先天性复杂肛门直肠畸形合并畸形的临床分析

目的 分析先天性复杂肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARM)合并其他系统畸形的情况及转归,为评估患儿并发系统畸形转归及治疗提供参考.方法 收集2012年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科行分期手术的先天性复杂肛门直肠畸形患儿105例的临床资料,其中男性76例,女性29例,初诊年龄为生后1 ～ 345 d(中位年龄2d).回顾性分析其ARM病理类型、合并系统畸形情况及转归.结果 ①105例先天性复杂ARM患儿合并其他系统畸形率为98.10％(103/105),常见合并畸形种类为心脏结构畸形、泌尿生殖畸形、脊髓神经畸形、骨骼畸形.②86例患儿初诊心脏彩超提示82例存在心脏结构畸形,其中动脉导管未闭(patent ductusarteriosus,PDA) 44例(53.66％)、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD) 12例(14.63％)、房间隔缺损(atrial septal defect,ASD) 45例(54.88％);一期术后6～9个月复查24例仍存在畸形,PDA、VSD、ASD的自愈率分别为95.45％、41.67％、66.67％,3种心脏结构畸形的自愈率并不相同(P＜0.05);愈合组与未愈合组在出生时心脏结构畸形缺损孔径大小差异无统计学意义(P＞0.05).③105例患儿行泌尿系统超声及体格检查提示59例异常,其中肾积水(＞ 10 mm)7例,单侧肾缺如7例,融合肾3例,单侧肾发育不良6例,尿道下裂9例,两性畸形1例等.一期术后6～9个月复查提示4例肾积水恢复正常.④根据Krinkenbeck分型并结合Wingspread分型将患儿分为高位组和中低位组,结果显示不同病理类型ARM患儿在心脏结构畸形及合并系统畸形个数差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ARM常易合并多系统畸形,以心脏结构畸形最常见;部分畸形具有自愈倾向,可随访观察;对于合并复杂心脏畸形、严重肾积水、脊髓栓系等严重畸形,应严密随访适时干预治疗.     

先天性肛门闭锁并会阴瘘1例报告

直肠肛门畸形是新生儿常见的先天性畸形，据文献报道其发病率不一，3000—5000个新生儿中即有1例患婴。现将我院手术治疗的1例报告如下。     

先天性肛门直肠畸形的护理

<正> 我院外科在1993～1995年间收治先天性肛门直肠畸形患儿共65例。按畸形类型不同,均选择不同的术式行手术治疗,术后通过精心科学的综合护理,除1例同时患严重的新生儿破伤风并发呼吸衰竭死亡外,其余患儿均治愈。笔者在护理实践中体会到,综合护理在提高治愈率,减少并发症等方面有着举足轻重的作用。     

先天性肛门直肠畸形支配盆底肌的脊髓神经元定量研究

目的　探讨先天性肛门直肠畸形支配盆底肌肉脊髓运动神经元的发育情况。方法　将胎儿外科与显微注射技术相结合 ,对乙烯硫脲致畸的先天性无肛畸形胎鼠的支配肛提肌 (相当于人的耻骨直肠肌 )脊髓神经元进行荧光金 (FG)神经逆向示踪研究 ,并对脊髓连续切片定量计数标记神经元数量。根据畸形类型分为肛门直肠畸形组、神经管畸形组和并发肛门直肠与神经管畸形组 ,并与正常组进行比较。结果　FG标记支配肛提肌的脊髓神经元总数在正常组为 135± 2 9个 ,先天性肛门直肠畸形组为 5 5± 2 6个 ,先天性神经管畸形组为 4 8± 30个 ,合并先天性肛门直肠与神经管联合畸形组为 5 4± 2 9个。结论　先天性肛门直肠畸形和神经管畸形鼠均存在脊髓神经元发育异常。     

妊娠合并先天性左下肢血管畸形1例

<正>患者,27岁,妊3产1,因停经38周,左下肢肿胀逐渐加重5个月,下腹痛1d入院。自幼发现左下肢略粗于右下肢,左右下肢皮肤颜色均未见异常,表面无破溃。自诉于17岁左腿扭伤后出现左下肢疼痛增粗,于9年前因左下肢静脉曲张行手术治疗后症状有所改善,2006年孕足月胎吸助产一女婴重     

Stephens术治疗先天性低位肛门畸形

对３９例先天性低位肛门畸形行Ｓｔｅｐｈｅｎｓ肛门后切术，肛门狭窄６例，肛门前移位１５例，肛门会阴瘘１８例。结果术后随访均能控制排便，显示有良好的肛门功能；按Ｋｅｌｌｙ肛门功能评分，优良者达９２．３％。表明此手术术式简单，操作时间短，创伤小，出血少，不损伤肛门括约肌，无瘘管复发。     

肛门直肠畸形与脊髓栓系

目的：肛门直肠畸形可伴有脊髓栓系，同样可以影响排便功能。本文探讨其诊断及治疗。方法：复习5例肛门直肠畸形伴脊髓栓系的诊断及治疗。结果：5例经相应的肛门直肠畸形纠治术后，2例排便功能正常，3例仍有异常，再行脊髓栓系松解术后，2例恢复正常，1例好转。结论：肛门直肠畸形常可伴有脊髓栓系，并影响排便功能，因此若肛门直肠纠治术后排便控制理想，或存在有脊髓栓系的高发因素时，应想到脊髓栓系的存在，并做相应检查，一旦确诊有脊髓栓系，宜及早积极治疗。     

先天性阴道,尿道缺水如及前庭肛门多发畸形矫治成功1例

先天性阴道、尿道缺水如及前庭肛门多发畸形矫治成功１例宁夏自治区医院妇产科郭望贤，于翠英，商莉，樊杨１患者１９岁，未婚，因原发性闭经、周期性下腹痛３年于１９９３年１２月１日入院。三年前患者出现下腹痛，每隔１～２月发作一次，每次持续５～６天后自行缓解。无...     

