Brainstem auditory evoked potentials in postconcussion syndrome

Brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) were recorded from 55 patients with postconcussion syndrome (PCS) to elicit evidence of an organic and subclinical brainstem disorder. Fifteen patients (27.3%) showed abnormal responses unilaterally or bilaterally, especially for one or more interpeak latencies prolonged beyond the upper 99% confidence limits. Other 9 patients had borderline responses. The BAEP alterations were not correlated either with dizziness at the time of recording, or with vestibular troubles in the routine caloric test. Though BAEP abnormalities may be present a long time after injury, we found an improvement of responses in the majority of 14 re-tested patients. These data show that BAEP can give an objective demonstration of a reversible brainstem disorder in patients with PCS.

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Sommario I potenziali evocati acustici del tronco cerebrale (BAEP) sono stati registrati in 55 pazienti affetti da sindrome soggettiva postcraniotraumatica (PCS), per evidenziare un possibile danno organico subclinico del tronco cerebrale. Quindici pazienti (27.3%) hanno mostrato risposte alterate unilateralmente o bilateralmente, soprattutto a causa della presenza di una o più latenze interpicchi oltre i limiti fiduciali superiori del 99%. Altri 9 pazienti hanno mostrato risposte borderline. Non sono state ritrovate correlazioni tra il reperto di BAEP alterati e la presenza di vertigini all'atto dell'esame, né con il comportamento dell'esame vestibolare. Benché le alterazioni del BAEP si possano osservare anche a distanza di molti mesi dal trauma, la maggioranza dei pazienti con BA EP alterati, ad un secondo esame ha mostrato un miglioramento della risposta. Tali dati dimostrano che i BAEP sono in grado, in alcuni pazienti affetti da PCS, di evidenziare un danno organico del tronco cerebrale, passibile di regressione.

     

Saccadic eye movements analysis in the early diagnosis of myasthenia gravis

Saccadic eye movements were examined by electro-oculography in 21 patients with suspected myasthenia gravis. The presence of dissociated nystagmus and quiver eye movements was also assessed. The aim of the study was to assess the diagnostic value of saccadic abnormalities in the early stage of the disease. Pathological oculographic findings consisted of intra and post saccadic disorders and intersaccadic variability. A fatigue test was useful in detecting latent disorders in most patients. A Tensilon test was positive in 11 out of 16 patients with oculographic abnormalities. Diagnostic problems, apparently paradoxical findings and differential involvement of extraocular muscle fibers are discussed.

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Sommario In ventuno pazienti con sospetta miastenia gravis sono stati studiati, mediante elettro-oculografia, i movimenti oculari saccadici. è stata anche valutata la presenza di nistagmo dissociato e di movimenti oculari “vivaci”. Scopo del lavoro è stato la valutazione dell'importanza diagnostica dell'analisi dei movimenti oculari saccadici nelle fasi precoci della malattia. I disturbi della motilità oculare consistevano in deficit intra e post saccadici e nella variabilità intersaccadica. Il test di affaticamento oculare si è dimostrato utile nell'evidenziare deficit subclinici nella maggioranza dei pazienti. Dei 16 pazienti con anormalità dei movimenti oculari saccadici, solo 11 hanno mostrato una positività del test al Tensilon. Sono stati presi in considerazione problemi diagnostici, risultati apparentemente paradossali e interessamento differenziato delle fibre della muscolatura oculare estrinseca.

     

Clinical and electrophysiological findings in two cases of Miller Fisher syndrome

Clinical, radiological and electrophysiological data in two patients with ‘Miller Fisher syndrome’ (MFS), characterized by ataxia, ophthalmoplegia and areflexia are reported. Of the many tests performed only the electrophysiological findings provided any clue to the site of the lesions and the structure involved, showing a significant pattern of brainstem dysfunction. The authors discuss the role of central and peripheral lesion theory in the light of these data and stress that electrophysiological findings lend considerable weight to the former and support the hypothesis that MFS should be recognize as a distinct clinical entity.

