恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法:对9例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:男性6例,平均年龄为49.7岁;女性3例,平均年龄为48.3岁;平均肿瘤直径为9.39 cm。镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死,核分裂均大于4个/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞STAT6和Vimentin一致阳性表达,CD34、BCL-2、CD99不同程度阳性表达。结论:恶性孤立性纤维性肿瘤确诊依据形态学及免疫组化,需与形态学表现相似的其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别,其预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,必要时辅助放化疗。     

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察及文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断,以提高对其临床及病理改变的认识.方法:回顾性分析7例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化结果,并复习相关文献结合随访结果进行讨论.结果:7例患者中,男性3例,女性4例,年龄33~72岁,平均47.9岁.发生部位:肾脏、前列腺、腹膜后、小脑幕、肩胛区、枕部和足底.肿瘤直径2.8~11.2cm.镜下:尽管部分病例中仍保留良性孤立性纤维性肿瘤的特殊形态学特征,但所有病例都具备一些恶性的指征,包括瘤细胞密度较高、异型性明显、核分裂象多见(>4个/10HPF)以及出血和坏死.除以上特点之外,本文病例中有一例局灶出现上皮样分化,即卵圆形或圆形肿瘤细胞呈巢片状或假腺样排列.免疫表型:vimentin呈弥漫强阳性表达,CD34、CD99和BCL-2表达情况各不相同,STAT6阳性率为85.7%.另外,2例病例局灶表达Keratin,1例局灶表达EMA,1例局灶表达Calponin.结论:本文综合分析了七例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,而且首次报道了1例"具有上皮样特征的"MSFTs.与经典型良性SFT不同,大部分MSFTs或多或少缺失三种标志物(CD34、CD99和BCL-2)的表达.MSFTs的预后不佳,易复发和转移.     

孤立性纤维性肿瘤研究进展

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是一种少见的间叶来源性肿瘤,好发于胸腹腔,胸膜外其他组织也可发生,临床多呈良性过程。近年来研究发现良性SFTs可发展为恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumors,MSFTs)。在临床病理学上,SFTs需与其他梭形细胞肿瘤鉴别,而及时准确的诊断对SFTs的治疗和预后评估具有重要意义。     

孤立性纤维性肿瘤研究进展

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors,SFTs）是一种少见的间叶来源性肿瘤,好发于胸腹腔,胸膜外其他组织也可发生,临床多呈良性过程。近年来研究发现良性SFTs可发展为恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumors,MSFTs）。在临床病理学上,SFTs需与其他梭形细胞肿瘤鉴别,而及时准确的诊断对SFTs的治疗和预后评估具有重要意义。     

胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤1例

患者女性,29岁,主因间断腹部、后背隐痛不适3月余于2010年11月入院.查体:双肺呼吸音清,右上腹轻压痛,未触及明显包块.     

脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的：探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法：报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果：患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检：肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见（〉4个/10HPF）,未见明显坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67〉10%。病理诊断：左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论：脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的:探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法:报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果:患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检:肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见(>4个/10HPF),未见明显坏死。免疫表型:肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67>10%。病理诊断:左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

脑室内孤立性纤维性肿瘤1例

患者,男性,63岁,因"前额及两颞部疼痛伴头昏一天"于2009年2月14日入院.头颅CT及MRI示:考虑"脑膜瘤或室管膜瘤".随后行左侧脑室三角区肿瘤摘除术.病理诊断:(左脑室后角)梭形细胞软组织肿瘤,符合孤立性纤维性肿瘤(此瘤具有潜能恶性或低度恶性).免疫组化结果:EMA(-)、Vim(+)、GFAP(-)、Dse(-)、S-100(-)、CD34(+)、CD99(+)、Ki-67<2%.     

眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析并文献复习

目的 探讨眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对1例眼眶MSFT的临床表现、影像学、病理组织学变化及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论.结果 肿瘤细胞弥漫分布,主要由梭形细胞构成,呈束状、波浪状、席纹状等不规则排列,其中散在畸形或多核瘤巨细胞,核分裂像易见;间质血管丰富,主要为薄壁分枝状鹿角样小血管,局部包膜侵犯.免疫组化染色显示肿瘤细胞表达CD34、Bcl-2和Vimentin,CD68、S-100、SMA、CD117、F8、Melan A、HMB45、CD31均阴性.结论 发生于眼眶的MSFT是1种非常罕见的肿瘤,其临床表现及影像学均无特征性,明确诊断主要依靠病理组织学特征及免疫表型.     

腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的探讨腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理特征、病理诊断、治疗和预后。方法收集2002年1月至2018年2月确诊的7例MSFT患者的临床病理资料,对其临床表现、组织病理学特征、免疫表型、治疗及预后进行分析。结果 7例患者中男性4例,女性3例;中位年龄51岁(范围:22~73岁)。所有患者均接受根治性手术切除。2例患者术后接受异环磷酰胺联合表柔比星方案化疗6个周期,1例接受顺铂联合丝裂霉素术中腹腔热灌注化疗。随访截止于2019年1月,1例无瘤生存,2例死亡,4例带瘤生存;4例复发2次,1例复发4次。MSFT病理特征为肿瘤界限清楚,可有包膜或者假包膜,肿瘤边缘浸润性生长,可见"鹿角状"血管,有坏死和出血,肿瘤细胞丰富,细胞呈中度至重度异型性,核分裂象多见(≥2个/10HPF)。CD34、Bcl-2、STAT6、CD99和Vimentin蛋白均呈阳性表达。结论腹膜后MSFT确诊主要依赖病理形态学和免疫表型。MSFT术后易复发,需长期随访。     

胸膜外孤立性纤维性肿瘤44例临床病理特征分析

目的:探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤(extrapleural solitary fibrous tumor,ESFT)的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法:对44例ESFT病例行病理学观察及免疫组化染色,结合临床及随访资料进行分析。结果:良性35例,恶性9例。ESFT组织学形态多样,典型者见梭形细胞呈无模式(patternless)排列,伴有粗大瘢痕样的胶原及血管外皮瘤样结构。免疫组化染色Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为100%、93%、79%、67%和6%,Desmin、S-100、CD117、Calretinin及EMA均为阴性。随访33例,3例局部复发,无死亡及远处转移。结论:临床病理特征和免疫组化表型有助于ESFT诊断及鉴别诊断。对ESFT患者有必要进行术后长期随访。     

膀胱孤立性纤维性肿瘤 1 例报告并文献复习

目的:探讨膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床表现、影像学表现、病理学形态、免疫表型、生物学行为、诊断、鉴别诊断、治疗方法及其预后。方法:回顾性分析 1 例膀胱 SFT 的临床资料、病理学形态、免疫表型、诊断治疗及随访情况,并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者行根治性肿瘤切除术,肿瘤肉眼观表面光滑,切面灰白,质略韧,有包膜,无出血、坏死;镜检:肿瘤界清,无明显侵袭性,细胞稀少区与丰富区交替分布,以梭形细胞为主,核深染,染色质均匀;免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达 CD34、Bcl-2;病理诊断为:（膀胱）孤立性纤维性肿瘤。术后随访 24 个月,体格检查正常,行盆腔 MRI 检查未见复发及远处转移。结论:膀胱SFT的诊断依赖临床表现、影像学以及病理组织学检查,确诊则须依靠病理学的免疫组化检查。膀胱 SFT生物学特性大多呈良性表现,根治性切除是主要治疗手段,但少数亦可局部复发或转变为恶性,故有必要对膀胱SFT患者术后进行长期随访。     

胰腺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的:讨论孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor,SFT）的临床特征、病理学表现、影像学表现、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预后,以提高临床医生对此病的认识及诊治水平。方法:报道1例术后肿瘤2次复发的胰腺恶性SFT的临床病理资料并文献复习。结果:患者女性,59岁,以“体检发现胰尾部肿物10天”为主诉首次入院,入院后诊断为胰体部占位,行胰体尾切除、脾切除术,术后石蜡病理提示胰体尾交界性梭形细胞肿瘤,考虑孤立性纤维性肿瘤。术后5月余复查,肿瘤复发于左上腹网膜囊内,再次手术切除复发肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤。距二次术后4月余复查,肿瘤再次复发于左上腹网膜囊内,再次予手术切除肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:胰腺恶性SFT病例极其罕见,术后复发者更是少之又少,确诊主要依靠病理组织形态学及免疫组化标记,并与其他相关性疾病加以鉴别,治疗方法以手术完全切除肿物为主,注意定期复查及远期随访。     

12例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断、生物学行为及预后。方法:收集12例孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料和免疫组化染色,并结合文献进行分析讨论。结果:12例孤立性纤维性肿瘤平均发病年龄为40.2（29-70）岁,多发生于胸腔、腹腔,其中1例为恶性SFT。镜下肿瘤细胞多为梭形细胞,少细胞区和多细胞区相间,两者间隔以瘢痕样透明变性粗胶原纤,可见分枝状的血管外皮瘤样区。免疫表型:梭形细胞Vimentin、CD34和CD99弥漫强阳性,不同程度表达Bcl-2、SMA、EMA、Desmin、S-100。结论:SFT属于中间生物学行为的肿瘤,可复发或转移。少数SFT虽然具有实体富于细胞纤维肉瘤样模式,但其生物学行为仍然相对良性。一些组织学良性的SFT在术后10年也可复发和转移,“去分化SFT”预后差。     

腹膜后巨大恶性纤维组织细胞瘤误诊1例并文献复习

目的观察腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、病理形态及免疫组化特点，吸取误诊教训。方法通过对1例腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、光镜形态及多次免疫组化结果进行观察，明确诊断，并复习相关文献。结果恶性纤维组织细胞瘤多发于中老年男性。根据镜下所见及第一次免疫组化结果曾诊断为巨大恶性神经鞘膜瘤。后又经多次免疫组化结果S-100（-），NF（-），排除恶性神经鞘膜瘤的可能；经多次专家会诊及远程会诊，确诊为腹膜后巨大恶性纤维组织细胞瘤。结论原发性腹膜后恶性肿瘤比较多样化，因此他的确诊依赖于镜下形态和可靠的免疫组化结果，这些经验教训值得大家借鉴。