心肌致密化不全2例确诊报告

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)疾病的概念于1990年由Chin等〔1〕提出。曾于1995年被世界卫生组织归为未分类的心肌病,现被美国心脏病学会/美国心脏学会/欧洲心脏病学会(ACC/AHA/ESC)将其归     

心肌致密化不全1例

<正>1病历摘要患者,男,50岁,因胸闷、气短、呼吸困难3年,加重2个月入院。既往:高血压病史5年。查体:血压(BP)110/80 mm Hg,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,双肺底可闻及湿啰音,心率100次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。肝、脾、肋下未触及,双下肢轻度浮肿。心电图示:左室肥厚,V4     

缺血性心肌病并发心肌致密化不全1例

患者 ,男 ,66岁 ,因劳累性喘憋 1年半 ,加重 2 0d于 2 0 0 3年 1 2月 1 0日收入我科。 2 0 0 2年 6月因工作劳累 ,突发胸闷、喘憋 ,于当地医院诊断为扩张型心肌病、左心扩大、心力衰竭。症状多于劳累后出现 ,逐渐出现双下肢水肿及夜间阵发性呼吸困难。入院前 2 0d症状加重 ,静息状态下出现喘憋 ,不能平卧 ,血压下降。既往无糖尿病及高血压病史。吸烟 40年 ,40支 /d ,无酗酒史。体检 :血压90 /60mmHg( 1mmHg =0 .1 33kPa) ,精神弱 ,端坐位 ,颈静脉无怒张 ,双肺底少许干湿音和痰鸣音 ,心界向左下扩大 ,心率 90次 /min ,律不齐 ,心尖部Ⅲ /…     

心肌致密化不全2例报道

1病例介绍例1:患者女性,44岁,因“反复胸闷气促乏力1月”于2006年1月3日入院,患者1月前出现无明显诱因胸闷气促乏力,轻微咳嗽,无痰,夜间有阵发性呼吸困难,不能平卧,无发热,无胸痛,曾在外院经强心及营养心肌等治疗无明显效果而来我院。既往无高血压、冠心病、糖尿病史,家族史无殊。入院查体:Bp120/80mmHg,端坐呼吸,口唇发绀,双肺可闻及湿性罗音,心界向左扩大,HR 110 bpm,律齐,心尖区及剑突下可闻及3/6级收缩期杂音,双下肢轻度凹陷性浮肿。血尿常规,肝肾功能,心肌酶谱,血电解质正常;体表心电图示:窦性心律,电轴右偏,广泛ST-T段改变;胸片示…     

心肌致密化不全3例报告

正病例1患者男性,80岁,主因"咳嗽、咳痰、喘憋2d,呼吸困难3h余"入院。既往偶有活动后喘憋、呼吸困难,双下肢水肿,曾作心电图检查发现"异常"(具体不详),但未至心脏专科医院明确诊断。否认"心脏病、心力衰竭、心肌病、冠心病及肺源性心脏病"等病史。否认高血压病及糖尿病史。无遗传性心脏病病史。入院体格检查:T 37.8℃,P120次/min,R 23次/min,BP145/70mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)。神     

心肌致密化不全研究进展

<正>心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)较少见,是一种以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的与基因相关的心肌病。1932年,Bellet等首次在新生儿尸检的心脏中描述了这种心肌的特点,至1990年Chin将其命名为NVM。2006年美国心脏协会(AHA)将其归为遗传性心肌病的一种,2008年欧洲心     

心肌致密化不全研究进展

<正>心肌致密化不全(NVM)标志性特点是:心室壁内层突起的肌小梁、深陷隐窝,外层致密化心肌变薄〔1〕,可有心功能不全、心律失常及血栓栓塞等临床表现。1984年该病被认为是子宫内胚胎发育过程中心脏血窦退化异常〔2〕。1990年Chin等〔3〕认识到该病为一种"心肌病",并归因于胚胎时期心肌致密化过程停滞。因此,1996年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组将该病纳入心肌病中并归类于"未定型心     

