IgA肾病伴弥漫性薄肾小球基底膜的临床和病理特点

通过测量肾小球基底膜厚度来了解ＩｇＡ肾病特点。对８３例原发性ＩｇＡ肾病依据肾小球基底膜（ＧＢＭ）厚度分为弥漫性薄ＧＢＭ组（ＴＧＢＭ组）和非ＴＧＢＭ组。ＴＧＢＭ与非ＴＧＢＭ组ＧＢＭ厚度分别为２３５±２９ｎｍ、３８４±３２ｎｍ，两组差异有高度显著性（Ｐ＜０．０１）。ＴＧＢＭ组１２例患者血肌酐均正常（＜１３３μｍｏｌ／Ｌ），两组差异有显著性（Ｐ＜０．０５）。ＴＧＢＭ与非ＴＧＢＭ组尿蛋白≥３．０ｇ／２４小时者分别为８．４％（１／１２例）和３２．４％（２３／７１例），前者较后者发生率低，但无显著性差异（Ｐ＞０．１）。ＴＧＢＭ与非ＴＧＢＭ组高血压发生率分别为８．４％（１／１２例）、２９．６％（１２／７１例），虽前者较后者有减少，但无显著性差异（Ｐ＞０．１）。轻度系膜增生性肾炎在ＴＧＢＭ和非ＴＧＢＭ组分别占８３．３％（１０／１２例）和４９．３％（３５／７１例）（Ｐ＜０．０５）。上述结果显示原发性ＩｇＡ肾病伴弥漫性薄肾小球基底膜患者临床表现与病理改变较轻，属原发性ＩｇＡ肾病中较良性的一组病人。     

儿童与成人薄基底膜肾病临床病理对比分析

薄基底膜肾病（thin basement membrane nephropathy,TBMN）在儿童与成人并非少见,临床上易误诊为无症状血尿、隐匿性肾炎、急性肾炎,肾活检光镜检查：易误诊为轻度系膜增生性肾炎,肾小球轻微病变。现将我们收治的33例儿童TBMN和37例成人TBMN的临床病理进行对比分析,旨在了解其差异,现报告如下。     

148例肾小球轻微病变患者的临床和电镜病理探讨

目的    对肾小球轻微病变（glomerular minor lesion,GML）进行临床及电镜病理的分类总结,进一步明确该病理表现的性质及意义,探讨其与临床表现的相关性。 方法    纳入北京协和医院2003年1月7日至2008年12月2日经光镜及免疫荧光病理诊断为GML、同时电镜病理资料完整的患者148例,回顾性分析其临床及病理资料。 结果    孤立性血尿是患者最常见的临床表现,其次为血尿合并少量蛋白尿及单纯蛋白尿,部分患者可并存高血压、特殊自身免疫表现、肝炎标志物阳性等。经电镜检查明确,GML可最终呈现各种不同的病理表现：薄基底膜肾病（66.2%）、系膜增生性肾小球肾炎（20.3%）、Alport综合征（2.7%）、膜性肾病（3.4%）以及正常组织（4.7%）等。结合临床与病理,表现为孤立性血尿的GML患者,经电镜病理检查诊断为薄基底膜肾病的可能性最大（76.9%）。部分患者存在蛋白尿、高血压等提示不良预后的情况。 结论    GML只是一种对肾脏病理表现的粗泛描述,对应的电镜病理具有较大异质性,临床意义各异,需积极完善电镜病理,结合临床特点,明确最终诊断,指导治疗。
        

成人薄基底膜肾病37例分析

成人薄基底膜肾病（thin besement membrane nephropathy, TBMN）并非少见,对无症状性多形性红细胞尿,或伴少量蛋白尿,按隐匿性肾炎、肾小球性血尿、慢性肾炎久治无效的病例,应进行肾穿刺电镜检查以排除TBMN。现将我们收治的37例TBMN进行分析,现报告如下。     

IgA肾病伴薄基底膜病变的临床与病理分析

近年来,IgA肾病伴肾小球薄基底膜病变引起了肾病界的关注。笔者于2005年1月至2007年12月,对所有住院行肾活检的患者除进行常规的光镜病理与免疫病理检查外,全部常规行电镜病理检查,发现215例IgA肾病中18例合并肾小球薄基底膜病变,现将其临床及病理特点进行分析。     