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Sommario Sono riportati i dati clinici, radiologici ed elettrofisiologici di due pazienti con sindrome di Miller Fisher (SMF), caratterizzata da atassia, oftalmoplegia ed areflessia. Di tutte le indagini eseguite solo quelle elettrofisiologiche trofisiologiche hanno fornito indizi sulla sede anatomica delle lesioni e sulle strutture coinvolte, evidenziando un quadro significativo di alterazioni del troncoencefalo. Gli autori discutono il ruolo delle teorie centrale e periferica alla base di questi dati e sottolineano che le informazioni elettrofisiologiche avvalorano la prima delle due ed indicano la necessità di riconoscere nella SMF una entità clinica distinta.

     

Epileptic patients refractory to drug therapy

We compared two groups of patients with idiopathic epilepsy, 41 patients whose seizure frequency was not controlled by adequate therapy and 39 patients in good seizure control, in respect of hematology, kidney and liver function tests, serum IgG, IgA and IgM concentrations and drug concentrations. The only difference that emerged were in the serum immunoglobulins, which were raised in the drug refractory group, significantly (p<0.01) so in the case of IgG. Failure of seizure control did not depend on inadequacy of drug dose or of blood concentration. Although the serum Ig changes do not warrant the assumption of an immunological origin for drug resistance, they do suggest a useful research line.

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Sommario La determinazione delle concentrazioni ematiche di farmaci antiepilettici ha permesso di ottenere il controllo delle crisi nella maggior parte dei pazienti. Ciò nonostante, nel 30% dei pazienti non si hanno risultati soddisfacenti. Sono state perciò studiate le possibili alterazioni biochimiche o farmacologiche che potrebbero essere alla base della mancata risposta alla terapia. Sono stati confrontati due gruppi di pazienti affetti da epilessia idiopatica: in 41 la frequenza delle crisi in tre anni non era cambiata nonostante una terapia adeguata (pazienti resistenti) mentre in 39 pazienti si aveva un buon controllo delle crisi. Sono stati eseguiti i seguenti esami: ematologici, tests di funzionalità epatica e renale, concentrazione serica della IgG, IgA e IgM. La concentrazione ematica dei farmaci è stata determinata con una tecnica immunochimica (EMIT). Nel caso di pazienti in cura con Carbamazepina, la valutazione dei livelli di farmaco libero e totale nel siero, è stata eseguita in cromatografia liquida. determinando anche la concentrazione della Carbamazepina 10, 11 epossido. è stato notato che, per la maggior parte dei farmaci, non c'è differenza nella % di pazienti in range terapeutico tra i pazienti resistenti e i controlli: i livelli plasmatici di Fenobarbital sono maggiori del range terapeutico nel 25% dei resistenti e nel 15% dei controlli; i livelli plasmatici di Difenilidantoina sono nel range terapeutico nell' 16.7% dei resistenti e nel 50% dei controlli. La concentrazione delle immunoglobuline seriche è più alta nei pazienti resistenti e, in particolare, l'aumento delle IgG risulta statisticamente significativo (p<0.01). La mancata riduzione delle crisi nei nostri pazienti non è dovuta ad un inadeguato approccio terapeutico o ad una inadeguata concentrazione ematica dei farmaci; tuttavia l'alterazione osservata nella concentrazione serica delle IgG nei pazienti resistenti non è sufficiente per sostenere la causa della resistenza al farmaco su base immunologica.

     

Clinical study of large kindreds with autosomal dominant HLA-linked spinocerebellar ataxia (SCA1) of late onset

Six families with SCA1 were studied. The clinical data on 35 patients are reported. Cerebellar and pyramidal system involvement was invariably found in association with brainstem, spinal cord and/or peripheral nervous system disorders. In our patients the clinical features appeared concordant when the patients with the same disease duration were compared. Previous reports of SCA1 families had shown great variability in clinical phenotype both interfamilial and intrafamilial. We suggest that the phenotype might appear more homogeneous if disease duration is taken into account.

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Sommario Sono state studiate 6 famiglie con atassia spinocerebellare autosomica domiinante ad esordio tardivo, in linkage con l'HLA e con il marker D6S89 (SCA1). I dati clinici su 35 pazienti hanno permesso di stabilire che la malattia è caratterizzata da deficit cerebellari e piramidali associati a segni di interessamento del tronco dell'encefalo, del midollo spinale e del sistema nervoso periferico. Nella valutazione clinica dei pazienti si è tenuto conto della durata della malattia e ciò ha permesso di evidenziare un fenotipo clinico abbastanza omogeno nei differenti stadi della malattia. è possibile che la variabilità intra- e inter-familiare nel fenotipo di altre famiglie SCA1 sia da attribuire al fatto di confrontare soggetti in fasi diverse della malattia.

