听神经脱髓鞘病变中的听力学和病理改变

目的建立变态反应性脱髓鞘模型,观察其听力学改变和耳蜗及听神经的病理变化。方法选取Wistar大鼠100只,随机分为模型组、对照组和正常组,分别皮下注射牛坐骨神经髓鞘碱蛋白、完全弗氏佐剂和生理盐水;对所有实验动物在免疫前、免疫结束后1、2、3、4、5、6周进行听性脑干诱发电位、耳声发射检查。各绀随机抽取2只动物,2．5％戊二醛活体灌注后处死,电镜下观察听神经末梢突触间隙的变化。结果髓鞘碱蛋白免疫后的动物共37耳／20只成为模型动物,听神经近中枢段在给药后1周均出现脱髓鞘病变,给药后第3周达到高峰,随后自行缓解,在第6周基本恢复;神经末梢和毛细胞突触间隙结构上无明显变化;模型动物听性脑干诱发电位阈值在实验第1周时增高,然后逐渐恢复;Ⅲ波潜伏期在实验第1周时延长,实验期间无明显恢复;畸变产物耳声发射给药1周后于0．5、1．0、2．0kHz降低,瞬态耳声发射给药1周后所有频率均降低。结论免疫性脱髓鞘模型有听神经近中枢端脱髓鞘改变和毛细胞损伤,其听力学改变和听神经病不同。     

非综合征型单侧听神经病1例

听神经病(auditory neuropathy,AN)是1996年Starr等首次命名,是由于第Ⅷ对颅神经的听神经支受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性听力损失。Starr等[1]将听性脑干反应缺失或严重异常,而耳声发射正常为特征的一组听功能障碍命名为听神经病。     

高原缺氧环境对平原移居大鼠听觉传导和外周听神经髓鞘再生的影响

目的:探讨高原缺氧环境对平原移居大鼠听力的影响,阐明大鼠听觉系统适应缺氧产生听习服的分子机制。方法:72只Wistar大鼠随机分为对照组(平原对照)、移居高原2月组、移居高原4月组和移居高原10月组,每组18只。分别在移居高原2、4和10个月时间点检测各组大鼠听觉脑干诱发电位(ABR)阈值和潜伏期,采用透射电子显微镜观察各组大鼠耳蜗组织中神经元和神经纤维髓鞘超微结构,采用实时荧光定量PCR (RT-qPCR)法、Western Blotting法和免疫组织化学染色检测各组大鼠耳蜗组织中生长相关蛋白43 (GAP-43)和髓鞘碱性蛋白(MBP) mRNA和蛋白表达水平。结果:与对照组比较,移居高原各组大鼠ABR阈值增高5～13 dB,但差异均无统计学意义(P>0.05)。在声强度为80 dB SPL的Click声刺激下测定大鼠ABR各波潜伏期,与对照组比较,移居高原2和4月组大鼠Ⅰ波和Ⅲ波潜伏期明显延长(P<0.05)。透射电镜观察,对照组大鼠耳蜗听神经髓鞘结构完整,板层排列紧密有序;移居高原2月组大鼠出现严重的耳蜗听神经髓鞘板层分离,神经元包绕的髓鞘出现断裂,细胞与髓鞘间隙...     

婴幼儿听神经病的听力学特点

目的 通过分析7例(14耳)听神经病患儿的听力测试结果,探讨婴幼儿听神经病听力学特点.方法 对5例(10耳)瞬态耳声发射(Transient evoked Otoacoustic Emission TEOAE)筛查通过但对声音反应差患儿和2例(4耳)听觉脑干诱发电位(Auditory brain stem response ABR)筛查40dB nHL未通过患儿行声导抗、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic e-mission DPOAE)、ABR、听觉稳态诱发电位(auditory steady state response ASSR)检查,记录并分析结果.结果 所有患儿声导抗均呈A型,镫骨肌反射未引出;DPOAE正常;14耳ABR均未见分化的Ⅱ波及以后波形,仅1例1耳于90dB nHL见分化的Ⅰ波;听觉稳态诱发电位0.5～4kHz听闽介于65～90dBHL,表现为中至重度听力损失,与ABR听阅严重不符.结论 耳声发射正常伴异常的听觉稳态和听觉脑干诱发电位及其反应闽之间的严重不一致性,是听神经病较为显著的听力学特点,可应用于婴幼儿听神经病的早期诊断.     