成年人肾小球基底膜厚度及基底膜变薄标准研究

目的 了解成年人肾小球基底膜（GBM）厚度及拟建议薄基底膜肾病（TBMN）的GBM弥漫变薄的标准。 方法 选取肾癌根治性切除患者29例,分析性别、年龄、尿常规、Scr以及既往史、家族史等临床资料。选取远离病灶的肾皮质组织,进行光镜、免疫荧光及透射电镜检查,并进行GBM厚度测量和Ⅳ型胶原α3、α5链免疫荧光检查。 结果 29例中,男15例、女14例,年龄（55.9±14.9）岁（20~80岁）,所有病例均无肾脏病家族史。肾组织GBM厚度为（363.6±46.8） nm。GBM厚度与性别相关,男性为（384.0±41.7） nm,女性为（335.0±39.2） nm,差异有统计学意义（P = 0.008）。建议以均数减去两倍标准差作为GBM变薄的标准,即GBM厚度＜270 nm。 结论 成年人肾组织的GBM厚度为（363.6±46.8） nm。GBM厚度和性别相关,男性GBM厚度大于女性,差异有统计学意义。TBMN的GBM弥漫变薄的诊断标准建议为GBM厚度＜270 nm,也建议今后制定TBMN标准中应考虑男女的差异。     

特发性膜性肾病患者临床与肾脏病理表现的相关因素分析

目的探讨特发性膜性肾病患者(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床及病理特征及对肾小球滤过率的影响。方法纳入2017年1月至2018年12月在新疆维吾尔自治区人民医院确诊为IMN的119例患者,根据估算的肾小球滤过率(eGFR)将患者分为eGFR正常组58例[eGFR≥90 mL·min~(-1)·(1.73 m~2)~(-1)]和eGFR下降组61例[eGFR90 mL·min~(-1)·(1.73 m~2)~(-1)],收集患者的临床及病理资料并进行对比分析。结果在临床资料方面,eGFR下降组患者的年龄、高血压患者比例、血肌酐、尿素氮显著高于eGFR正常组(P0.05),血清白蛋白、血清总蛋白水平显著低于eGFR正常组(P0.05);在肾脏病理方面,eGFR下降组患者的肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化、间质炎性细胞浸润、小动脉增厚的比例显著高于eGFR正常组(P0.05)。Logistic回归分析表明高龄、肾间质炎性细胞浸润是IMN患者eGFR下降的独立危险因素,高血清白蛋白水平是IMN患者eGFR下降的保护因素。结论对于IMN患者应积极采取改善血清白蛋白水平、控制肾间质炎性细胞浸润等办法,保护患者肾功能,延缓疾病进展。     

成人特发性膜性肾病91例临床病理分析

目的:探讨成人特发性膜性肾病(IMN)的临床与病理特点,分析年龄因素和有无伴局灶节段性肾小球硬化(FSGS)对IMN临床病理的影响。方法:回顾性分析温州地区2006年9月～2011年4月经临床及肾活检诊断为IMN且具有完整临床病理资料的患者91例,分别按年龄(16岁～30岁,31岁～60岁和61岁～80岁)和有无FSGS(FSGS+和FSGS-)分层,分析其临床、病理特征的关系。结果:IMN好发于中年男性,31岁～60岁居多(62.6%),以浮肿(80.2%)、肾病综合征(52.7%)、高血压(47.3%)、镜下血尿(63.7%)为主要临床表现,肾衰竭(3.3%)较少,病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主。61岁～80岁组中肾病综合征以及小管间质和小血管病变重的相对较多,血尿素氮较高,血白蛋白和eGFR较低。FSGS+和FSGS-两组间临床表现、实验室指标及病理指标均差异无统计学意义。多因素二元Logistic回归分析显示血肌酐、病理分期是发生FSGS的主要危险因素。结论:年龄大的IMN患者临床和病理表现较重的比例相对增加,以血尿素氮、肾小球滤过率、小管间质和小血管病变方面较突出。血肌酐和病理分期是发生局灶节段性肾小球硬化的独立危险因素。     

