先天性心脏病合并肺动脉高压低体质量患儿血浆偶联因子6的含量及意义

目的研究先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压患儿血浆中偶联因子6（coupling factor6,CF6）含量的变化,以探讨CF6在本疾病中的作用。方法收集2011年1月—2012年8月160例先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压患儿。随机分为3组,先天性心脏病未合并肺动脉高压组41例为对照组,先天性心脏病合并肺动脉高压但未达到重度肺动脉高压组76例为A组,先天性心脏病合并重度肺动脉高压组43例为B组。应用放射免疫分析法检测不同组别血浆中CF6的含量。结果对照组CF6含量（199．54±44．7）ng／L,A组（168．74±99．8）ng／L,B组（305．44±81．7）ng／L。对照组与A组之间CF6含量差异无统计学意义（P〉0．05）,B组CF6含量较对照组、A组明显升高（P〈0．01）。结论先天性心脏病合并重度肺动脉高压的低体质量患儿血浆中CF6含量明显升高,提示CF6可能在其病理生理过程中发挥重要的作用。     

波生坦治疗先心病合并重度肺动脉高压的疗效观察

目的：观察波生坦治疗先心病合并重度肺动脉高压的临床疗效．方法5例先心病合并重度肺动脉高压患者服用波生坦治疗,观察服药6月后肺动脉压、肺血管阻力、6 min步行试验、右室收缩末期内径变化情况并进行统计学分析．结果服用波生坦后（1）肺动脉收缩压从（96±11） mmHg降为（86±10） mmHg （P〈0.01）,肺动脉舒张压（56±10） mmHg降为（46±9） mmHg （P〈0.01）．肺动脉平均压（73±11） mmHg降为（59±10） mmHg （P〈0.05）．肺血管阻力（17.8±1.9） Wood降为（13.1±1.7） Wood （P〈0.01）;（2）6 min步行试验从（136±40） m改善为（198±55） m （P〈0.01）;（3）右室收缩末期内径从（40±5） mm减为（36±6） mm （P〈0.05）．结论波生坦可降低先心病合并重度肺动脉高压患者的肺动脉压,提高患者的运动耐量,改善右室功能.     

不同剂量辛伐他汀片对慢性阻塞性肺病合并肺动脉高压患者炎症介质及肺动脉压的影响疗效观察

目的前瞻性观察不同剂量辛伐他汀片对慢性阻塞性肺病合并肺动脉高压患者炎症介质及肺动脉压的疗效比较。方法前瞻性观察83例慢性阻塞性肺病合并肺动脉高压患者,随机分为A、B两组,均采用相应的基础治疗（化痰、止咳、平喘、抗凝、降压）,A组（n=42）用辛伐他汀片20mg每晚一次,B组（n=41）用辛伐他汀片40mg每日一次,6个月为一疗程,治疗前后检测血IL-6,IL-8,CRP,肺动脉收缩压（PAPs）,6min步行距离（6MWD）。结果（1）不同剂量辛伐他汀片各自治疗终点对慢性阻塞性肺病合并肺动脉高压患者经6个月治疗后血IL-6,IL-8,CRP,肺动脉收缩压（PAPs）,6min步行距离（6MWD）差异有统计学意义（P〈0．05）。（2）不同剂量辛伐他汀片对慢性阻塞性肺病合并肺动脉高压患者经6个月治疗后血IL-6,IL-8,CRP,肺动脉收缩压（PAPs）,6min步行距离（6MWD）差异有统计学意义（P〈0．05）。结论两组药物均可改善慢性阻塞性肺病合并肺动脉高压患者血IL-6,IL-8,CRP,肺动脉收缩压（PAPs）,6min步行距离（6MWD）,而40mg辛伐他汀片剂量较20mg辛伐他汀片疗效更佳。     