     

Basal ganglia calcifications and ALS syndrome

We report the case of a patient with idiopathic hypoparathyroidism and unusually large symmetrical calcifications in the basal ganglia, thalami, cerebellar hemispheres and brainstem, who clinically presented an ALS-like syndrome. We discuss the possible role of abnormal calcium metabolism in the pathogenesis of motoneuron disease.

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Sommario Riportiamo un caso di ipoparatiroidismo idiopatico con calcificazioni estese e simmetriche nei gangli della base, talamo, emisferi cerebellari, tronco encefalico, e che presentava clinicamente una sindrome tipo SLA. Sulla base dei dati riportati dalla letteratura vengono quindi discussi ed ipotizzati gli eventuali rapporti patogenetici fra anormalità del metabolismo del calcio e malattia del motoneurone.

     

Brainstem auditory-evoked responses and clinical picture in a one year follow-up of 18 patients with Friedreich ataxia

Brainstem auditory-evoked responses (BAER) and behavior audiometry were evaluated on 18 patients with Friedreich ataxia. Behavior audiometry showed a normal pure tone test, normal performance intensity and phonetically balanced functions in all patients. BAER were abnormal in all patients. The data obtained show a good correlation between BAER and clinical picture and suggest that BAER could be useful in monitoring the clinical condition of FA patients.

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Sommario In 18 pazienti con atassia spinocerebellare di Friedreich sono stati valutati i potenziali evocati acustici del tronco (PEAT) e le audiometrie comportamentale. L'audiometria comportamentale ha dimostrato in tutti i pazienti: a) normale test audiometrico tonale liminare; b) normale risposta per la intensità di stimolo usata; c) normale risposta al test delle parole foneticamente bilanciate. I PEAT sono risultati peraltro anormali in tutti i pazienti. I dati ottenuti sono in favore di una correlazione positiva tra stadio clinico della malattia e grado di alterazione dei PEAT, suggerendo che i PEAT possono essere utilizzati nel monitoraggio della condizione clinica dei pazienti con atassia di Friedreich.

     

Evoked potentials in inherited ataxias: A multimodal electrophysiological study

A multimodal electrophysiological study, including median nerve somatosensory evoked potentials (SSEPs), motor cortical stimulation (CS) and brainstem evoked potentials (BAEPs), was performed on 34 patients with hereditary ataxias (HAs): 15 with Friedreich's disease (FD), 10 with early onset cerebellar ataxia (EOCA), and 9 with autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA). A higher incidence of abnormal central motor conduction was observed in FD than in EOCA patients, but was never observed in ADCA. A relationship between central motor conduction abnormalities and disease duration and clinical impairment was found only in FD patients. All FD patients showed severe impairment of the SSEPs that was not related to disease duration. In EOCA patients, less frequent and more variable SSEP abnormalities were observed. The lowest incidence of central SSEP abnormalities was observed in ADCA. The BAEP findings in all 3 groups of patients (but particularly those with EOCA) suggest prevalent brainstem damage.

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Sommario Abbiamo sottoposto 34 pazienti affetti da varie forme di eredoatassia [15 con atassia di Friedreich (FD), 10 con atassia cerebellare ad esordio precoce con conservazione dei riflessi (EOCA) e 9 con atassia cerebellare dominante (ADCA)] a stimolazione della corteccia motoria (CS), potenziali evocati somatosensoriali (SSEPs) ed acustici (BAEPs). La via motoria centrale è risultata maggiormente compromessa nei pazienti con FD rispetto a quelli con EOCA mentre nei pazienti con ADCA non è risultata mai coinvolta; le alterazioni osservate sono risultate correlate con la durata e con la gravità della malattia solo nei pazienti con FD. I SSEPs, risultati gravemente compromessi in tutti i pazienti con FD, non presentavano alcuna correlazione con la gravità della malattia. L'incidenza e la gravità delle alterazioni dei SSEPs nei pazienti con EOCA e ADCA è risultata inferiore rispetto a quelli con FD. I BAEPs sono risultati frequentemente alterati nei 3 gruppi di pazienti con una maggiore percentuale negli EOCA.