血清抗核抗体阳性的不典型膜性肾病与狼疮膜性肾病及特发性膜性肾病的临床病理比较

目的 探讨血清抗核抗体（ANA）阳性的不典型膜性肾病（AMN）与狼疮膜性肾病（LMN）、特发性膜性肾病（IMN）的关系，寻找对诊断LMN具有较高预测价值的临床和病理学指标。 方法 2003年1月至2006年12月期间在北京协和医院住院并行肾活检，临床、病理资料保存完整的患者为对象。分组：AMN组（n = 28）：血清ANA滴度≥1∶80，少于4条美国风湿病学会（ARA）修订的系统性红斑狼疮分类标准，病理呈肾小球基底膜病变伴系膜增生和（或）免疫荧光C1q阳性；IMN组（n = 100）；LMN组（n = 45）。回顾性分析各组病例的临床表现、病理学特点。应用免疫组化法，对各组部分病例肾活检组织行IgG亚型染色，半定量分析染色强度。对各组部分病例肾活检组织行免疫荧光双染色（IgG-TRITC，C3-FITC），用激光扫描共聚焦显微镜观察肾小球沉积的IgG和C3的空间分布。 结果 (1)AMN组起病年龄（38±17）岁，女∶男比为2.5∶1，介于LMN和IMN之间。3组起病年龄差异有统计学意义（P < 0.01），AMN组女∶男比高于IMN组（P = 0.017）。AMN组血液系统异常、血抗SSA抗体阳性百分比较高（21.4%、40.7%）。(2)AMN组系膜增生、系膜区及内皮下电子致密物出现的百分比高于IMN组（P < 0.01）。(3)AMN和LMN组肾小球IgG3沉积占优势的百分比分别为78.9%、73.9%；IMN组IgG4沉积占优势的百分比为61.1%，差异均有统计学意义（IMN组与AMN、LMN组比较, P < 0.01）。(4)IMN组常出现IgG和C3在上皮下的共沉积现象，而在AMN和LMN组中少见。(5)在鉴别LMN和IMN的指标中，敏感性较高的有肾小球IgG4不占优势（91.3%）；特异性较高的有内皮下电子致密物（100.0%）、血抗SSA抗体（95.5%）、肾小球IgG3占优势（94.4%）。 结论 AMN的临床表现与IMN类似，而各项病理学特点，尤其是肾小球IgG亚型沉积特点与LMN更为接近。它有可能是狼疮肾炎中较为隐匿的一个亚型。     

自身免疫性肝炎合并膜性肾病1例诊治分析

病例 患者，男，29岁，藏族。因“全身水肿伴腹胀10 d”于2012年6月1日入院。患者于10 d前无明显诱因出现全身水肿，腹胀，活动后心悸气促，伴有恶心、呕吐胃内容物，无发热腹痛及关节肌肉疼痛，8d前当地医院检查发现蛋白尿，水肿腹胀进行性加重，遂入我院。否认肝炎史，有大量饮酒史9年，每天半斤白酒。入院体检：T 36．8℃，P 83次／min，R 19次／min， BP 90／60 mmHg，神清。颜面水肿，口腔黏膜未见溃疡，全身皮肤无皮疹，右下肺叩诊呈浊音，呼吸音消失，双肺未闻及干湿罗音。腹部膨隆，剑下压痛，无反跳痛，肝脾未触及，肝、肾区无叩痛，移动性浊音（＋）。双下肢重度指凹性水肿。2012年5月30日查血常规：WBC 8．75×109／L，NEUT 0．903，Hb 211 g／L；尿常规：PRO（＋＋），尿蛋白定量15．9 g／24 h；血生化：TP 55．7 g／L，Alb 14．8 g／L，GLO 40．9 g／L，ALT 53 U／L，AST 44．7 U／L，ALP 96．1 U／L，γ-GGT 266．8 U／L，BUN 22．88 mmol／L， Scr 109μmol／L。病毒性肝炎、肿瘤标志物均阴性。腹水常规：乳糜性，浑浊，无凝块，李凡他试验（-），有核细胞计数0．01×109／L；腹水生化：蛋白7．8 g／L；腹部彩超：肝脏体积增大，结构欠清晰，左肝缘变钝，实质回声不均匀，弥漫性增粗，第二肝门静脉消失，门静脉主干内径1．2 cm，腹腔大量腹水。泌尿系彩超：双肾形态大小正常，皮实质回声均匀，皮髓质分界清楚。X线胸片：右侧胸腔少量积液；入院诊断：肾病综合征。予甲强龙80 mg每日1次静脉滴注，并给予抗凝，金水宝、黄芪颗粒等治疗。6月4日复查肝功：TP 34．8 g／L，Alb 15 g／L，GLO 19．8 g／L，总胆红素3．2μmol／L，DB 1．7μmol／L，ALT 495．8 U／L，AST 432．2 U／L，ALP 259．1 U／L，γ-GGT 659．4 U／L，血清总胆汁酸19．5μmol／L；肾功能：BUN 6．83 mmol／L，肌?     