肺动脉高压先天性心脏病患者降肺动脉压的预后效果

目的：探讨先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）患者行降肺动脉压治疗的安全性及疗效。方法选择2014年9月至2015年1月在该院治疗的C HD合并 PA H患者34例,均在常规治疗的基础上增加内皮素受体拮抗剂波生坦治疗,观察患者行降动脉压治疗后血流动力学、心功能检测和6 min步行距离试验（6 MWD）情况。结果治疗后患者肺血管阻力（PVR）、股动脉血氧饱和度（SaO2）、肺循环／体循环血流量比值（Qp／Qs）和右心输出量（CO）分别为（218．30±91．25）dyn · s－1· cm －5、（95．16±7．84）％、（1．10±0．27）和（5．20±1．36）L／min ,均较治疗前有所改善（P＜0．05）;治疗前后肺动脉收缩压（sPAP）、肺动脉舒张压（dPAP）、平均肺动脉压力（MPAP）、心率（HR）和中心静脉压（CVP）比较,差异均无统计学意义（P＞0．05）;治疗前后右心室直径（RVD）、左心室射血分数（LVEF）、三尖瓣返流速度（VP）、三尖瓣跨瓣压差（PGTV）、左心室舒张末容积（LVEDV）和左心室舒张末直径（LVEDD）比较,差异均无统计学意义（P＞0．05）;治疗后3、6个月6 MWD步行距离分别为（378．09±40．12）、（423．07±35．32）m ,均较治疗前提高,差异有统计学意义（P＜0．05）。结论 CHD合并PAH患者行波生坦治疗安全有效,能改善肺血流动力学和6 M WD。     

婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期管理

目的：探讨婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术的围术期管理经验。方法：138例3岁以下婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿,术前静注前列腺素E1降低肺动脉压力;术中注意保护肺脏和心肌。维持血流动力学稳定,体外循环后采用改良超滤法;术后予血管活性药物,前列腺素E1、氧化亚氮吸入。结果：惠儿术前肺动脉压（68．33±17．13）mmHg（1mmHg=0．133kPa）,术后1天肺动脉压（38．15±19．37）mmHg。术后较术前有明显下降（P〈0．05）。全组死亡9例,129例患儿痊愈出院。结论：合理的围术期管理可以协助先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患儿平稳度过围手术期。     

原发性干燥综合征合并肺动脉高压的临床特征

收集2008年1月—2013年3月在北京协和医院住院且出院诊断为原发性干燥综合征（PSS）的749例患者的病历资料。比较其中PSS合并肺动脉高压患者（PSS—PH组）与未合并肺动脉高压者（PSS．nonPH组）的临床表现、实验室检查特征和预后。结果显示,PSS—PH组与PSS—nonPH组相比：雷诺现象（36．8％比20．0％,P=0．05）、心包积液（55．3％比0．0％,P〈0．01）、白细胞减低（42．1％比30．0％,P=0．03）、IgG水平[（28．8±11．2）g／L比（21．5±10．0）g／L,P=0．01]、甲状腺功能减低比例（34．2％比12．5％,P：0．05）均有统计学差异。提示PSS患者出现白细胞减低、甲状腺功能低下、IgG升高和心包积液者容易合并肺动脉高压。     

先天性心脏病合并肺动脉高压手术前后血浆内皮素和肾素—血管紧张素Ⅱ变化以及相互关系

目的监测先天性心脏病合并肺动脉高压患者手术前后血浆肾素-血管紧张素Ⅱ和内皮素浓度变化,探讨肾素-血管紧张素Ⅱ和内皮素与肺动脉压力的关系,以及肾素-血管紧张素Ⅱ与内皮素的相互关系。方法随机选取2008年6月至2009年4月北京大学深圳医院心血管外科24例先天性心脏病患者作为研究对象,术前麻醉经中心静脉留置漂浮导管测定肺动脉压力,并根据肺动脉压力将其分为三组,先天性心脏病无肺动脉高压组,轻度肺动脉高压组以及度肺动脉高压组各8例。检测各组患者术前,术后及康复出院时血浆中肾素、血管紧张素Ⅱ以及内皮素浓度并进行相关性统计分析。结果 1、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆内皮素浓度测值分别为（32.9±5.8）,（42.8±4.9）,（60.8±15.4）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压内皮素与肺动脉压力两者之间呈正相关。2、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆肾素浓度测值分别为（3211.7±1241.2）,（4569.9±1155.2）,（6989.0±990.1）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压肾素与肺动脉压力两者之间呈正相关。3、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆血管紧张素Ⅱ浓度测值分别为（44.6±12.9）、（64.1±9.9）、（69.0±10.9）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压血管紧张素Ⅱ与肺动脉压力两者之间呈正相关。4、利用线性相关统计学方法得知,在中重度肺动脉高压患者组肾素以及血管紧张素Ⅱ与内皮素呈正相关。结论先天性心脏病合并肺动脉高压时,肺动脉压力达到一定程度时,血浆内皮素浓度与肾素-血管紧张素Ⅱ浓度之间呈正相关,两者之间有相互促进的作用。     

