4例肾淀粉样变的病理分析

目的加强对肾淀粉样变的认识，提高病理诊断水平。方法对4例诊断为肾淀粉样变的病例进行回顾性病理检查结果分析。结果①4例肾淀粉样变性发病年龄多见于中老年以上患者；②肾活检组织光镜观察，可有肾小球系膜区轻度增宽，基质轻度增殖，囊壁稍增厚；免疫荧光表现不一，1例病例全部阴性，其余3例表现免疫球蛋白及补体沿系膜区及毛细血管袢有不同程度的沉积；③光镜初步诊断：1例膜性肾病，3例呈肾淀粉样变的肾脏病理改变；④刚果红染色，呈阳性反应。⑤透射电镜观察可见系膜区、系膜旁区、内皮下、肾小管及小动脉壁上的淀粉样纤维分布。结论典型的肾淀粉样变根据光镜的典型病理学改变，并结合刚果红染色，可明确诊断。高锰酸钾染色、组织免疫荧光的检查和淀粉沉积部位的轻重有助于区别原发性和继发性淀粉样变。     

肾轻链沉积病和轻链型淀粉样变的电镜及免疫电镜研究

目的：探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病(light chain deposition disease，LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid，AL)诊断中的作用。方法：对我院1994年1月至2002年2月间的肾活检病例进行电镜观察，对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链(κ、λ)的免疫电镜标记。结果：6例符合LCDD的诊断，36例符合AL的诊断。LCDD电镜下可见肾小管基底膜外侧、肾小球基底膜内侧、鲍曼囊外侧及小血管壁的点状、颗粒状电子致密物质沉积，其中2例早期病例表现颗粒状物质节段性分布；免疫电镜标记，颗粒状物质被单种轻链标记，其中K轻链4例，λ轻链2例。AL电镜下可见肾小球系膜区、毛细血管壁及小动脉壁的纤维物质分布，其中15例早期病例表现系膜区或／及毛细血管壁的纤维结构呈节段性分布；15例早期AL的免疫电镜标记结果，纤维结构被单种轻链标记，其中κ轻链4例，λ轻链11例。结论：肾脏LCDD及早期AL的诊断需依赖于电镜检查，免疫电镜检查对早期LCDD及早期AL的确诊具有不可替代的作用。     

肾淀粉样变性病理分析

目的 研究肾脏淀粉样变病理特点．方法 对我院近年经皮肾活检病理确诊的7例肾淀粉样变患者,均行HE、PAS、PASM、Masson、免疫荧光和刚果红染色,部分患者行轻链染色、高锰酸钾刚果红染色以及电镜检查。结果 7例患者肾小球体积正常或偏大,均存在系膜淀粉样变,4例存在毛刺,4例伴内皮下沉积,3例出现肾小球缺血,3例出现动脉淀粉样变,1例伴间质淀粉样变,刚果红染色均阳性,4／4例高锰酸钾刚果红染色抵抗,其中2／2例X链阳性．结论 肾淀粉样变可累及肾小球、血管、间质,以系膜病变最常见,可伴动脉和间质沉积。肾小球缺血可能与动脉淀粉样变有关。     

肾淀粉样变性病理诊断分析

目的:探讨肾淀粉样变性的病理特点,为临床诊断提供依据。方法:对2例肾病综合征患者行经皮肾穿刺活检术,所取组织分别进行组织学、免疫组织化学以及电镜检查。结果:光镜下观察结果:肾小球系膜区呈结节样改变,系膜区及内皮下见大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积,间质小动脉管壁增厚,管壁内亦见HE淡染的均质沉积。刚果红及高锰酸钾刚果红染色均显示:肾小球系膜区、间质、间质动脉管壁阳性。免疫组织化学检测结果:2例IgG(±)、IgM(±)、IgA(-);1例C3c(-)、C4c(-)、C1q(-),1例C3c(±)、C4c(-)、C1q(-)。电镜下观察结果:肾小球系膜区无分支、紊乱排列的细纤维状结构。结论:淀粉样物质沉积于肾小球系膜区、间质及间质小动脉,使肾小球系膜区增宽,间质小动脉管壁增厚,刚果红染色阳性,高锰酸钾刚果红抵抗是肾淀粉样变性典型的病理特点。     

