预后明显好于精神障碍型,影像分型中局灶型患者的预后好于弥漫型。结论尿红细胞增加、AST增加、肌酐增加是系统性红斑狼疮易并发狼疮脑病的危险因素。对于狼疮脑病患者,神经损害型预后明显好于精神障碍型,影像分型为局灶型预后好于弥漫型。     

系统性红斑狼疮脑病的临床和MRI表现

系统性红斑狼疮 (SLE)病程中常出现神经系统损害 ,其中以脑实质损害为主 ,临床称之为系统性红斑狼疮脑病。本文报道临床确诊系统性红斑狼疮脑病同时行脑 MRI检查患者 2 0例临床和 MRI表现回顾性分析结果。1　临床资料1 .1　一般资料 :2 0例均为女性 ,年龄 1 5～ 4 0岁 ,平均 2 6.4岁 ,病程 1月～ 8年不等。全部病例符合 1 987年中华医学会风湿病学会关于 SLE的诊断标准。1 .2　临床表现 :兴奋、多语 1 1例 ,抑郁 4例 ,偏瘫 7例 ,癫痫发作 9例 ,血管性头痛 3例 ,意识障碍 2例 ,共济失调 1例 ,失语 1例 ,颅神经麻痹 1例。1 .3　脑 MRI表…     

狼疮脑病19例经颅多普勒分析

目的探讨狼疮脑病（neuropsychiatdc systemic lupus erythematousus，NPSLE）惠者经颅多普勒（TCD）的特点及其在反映NPSLE病情中的可能作用。方法分析19例NPSLE患者的TCD，以探讨NPSLE惠者临床TCD特点及其在反映NPSLE病情中的作用。结果本组NPSLE患者异常TCD发生率为89．5％，以轻、中度异常为多。结论对NPSLE患者进行TCD检查，对早期诊断、病情估计、预后评价，具有重要的临床价值。TCD是一种可反映SLE神经系统损害的有价值的检查方法。     

神经精神狼疮患者脑脊液分析

目的探讨神经精神狼疮(NPLE)患者脑脊液(CSF)的改变规律,为NPLE的诊断提供依据。方法对18例NPLE患者和20例非NPLE患者CSF常规、生化、免疫学指标进行检测,并与疾病活动指数(SLEDAI)进行相关分析。结果NPLE组的CSF压力、细胞数、蛋白质、免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)均较非狼疮性脑病SLE患者升高;疾病活动指数(SLEDAI)与脑脊液压力、蛋白定量、细胞数、IgG呈正相关。结论神经精神狼疮患者脑脊液CSF的细胞数、蛋白质、ANA升高、并与疾病活动情况呈正相关。     

狼疮脑病10例临床神经影像特征分析

目的 研究系统性红斑狼疮累及中枢神经系统中具有特征性临床-神经影像综合征患者的临床及神经影像特点,并探讨其可能的发生机制.方法 通过回顾性分析北京协和医院2005-2011年收治的10例系统性红斑狼疮患者的临床及神经影像学资料,复习文献,总结分析临床及神经影像特点.结果 10例患者根据临床神经影像特点分类:2例后循环可逆性脑病,临床表现为头痛、癫痫大发作;2例帕金森综合征患者,临床表现为震颤、肌张力齿轮样增高;2例舞蹈病患者,3例弥漫性白质脑病患者,临床表现为精神症状、认知功能障碍及急性意识模糊状态;1例Fahr综合征,临床表现为精神症状及认知功能障碍.结论 临床表现为运动障碍的狼疮脑病可能与局部基底节区的免疫反应或血管病变相关,而基于神经影像学发现,狼疮脑病也可引起广泛钙化、水肿及脑白质病变.     

狼疮性脑病的临床特征及发生、发展的相关因素分析

目的 分析狼疮性脑病患者的临床特点及发生、发展的相关因素。方法 回顾性分析53例狼疮性脑病患者的临床资料,按随机配对原则分层抽取53例同期住院治疗诊断为系统性红斑狼疮(SLE)而无脑病的患者作为对照组,比较2组患者的临床资料,分析2组患者的临床差异,并进一步推断狼疮性脑病的可能危险因素。结果 神经系统症状中最为常见的分别是头痛38例(71.7%); 脑血管病24例(45.3%); 癫痫12例(22.6%); 狼疮性脑病组中血白细胞数升高、血小板计数减低、尿蛋白阳性率均明显高于对照组,抗核抗体(ANA)阳性例数低于对照组(P<0.05)。Logistic回归分析显示SLE患者白细胞计数、血小板计数以及尿蛋白阳性与狼疮脑病有关(P<0.05)。结论 头痛是狼疮性脑病最常见的神经系统症状; 血白细胞数升高、血小板计数减少可能是SLE患者发生狼疮性脑病的危险因素; 白细胞计数、血小板计数以及尿蛋白阳性可能与狼疮脑病有关。     