先天性心脏病继发肺动脉高压患者血浆内皮素浓度的变化及其临床意义

目的：探讨左向右分流型先天性心脏病（CHD）患者血浆内皮素（ET－1）浓度的变化及其临床意义，方法：对61例CHD患者，其中伴肺动脉高压（PH）43例，轻度PH25例，中度PH9例，重度PH9例，肺动脉压正常组（非PH组）18例，及16例健康人（正常对照组），用放射免疫法测定血浆ET－1浓义。结果：（1）CHD伴PH患者血清ET－1浓度较非PH组及正常对照组明显增高（P＜0．01），血浆ET－1浓度随肺动脉高压程度的加重而升高，与肺动脉收缩压呈正相关；（2）39例房间隔缺损患者，血浆ET－1浓度与房间隔缺损大小呈正相关，结论：CHD伴PH及肺血流量增加时，可导致血浆ET－1浓度升高，ET－1可能能促进先心病PH的形成和发展。     

术前应用PGE1治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的临床分析

目的：分析前列腺素E1（PGE1）对先天性心脏病合并肺动脉高压的术前临床应用价值。方法：48例临床诊断明确的合并肺动脉高压的先天性心脏病患者,在常规治疗基础上应用PGE1治疗,按20-40ng／（kg·min）速度持续从微泵注入,每天用药6～8h,连续14天。观察临床症状、体征及用药前后平均肺动脉压mPAP、动脉氧分压（PaO2）、动脉血氧饱和度（SaO2）的变化。结果：48例患者治疗后临床症状、体征明显改善。病人活动后气急、紫绀症状改善率分别为76％、80％。治疗后PaO2、SaO2明显增高,mPAP明显下降,分别为81．06±10．07mmHg;0．95±0．03mmHg;44．64±11．2mmHg;与治疗前比较有显著性差异（P〈0．05）,经过2周PGEl治疗后,41例顺利接受体外循环下心内直视修补术。结论：应用PGE1治疗后能显著改善先天性心脏病合并肺动脉高压的临床症状,提高动脉氧分压和动脉血氧饱和度,明显改善患者的心、肺功能,为患者创造良好的手术条件。     

吸入一氧化氮对先心病肺动脉高压的术前评价

目的：应用自行研制的脉冲式吸入一氧化氮诊疗仪，对先天性心脏病合并肺动脉高压（PH）的患者进行肺血管的术前评价。方法：选择先天性心脏病合并PH的患者，于术前通过脉冲式吸入一氧化氮诊疗仪吸入NO，吸入浓度为20ppm，超声心动图分别测量并计算吸入NO前、吸入NO20min时及停止吸入NO30min后的肺动脉压（PAP）、心输出量（CO）、肺血管阻力（PVR）。无创监护仪测量末梢血SaO2、BP、HR。NO吸入结束时测定高铁血红蛋白（metHb)。结果：除2例患者吸入NO20ppm后无反应，NO浓度增加至60ppm外，其余患者吸入NO20ppm后，PAP、PVR、CO和吸前比较均有明显降低（P＜0．01），停吸后较短时间回到基线。BP、HR变化不明显，吸入NO后metHb化验均政党。结论：NO吸入对于先心病PH的判断较敏感，方法简单、安全、经济。     

高原地区先天性心脏病患者血清一氧化氮的变化

目的 了解一氧化氮(NO)在高原地区先天性心脏病(CHD)患者血清中的变化及其临床意义.方法 将先心病患者分为四组:无肺动脉高压组、轻度肺动脉高压组、中度肺动脉高压组、重度肺动脉高压组.相应设对照组.应用硝酸还原酶法检测先天性心脏病患者血清中NO水平并行相关分析.结果 CHD并肺动脉高压(PH)组血清NO浓度(23.8...     