肛门直肠畸形与脊髓栓系

目的:肛门直肠畸形可伴有脊髓栓系,同样可以影响排便功能,本文探讨其诊断及治疗。 方法:复习5例肛门直肠畸形伴脊髓栓系的诊断及治疗。结果:5例经相应的肛门直肠畸形纠治术后,2例排便功能正常,3例仍有异常,再行脊髓栓 系松解术后,2例恢复正常,1例好转。 结论:肛门直肠畸形常可伴有脊髓栓系,并影响排便功能,因此若肛门直肠纠治术后排便控制仍不理想,或存在有脊髓栓系的高发因素时,应想到脊髓栓系的存在,并做相应检查。一旦确诊有脊髓栓系,宜及早积极治疗。     

先天性直肠、肛门畸形的外科诊疗

先天性直肠肛门畸形十分常见,占消化道畸形的第一位,据文献报道发病率约为1/5 000,男女发病率大致相同.但亦有部分婴儿或儿童,成人极少见.此症类型繁多,治疗方法各异,常伴有其他发育方面畸形,因而死亡率较高,手术效果欠佳,术后常遗留排便功能障碍.近年来,根据畸形的类型以及个体差异,选择合适的手术年龄和方法,提高了手术疗效,降低了死亡率.     

B超对先天性肛门直肠畸形的诊断价值

我院自１９９２～１９９７年对１１例先天性肛门直肠畸形患儿应用Ｂ超测直肠盲端与肛门皮肤距离进行分型并了解瘘管情况指导临床选择治疗方案，取得良好效果，现报导如下。１临床资料本组１例，男６例，女５例。年龄最大３ｄ，最小８ｈ。合并直肠瘘管者４例，其中直肠舟状...     

真两性畸形合并先天性无阴道1例

1临床资料患者30岁，社会性别女性，因青春期后无月经来潮于2000年10月12日入院。患者出生后7个月家长发现其外阴发育不正常，在外院诊断为两性畸形，因身体其他一切正常，未做治疗。青春期后一直无月经来潮。入院前在我院行B超检查示始基子宫，双侧卵巢存在，双侧大阴唇皮下均可见中等回声睾丸。查体：外观发育正常，无明显喉结突出，双乳房隆起，乳头外突，心肺无异常，肝脾未扪及。专科情况：外阴发育畸形，阴蒂肥大，皮下可扪及一约2cm×1cm大小的小阴茎，双侧大阴唇隆起，分别可扪及一约3cm×3cm大小的肿块，触痛阳性，活动度大，可推…     

先天性肛门直肠畸形的病因及手术方式研究进展

先天性肛门直肠畸形是新生儿期威胁患儿生命的常见疾病之一,其病因较为复杂,临床表现也十分丰富,除去特征性的肛门陷窝处正常肛门开口外,常常伴有其他畸形。从胚胎学观点看,该病的起因可为泄殖腔转型异常、尾退异常、直肠迁移异常等。随着科技进步以及基因组学研究的深入,国内外学者对于该病基因学的研究陆续展开,包含Hox通路、Sonichedgehog通路等。在此基础上,临床医生对于手术方式的改进也在同时进行,使得患儿在术后获得更好的生活质量。本文就先天性肛门直肠畸形的病因及治疗研究进展加以综述。     

“1”纵形切口肛门成形术治疗中高位先天性直肠肛门畸形

目的 探讨"1"纵形切口肛门成形术治疗中高位先天性直肠肛门畸形的方法及其手术效果.方法 采用"1"纵形切口肛门成形术治疗中高位先天性直肠肛门畸形11例,总结其临床资料.结果 11例患者肛门功能恢复好,远期疗效佳,无大便失禁或肛门狭窄.结论 "1"纵形切口肛门成形术治疗中高位先天性直肠肛门畸形是一种全新的手术方式,具有成形肛门外观美观,为椭圆形,可减少括约肌损伤,降低术后并发症等优点,有很好的应用前景,适合于各型直肠肛门畸形.     

先天性肛门直肠畸形治疗进展

肛门直肠畸形是小儿最常见的消化道先天性畸形,据国内畸形监测网统计[1],在我国的发生率是2.81/万,部分病例有家族性发病倾向。矫正肛门直肠畸形,解决排便控制问题,提高患儿的生活质量,一直是小儿外科工作者的重点课题。近年来,随着对小儿控便机制和肛门直肠畸形病理的基础及临     

小儿先天性肛门直肠畸形术后康复期护理指导

先天性肛门直肠畸形占小儿先天性消化道畸形的首位[1],一般均需通过手术予以矫正。手术后极易发生感染、大便失禁、肛门狭窄等并发症,极大地影响手术效果,降低了患儿的生活质量。为减少或避免并发症的发生,除精心的手术外,正确的术后护理和对患者及其家属正确的健康教育指导是十分重要的。近20年来,在我院进行治疗的患儿经过系列的健康教育和护理指导,既能巩固好的治疗效果,又防止远期并发症的发生。介绍如下。1　健康教育的形式分为口头宣教、示范教育及书面宣教等形式。对学龄前儿童,因其理解能力及自制能力差,故主要对其家长进行有关该疾…