家族性与散发性嗜铬细胞瘤的特征与诊治

１９８６年１１月～１９９９年７月 ,我们收治经手术证实的家族性嗜铬细胞瘤２例和散发性嗜铬细胞瘤５９例。现对这两种嗜铬细胞瘤的发病特点、影象学特征和治疗方法等作一分析。本组６１例 ,男２８例 ,女３３例 ;年龄１１～６９岁 ,平均４１．７岁。双侧３例 ,其中多发１例、单发２例 ;单侧５９例 ,其中左侧２６例 ,右侧３３例。ＣＴ检查４８例 ,ＭＲＩ检查２８例 ,肿瘤最小为１．５ｃｍ×１．０ｃｍ ,最大１１ｃｍ×１０．４ｃｍ。术前有头痛、心悸、出汗及持续性或阵发性高血压５３例 ,血儿茶酚胺和尿ＶＭＡ升高２８例。２例有家族史者为…     

混合性嗜铬细胞瘤及神经节细胞瘤1例

混合性嗜铬细胞瘤及神经节细胞瘤１例姜永梅１李玉军２病人，女，４８岁。因头痛、头晕、心慌２０年，于１９９４年４月１１日入院。查体：ＢＰ１６／１２ｋＰａ，双肾未扪及，肾区无叩痛，按压右上腹部血压正常。ＣＴ示：右肾上腺区６．５ｃｍ×５．８ｃｍ占位病变，边缘...     

双侧肾上腺节细胞神经母细胞瘤1例

双侧肾上腺节细胞神经母细胞瘤１例山东医科大学病理学教研室张廷国李红患者女，１６岁，因右肾上极肿块收住院。患者９年前因左肾上腺肿块行手术切除，术后诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤。术后３个月Ｂ超复查发现右肾上极有２个肿块，直径分别为６ｃｍ和５ｃｍ，多家医院均建...     

不典型嗜铬细胞瘤一例

功能性嗜铬细胞瘤其１３１ＩＭＩＢＧ应吸收增强,显影清楚。作者遇见１例呈相反表现的病例,现报告如下。患者男性,９岁,山西太原人。因生长延迟８年,近３年更明显,并有头痛１年余,于１９９９年６月４日入院。入院前因生长激素低而用过ＧＨＤ。平日出汗较多,血压波动于１３０～１１０／８０～９０ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ）,入院时血压１３０／９０ｍｍＨｇ。入院后ＣＴ检查示右肾上腺３．７ｃｍ×３．２ｃｍ占位病变;Ｂ超显示右肾上腺实质不均质回声３．８ｃｍ×２．６ｃｍ肿块,内有０．９ｃｍ×１．３ｃｍ液性…     

肾上腺外嗜铬细胞瘤七例报告

本文报告７例肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗，占同期嗜铬细胞瘤的１４．９％。持续性高血压或阵发性高血压５例，２例为无症就有功能型嗜铬细胞瘤且１例并发肾动脉狭窄。尿ＶＭＡ测定５例，４例阳性；Ｅ、ＮＥ测定均明显增高。定位诊断依靠Ｂ超、ＣＴ。全组手术切除（其中１例去外院），均经病理证实。３例恶性，２例多发，１例死亡。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤七例报告

本文报告７例肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗，占同期嗜铬细胞瘤的１４．９％。持续性高血压或阵发性高血压５例，２例为无症就有功能型嗜铬细胞瘤且１例并发肾动脉狭窄。尿ＶＭＡ测定５例，４例阳性；巳ＮＥ测定均明显增高。定位诊断依靠Ｂ超、ＣＴ。全组手术切除（其中１例去外院），均经病理证实。３例恶性，２例多发，１例死亡。     

胸部巨大肿瘤切除术后胸壁缺损的修复

目的：探讨胸壁肿瘤术后几种重建胸壁缺损方法的效果。方法：分析我院自１９６５年５月￣１９９８年４月期间所行胸壁大块组织切除及重建７０例,良性肿瘤３８例,恶性肿瘤２３例,转移性肿瘤９例。所有肿瘤均切除３￣５根肋骨。胸壁缺损面积８ｃｍ×１５ｃｍ×１９ｃｍ×２３ｃｍ。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤误诊3例报告