血尿酸水平与慢性充血性心衰患者心功能及高血压关系的研究

目的:研究血尿酸水平与慢性充血性心衰(CHF)患者心功能及高血压的关系。方法:选择我院收住的NYHA心功能分级Ⅱ～Ⅳ级的CHF患者192例,根据心功能分级分为A组(NYHAⅡ级)、B组(NYHAⅢ级)和C组(NYHAⅣ级),检测血尿酸(UA)、左室射血分数(LVEF)、左室舒张末期内径(LVEDD),比较各组患者血清尿酸水平以及与LVEF、LVEDD的相关性。并根据有无高血压病分为高血压病组和血压正常组,比较两组患者血清尿酸水平。结果:A、B、C组患者血清尿酸水平分别为(363.82±102.36)、(433.23±112.02)、(568.78±170.78)μmol/L,各组差异均有统计学意义(P<0.05);血尿酸水平与LVEF呈负相关(r=-0.326,P<0.05),与LVEDD呈正相关(r=0.351,P<0.05);高血压病组与血压正常组患者尿酸水平分别为(438.81±129.28)、(381.33±143.25)μmol/L,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:血清尿酸水平随着心功能分级的增加而升高,可应用于临床评价心功能。高血压病组尿酸水平高于血压正常组,提示血尿酸升高是高血压病发病的预测因子。     

先心病伴肺动脉高压患者血清血管内皮生长因子浓度和肺小动脉形态变化

目的观测先天性心脏病（CHD）和肺动脉高压（PH）患者血浆中血管内皮生长因子（VEGF）的浓度变化,探讨其在CHD肺高压形成和发展中的作用机制。方法选择70例左向右分流CHD患者和20例非CHD患者分别作为CHD患病组及对照组。根据肺动脉压的不同,将CHD患者分为CHD不伴有PH组（25例）、轻度PH组（21例）、中重度PH组（24例）。用ELISA法测定各组血清中VEGF的浓度。做肺组织活检观察肺血管的病理改变。结果 CHD组血清VEGF水平（2.35±1.03pg/mL）明显高于对照组（1.89±0.25pg/mL,P〈0.05）;且VEGF的浓度随着肺动脉压力的升高而增加,CHD不伴有PH组（1.83±0.52pg/mL）、轻度PH组（2.62±0.79pg/mL）及中重度PH组（2.66±1.37pg/mL）VEGF浓度间有显著统计学差异（P〈0.01）。CHD组血管中膜厚度（mMTPA）较对照组明显增厚（29.45%±13.53%,9.74%±2.86%,P〈0.01）。VEGF的浓度与平均肺动脉压（MPAP）和肺小动脉中膜厚度呈正相关（r=0.380,P〈0.01;r=0.448,P〈0.05）;与血管壁面积/血管总面积（WA/TA）呈正相关（r=0.763,P〈0.01）和血管腔面积/血管总面积（EA/TA）呈负相关（r=-0.691,P〈0.01）。结论 VEGF参与和促进了CHD肺动脉高压的形成和发展。     

普米克令舒联合酚妥拉明雾化吸入对先天性心脏病伴肺动脉高压的作用探讨

目的：探讨普米克令舒联合酚妥拉明雾化吸入对先天性心脏病伴肺动脉高压的作用。方法：采用回顾性研究的方法,比较先天性心脏病伴肺动脉高压患者手术后运用普米克令舒联合酚妥拉明雾化吸入治疗前、后肺动脉高压危象发生率和患者病死率的差异。结果：运用普米克令舒联合酚妥拉明雾化吸入治疗天性心脏病伴肺动脉高压术后患者前、后肺动脉高压危象发生率和病死率差异有统计学意义（P ＜ 0.05）。结论：普米克令舒联合酚妥拉明雾化吸入治疗能降低先天性心脏病伴肺动脉高压患者术后肺动脉高压危象发生率和患者病死率,本方法操作简单、经济实惠且无不良反应发生,值得临床推广。     