成人薄基底膜肾小球病的临床病理特点及预后分析

目的:探讨成人薄基底膜肾小球病（thin basement membrane nephropathy,TBMN）的临床病理特征及预后。方法:选取2008年1月1日至2017年12月31日在东部战区总医院肾脏科经肾活检确诊为TBMN的成年患者,回顾性分析临床、病理特点和预后,以及蛋白尿和肾脏慢性病理改变的影响因素。结果:...     

成年人肾小球基底膜厚度及基底膜变薄标准研究

Objective To elucidate the thickness of glomerular basement membrane (CBM) in adult kidney tissue and to establish the standard of GBM thickness for thin basement membrane nephropathy (TBMN) in China. Methods Kidney cortex tissue samples apart from cancer focus were collected from 29 patients undergoing nephrectomy. Clinical data of patients were analyzed. Light, immunofluorescence and electron microscope examinations were performed on these 29 samples to measure the thickness of GBM and the distribution of collagen Ⅳα3, α5 chains. Results There were fifteen male and fourteen female cases with age (55.9±14.9) (20-80) years old. No familial history of renal disease or other diseases was found in these cases. The CBM thickness of these samples was (363.6 ±46.8) nm, which was associated with gender. GBM thickness was (384.0±41.7) nm in male, and (335.0±39.2) nm in female, which was significantly different (P=0.008). The standard to diagnose thin GBM should be the mean minus double standard deviation. So the standard of GBM thickness for TBMN should be <270 nm. Conclusions The GBM thickness of adults is (363.6±46.8) nm. GBM thickness is associated with gender, which is thicker in males with significant difference. It is suggested that the standard of GBM thickness for TBMN in adult should be <270 nm, and the difference of GBM thickness between male and female should be considered too.     

成年人肾小球基底膜厚度及基底膜变薄标准研究

Objective To elucidate the thickness of glomerular basement membrane (CBM) in adult kidney tissue and to establish the standard of GBM thickness for thin basement membrane nephropathy (TBMN) in China. Methods Kidney cortex tissue samples apart from cancer focus were collected from 29 patients undergoing nephrectomy. Clinical data of patients were analyzed. Light, immunofluorescence and electron microscope examinations were performed on these 29 samples to measure the thickness of GBM and the distribution of collagen Ⅳα3, α5 chains. Results There were fifteen male and fourteen female cases with age (55.9±14.9) (20-80) years old. No familial history of renal disease or other diseases was found in these cases. The CBM thickness of these samples was (363.6 ±46.8) nm, which was associated with gender. GBM thickness was (384.0±41.7) nm in male, and (335.0±39.2) nm in female, which was significantly different (P=0.008). The standard to diagnose thin GBM should be the mean minus double standard deviation. So the standard of GBM thickness for TBMN should be <270 nm. Conclusions The GBM thickness of adults is (363.6±46.8) nm. GBM thickness is associated with gender, which is thicker in males with significant difference. It is suggested that the standard of GBM thickness for TBMN in adult should be <270 nm, and the difference of GBM thickness between male and female should be considered too.     