系统性红斑狼疮脑病27例报告（附1例尸检资料）

报告２７例系统性红斑狼疮脑病，占本院收容系统性红斑狼疮病人有神经精神损害人数的５６．２％。主要表现为癫痫发作，精神障碍，昏迷、偏瘫等。结合临床和尸检资料，对其病机、诊断、鉴别诊断及治疗进行讨论。指出凡遇有原因不明的神经精神障碍的中青年女性，应当想到本病。     

狼疮性脑病的脑脊液细胞学表现

狼疮脑(狼疮性脑病)又称作神经精神性狼疮(NPL),是系统性红斑狼疮(SLE)的危重病症,是SLE三大致死原因之一。狼疮脑是由于神经元反应性自身抗体、抗磷酯抗体、免疫复合物等侵犯中枢神经系统所致。临床上主要表现为器质性精神综合征、精神病或精神障碍、癫痫或抽搐、偏瘫等,其中在SLE早期并发狼疮脑的发病率为25%,在治疗过程中可达到60%[1]。有狼疮脑病者均为病情活动者[2]。由于本病临床上表现缺乏特异性,给狼疮脑病的诊断带来一定的困难。一般认为诊断要点为符合SLE诊断标准,且出现神经精神异常。附加以下任何一项即可诊断①脑电图异常,②脑脊液异常,③头颅CT、MRI异常。须排除颅内感染、精神病、高血压病、尿毒症性脑病等影响[3]。在脑脊液的各项检查中,可以表现为:脑脊液压力增高、蛋白增高、细胞数增高(一般不超过500/μl)、糖及氯化物正常或轻度减低,以上各项均缺乏特异性,不能排除其他疾病的影响。随着近年来脑脊液细胞学的发展,显微镜下发现狼疮细胞或狼疮脑病较具特征的吞噬细胞为狼疮脑病的诊断提供了更有力的证据。本实验室观察了自2004年6月至2008年6月共35例临床确诊为狼疮脑病患者的脑脊液,脑脊液细胞学异常者2...     

37例神经精神狼疮的临床分析

目的:对神经精神狼疮(NPLE)的临床表现、辅助检查及预后进行总结。方法:对37例伴中枢神经系统损害的SLE患者进行回顾性分析。结果:①有局灶性症状及癫痫反复发作者预后差;②MRI检查的阳性率高,但定位缺乏特异性;③神经精神狼疮(NPLE)患者的脑脊液(CSF)蛋白升高,尤其是IgG的升高是其主要特点。结论:NPLE患者症状不同预后有明显差异,MRI检查和脑脊液蛋白的测定为NPLE的诊断、治疗提供依据。     

系统性红斑狼疮脑病

系统性红斑狼疮脑病孙淑清林仲玉黄丽红系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）神经系统损害侵及脑者最为多见，临床上通称为ＳＬＥ脑病。现将我院自１９７６～１９９５年收治的３０例患者报道如下。资料：本组男１例，女２９例。年龄９～５２岁，平均２７．５岁。４０岁以下２６例，４...     

CT检查对于系统性红斑狼疮脑病的诊断价值

目的 观察系统性红斑狼疮性脑病(SLEE) 在CT检查时的影像学表现.方法 回顾性分析9例经临床诊断符合系统性红斑狼疮脑病患者的资料,所用病人均行CT检查,并分析其CT 表现.结果 主要CT 表现:(1)弥漫性低密度灶(3 例),部位不定,单发或多发,形态不规则,边界模糊,占位效应较轻;(2)局限性低密度灶(4例),主要位于基底节区及脑干;(3)轻度脑萎缩(2例),均呈弥漫性.结论 CT可以对系统性红斑狼疮脑病的早期发现、鉴别诊断及疗效评价提供参考,但对系统性红斑狼疮脑病的诊断,需结合临床资料.     

狼疮性脑病44例治疗研究

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多系统自身免疫性疾病.神经系统损害可累及脑脊髓和周围神经,其中以脑部损害最为多见,临床称为狼疮性脑病,在SLE中脑病发病率为20.9%[1].狼疮性脑病一旦发生病情大多较重,以往文献提示[2]临床治疗效果差、预后不良.本研究采用3种不同免疫抑制剂治疗44例狼疮性脑病,并随访1～5年,取得显著疗效,现报告分析如下.