嗜铬细胞瘤是来自神经嵴的肿瘤之一 ,大多数为良性 ,恶性者仅占１０ % ,其中肾上腺内嗜铬细胞瘤占９０ % ,肾上腺外者占１０ %。近年来 ,国内外文献曾陆续报道不少病例。现将我院３例典型病例报告如下。１临床资料例１ ,女性 ,３２岁 ,主诉间断心慌、发作性头晕、大汗１０个月入院。患者于２ａ前无明显诱因而出现心慌、憋气 ,自服中药后缓解 ,１ａ前出现多饮多尿 ,伴腰痛 ,当地医院查尿糖 (- ) ,Ｂ超疑右侧卵巢囊肿 ,于同年５月行剖腹探查术 ,术中发现腹膜后、骶骨前有一约５×４×８ｃｍ大小肿物 ,质中等硬度 ,不规则 ,触摸瘤体时出现血压…     

骶尾部巨大脊索瘤的手术

脊索瘤是一种生长缓慢、具有局部侵袭性的低度恶性肿瘤 ,起源于异位的胚胎性脊索组织 ,生长在骶尾部的约占５０ %～５５ %。１９９７～２０００年我院共收治４例骶尾部巨大脊索瘤 ,均采用单纯后路手术 ,疗效较满意 ,报道如下。１．一般资料本组男２例 ,女２例 ;年龄３１～７３岁 ,平均４８岁。肿瘤位于Ｓ３ 以下３例、Ｓ３ 以上１例 ,大小约５ｃｍ×８ｃｍ×１５ｃｍ～１６ｃｍ×２０ｃｍ×１８ｃｍ ,重１．４～３ｋｇ。病程约９个月～４年 ,其中１例骶尾部脊索瘤已行手术切除 ,因肿瘤复发再次入院。２．临床表现主要为骶尾部胀痛、下肢麻木…     

异位副脾误诊嗜铬细胞瘤1例

患者,男性,３２岁。以阵发性头昏１年余入院,既往有高血压病史。入院查体：ＢＰ２２／１２ｋＰａ余未发现异常,Ｂ超示左肾上方３－５ｃｍ×３．７ｃｍ×３．２ｃｍ低回声均质团块。肝、胆、脾、胰、双肾未见异常,提示左肾上腺嗜铬细胞瘤。ＣＴ检查示左肾上腺区３－３ｃｍ×３．８ｃｍ×３．０ｃｍ肿块影,边界清楚,密度均匀,ＣＴ值３０Ｈｕ,增强后肿块呈均一强化,提示左肾上腺嗜铬细胞瘤。实验室检查：尿ＶＭＡ、尿１７羟、尿１７酮、血醛固酮均正常,术前诊断左肾上腺嗜铬细胞瘤。术中见左肾上腺区域有一约４ｃｍ×３ｃｍ×２…     

肾上腺畸胎瘤五例临床分析

目的 探讨肾上腺畸胎瘤的特点、诊治方法及预后.方法 回顾性分析2004年至2013年我院收治5例肾上腺畸胎瘤患者的临床资料.其中男2例,女3例.年龄35 ～64岁,中位年龄57岁.左侧3例、右侧2例.肿瘤最大径5.0～8.5 cm.常规查体发现2例,因乏力就诊发现2例,因腰疼就诊发现1例.5例患者内分泌检查均正常.超声检查示肾上腺区囊实性肿块,肿物为混杂回声.CT检查示肾上腺区不规则软组织密度肿物,其内密度欠均匀,可见钙化斑.MRI检查肾上腺不规则软组织信号肿块,其内可见多发长T1长T2信号.考虑肾上腺肿块伴囊变,神经节细胞瘤可能性大.结果 5例均行后腹腔镜下肾上腺切除术.肿块不规则,切面为灰褐色或灰白色,囊实性,囊液为黄色皮脂样物质或胶冻样物质,3例可见骨骼样物质.病理诊断为肾上腺成熟性畸胎瘤.随访3个月～9年,无复发及转移.结论 肾上腺畸胎瘤临床罕见,临床表现缺乏特异性,腹腔镜手术治疗效果良好.     