     

Evaluation of peripheral nerve conduction and central visual conduction in chronic alcoholics and in chronic alcoholics after prolonged abstention

Classic statistical method (mean, standard deviation, variance) were used to analyze peripheral nerve conduction tests and visual evoked potentials in 13 chronic alcoholics and in 11 chronic alcoholics who had abstained for at least one year, in order to assess the repercussions of alcohol on the PNS and on the visual pathways and their reversibility. The sensory fibers were more affected than the motor fibers, and while the damage to the motor fibers was transient the damage to the sensory fibers was permanent and also significantly different, at least in the early stages, in the two lower limbs. Our results showed constant involvement, without clinical symptoms, of the visual potential, especially of the earliest component N70 and of the amplitude of the response. This would suggest greater involvement of the peripheral visual nervous structures, that is retino-geniculo-cortical, than of the more properly cortical structures, though these are also affected. For the visual damage too withdrawal of alcohol seems to determine a regression, though only partial, of the neurophisiological changes. The simultaneous involvement of VEP and peripheral nerve function is at variance with the assertion that optic nerve damage is a very rare event in alcoholism.

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Sommario Sono stati analizzati con i metodi statistici classici (media, deviazione standard, varianza) i risultati dei test di funzionalità della conduzione nervosa periferica ed i potenziali evocati visivi di 13 soggetti alcoolisti cronici e di 11 soggetti alcoolisti cronici astinenti da almeno 1 anno, al fine di valutare sia la ripercussione dell'alcool sul SNP che sulle vie visive, sia la eventuale reversibilità dei danni da esso procurati. I dati della nostra ricerca confermano un maggior interessamento delle fibre sensitive rispetto alle fibre motorie; tale interessamento mentre è transitorio nelle fibre motorie, è stabile nelle fibre sensitive ed anche significativamente diverso, almeno nelle prime fasi, nei due arti inferiori. I nostri risultati inoltre mostrano un interessamento costante, senza sintomatologia clinica, del potenziale visivo, soprattutto della componente più precoce N₇₀e dell'ampiezza della risposta. Ciò farebbe pensare ad un interessamento preminente delle strutture nervose visive periferiche, cioè retino-genicolo-corticali, rispetto alle strutture più propriamente corticali pur esse alterate. Anche per la patologia visiva la sospensione dell'ingestione di alcool determinerebbe una regressione, sia pur parziale delle alterazioni neurofisiologiche. In conclusione l'interessamento contemporaneo sia del PEV che dei test di funzionalià nervosa periferica tende a smentire la affermazione che la lesione del nervo ottico sia un evento molto raro nella patologia alcoolica.

     

A longitudinal electroencephalographic study in acute leukaemia

A longitudinal electroencephalographic study of 100 patients suffering from acute leukaemia is reported. An high incidence of EEG abnormalities indicates the central nervous system involvement with no clinical manifestations. The patients have been divided in two groups: A) with normal EEG and B) with pathological EEG at the first clinical examination. The results suggest that not only this illness (cerebro-meningeal localisation) but many causes (metabolic, toxic or microcirculatory disturbances) can produce the abnormalities. Moreover therapy may cause CNS disturbances with EEG evidence. The most damaging seems to be the simultaneous association of radiation therapy and methotrexate.

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Sommario Viene riportato uno studio longitudinale su 100 pazienti sofferenti per una leucosi acuta. L'elevata incidenza di alterazioni EEG osservata indica il frequente interessamento del SNC in questa malattia in assenza di segni clinici. I malati sono stati divisi in due gruppi: A) con EEG normale e B) con EEG patologici alla prima osservazione clinica. I risultati dimostrano che non solo la malattia, attraverso delle eventuali localizzazioni cerebromeningee, ma molte cause, quali i disturbi metabolici, possono essere responsabili delle alterazioni. La terapia comunque provoca dei disturbi a carico del SNC con delle manifestazioni eeg. L'associazione contemporanea di terapia radiante e methotrexate sembra essere la maggiore responsabile.