心肌致密化不全研究进展

现介绍心肌致密化不全在发病机制、病理学、流行病学、临床特点、诊断及诊断标准、治疗及预后等方面的进展,并总结了国内心肌致密化不全患者的临床特点。     

左室心肌致密化不全误诊为心肌梗死1例

<正>1病例介绍患者,男性,59岁,因"活动后胸闷、气促1年,加重4天"入院。心电图:Ⅰ、aVL导联ST段抬高0.1mV,Ⅰ、aVL导联呈QS型,V1～V5导联呈rS,ⅡⅢ、aVF、V6～V9导联出现病理性Q波,V3R～V5R导联T波倒置,室性期前收缩。心肌酶系轻度升高,CK     

孤立性心肌致密化不全的研究现状

孤立性心肌致密化不全(isolated non-compaction cardiomyopathy,NCCM)是胚胎发育过程中心内膜以及心肌发育停止而引起的以心室内壁异常粗大交错的肌小梁和深隐窝为特征的基因异常相关性遗传性心肌病.1984年Engberding等[1]首次描述了该病的典型超声心动图表现,1995年WHO将其定义为未分类心肌病,最近美国心脏病协会(AHA)建议将其归为原发性遗传性心肌病.目前为止,临床医师对本病了解甚少,本文通过对NCCM流行病学、临床表现、病理生理学、诊断等方面研究现状作一综述,以提高临床医生对NCCM的认识及诊治水平.     

左室心肌致密化不全的临床特征和磁共振成像表现

目的研究孤立性左室心肌致密化不全(LVNC)的临床特征和磁共振成像(MRI)表现。方法利用心脏MRI检查,采用不同成像序列对患者进行扫描,依据9节段分析法分析受累节段范围、程度及心脏功能等。此外引入舒张期受累节段致密化心肌厚度/室间隔基底段厚度(C/VS)比值试图对诊断标准进行优化。结果31例患者被诊断为LVNC,男23例,女8例,平均年龄39.9±15.7(13～64)岁。23例患者表现为心慌气短,其中9例初诊为扩张型心肌病。29例(93.5%)患者存在心电图异常,心律失常19例(61.3%)。31例患者共279个节段被分析,其中心肌致密化不全累及93个节段,占33.3%。31例患者的左室侧壁中段皆受累,23例(74.2%)患者左室心尖受累,其他依次为前壁中段17例(54.8%)、下壁中段10例(32.3%)、侧壁基底段8例(25.4%)、前壁基底段3例(9.7%)和下壁基底段1例(3.2%),室间隔基底段未见受累。84%的患者2个或2个以上节段受累;2例患者合并右室心尖部受累。3例合并左室附壁血栓,其中1例发生脑栓塞。MRI测量左室舒张末期横径58.7±10.2(45～89)mm,左室射血分数37.2%±16.5%(14%～70%)。舒张期受累节段非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度(N/C)比值3.6±1.4(2.2～9.2);C/VS比值0.43±0.11(0.27～0.69)。结论心脏MRI能够全面而准确地诊断LVNC,C/VS比值的测量可能会部分弥补常规诊断标准(N/C)的不足。     

成人心肌致密化不全3例

心肌致密化不全 (noncompactionoftheventric ularmyocardium ,NVM )是一种少见的先天性心肌病 ,它是胚胎发育早期 ,网织状肌小梁致密化过程失败小梁化的心肌持续存在 ,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征 ,此病的临床表现具有特殊性 ,预后差。此病儿童多见 ,本文报道 3例成人NVM ,分析了NVM的临床表现及心脏超声图像的特点。1　病例资料2 0 0 2年 9月～ 2 0 0 3年 3月间以心功能不全 ,扩张型心肌病入院治疗的 3例患者。临床表现、胸部X线、心电图及超声心动图表现见表 1。　　 3例患者的超声心动图均有明显特征 ,表现为在左室 (…     