临床前期原发性醛固酮增多症

目的为了提高肾上腺偶发瘤的诊治效果,提出临床前原发性醛固酮增多症的概念.方法采取回顾性研究的方法对无症状的肾上腺皮质球状带肿瘤进行分析总结.结果B超、CT检查偶然发现肾上腺肿瘤9例,其中血压正常高值2例,血钾正常低值5例,血醛固酮正常高值5例,稍高于正常4例,血浆肾素活性为正常低值,立位醛固酮检测2例稍低于卧位,2例小剂量地塞米松抑制试验被抑制.结论临床前原发性醛固酮增多症,有自主分泌激素或潜在分泌激素的肿瘤,且直径≥2.0*!cm,随访中有增大趋势者,应采取手术治疗.     

肾上腺髓样脂肪瘤的16层CT诊断和鉴别诊断

目的:探讨肾上腺髓样脂肪瘤的16层CT表现及鉴别要点。方法:收集15例临床及病理证实的肾上腺髓样脂肪瘤,回顾性分析其16层CT表现。结果:本组15例肾上腺髓样脂肪瘤,右侧10例,左侧4例,双侧1例,肿瘤直径为3~11cm,呈圆形或类圆形,边界清。瘤体为脂肪密度6例;密度不均匀者9例,其中以脂肪为主6例,以软组织为主3例,1例伴肿瘤出血。增强后所有病例软组织成分均轻至中度强化,脂肪成分均无强化。5例见点、条状钙化,1例伴出血者为血管样钙化。结论:肾上腺髓样脂肪瘤的16层CT表现较具特征性,一般可在术前作出诊断。     

女性分泌雄激素肿瘤的临床分析

目的　分析和总结女性分泌雄激素肿瘤病因、临床表现及病理特征,探讨此类肿瘤的诊治及预后。方法　选取2012年1月—2018年1月在中国人民解放军总医院经手术病理证实为分泌雄激素肿瘤的20例患者,其中11例来源于卵巢（卵巢肿瘤组）,9例来源于肾上腺（肾上腺肿瘤组）。回顾性分析患者的一般资料、临床表现、实验室特点、影像特点、病理特点及预后。结果　卵巢肿瘤组平均发病年龄（37.4±20.2）岁;肾上腺肿瘤组平均发病年龄（32.2±14.8）岁。卵巢肿瘤组病程为7个月~10年,平均病程为（2.8±2.7）年;均表现为男性化;10例（10/11）患者表现为去女性化。肾上腺肿瘤组病程为7 d~2年,平均病程为（0.7±0.6）年;5例（5/9）患者表现为男性化;4例（4/9）患者表现为去女性化。卵巢肿瘤组血清睾酮（T）水平为14.1（9.0,25.4）nmol/L,血清17-羟孕酮（17-OHP）水平为（2.5±0.8）μg/L,血清硫酸去氢表雄酮（DHEAS）水平为（188±101）μg/dl;肾上腺肿瘤组血清T水平为7.1（4.9,16.1）nmol/L,血清17-OHP水平为（6.2±3.3）μg/L,DHEAS水平为（676±312）μg/dl。卵巢肿瘤组中10例（10/11）患者经阴道超声检出阳性,另1例（1/11）经手术探查发现,卵巢肿瘤组患者肿瘤直径为（5.2±3.2）cm,其肿瘤直径与血清T水平无直线相关关系（r=-0.50,P>0.05）。肾上腺肿瘤组均通过肾上腺增强CT检出,肿瘤直径为（10.7 ±4.1）cm,其肿瘤直径与血清T水平无直线相关关系（r=-0.23,P>0.05）。11例卵巢肿瘤患者术后病理提示3例（3/11）为支持-间质细胞瘤,7例（7/11）为脂质细胞瘤,1例（1/11）为畸胎瘤。9例肾上腺肿瘤患者3例（3/9）为肾上腺皮质腺瘤,6例为肾上腺皮质腺癌。11例卵巢肿瘤患者随访时9例存活,2例失访。肾上腺肿瘤患者随访时4例存活,3例失访,2例死亡。结论　分泌雄激素卵巢肿瘤及肾上腺肿瘤均可出现男性化、去女性化,二者均可使T水平明显升高,但无明显差异。肾上腺肿瘤组的血清17-OHP及DHEAS水平较卵巢肿瘤组高,肿瘤的平均直径也更大,其预后较卵巢肿瘤组更差。     