听神经病

目的 :介绍一种特殊的感音神经性听力疾患—听神经病 ,探讨其临床特征及听力学特点。方法 :报道 5例听神经病患者 ,2例为成人 ;3例为儿童。记录患者的临床资料 ,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查。结果 :5例均主诉听力下降 ,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,耳蜗电图基本正常 ,畸变产物耳声发射 (DPOAE)基本正常。提示外毛细胞功能正常 ,病变可能在听神经。结论 :听神经病是一种主诉听力下降 ,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,畸变产物耳声发射正常的听力疾患 ,临床上应与其他感音神经性聋区别     

听神经病的临床听力学特征分析

目的 探讨听神经病的听力学基本特点.方法 回顾性分析14例28耳听神经病患者临床病史、纯音测听(puretone audiometry)、镫骨肌反射(stapedial muscle reflex)、听性脑干反应(auditory brainstem response)、40 Hz相关电位(40 Hz audi-tory event related potential)、畸变耳声发射(distortion product otoacoustic emission)及瞬态耳声发射(transient-evoked otoacousticemission)等听力学相关资料.结果 纯音测听示患者中24耳以轻至中度低频感音性聋为主(听力图上升型),2耳为中重度全频听力下降(听力图平坦型),2耳为低、高频听力下降(听力图鞍型).声导抗鼓室图全部正常,镫骨肌反射消失,全部病例可引出畸变耳声发射及瞬态耳声发射,听性脑干反应各波不能引出,40 Hz相关电位检查只有1例未引出,其余均引出.14例患者中有13例能闻其声,不能辨其语.结论 异常听性脑干反应、正常畸变耳声发射及瞬态耳声发射、纯音听阈升高(以低频为主)的感音神经性聋、镫骨肌声反射未引出、听性脑干反应阈值与纯音听阈不符均是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

镁对豚鼠噪声性听损伤的保护作用

目的：探讨镁对豚鼠噪声性听损伤的保护作用。方法：28只豚鼠随机分为稳态噪声组和脉冲噪声组各14只（28耳）。两组再随机各分为镁实验组和对照组,每小组各7只（14耳）。镁实验组的豚鼠自暴露噪声前20天起予25％硫酸镁按每天500mg／kg分2次肌注,直至暴露噪声结束后6天。所有豚鼠每天定时暴露于噪声4小时,连续暴露6天,观察噪声暴露前后所有豚鼠听觉脑干诱发电位和畸变产物耳声发射的变化。结果：（1）噪声暴露后在稳态噪声组与脉冲噪声组中,镁实验组与对照组耳均出现脑干诱发电位Ⅲ波潜伏期的延长、反应阈的上升及畸变产物耳声发射幅值的降低,与暴露前比差异有统计学意义（P〈0．05）;镁实验组与对照组比较,差异也均有统计学意义（P〈0．05）。在相同镁条件下,脉冲噪声对脑干诱发电位及畸变产物耳声发射的影响较稳态噪声大,差异有统计学意义（P〈0．05）。（2）脱离噪声暴露6天后,稳态噪声组与脉冲噪声组中,镁实验组耳的脑干诱发电位Ⅲ波潜伏期和反应阈及畸变产物耳声发射幅值均恢复正常。而对照组没有恢复正常,较暴露前差异仍有统计学意义（P〈0．05）。在相同镁条件下,稳态噪声组和脉冲噪声组间的差异无统计学意义（P〉0．05）。结论：补镁可减轻豚鼠对噪声的敏感性,使其在接触噪声后听觉受损较轻且恢复较快。增加镁的摄入对噪声性听损伤有一定的保护作用。     

听神经病临床表现特征分析

目的 探讨听神经病患者的临床表现特点.方法 总结分析18例(36耳)听神经病患者的一般情况、听力学及电生理检查结果.结果 听神经病患者均为双耳发病,青少年多见,平均发病年龄17.94岁;纯音测听表现为双耳基本对称、上升型感音神经性听力损失,以低频250Hz、500Hz损失为主;鼓室压力图多为A型,声反射均消失;畸变产物耳声发射(DPOAE)正常,对侧声抑制消失;听性脑干反应(ABR)异常,阈值均≥90dBnHL.结论 ABR严重异常、声反射消失、低频纯音听阈升高而DPOAE正常,多见于青少年、双耳发病等是听神经病的临床特征.     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission, DPOAE） 、听性脑干反应（auditory brain stem response ,ABR）的听力学测试结果进行分析.结果 患耳（右耳）纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳（左耳）听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

