乙型肝炎病毒引起局灶节段性肾小球硬化1例

1病历资料患者女,33岁。于2002年7月感冒后出现颜面及双下肢水肿、肉眼血尿,无发热、寒战、尿频、尿急、尿痛,无潮热、盗汗、咯血、胸痛、呼吸困难,无心悸、心累、端坐呼吸及夜间呼吸困难,无光过敏、脱发、口腔溃疡、关节红肿疼痛、皮肤黏膜瘀斑,无腹痛、腹泻、解黑大便等。在当地医院就诊,查     

复发性局灶节段性肾小球硬化

病史患者男性，21岁，肾移植术后4月，水肿、腹胀1月，2005-11-12入院。2005年7月因“慢性肾功能衰竭（终末期）”、“局灶节段肾小球硬化”在我院行肾移植术。手术经过顺利，术后恢复良好。应用“普乐可复＋霉酚酸酯＋强的松”三联免疫抑制治疗。术后7天血肌酐（SCr）恢复正常。然术后3天尿检蛋白阳性，24h尿蛋白定量波动在2～4g／24h间（尿量2500m1），无水肿，继续门诊随访治疗。入院前1个月出现尿量减少，双下肢水肿、腹胀，24h尿蛋白定量4．5g／24h，血浆白蛋白偏低，经“安博维”、“益肾丸”等对症治疗后症状无好转，遂住院进一步诊治。     

塌陷型局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(focal segmentalglomerulosclerosis,FSGS)是一个病理形态学诊断名词,现在已发现节段硬化的病变性质并不均一,不同病变性质在临床表现、对治疗反应及预后也存在差异.近年来以D'Agati、Fogo为代表,提出根据病变性质和部位把FSGS分为五种病理类型:塌陷型FSGS,细胞型FSGS,经典型FSGS,顶部型FSGS和门周型FSGS.     

局灶节段性肾小球硬化的遗传背景

遗传因素在局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)发病中的地位已经得到肯定.从遗传的角度,通常把FSGS分为:家族性FSGS和散发性FSGS两类.     

肥胖导致肾小球肥大与局灶节段性肾小球硬化

1　病例摘要1.1　例 11.1.1　病史　患者男性 38岁 ,因“尿检异常、血压升高 4年余”入院。缘于 1997年自觉乏力、全身不适及心悸 ,测血压 2 0 0 / 14 7ｋＰａ(15 0 / 110ｍｍＨｇ) ,尿检蛋白 3 ,血尿酸、胆固醇、三酰甘油均升高 (具体数值不详 ) ,无浮肿、肉眼血尿 ,空腹及餐后血糖、甲状腺激素水平及甲状腺Ｂ超检查均正常。当地医院给予降压、降脂、保肾处理 ,并服六味地黄汤加减 ,尿蛋白虽有改善 ,然每遇上呼吸道感染、疲劳 ,尿蛋白加重 ,且始终未转阴。不规则服降压药 ,血压控制一直不理想。病程中无夜尿增多、肾功能损害 ,无不规则…     

肾小球固有细胞在介导局灶性和节段性肾小球硬化中的作用

各种持续的原发性或继发性肾脏损伤最终都会导致肾脏产生局灶性和节段性肾小球硬化（FSGS）的病理过程,在慢性肾脏损伤的病理过程中,FSGS的发生和发展起着关键作用。近年的研究证实：肾小球内的球内系膜细胞、脏层上皮细胞和内皮细胞等肾小球内固有细胞在介导FSGS发生和发展过程中起着重要的作用。     

特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗

特发性局灶节段性肾小球硬化 (ＦＳＧＳ)的病因不明 ,部分患者原诊断为微小病变肾病 (ＭＣＤ)后来进展为ＦＳＧＳ ;血循环通透性因子可能参与ＦＳＧＳ的发生及蛋白尿形成 ;毒素和感染可能也参与ＦＳＧＳ的发生 ;另外 ,ＦＳＧＳ的发生也与遗传因素有关。国内有报道指出 ,1985年至 1996年 12年间特发性ＦＳＧＳ的发病率相对稳定 ,该报道回顾性地分析了 114例特发性ＦＳＧＳ在同期全部肾活检中的百分比 ,其中 1985～ 1986年为 2 0 2 % ,1995～ 1996年为 2 91% [1] 。但国外 1975～ 1999年间ＦＳＧＳ的发病率有增加趋势 ,纽约市一医疗中心对 1…     