     

Multimodality evoked potentials in myotonic dystrophy

Multimodality evoked potentials were performed in 18 patients affected by myotonic dystrophy (8 males and 10 females); the aim was to make an electrophysiological evaluation of the central nervous system involvement in this disease. We observed brainstem, somatosensory and visual evoked potential abnormalities respectively in 53%, 62.5% and 71.4% of cases, with no apparent relationship to the severity of the disease. Our abnormal findings provide further confirmation of CNS involvement in myotonic dystrophy and occur in various combinations suggesting an aspecific involvement at different levels, reflecting the multisystemic character of this disease.

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Sommario I potenziali evocati multimodali sono stati effettuati in 18 pazienti (8 maschi e 10 femmine), affetti da distrofia miotonica. Lo scopo era di effettuare una valutazione elettrofisiologica dell'interessamento del sistema nervoso centrale in questa malattia. I potenziali evocati del tronco, somatosensitivi e visivi sono risultati abnormi rispettivamente nel 53%, 62.5% e 71.4% dei casi, senza apparente relazione con la gravità della malattia. I risultati da noi ottenuti forniscono un'ulteriore conferma dell'interessamento del SNC nella distrofia miotonica che è possibile in varie combinazioni, suggerendo un aspecifico interessamento a diversi livelli, che riflette il carattere multisistemico della malattia.

     

Typical trigeminal neuralgia associated with posterior cranial fossa tumors

A clinical diagnosis of typical trigeminal neuralgia does not rule out the possibility of a space-occupying lesion compressing the nerve along its course from the brainstem to Meckel's cave. 4 cases of typical trigeminal neuralgia, treated medically for several years and seen here recently before a space-occupying lesion was found in the posterior cranial fossa, point up the need for thorough neurological and neuroradiological examination of all patients with the typical symptoms. Lesion removal resulted in total relief from pain in 3 patients. In the fourth patient the pain was controlled by percutaneous surgery with thermocoagulation of the gasserian ganglion.

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Sommario La diagnosi clinica di nevralgia trigeminale tipica non esclude la possibilità della persenza di una lesione espansiva comprimente il nervo lungo il suo decorso dal tronco encefalico al cavo di Meckel. La recente osservazione di quattro pazienti con nevralgia trigeminale tipica, trattati per vari anni con terapia medica, prima che fosse rivelata la presenza di un processo espansivo in fossa cranica posteriore ci offre l'occasione di sottolineare la necessità di sottoporre tutti i pazienti con tale sintomatologia ad un esame neurologico e neuroradiologico accurato. La rimozione del processo espansivo ha determinato la completa scomparsa del quadro doloroso in tre pazienti, mentre nel quarto caso la nevralgia è stata controllata con un intervento chirurgico percutaneo di termocoagulazione del ganglio di Gasser.

     

Brainstem auditory evoked potentials in tuberous sclerosis

Brainstem auditory evoked potentials were recorded in 4 subjects and pattern reversal evoked potentials in 1 subject, all with tuberous sclerosis. Alterations were found (absence or delay of components and prolonged interpeak intervals) which may suggest impaired nervous conduction also at brainstem level in patients with tuberous sclerosis.

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Sommario Sono stati registrati i potenziali evocati auditivi troncoencefalici in 4 soggetti con sclerosi tuberosa, in uno di essi sono stati registrati anche i potenziali evocati visivi da pattern reversal. Sono state ritrovate alterazioni delle risposte (assenza o ritardo di alcune componenti ed intervalli interpicco prolungati) che possono suggerire l'esistenza di una conduzione nervosa alterata anche a livello del tronco dell'encefalo nei pazienti con sclerosi tuberosa.

     

Evoked potentials in hereditary spastic paraplegia

Pattern reversal visual evoked response (VER) and monaural stimulation of brainstem auditory evoked responses (BAER) were recorded from both sides in 25 patients (males 19; females 6) with hereditary spastic paraplegia (HSP). Their age ranged from 15–52 (mean±SD; 25.2±22.5) years and duration of symptoms 6 months-9 (mean±SD; 4.2±3.6) years. A prolonged P 100 latency was seen in 6 patients and BAER abnormality in 13. None of the patients had clinical evidence of brainstem involvement. It is suggested that VER and BAER abnormalities are due to segmental demyelination and fiber loss in central conduction pathways and could serve as an important tool for the diagnosis of this disorder.