诱导型一氧化氮合酶对脑外伤大鼠听功能的影响

目的 探讨诱导型一氧化氮合酶在弥漫性脑外伤大鼠耳蜗的表达,分析诱导型一氧化氮合酶表达与听功能变化的相关性.方法 建立弥漫性脑外伤大鼠模型并随机分组,采用听性脑干反应测定,光镜、免疫组织化学等手段,观察各组动物诱导型一氧化氮合酶表达及听功能的变化.结果 对照组大鼠耳蜗诱导型一氧化氮合酶无表达,外伤后各组内耳诱导型一氧化氮合酶表达有明显变化(P＜0.01).外伤后各组ABR V波阈值及各波潜伏期比较差异有统计学意义(P＜0.05).外伤各组内耳诱导型一氧化氮合酶表达与听功能损伤明显相关(P＜0.05).结论 弥漫性脑外伤对内耳诱导型一氧化氮合酶表达及听功能均有不同程度的影响,听功能变化可能与诱导型一氧化氮合酶表达有关.     

豚鼠颞骨的显微解剖学研究

目的 观察豚鼠显微镜下的颞骨结构,为豚鼠耳科学实验提供解剖学依据.方法 制作16只健康成年豚鼠的颞骨标本模型,对其中耳、内耳进行显微解剖并观察.结果 在豚鼠的颞骨标本上准确定位出中耳及内耳的相关结构,其中中耳结构包括鼓膜、听骨链、卵圆窗、圆窗、咽鼓管咽口、面神经管等,内耳结构包括耳蜗、3个半规管、椭圆囊、球囊、乙状窦、内听道、内淋巴囊、前庭导水管、蜗水管等.结论 豚鼠颞骨结构与人体颞骨结构有很大相似性,但亦有一定区别.     

脑细胞生长肽对耳蜗琥珀酸脱氢酶的影响

目的：观察脑细胞生长肽（CCGP）对庆大霉素（GM）引起的耳蜗内琥珀酸脱氢酶（SDH）的影响。方法：分别用脑干听觉诱发电位（BAEP）和组织化学方法检测动物听阈的变化和耳蜗毛细胞线粒体内SDH活性变化。结果：CCGP能降低GM引起的BAEP反应阈的上升幅度和耳蜗毛细胞SDH活性；CCGP能保护耳蜗毛细胞SDH的活性，减轻了毛细胞的损伤。结论：CCGP能保护SDH的活性。保护耳蜗毛细胞SDH的活性，维持毛细胞的能量代谢，减轻毛细胞的损伤，可能是CCGP防治GM耳毒性的机制之一。     

缓释载药体泊洛沙姆407圆窗灌注对耳蜗结构与听觉功能的影响

目的观察圆窗局部灌注泊洛沙姆407对耳蜗功能和结构的影响。方法16只健康豚鼠右耳圆窗灌注100μl20％泊洛沙姆407溶液作为实验组,左耳灌注生理盐水作为对照组,另取4只动物不予处理作为阴性对照组。于灌注前、后及灌注后第7、14、28及49d行听性脑干诱发电位（auditorybrainstemresponse,ABR）检测,并于检测后分别处死4只动物,行耳蜗基底膜铺片并计数。结果泊洛沙姆407灌注后ABR阈值较灌注前均有所提高,但在49d时恢复至灌注前水平;耳蜗毛细胞计数显示泊洛沙姆407圆窗灌注后无明显毛细胞缺失。结论泊洛沙姆407圆窗灌注对ABR阈值有暂时性影响,但未对耳蜗功能和结构起到持久性不可逆性损伤,符合中、内耳疾病的缓释给药治疗的条件。     

腺伴随病毒携带神经营养因子-3对庆大霉素致聋豚鼠耳蜗的保护作用

目的 探讨采用腺伴随病毒(AAV)携带神经营养因子-3(NT-3)对庆大霉素(GM)致聋豚鼠的局部基因治疗及其对耳蜗功能及形态的保护作用.方法 选用18只杂色健康豚鼠,用GM按80 mg/kg·d连续肌肉注射4 d后随机分为3组:AAV-NT-3治疗组(A组)7只,AAV对照组(B组)7只,GM对照组(C组)4只.A、B组动物在埋植微量渗透泵后继续肌肉注射GM 10 d,C组动物继续注射GM 10 d.AAV-NT-3及空白AAV载体滴度均为1.1×1010pfu/ml.对A、B两组注射GM前及术后10 d、C组注射GM后14 d进行听性脑干反应测听(ABR)及畸变产物耳声发射(DPOAE)测定.而后将动物麻醉处死取听泡,行基底膜铺片和毛细胞计数,计算外毛细胞损失率.结果 实验组与对照组相比听功能(ABR及DPOAE)及耳蜗毛细胞生存率均有显著性差异(P＜0.05).结论 腺伴随病毒介导NT-3转基因治疗可用于保护受氨基甙类药物损害的豚鼠听功能和耳蜗毛细胞;在行局部耳蜗转基因治疗中应严格遵循无菌原则.     