纤维样肾小球病病理分析

目的：光镜及电镜下观察纤维样肾小球病的病理特征,为纤维样肾小球病的诊断及鉴别诊断提供依据。方法：2例纤维样肾小球病患者（其中1例并发免疫触须样肾小球病）经皮肾穿刺取活检组织,HE、PAS、PAM-Masson染色,IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q免疫组化染色,于光镜下观察;病理分析（光镜和电镜）及免疫组织化学染色;铀铅双重染色透射电镜观察。结果：光镜下PAM-Masson染色膜性肾病示系膜区团块状、肾小球基底膜细小嗜复红蛋白沉积,而膜增殖性肾小球肾炎示肾小球基底膜局灶增厚、“双轨化”伴嗜复红蛋白沉积。免疫组织化学染色膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在肾小球系膜区有IgG、IgM、IgA、C3免疫复合物沉积,而在血管襻区膜性肾病见IgG、C3免疫复合物沉积,膜增殖性肾小球肾炎可见IgM、C3、C1q免疫复合物沉积,但其刚果红染色阴性。电镜下膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在系膜区、基底膜上皮下和（或）内皮下有电子致密物沉积,见无分支的纤维样结构（直径15~25 nm）,而膜增殖性肾小球肾炎还可见微管状结构（直径30~50 nm）。结论：纤维样肾小球病具有典型的形态学特征,确诊需依赖电镜特征性纤维样结构。     

15例淀粉样变性肾病的临床病理分析

目的 分析肾淀粉样变的临床病理特点,提高诊断水平.方法 对15例肾淀粉样变患者的临床病理资料进行回顾性分析.结果 15例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾活检组织光镜示肾小球、肾动脉壁淀粉样蛋白沉积;6例伴间质淀粉样蛋白沉积.1例为继发性肾淀粉样变(AA型),14例为原发性肾淀粉样变(AL型),其中1例为多发性骨髓瘤(MM)伴发,1例合并IgA肾病.结论 15例均以肾小球、血管损害为主,伴不同程度的小管间质病变.     

以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎

目的:明确以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎的临床与病理特点。方法:分析解放军总医院全军肾脏病研究所收治的1例以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎病例,分析其临床特点、病理与电镜特征,以及对强化免疫抑制治疗的反应。结果:该病例临床表现为急进性肾炎综合征,肾功能恶化发展迅速。但无肺出血及全身性血管炎症状。血清自身抗体系列、抗GBM抗体与ANCA均为阴性。病理光镜示肾小球环绕型新月体形成,肾小血管无炎症改变。冰冻切片与石蜡微波修复直接免疫荧光示IgA沿肾小球毛细血管襻细颗粒状沉积,间接免疫荧光法检测血清IgA型抗GBM为阴性;电镜示节段性上皮下、基底膜内及系膜区电子致密物沉积。对强化激素冲击与免疫抑制剂治疗效果欠佳。结论:本病例为特殊类型的急进性肾小球肾炎,根据其临床特点、血清学检测、免疫荧光及电镜检查结果,无法归于目前急进性肾炎的分型,对其临床特点应予重视。     

纤维样肾小球病研究进展

纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy, FGP)是一种临床罕见的原发性肾小球疾病,其特征为电镜下系膜和(或)肾小球基膜区可见随机排列的刚果红染色阴性、细长无分支的纤维结构。发病机制目前尚不明确。临床表现无特异性,病理学特征上与其他肾小球疾病类似,诊断主要依赖电镜下特殊纤维结构,较难与其他伴有有型结构沉积的肾小球疾病相鉴别,而且治疗手段有限,临床预后较差。近年来研究发现,DNAJB9可作为FGP的特异性诊断标志物,对疾病的诊断、发病机制及治疗研究均有重要的提示意义。本文旨在就FGP诊断与治疗方法进展做一综述。     