肾上腺区巨大肿瘤的影像学定位诊断和介入治疗评价

①目的　探讨不同影像学检查方法对肾上腺区巨大肿瘤的定位诊断及介入治疗的价值。②方法　收集经手术和病理证实、肿瘤直径＞ １０ｃｍ 的肾上腺区巨大肿瘤病人１７ 例,对其诊断和治疗进行总结分析。③结果１７例中ＣＴ定位诊断正确１１ 例,占６４．７％ ;Ｂ超诊断正确７ 例,占４１．２％ ．５ 例行ＤＳＡ 检查,定位诊断正确率达１００％ ,均行肾上腺动脉栓塞治疗后手术切除。④结论　各种影像学检查方法,对肾上腺区巨大肿瘤的定位诊断正确率由高到低依次为ＤＳＡ,ＣＴ和Ｂ超。介入治疗既可作为手术前栓塞治疗,也可作为不能手术切除肿瘤的姑息性治疗。     

后腹腔镜肾上腺神经鞘瘤切除

目的探讨后腹腔镜技术治疗肾上腺神经鞘瘤的安全性和可行性。方法回顾性分析2004年1月至2011年6月单县中心医院泌尿外科经腹膜后途径腹腔镜下切除7例肾上腺神经鞘瘤的诊治。B超偶然发现2例、血压升高3例、腰腹部酸疼2例。7例均行B超及CT检查,肿瘤位于右侧肾上腺区5例、左侧肾上腺区2例。结果7例手术均获成功,无中转开放,无大出血,肿瘤直径3．0～7．0cm,平均5．0cm;腔内手术时间45～120min,平均75min;出血量20—100ml,平均50ml;术后住院7—8d;随访2～12个月,未见肿瘤复发或远处转移。结论后腹腔镜切除肾上腺神经鞘瘤,手术出血少、创伤小、恢复快,是较好方法。     

Adrenal ganglioneuroma: report of five cases

Adrenal ganglioneuromas are rare tumors originating from the neural crest tissue of the sympathetic nervous system. The clinical presentation of most patients is asymptomatic, and most of these tumors are hormone silent. Usually the tumor is detected incidentally by abdominal imaging studies for unrelated reasons. Herein, we review our cases of adrenal ganglioneuroma over the past 20 years. All patients diagnosed with primary adrenal ganglioneuroma between 1979 and 1999 were reviewed. There were 5 cases of pathologically confirmed adrenal ganglioneuroma. All patients underwent surgical excision of the adrenal tumors. The mean age of the 5 patients (3 women and 2 men) was 27 years (range, 11 to 45 years). The average diameter of the tumor was 8.2 cm (range, 6 to 10 cm). The mean follow-up period was 33.6 months (range, 3 to 92 months). One case involved mesenteric lymph nodes. This patient had persistent hypertension following the operation, but no evidence of tumor recurrence was noted over the 7-year follow-up period. The prognosis was excellent after surgical excision in our series. Awareness of this rare entity may add to the differential diagnoses of adrenal masses preoperatively.     