局灶节段性肾小球硬化的发病机制

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是由多种病因引起的,以肾小球节段硬化为病理特征的一组疾病.临床主要表现为蛋白尿,并逐步进展为慢性肾功能不全.FSGS早期虽然肾小球硬化较局限,但存在广泛足突融合,提示足细胞是损伤的主要靶细胞.     

局灶性节段性肾小球硬化的病理诊断

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一个临床和病理均具特点的肾小球疾病.临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征,病理以局灶和节段分布的硬化性病变为主要变化的肾小球疾病.根据病因发病机制分为原发性和继发性2大类,继发性FSGS是指多种肾小球疾病所导致的局灶肾小球的节段硬化性病变,而原发性FSGS则在病因、发病机制、病变特点、临床表现和预后诸方面均具特点的肾小球疾病,是本文讨论的重点.     

肾移植术后局灶节段性肾小球硬化复发

患者女性，45岁，病史分为以下四个阶段。     

局灶性节段性肾小球硬化的组织分型研究进展

局灶性节段性肾小球硬化（ＦｏｃａｌＳｅｇｍｅｎｔａｌＧｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＦＳＧＳ）是一病理形态学诊断名词,它既是特发性ＦＳＧＳ的定义,描述了组织学改变局灶、节段的病变特点,也是其它多种疾病如糖原累积症、获得性免疫缺陷病毒感染、高血压等疾病发展到一定阶段的共同的形态学改变（表１）［１］。ＦＳＧＳ的组织学特点早已被人们所熟悉,然而近年来对这一“老病”的形态分型及其特点又有了新的认识。表１　　局灶性节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）的分类原发（特发性）ＦＳＧＳ继发性ＦＳＧＳ　　继发于肾单位…     

特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗

近年来特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的发病机制、病理改变(包括亚型)和治疗均有重要进展。本文根据文献复习并结合多年临床工作的部分体会,着重对FSGS治疗的认识作一介绍。 影响FSGS预后的主 要因素有:尿蛋白程度、血压、诊断时的血肌酐(SCr)及肾脏病理中肾小管萎缩及间质纤维化程度,其中最重要的是尿蛋白程度。研究表明:若患者尿蛋白<3.5g/d、无高血压且肾功能正常,则预后相当好,其自然病程的10年肾存活率约为90%,而肾病综合征(NS)患者仅为50%;后者经糖皮质激素治疗有效者的10年肾存活率可高至90%,而无效者仅为40%。这说明在本…     

家族性局灶性节段性肾小球硬化的诊断

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomemlosclerosis,FSGS)于1957年由Rich首先描述,至1970年成为独立的肾脏病理诊断,特征为累及部分肾小球中部分毛细血管襻小叶的非炎症性硬化伴足突融合.FSGS临床多表现为中到大量蛋白尿(部分患者可出现肾病综合征)、浮肿、高血压,相当一部分患者对现有治疗药物激素及免疫抑制剂不敏感,肾功能呈进行性恶化,最终进展到终末期肾脏病.     

局灶性节段性肾小球硬化症

1　病例报告患者女性,32岁,因尿检异常21年,夜尿增多、血压升高2年,于19990229入院。患者21年前出现浮肿,无尿少、肉眼血尿,血压160/107ｋＰａ(120/80ｍｍＨｇ),肾功能正常,但尿检发现尿蛋白 ～3 ,隐血阴性,当时服用中药(不详),症状缓解,尿蛋白±～ 。18年前浮肿又现,尿蛋白2 ,仍服中药和少量“强的松”(具体不详),浮肿消退,尿检异常未见改善,蛋白2 ～3 。近5年来间断服用“强的松”5～45ｍｇ/ｄ和“雷公藤多甙”治疗,尿检一直持续异常。2年前开始夜尿增多(1～2次)。并觉头昏、乏力,测血压267/160ｋＰａ(200/120ｍｍＨｇ),血ＢＵＮ75ｍｍｏ…     