IgA肾病肾组织内纤维连接蛋白的分布

本文观察了107例IgA肾病患者肾内纤维连接蛋白(Fn)的分布,发现在肾小球内其分布范围与系膜区增生程度平行,在新月体、严重系膜增生、节段及部分全球硬化区内Fn大量增多。如将全部病例分为单纯系膜区分布组(M组)和毛细血管袢分布组(B组),发现B组患者在病变程度,新月体形成,IgG,IgA,C_3及FRA在肾内的沉积均明显重于M组;电镜下可见B组患者肾小球基底膜受损明显。与M组比较,B组患者高血压及非选择性蛋白尿发生率较高,尿蛋白量、血肌酐清除率下降程度更明显,并与病变活动密切相关。作者认为Fn在肾小球毛细血管袢上的增加,着重反映了毛细血管壁受损及病变活动程度。这些患者往往伴有较重的临床表现。     

中西医结合治疗原发性肾淀粉样变性病验案

肾淀粉样变性病的临床误诊发生率较高,预后较差.采用肾活检行刚果红染色、免疫组化及电镜检查,可明确诊断肾淀粉样变性病,并指导治疗.中老年肾病综合征患者发现可疑症状或体征时积极行肾活检,有助于早期诊治、改善预后.     

肝脏轻链沉积病与轻链型淀粉样变性的临床病理特征

目的 探讨轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)和轻链型淀粉样变性(light chain amyloidosis,AL)累及肝脏的临床病理特征及鉴别诊断.方法 回顾性分析北京佑安医院2012-2016年行肝穿刺活体组织检查,光镜初步诊断为肝淀粉样变的8例患者资料,进一步行刚果红染色、偏振光显微镜观察和轻链蛋白κ、λ的免疫组化检测,并分析其临床病理特点.结果 8例怀疑肝淀粉样变的患者均为中老年男性,临床表现为肝脏肿大,γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高为主的肝功能异常,以及不同程度的蛋白尿,其中6例证实为AL,2例为LCDD.6例AL刚果红染色肝窦内呈不同程度阳性,2例伴血管壁阳性,其中4例为轻链蛋白κ沉积,2例为轻链蛋白λ沉积.2例LCDD刚果红染色均阴性,且均为轻链蛋白λ沉积.结论 以肝脏受累为突出表现的LCDD和AL,临床表现缺乏特异性,与肝脏原发疾病不易鉴别,本病确诊依赖刚果红染色及轻链蛋白检测,临床怀疑肝淀粉样病变时应尽早行肝穿刺活检以明确诊断.     

板层蛋白在儿童系膜增生性肾小球肾炎肾活检组织中的表达

目的:观察板层蛋白(laminin,LN)在儿童系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)肾活检肾组织中表达的质或量的改变及其意义。方法:以板层蛋白α_1、α_2、β_1、β_2、γ_1结构链为观察对象,用免疫组化和原位杂交技术观察它们在18例系膜增生性肾小球肾炎肾活检组织和6例正常成熟肾组织中的表达和分布。结果:①LNα_1;、LNγ_1在肾小球系膜增殖节段蛋白表达增强;LNα_2、LNβ_1在部分增殖的肾小球系膜区出现节段性异常表达;LNβ_2链在增生的系膜区和肾小球基膜(GBM)表达出现不同程度的下降。②LNα_1、α_2、β_1、和γ_1的mRNA在系膜增生的肾小球内表达有不同程度的增加,但轻度、中度和重度系膜增生的组间无明显差异。结论:①在系膜增生性肾小球肾炎中板层蛋白的表达既有量的改变也有质的变化,增生的系膜细胞是肾小球内板层蛋白量的积聚和异常合成的重要细胞来源。②板层蛋白各分子链分布的改变可能是肾小球功能异常的病理基础。     

刚果红染色在临床病理诊断中的应用价值

目的 探讨刚果红染色在临床病理诊断中的应用价值. 方法 对30例HE染色下呈现均质粉染区域的声带息肉、甲状腺髓样癌、淀粉样变肾小球肾炎的标本进行刚果红染色,从而判定其变性的性质是淀粉样变性还是玻璃样变性,进而辅助诊断疾病. 结果 其中21例有淀粉样变性的区域经刚果红染色颜色呈现为红色或砖红色,而9例具有玻璃样变的病例无此颜色变化. 结论 刚果红染色可用于鉴别淀粉样变性与玻璃样变性,为某些疾病的诊断提供线索,从而有助于疾病的诊断与鉴别诊断.     