谷氨酸对豚鼠耳蜗传入神经元的兴奋毒性损害

目的：观察不同剂量谷氨酸导致豚鼠耳蜗传入神经元兴奋性损伤性质及耳蜗形态、电生理改变。方法：经耳蜗鼓阶灌注高浓度谷氨酸(Glu-H,20 mmol/L,10 μl)、低浓度谷氨酸(Glu-L,10 mmol/L,10 μl)后检测不同时点复合动作电位 (CAP)反应阈,并观察耳蜗显微和超微结构变化。 结果：①Glu-L组(≤1 d)及Glu-H组CAP反应阈与正常对照组比较明显提高（P<0.001）;Glu-L组（≥1周）CAP反应阈与正常对照组比较差异无统计学意义（P>0.05）。②两给药组（Glu-H,Glu-L）蜗轴半薄切片Ⅰ型螺旋神经节细胞部分出现空泡样变化,胞浆变淡,胞核皱缩;正常对照组与给药组（Glu-H）之间螺旋神经节细胞病变率比较差异有统计学意义(P<0.05)。③两给药组电镜下耳蜗传入神经树突末梢、有髓神经纤维、Ⅰ型螺旋神经节细胞有变性坏死,呈明显的剂量依赖性,Glu-L组的神经元病变4周内可基本恢复,而Glu-H组进行性加重,由变性发展到坏死。结论：谷氨酸鼓阶灌注可导致豚鼠耳蜗传入神经元形态和功能的损害。小剂量（10 mmol/L）的谷氨酸可导致耳蜗传入神经系统的可逆性损害,而大剂量(20 mmol/L)的则可导致不可逆的神经元损害。     

高血压患者耳蜗功能及听力的畸变产物耳声发射检测

为探讨畸变产物耳声发射（DPOAE）对高血压患者耳蜗功能的检测价值，对48例（96耳）高血压患者进行DPOAE检测，观察高血压患者耳声发射的变化及其与纯音听阈变化的关系。结果显示：高血压患者DPOAE检出率和幅值明显低于对照组（P＜0.01)，其频率在2kHz以上的听阈明显高于对照组（P＜0.01)。提示高血压患者内耳微循环障碍可损伤耳蜗功能，而DPOAE可客观、敏感地监测高血压患者耳蜗功能及听力变化。     

银杏叶提取物对顺铂耳毒性保护作用的实验研究

目的　研究银杏叶提取物对顺铂所致耳毒性的拮抗作用。方法　运用杂色健康豚鼠 2 7只 ,随机分为三组 ,I组为生理盐水组 (saline) ;II组为顺铂 (CDDP)组 ,造成损伤模型 ;III组为银杏叶提取物 (Egb +CD DP)组 ,通过观测 3组豚鼠不同时期脑干反应 (ABR)阈值的改变 ,耳蜗铺片外毛细胞形态学的改变及外毛细胞损伤率的比较。结果　银杏叶提取物可以减轻耳蜗外毛细胞的损伤率 (P <0 0 0 5 ) ,降低CDDP所致的听阈升高。结论　Egb对顺铂所致的耳毒性具有拮抗作用。     

磁共振对感音神经性耳聋人工耳蜗术前诊断的价值

目的探讨磁共振在人工耳蜗术前内耳成像在儿童感音神经性耳聋（SNHL）中的应用价值。方法搜集80例SNHL患儿均需要人工耳蜗,用signa HDe 1.5 T超导磁共振仪,先进行脑MRI平扫,排除颅内有无其他异常,再进行3D/FLESTA轴位扫描及MYTOOLS、Batch.oblique的超薄斜矢壮处理,迷路病变采用MIP重建。结果80例75耳可显示听神经及迷路正常,5例10耳Mondini畸型;4例4耳Michel畸型;16例28耳表现为前庭导水管扩大;6例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细,31例畸形中有12例20耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失、部分变细。结论 MRI内耳成像技术对诊断感音神经性耳聋有很高的价值,能显示患儿蜗神经、前庭上下神经、面神经及内耳迷路的发育,人工耳蜗置换术前MRI检查是必须的。