导致家族性局灶节段性肾小球硬化新基因--TRPC6

蛋白尿是肾脏疾病最常见的临床症状之一。近年来，Nephrin、Podocin、CD2AP和α-actinin-4等重要足细胞结构蛋白和细胞骨架分子的确立，为肾小球性蛋白尿发生机制的研究提供了新的思路。然而，由于蛋白尿临床病理以及遗传背景的异质性，其发生机制尤其是分子机制仍未完全阐明。2005年，Winn和Reiser研究组又确定了一个导致家族性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的基因——TRPC6，其编码蛋白瞬时受体电位阳离子通道蛋白（transient receptor potential cation channel 6，TRPC6）是一个非选择性阳离子通道，新近发现其在足细胞也有表达，而且和裂孔隔膜分子Nephrin以及Podocin间存在相互作用，这一发现将足细胞结构蛋白和离子通道联系起来，丰富了足细胞分子网络，拓宽了对肾小球性蛋白尿发生机制的认识。因此，认识该基因、筛查可能存在的突变以及进一步研究该基因的功能将对探讨蛋白尿发生的分子机制以及防治蛋白尿具有新的意义。本文着重介绍TRPC6突变致家族性FSGS，同时对TRPC6在肾脏疾病领域的研究也作一概述。     

成年人特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗进展

成年人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是原发性肾小球肾炎的常见病理类型之一,40％的成年人肾病综合征患者中40％由FSGS所致,估测其发病率为7／100万,表现为肾病综合征的原发性FSGS患者自发缓解很少见（〈5％）,其5年的肾脏生存率为60％-90％,10年的肾脏生存率为30％～55％,     

19例家族性局灶节段性肾小球硬化的临床研究

目的:通过对家族性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者家系调查和总结,探讨家族性FSGS特点. 方法:前瞻性对2006-01至2007-12入住我科并经肾活检确诊的非继发性FSGS患者进行家系调查,对其中有家族史的FSGS患者进行家系成员筛查,同时行IV型胶原和α半乳糖酐酶活性检查排除Alport综合征和Fabry病,比较家族性FSGS和散发性FSGS患者临床特点. 结果:我院2006年1月～2007年12月经肾活检确诊的非继发性FSGS共213例,其中家族性FSGS共19例,占非继发性FSGS总病例的8.9%.19例家族性FSGS中男性10例,女性9例,和散发性FSGS性别相比(男∶女＝100∶94)无显著差异(P>0.05);家族性FSGS患者平均24h尿蛋白水平(1.6±1.6)g,与散发性FSGS患者(1.8±1.7)g相比无显著差异(P>0.05);家族性FSGS先证者中血肌酐(167.5±166.6) μmol/L,与散发性FSGS (198.4±190.6) μmol/L相比无显著差异(P>0.05).19个家系中有5个家系各有2例患者经肾活检确诊为FSGS,7个家系为1例肾活检证实FSGS伴1例或1例以上ESRF,7个家系为1例肾活检证实FSGS伴有1例或1例以上亲属蛋白尿,或不明原因的肾功能不全. 结论:家族性FSGS发生率较高,达非继发性FSGS总数的8.9%,临床表现方面家族性和散发性FSGS相比无明显差异,较易漏误诊,通过家系调查可以明显提高家族性FSGS诊断率.重视家族性FSGS的筛查,也将有助于遗传性肾脏疾病的进一步研究.     

Fabry病误诊为局灶节段性肾小球硬化

病史 患者男性，27岁，因持续大量蛋白尿4年，发现血肌酐升高半年于2002-11-07入院。     

局灶性节段性肾小球硬化的内科治疗

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)特指一类肾小球疾病:病理形态学上所呈现的肾小球硬化性病变仅累及部分肾小球(局灶),或受累的肾小球只有部分毛细血管襻(节段)发生,呈局灶性和节段性分布.有原发(特发)和继发之分,本文主要阐述特发FSGS的内科治疗.