基质金属蛋白酶-1、9在小儿先天性心脏病肺血管重构中的作用

目的探讨先天性心脏病患儿血清中的基质金属蛋白酶（MMP-1、MMP-9）在肺血管重构中的作用。方法81例左向右分流型先心病患儿按治疗前肺动脉收缩压（SPAP）分为4组：非肺动脉高压组16例（SPAP〈30mmHg）、轻度肺动脉高压组21例（SPAP30—39mmHg）、中度肺动脉高压组211例（SPAP40-69mmHg）和重度肺动脉高压组23例（SPAP≥70mmHg）。选择21例健康儿童作为对照组,用酶联免疫吸附法（ELISA）检测血清MMP-1和MMP-9含量。结果与对照组比较,先心病各组MMP-1、MMP-9均显著增高（P〈0．05）。结论左向右分流型先心病患儿血清MMP-1、MMP-9含量显著增高,MMP-1、MMP-9可能协同参与肺血管重构,MMP-1对触发肺血管重构可能起着更积极的作用。     

西地那非对野百合碱所致大鼠肺动脉高压的影响

目的：探讨西地那非对野百合碱（MCT）所致大鼠肺动脉高压的影响。方法：Wistar大鼠30只随机分为对照组（C组）、模型组（H组）和干预组（S组）。H组及S组一次注射MCT60mg／b制作肺动脉高压模型,4周后,S组大鼠灌喂西地那非25mg／kg·d^-12周。测定平均肺动脉压（mPAP）、体循环平均动脉压（mPA）、右心室肥厚、肺小动脉管壁增厚指标和血浆中cGMP浓度。结果：S组mPAP明显低于H组（P〈0．01）,3组循环平均动脉压比较,差异无统计学意义（P〉O．05）。右心室游离壁（RV）与左心室＋室间隔（LV＋s）的重量比和肺小动脉平均血管壁面积与血管总面积的百分比（WA）（％）,S组均明显低于H组（P〈0．01）,而血管腔面积与血管总面积的百分比（VA）（％）高于H组（P〈0．01）。S组肺小动脉管壁及管腔狭窄较H组显著减轻,心肌细胞的显微结构比H组好转。S组cGMP浓度显著高于H组（P〈0．01）。结论：西地那非扩张肺血管和逆转肺血管重构,降低肺动脉高压,改善右心室重构,但西地那非不影响体循环动脉压,可能与血浆中cGMP浓度增加有关。     

高尿酸血症与老年脑梗死的关系探讨

目的：讨论高尿酸血症（HUA）与老年脑梗死及其神经功能缺损程度的关系。方法选择2012年10月-2014年2月北京市回民医院（以下简称“我院”）110例老年急性脑梗死患者作为研究组,并选择同期我院56例健康体检者作为对照组。检测并比较两组血尿酸（UA）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、血糖（Glu）、收缩压（SBP）、舒张压（DBP）水平,研究血UA水平与患者病情严重程度的关系。结果①研究组患者血浆UA、LDL-C、Glu水平[（343.65±70.15）μmol/L、（3.28±0.49）mmol/L、（6.45±1.55）mmol/L]均显著高于对照组[（259.55±74.58）μmol/L、（2.58±0.42）mmol/L、（5.92±1.34）mmol/L],差异有统计学意义（P〈0.05或〈0.01）。②多因素Logistic回归分析结果显示,血UA水平升高（OR=1.020,95%CI：1.011-1.030）、高血压（OR=1.206,95%CI：1.091-1.333）、糖尿病（OR=1.678,95%CI：1.052-2.676）和高LDL-C血症（OR=2.473,95%CI：1.252-3.676）是老年脑梗死的独立危险因素。③研究组中随着病情程度分层递增,血UA水平逐步增高,差异有高度统计学意义（〈0.01）。结论 HUA是老年脑梗死的独立、可干预的危险因素,并可提示老年脑梗死病情的严重程度。     