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Sommario I potenziali evocati visivi (VER) e uditivi del tronco (BAER) sono stati registrati bilateralmente in 25 pazienti (19 maschi e 6 femmine) affetti da paraplegia spastica ereditaria (HSP). La loro età media era compresa tra 15 e 52 anni (media±DS=25.2±22.5) e con una durata di malattia compresa tra 6 mesi e 9 anni (media±DS=4.2±3.6). In 6 pazienti è stato riscontrato un aumento della latenza della P100 e in 13 i BAER erano anormali. Nessuno dei pazienti presentava segni clinici di coinvolgimento del tronco. Viene ipotizzato che le anormalità osservate ai VER e BAER sono dovute ad una demielinizzazione segmentaria o a perdita di fibre lungo le vie di conduzione cerebrale. Questi esami strumentali sarebbero quindi di grande utilità nella diagnosi di HSP.

     

BAEP and autopsy findings in Wallenberg syndrome

BAEPs were recorded in a 70-year-old man who had developed symptoms indicative of Wallenberg syndrome. He died, of extracerebral causes, shortly after hospitalization and an autopsy study was done on the brainstem lesions. Right ear stimulation disclosed BAEP abnormalities, but gave no indication of the level of the ischemic disorder. Histopathological examination showed a typical right dorsolateral medullary infarct. A detailed study of the acoustic pathways demonstrated their anatomical integrity. These findings confirm the uncertainty that still exists as to the exact location and type of generators of BAEP components. They suggest, moreover, that BAEPs can give objective evidence of functional impairment of brainstem acoustic structures even in the absence of persistent anatomical damage.

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Sommario È stato possibile registrare i BAEPs ed eseguire un dettagliato studio anatomo-patologico del tronco encefalico in un paziente affetto da s. di Wallenberg, il quale è deceduto poco dopo il ricovero per complicanze extraneurologiche. Dal lato affetto i BAEPs sono risultati alterati senza però indicare una esatta localizzazione della lesione. L'esame istologico ha evidenziato un infarto della porzione dorsolaterale destra del bulbo. Un esame particolareggiato delle vie acustiche troncoencefaliche ne ha dimostrato l'integrità anatomica. Quanto rilevato conferma l'incertezza che tuttora esiste sulla natura e localizzazione dei generatori di alcune delle componenti del BAEP. Si rileva, inoltre, che anomalie dei BAEPs possono essere riscontrate anche in assenza di un persistente danno anatomico delle vie acustiche troncoencefaliche.

     

Neuropsychological features of benign partial epilepsy in children

Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) is a useful model for investigating the complex links between epilepsy and cognitive dysfunction. 44 children with RPE who met the following (among other) criteria: negative CT scan, freedom from drug treatment, and IQ≥80, were assigned to three subgroups by side of EEG focus: left, right and bilateral. A neuropsychological bactery elicited small differences in cognitive performance between the whole group and the controls and among the subgroups, only partially correlated with EEG side. A follow-up assessmt showed that the short falls has disappeared along with the seizures and EEG anomalies, thus confirming the benign nature of RPE. Our findings suggest too that the mere presence of paroxysmal cortical activity is enough to trigger cognitive dysfunction.

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Sammario L'epilessia parziale benigna dell'infanzia a parossismi rolandici (EPR) può costituire un utile modello di indagine delle complesse relazioni esistenti fra epilessia e disfunzioni cognitive. Nell'ambito di una popolazione globale di 107 pazienti con EPR sono stati selezionati 44 bambini in base a numerosi parametri tra cui la negatività della TC, l'assenza di trattamento farmacologico, un Q.I.≧80; sono stati quindi distinti tre gruppi in rapporto alla sede emisferica destra, sinistra o bilaterale del focolaio EE-Grafico. La somministrazione di una estesa batteria neuropsicologica ha evidenziato che i bambini con EPR, rispetto ai controlli, presentano lievi anomalie della sfera cognitiva, solo parzialmente correlabili con il lato EEGrafico. Una successiva osservazione longitudinale ha permesso di individuare 11 casi in cui le alterazioni cliniche e strumentali tipiche della EPR erano assenti da almeno 4 anni rispetto al periodo della valutazione neuropsicologica. In questa seconda fase dell'indagine i pazienti hanno mostrato perstazioni equivalenti a quelle dei controlli; le anomalie cognitive sembrano quindi transitorie così come si verifica per gli episodi critici e le alterazioni EEGrafiche. I risultati da una parte sembrano confermare che la EPR è una sindrome benigna anche per quanto riguarda gli aspetti cognitivi e comportamentali, dall'altra suggeriscono che la pre quanto riguarda gli aspetti cognitivi e comportamentali, dall'altra suggeriscono che la presenza di una attività parossistica corticale può essere sufficiente da sola a determinare anomalie del funzionamento dei processi cognitivi.