心肌致密化不全的临床特征

目的分析心肌致密化不全的临床特征。方法对确诊为心肌致密化不全的18例患者的临床表现、心电图、心脏彩超、血清肌钙蛋白、血浆脑钠肽前体(NT-pro BNP)等进行总结、分析。结果心肌致密化不全患者多以胸闷、气短等心衰症状就诊,NYHA分级多Ⅳ级,NT-pro BNP、肌钙蛋白I均有不同程度的增高,心电图示合并有多种心律失常改变;均行心脏彩超检查发现心肌致密化不全的特异性改变,其中累及心尖部7例(39%),累及左室侧、后壁10例(65%)。结论心肌致密化不全患者年龄分布较广,临床表现以心衰表现多见,可合并多种心律失常。心脏彩超多以左心改变多见,为确诊的主要方法。     

心肌致密化不全研究进展北大核心CSCD

心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium,NVM）是较少见的遗传性心肌相关疾病,主要以心室中异常粗大的肌小梁和深陷交错的肌隐窝为特征。1990年,美国Chin等[1]将其命名为心肌致密化不全（NVM）。其后随着对NVM研究的逐步深入,2006年美国心脏协会（AHA）将该病划分为遗传性心肌病的一种。在2008年。     

心肌致密化不全1例报告及文献复习

心肌致密化不全ＮＶＭ ,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态 ,此病在小儿多见。在成人非常少见。它是胚胎发育早期 ,网织状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在 ,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征[1] 。过去此病在成人一直未引起重视或根本未认识到成人有此种病 ,况且国内有关报道较少 ,故将此成人病例结合文献报道如下。　　患者男性 ,4 0岁 ,因阵发性心悸 9个月而入院。诊为阵发性室性心动过速 ,频发室早 ,查体 :ＢＰ 12 0 /80ｍｍＨｇ ,ＨＲ 75ｂｐｍ ,律整 ,各瓣膜区未闻病理性杂音 ,腹软 ,肝脾不大 ,双下肢无浮肿…     

心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全是由于胚胎期心内膜肌小梁致密化过程异常终止导致心室发育不良的先天性心肌病,以心力衰竭、心律失常、血栓形成为主要临床表现,目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振,患者的疾病进展和预后差异很大.本文对心肌致密化不全目前的研究进展作一综述,为临床诊断及治疗提供依据.     

再论心肌致密化不全

随着近年来对心肌致密化不全认识的提高,临床报道逐年增多,但仍有许多问题存在争议。现就其病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗方面的问题进行探讨。     

心肌致密化不全1例误诊分析

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardiomyopathy,NVM)是一种罕见的先天性心肌疾病,有家族聚集倾向,是因为胚胎期心肌致密化过程异常停滞所致,形态上以显著突出的肌小梁及其深陷的隐窝为特征,以进行性心力衰竭、心律失常、系统性栓塞及猝死为主要临床表现。本病预后不良,死亡率高,临床上漏诊、误诊较多。随着诊断技术的不断提高,本病的诊断率越来越高。现将我院一误诊病例报道如下。1病例介绍患者,男性,42岁,因反复胸闷、气促、发热伴关     

心肌致密化不全患者临床及随访资料分析

目的:研究心肌致密化不全患者的临床特征及预后.方法:对超声心动图诊断的心肌致密化不全36例患者,进行症状、心电图、超声心动图及随访等资料分析.结果:36例患者中9例呈家族集聚发病例,19例为散发病例,8例未进行家系筛查.17例以心力衰竭为主要表现,13例以心悸为主要表现,6例无明显症状.随访资料完整者32例,左室进行性增大17例,血栓形成及血栓事件4例,死亡1例.结论:心肌致密化不全主要表现为心力衰竭、心房颤动、缓慢性心律失常,预后较差,有较高的血栓事件.