肾上腺区巨大肿瘤合并瘤栓的诊断与治疗

目的:总结临床上少见的肾上腺区巨大肿瘤合并静脉瘤栓的诊断和手术经验。方法:自2017年10月至2019年3月,共8例肾上腺区巨大肿瘤(>7cm)合并静脉瘤栓病例就诊于北京大学第三医院,包括男性5例、女性3例,平均年龄50.6岁(31~62岁),右侧6例、左侧2例。首发症状包括腹部不适、高血压、Cushing面容、月经异常;特殊既往史包括肝硬化、肺癌。所有病例行影像学和内分泌学检查,术前影像学已明确合并下腔静脉瘤栓5例、左肾静脉瘤栓1例;术中发现合并肾上腺中央静脉瘤栓2例。4例右侧合并下腔静脉瘤栓且瘤栓上极较高病例实施开放肿瘤切除及瘤栓切除术,3例行腹腔镜手术(右侧2例、左侧1例),1例未行手术治疗。结果:平均肿瘤大小8.9 cm(7~11 cm),平均手术时间319 min(120~510 min),平均出血量629 mL(50~1 200 mL),术中输血2例,伤口感染1例。肿瘤类型:嗜铬细胞瘤1例、肾上腺皮质癌3例、肾上腺转移瘤2例、肾上腺区平滑肌肉瘤2例。术中发现嗜铬细胞瘤瘤栓中混合机化血栓;肾上腺皮质癌层次欠清,包膜极易破;肾上腺转移瘤血供丰富;肾上腺区平滑肌肉瘤均侵犯下腔静脉形成瘤栓,血供不丰富。平均随访时间8.4个月(1~15个月),1例肾上腺皮质癌术后4个月发生肝转移,于1年后死亡。结论:合并瘤栓的肾上腺区巨大肿瘤种类多,术前诊断有一定难度,需全面评估和完善术前准备;其手术难度大,方式多样,开放手术以及腹腔镜手术均可行。     

后腹腔镜肾上腺手术89例报告

目的总结后腹腔镜肾上腺手术的方法及临床应用价值。方法回顾性分析2002年1月—2009年10月我院行腹腔镜手术治疗肾上腺疾病89例患者的临床资料。术前经超声、CT或MRI等诊断为肾上腺病变。病变位于左侧46例,右侧41例,双侧2例;瘤体直径1.0～6.5 cm,平均3.2 cm。结果 87例手术成功,2例中转开放手术。手术时间40～275 min,平均（136.2±62.3）min。术中出血20～200 ml,平均（91.0±48.2）ml。无输血和严重并发症发生。术后住院时间5～7d,平均（6.2±0.8）d。术后病理报告均为良性肿瘤,嗜铬细胞瘤21例,肾上腺皮质增生7例,肾上腺皮质腺瘤42例。节细胞神经瘤3例,髓性脂肪瘤7例,肾上腺囊肿6例,肾上腺结核1例,胃后壁憩室1例,脾脏种植1例。发生腹膜破裂4例,瘤体破裂出血1例,穿刺口脂肪液化3例。随诊3～24个月,所有患者影像学检查未见肿瘤复发或转移。功能性肿瘤患者症状减轻或消失。结论后腹腔镜肾上腺手术具有创伤小,术中出血少,术后恢复快等优点,但需根据肿瘤大小和病理类型严格掌握,重视局部解剖关系。     

肾上腺髓样脂肪瘤的CT和MRI影像学特征

目的 探讨肾上腺髓样脂肪瘤CT和MRI影像学特征及鉴别诊断。方法 回顾性分析经手术后病理证实的5例肾上腺髓样脂肪瘤病例的CT、MRI影像学和病理学资料。结果 所有病例均为单发,其中右侧3例,左侧2例,瘤体直径3.0-11.1 cm。在CT、MRI图像上,肿瘤表现为边界清晰的类圆形肿块,病灶内含脂肪成分和软组织成分,以脂肪成分为主。增强后软组织成分轻度到中度强化,脂肪成分无强化。结论 肾上腺髓样脂肪瘤具有特征性的CT和MRI表现,一般术前可作出诊断。