薄基底膜肾病临床和分子遗传学特征的新认识

薄基底膜肾病（thin basement membrane nephropathy,TBMN）是指以肾小球基底膜（GBM）显著性变薄为特征,临床上以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾脏疾病。该病始于1973年Rogers对一个良性家族性血尿（benign familiar hematuria,BFH）家系的报道,该家系包括4代,共34例患者,这些患者的肾活检光镜及免疫荧光检查均无异常,而电镜显示GBM弥漫变薄^[1]。此后,陆续有学者开始从病理学角度使用“薄基底膜病”或“薄基底膜肾病”对该病进行命名,并得到认可^[1]。近年来,有关TBMN的分子遗传学研究取得了显著进展,进一步提高了对该病的认识。本文就TBMN临床和分子遗传学方面的一些新认识作简要介绍。     

膜性肾病的病理表现

一、概述膜性肾病（membranous nephropathy,MN）是病理形态学诊断名词,为肾病综合征常见的病理类型。MN又称膜性肾小球肾炎、膜上性肾小球肾炎、膜外性肾小球肾炎,也称为膜周性肾小球肾炎。Gluck等描述MN的病理特点是：肾小球毛细血管袢基底膜上皮侧有弥漫、均匀的颗粒状的免疫复合物沉积,一般不伴肾小球固有细胞增殖和局部炎症反应。     

一例女性Fabry病并发薄基底膜肾病及其家系调查

目的 了解具有两种遗传性疾病,即Fabry病并发薄基底膜肾病（TBMN）的临床病理和基因突变特点以及家系患病情况。 方法 总结分析本院收治的1例41岁女性Fabry病并发TBMN患者的临床病理特征和基因突变情况,同时对家系成员进行调查及相关检测。 结果 先证者呈现典型的Fabry病的肾外临床表现,包括皮疹、神经痛、眩晕、耳鸣、肥厚型心肌病等,同时亦有蛋白尿、镜下血尿及高血压等肾脏受累表现;肾活检光镜下病理改变为局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）,部分足细胞空泡变性;电镜下肾小球脏层上皮细胞胞质内多数髓磷脂小体形成,肾小球基底膜（GBM）弥漫性变薄,厚度为（216±31） nm。家系调查及基因突变检测显示先证者女儿除有典型Fabry病肾外表现外,亦有以血尿为主的肾脏症状。先证者的1个妹妹仅表现为镜下血尿。先证者及其女儿α-半乳糖苷酶 A（α-Gal A）活性分别为33和75活性单位（正常参考值为100~500活性单位）,且2人均携带新发现的GLA基因突变——1208ins21 bp及COL4A3基因多态性——c:3627 G>A（p:M1209I）。仅表现为镜下血尿的先证者的妹妹仅携带COL4A3基因的c:3627 G>A（p:M1209I）多态性,α-Gal A活性正常,无GLA基因突变。 结论 对于Fabry肾病患者呈现血尿,尤其是表现为家族性血尿时,应考虑并认真排除并发TBMN的可能。     

特发性膜性肾病的诊治新进展

膜性肾病（membranous nephropathy,MN）是以肾小球基底膜（glomemlar basement membrane,GBM）上皮下免疫复合物沉积伴GBM增厚为特征的一组肾小球疾病,是引起成人肾病综合征的最常见病理类型之一。分为特发性和继发性。     

乙型肝炎病毒相关性膜性肾病与特发性膜性肾病的临床病理比较

膜性肾病是乙型肝炎病毒 (ＨＢＶ)相关性肾炎的主要病理类型〔1〕。ＨＢＶ感染血症与小儿膜性肾病之间的相关性已明确。我们的一项研究显示 ,ＨＢＶ感染血症与我国成人膜性肾病的发病也有联系〔2〕。本文报告我院自 1996年 3月～ 2 0 0 0年 12月经肾活检诊断ＨＢＶ相关性膜性肾病 2 9例临床病理表现 ,通过与 32例特发性膜性肾病做比较 ,研究其临床病理特点。资料与方法1　研究对象　 1996年 3月～ 2 0 0 0年 3月我院经肾活检诊断ＨＢＶ相关性膜性肾病 2 9例 ,ＨＢＶ相关性肾炎诊断标准见参考文献〔3〕。其中 7例曾应用地高辛标记ＨＢＶＤＮ…