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报告1例肺泡蛋白沉积症。根据病史、临床表现、肺功能、X线表现,最后通过支气管肺泡灌洗液病理检查作出诊断。灌洗液沉淀物特殊染色PAS阳性。经纤维支气管镜用小量生理盐水进行反复支气管肺泡灌洗治疗。获得满意效果。 相似文献
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徐昌芬 《南京医科大学学报(自然科学版)》1981,(2)
肺泡表面活性物质为临床及基础研究的一个重要课题。早在1929年 Von Neegard 就发现肺泡内存在某种能降低表面张力的物质,通过近四十年的研究,证实了肺泡表面确存在一种能降低表面张力的物质,并称之为肺泡表面活性物质,测得其化学成份主要为二棕榈磷脂酰 相似文献
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肺泡蛋白沉积症(PAP)为一少见的肺弥漫性疾病,合并肺泡癌者则更为罕见.将我们遇到的1例报告如下:冀某,女,43岁,教师.因“刺激性咳嗽2个月,痰中带血伴低热、胸痛、气短1个月”,于1988年6月16日首次入院.胸片:双肺弥漫性结节状及小片状阴影;纤支镜:活检病理为肺组织慢性炎症,毛刷涂片瘤细胞阴性;1:2000 OT试验(++);抗痨治疗2个月无效.查体:一般情况良好,口唇无紫绀,气管居中,浅表淋巴结不大,双肺呼吸音清,有少许干罗音,心脏正常,轻度杵状指.辅检:反复查痰癌细胞阴性(19次),24h 相似文献
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任少华 《世界急危重病医学杂志》2006,3(2):1193-1195
肺泡出血综合征(alveolar haemorrhage syn-dromes,AHS)常常为一危及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中,在不同病因作用下,肺微血管的血液进入肺泡,即发生弥漫性肺泡出血(DAH)。当血液聚集于肺实质内,可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征。 相似文献
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肺泡蛋白沉积症(PAP)为一少见的弥漫性肺疾病,合并肺泡癌者更为罕见。现报告1例如下。病历摘要女,43岁。因剌激性咳嗽2个月,痰中带血伴低热、胸痛、气短1个月于1988年6月16日入院。查体:一般状态良好,口唇无紫绀,气管居中,双肺有少许干罗音,心脏正常,杆状指。实验室检查:反复查痰癌细胞阴性,24小时痰浓缩结核菌阴性。肺功能:小气道病变,弥散功能障碍。血气示中度低氧血症。CT:双肺弥漫性结节病变。抗痨治疗2个月,强的松60mg/d 治疗1个月,症状无好转。多次查胸片均示双肺野结节状及片状阴影,左上肺病变相互融合。纤支镜活检2 相似文献
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目的 :探讨大容量肺泡灌洗对肺泡蛋白沉积症患者的生活质量及肺功能的影响。方法 :对11例肺泡蛋白沉积症患者进行大容量肺泡灌洗并长期随访,比较灌洗前后患者呼吸困难严重程度分级(medical research council dyspnoea scale,MRC)、SF-36v2评分、动脉血氧分压(Pa O2)、肺泡动脉氧分压差[D(A-a)O2]及肺功能指标。结果 :经大容量肺泡灌洗后患者的SF-36v2评分、动脉血气分析、肺弥散功能及影像学表现有不同程度的改善。结论:大容量肺泡灌洗能够改善患者症状,提高患者生活质量,延长患者生命,改善动脉血氧分压、肺弥散功能及影像学表现,降低肺泡动脉氧分压差。 相似文献
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外源性变应性肺泡炎(Extrinic Allergic Alveolitis)是职业性肺病之一种,随工农业的发展,本病逐渐多见,是因吸入有机粉尘,包括真菌孢子的抗原性物质引起,以肺泡壁,细支气管变态反应性炎症为主的综合病征。是一类病理、临床和X线表现相似的致纤维性肺泡炎(Fibrosing Alveolitis)的一种。患者多在生产环境中吸入致敏粉尘,引起发热、咳嗽、气喘、乏力及肺部病变等症状。慢性期可引起肺弥漫纤维化,又称职业性哮喘或过敏性肺炎。一、病因和发病机理本病的发病机理,需要有以下条件:1.抗原性质;2.个体免疫学反应性;3.组织器官的反应性。因此,吸入抗原未必均发病,或仅有血清特异性沉淀抗体阳性。部分具上述条件的患者始有症状及肺部病变。引起本病的免疫学机制有:1.Ⅲ型变态反应:为本病发病机制的主要依据,表现为吸入抗原至出现症状的时间为4~8小时。以荧光抗体法检查肺部病变 相似文献
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肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness, PAP) 是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫(PAS)染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病,1958年由Rose等人首先报道,故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征[1].根据病因,可将本病分为先天性、原发性和继发性三类.先天性PAP为常染色体隐性遗传,由编码肺泡表面活性物质(PS)B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)受体β链的基因突变所致.继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病(最常见于血液系统恶性肿瘤,也可见于肺癌)、肺部感染(如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫,以及人类免疫缺陷病毒感染等)及某些无机矿物质(如硅、各种金属尘)或化学物质吸入. 相似文献
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肺脏是呼吸系统的中要组成部分,肺实质由肺内支气管的各级分支其终末的大量肺泡组成,肺泡为进行气体交换的场所,它是多面形或圆形的薄壁囊泡,一侧开口,经此开口与肺泡囊、肺泡管或呼吸性细支气管相通,肺泡内面衬有一层肺泡上皮细胞,上皮细胞外为基膜,肺泡之间为肺泡隔. 相似文献
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目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的CT诊断的特征性表现以及肺泡灌洗术治疗前后CT表现对比分析.方法 回顾性分析10例经病理证实的肺泡蛋白沉积症的CT和临床资料.结果 10例患者CT均表现为双肺弥漫分布的片状、斑片状磨玻璃样高密度影,其中5例可见地图样分布,7例可见“铺路石征”,3例可见片状实变影,6例可见支气管充气征.10例患者经临床有效治疗后1周复查胸部CT双肺病变范围不同程度缩小6例,地图样分布病变缩小4例,7例仍可见“铺路石征”(其中6例网格样病变边缘变清晰),3例片状实变影转变为磨玻璃样高密度影,6例仍可见支气管充气征.结论 肺泡蛋白沉积症的CT表现具有一定特征性,HRCT可作为临床评价肺泡灌洗术治疗疗效的一种常用检查方法. 相似文献