长期维持性血液透析患者并发肺动脉高压的临床分析

目的探讨维持性血液透析（MHD）患者肺动脉高压（PH）的临床特点及其危险因素。方法选择MHD的终末期肾病患者125例,按有无PH分为PH组和非PH组,比较两组间的年龄、血管通路方式、血压及透析前血液检验,并于透析次日行超声心动图检查,并对相关危险因素行Logistic多元回归分析。结果①PH组中采用动静脉内瘘的比例显著高于非PH组（P〈0．01）。②PH组的PrrH水平、肺动脉内径、右室横径、右房横径、左室舒张末内径及左室收缩末内径均显著大于非PH组（P〈0．01或P〈0．05）。③PH组的左室射血分数（LVEF）值低于非PH组（P〈0．01）。④Logistic多元回归分析结果显示,血管通路方式为MHD并发PH的主要危险因素。结论血管通路方式为MHD并发PH的危险因素,通过纠正此因素有利于早期防治PH。     

检测血清脑钠肽前体在肺心病诊疗中的意义

目的探讨血浆脑钠肽前体（NT-pro BNP）在肺心病的诊断和治疗中的作用。方法分析90例肺心病患者的NT-pro BNP与一般情况、检验结果、心脏彩超结果的相关性;比较不同程度的肺动脉收缩压（PASP,对照组22例,轻度肺动脉高压38例,中重度肺动脉高压30例）、心功能状态（NYHA心功能分级为Ⅱ级22例,Ⅲ级47例,Ⅳ组21例）和治疗前后NT-pro BNP水平。结果肺心病患者NT-pro BNP与体温、血白细胞（WBC）、肌钙蛋白-I（Tn-I）呈正相关（P〈0.05或0.01）,与体重指数（BMI）、红细胞压积（Hct）、肌酐清除率（CCr）呈负相关（P〈0.05）,与心脏左心室舒张末期内径（LVDd）、室间隔厚度（IVS）、PASP呈正相关（P〈0.01）,与左室射血分数（LVEF）呈负相关（P〈0.01）;肺心病患者PASP越高NT-pro BNP水平越高,对照组、轻度肺动脉高压（PH）组、中重度PH组的NT-pro BNP水平分别为（568.5±64.6）μg/L、（1726.5±157.4）μg/L、（2796.6±264.8）μg/L;NT-pro BNP水平随着心功能分级的增加而升高,NYHA心功能分级为Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级肺心病患者治疗前NT-pro BNP分别为（526.7±57.2）μg/L、（1528.5±159.6）μg/L、（3024.5±258.4）μg/L;治疗后的NT-pro BNP水平较治疗前明显下降（P〈0.01）。结论NT-pro BNP可作为肺心病诊断和判断预后的一个参考指标,对评估病情及疗效判断起一定指导作用。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患儿血清中血管内皮生长因子与转化生长因子-β_1的变化研究

目的探讨血清血管内皮生长因子(VEGF)与转化生长因子-β_1(TGF-β_1)在先天性心脏病伴肺动脉高压中的作用及临床意义。方法左向右分流型先天性心脏病患儿45例分为3组:无肺动脉高压组15例、轻度肺动脉高压组15例和重度肺动脉高压组15例。采用酶联免疫吸附法检测患儿血清中VEGF、TGF-β_1的含量,并探讨其相关性。结果先天性心脏病伴重度肺动脉高压组患儿血清VEGF及TGF-β_1浓度高于轻度肺动脉高压组和无肺动脉高压组(P<0.05,P<0.01),肺动脉收缩压与血清VEGF及TGF-β_1浓度呈正相关(r=0.878和r=0.858,P<0.01);患儿血清VEGF含量与血清TGF-β_1含量呈正相关(r=0.794,P<0.01)。结论 VEGF和TGF-β_1对监测肺动脉高压发生发展动态变化过程以及评价手术疗效有一定意义及临床价值。