肾淀粉样变性病4例临床及病理特点分析

目的通过对4例肾淀粉样变性患者的临床及病理分析,提高对该病认识。方法回顾性分析4例经肾活检确诊为淀粉样变性病患者的临床资料及病理特点。结果 4名患者年龄≥58岁,均出现肾病综合征,2例伴多系统受累;刚果红染色阳性,4例均为AL型,其中3例免疫荧光λ链阳性。结论伴多系统损害或激素治疗欠佳的中老年肾病综合征患者,要考虑到肾淀粉样变性病的可能;肾活检应常规行刚果红染色及电镜检查。     

淀粉样变心肌病

淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征，同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型，对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病的预后很重要。     

肾淀粉样变性两例报告

淀粉样变性是一种全身性疾病,淀粉样物质沉积于肾脏引起肾淀粉样变性,临床上以肾病综合征(NS)为主要表现。zech报道,肾淀粉样变性占老年NS患者肾活检的13．2％,是老年NS患者的首位病因。本院1992年7月至1999年10月共行肾穿刺活检623例,其中2例肾活检组织经刚果红染色及电镜证实为有淀粉样物质沉积,现报告如下。     

41例老年人肾病病理与临床分析

分析４１例老年人肾病肾活检的病理与临床特征。结果显示４１例中３８例为肾小球疾病。老年人肾小球疾病的病理分布：原发性者以局灶节段性硬化最多见；继发性者以糖尿病肾病和肾淀粉样变最常见。肾病综合征是老年肾小球疾病的常见临床表现，其病理分布：原发性者以膜性肾病最多见；继发性者以肾淀粉样变和糖尿病肾病为主。此外，结合肾病理改变对老年人肾病临床特征作了分析。     

原发性系统性淀粉样变21例临床分析

目的：临床研究和分析原发性系统性淀粉样变２１例。方法：总结自１９７６年１月至１９９６年９月期间原发性系统性淀粉样变２１例病人的一般情况、临床特点、诊断和治疗。结果：３例伴发多发性骨髓瘤、肾脏、心脏和舌多受累，分别占７６％、３３％，３３％，可疑病变器官或组织活检的刚果红染色阳性和／或电镜证实为淀粉样纤维丝沉积，血清有单株免疫球蛋白５例，尿本－周蛋白阳性４例。结论：原发性系统性淀粉样变临床表现多样，     

12例类风湿性关节炎患者肾脏活检组织病理改变

通过对１２例类风湿性关节炎肾脏病理学（包括光镜、电镜及免疫荧光）检查资料分析，全部病例光镜检查均显示病理改变。轻度弥漫性系膜增生性肾小球肾炎６例，ＩｇＡ肾病３例，膜性肾小球肾炎１例，血管性疾患所致肾小球病变１例（肾血管炎）微小病变１例，１１例做了电镜及免疫荧光检查，９例在肾小球系膜区内肾小球基底膜见到免疫复合物的沉积，结合临床，ＲＡ固有肾脏损伤确实存在，尽管临床表现相对轻微，但是ＲＡ的肾脏病理损伤     

免疫触须样肾小球病

目的:探讨免疫触须样肾小球病的病因、临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法:报道2例罕见的免疫触须样肾小球病,并结合文献进行复习。结累:2例均为中青年男性,临床表现蛋白尿、肾病综合征及镜下血尿,1例伴有高血压,1例肾功能不全。光镜下2例病理类型均为膜增殖性肾小球肾炎,肾小球系膜区和基底膜有IgG、IgM、C3和/或IgA免疫复合物沉积,但刚果红染色阴性。电镜下系膜区和基底膜内皮下扩大,电子致密物沉积,其中可见直径30～50nm、无分支的中空微管状结构。结论:ITG具有典型的形态学特征,确诊需依赖电镜特征性徽管状结构。病情发展快,预后差,多数肾功能持续恶化。