     

La chirurgia decompressiva neurovascolare della rino-base cranica nelle cefalee primarie con trigger rinogeno

Sommario I risultati terapeutici di guarigioni o miglioramenti sostanziali ottenuti su 2124 casi di cefalee primarie (emicrania con aura, emicrania senza aura, cefalea a grappolo, emicrania cronica parossistica, cefalee di tipo tensivo) con la chirurgia funzionale morfocorrettiva e decompressiva neurovascolare della rino-base cranica (Bonaccorsi, Novak, Blondiau, Bisschop, Hoover, Clerico) impongono ormai una revisione del classico capitolo delle “cefalee rinogene”. Vi devono infatti essere comprese tutte quelle cefalee “apparentemente primarie” che invece hanno un'etiopatogenesi centro-periferica per una documentata (TC) ridotta volumetria delle “camere etmoidosfenoidali sottocribrose” ai fini emoangiocinetici della circolazione anastomotica endo-esocranica di questo distretto. Circolazione che costituisce “un'unità funzionale” per la continuità dei circuiti vascolari e trigemino-vegetativi rino-oftalmo-encefalici (Hannerz, Hardebo, Moskowitz). Tali anomalie morfologiche delle strutture osteo-vasculo-mucose della rino-base cranica acquistano significato fisiopatologico di “trigger neuroangioematochimico” solo nei pazienti con “bassa soglia dolorifica ed elevata capacità integrativa centrale” modulata e temporizzata dai bioritmi neurogeni. Viene descritta la chirurgia della rino-base cranica mediante l'intervento di “setto-etmoidosfenectomia decompressiva neurovascolare”, sia conservativo che radicale sino al III grado monolaterale con deafferentazione trigemino-vegetativa selettiva che permette di salvare l'olfatto e di risolvere anche il dolore controlaterale decomprimendo il circolo ed eliminando la stasi anche dal lato opposto. Inoltre, viene sottolineato che la sintomatologia neurologica deficitaria od irritativa centrale (aura visiva, paresi sensitivo-motoria, epilessia) scompare dopo l'eliminazione chirurgica del “trigger rinogeno periferico”. Ciò evidenzia un nesso di causa-effetto che è l'interdipendenza funzionale centro-periferica, se pur inserita nel terreno costituzionale biochimico, neuroendocrino, neuro-trasmettitoriale emicranico controllato dai bioritmi vegetativi, disnocicettivi e psichici. I risultati chirurgici sono dell'88% di guarigioni o sostanziali miglioramenti con un follow up annuale dal 1964 al 1994 su un campione di 1000 pazienti su un totale di pazienti operati di 2124.      

Leukoaraiosis: A reappraisal. II. MRI studies

Magnetic resonance imaging is more sensitive than computed tomography to brain white matter changes of undefined significance observed in elderly subjects termed leuko-araiosis. Cross-sectional clinical studies have shown that these changes are more frequent or are more extensive in patients with cerebrovascular disease or vascular risk factors. Pathological studies have revealed that a number of alterations may underlie focal white matter changes including complete and incomplete lacunar infarcts, état criblé, dilated perivascular (Virchow-Robin) spaces, demyelination, and gliosis. Diffuse white matter changes are more difficult to explain. These might result from confluence of focal changes, or from diffuse white matter ischemia (incomplete infarct). Alternatively, they may be related to alterations of the transependymal CSF flow. Longitudinal studies in asymptomatic subjects correlating the MRI picture with clinical, pathophysiological, and histopathological data are needed in order to establish the significance and prognostic value of the different processes underlying LA, and to plan therapeutic strategies to prevent or treat them.

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Sommario La Risonanza Magnetica è più sensibile della TC nei confronti delle alterazioni della sostanza bianca encefalica di incerto significato osservate in soggetti anziani denominate leucoaraiosi. Studi clinici trasversali hanno dimostrato che la presenza o l'estensione di queste alterazioni è maggiore in soggetti con malattia cerebrovascolare o fattori di rischio vascolari. Studi patologici hanno rivelato che alterazioni di diverso tipo possono essere sottese alle lesioni focali: infarti lacunari completi ed incompleti, stato cribroso, spaziperivascolari (di Virchow-Robin) dilatati, demielinizzazione e gliosi. Più difficoltosa è attualmente l'interpretazione del significato delle lesioni diffuse. Queste potrebbero corrispondere ad uno stadio evolutivo delle lesioni focali, oppure essere il risultato di una ischemia diffusa della sostanza bianca. In alternativa potrebbero essere correlate ad alterazioni del flusso liquorale trans-ependimale. Studi longitudinali in soggetti asintomatici con correlazione dei reperti della Risonanza Magnetica con dati clinici, fisiopatologici ed istopatologici, sono necessari per una migliore comprensione del significato e del valore prognostico delle alterazioni della sostanza bianca corrispondenti alla leuco-araiosi. è questo presupposto indispensabile per la definizione di strategie terapeutiche mirate a prevenire o curare tali alterazioni.

     

Cardiovascular reflexes in patients with malignant disease

Although some authors have reported clinical features of autonomic dysfunction in patients with malignant disease only a few systematic studies have been carried out. We have investigated the autonomic function of 48 patients with carcinoma or lymphoma by testing their cardiovascular reflexes, and compared their results with those of 62 healthy volunteers. Our patients showed a smaller increase in heart rate and a greater fall in blood pressure on standing up, as well as a smaller rise in blood pressure in response to contralateral handgrip. The study group showed a higher percentage of established sympathetic lesion (54.2% vs 27.4%, p: 0.008) and of atypical pattern of global autonomic function impairment (50% vs 24.2%, p:0.03) than the control group. Our data suggest that patients with malignant disease suffer from a definite autonomic dysfunction.

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Sommario Benché alcuni autori abbiano riportato quadri clinici di disfunzione autonoma in pazienti portatori di tumori maligni, pochi studi sono stati avviati sull'argomento. Noi abbiamo investigato le funzioni autonome in 48 pazienti portatori di carcinoma o di linfoma testando i loro riflessi cardiovascolari e comparando i risultati con quelli ricavati dallo studio di 62 volontari sani. I nostri pazienti documentano un lieve aumento del quoziente cardiaco e una più importante caduta della pressione ortostatica e un contenuto aumento della pressione sanguigna in risposta alla chiusura a pugno controlaterale. Il gruppo studiato dimostra una percentuale di documentata lesione simpatica più alta del normale (54,2% in confronto di 27,4% del normale con p=0.008) e un interessamento globale delle funzioni autonome atipico (50% a confronto del 24,2% del gruppo controllo con p=0.03). I nostri dati, quindi, fanno ritenere che i pazienti portatori di tumori maligni soffronto di una specifica disfunzione autonoma.

     

R1 responses of the trigeminofacial reflex in lesions extrinsic to the brain stem

Isolated or prevalent impairment of the trigeminofacial reflex (tfr) has been described both in pontine lesions and in lesions extrinsic to the brain stem. No satisfactory explanation of this finding in extrinsic lesions has ever been put forward. In a series of patients with lesions outside the brain stem together with selective or prevalent R ₁ impairment reported here this finding can be explained by the peculiar anatomy of the various nerve fibers in the trigeminal sensory root.

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Sommario Una compromissione isolata o prevalente delle risposte R ₁ del riflesso trigemino facciale (rtf) è stata descritta sia nelle lesioni intrinseche del tronco dell'encefalo, che nelle estrinseche. Una giustificazione a tale reperto, in corso di lesioni estrinseche, non è tuttavia riportata in letteratura. Vengono qui riferiti i dati relativi ad una serie di soggetti con lesioni estrinseche del tronco encefalico, associate a compromissione esclusiva o prevalente di R ₁.Tale reperto può essere giustificato alla luce della particolare situazione anatomica delle varie fibre nervose sensitive componenti la radice del trigemino.