低度恶性纤维黏液性肉瘤一例并文献复习

目的:分析低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法:对一例低度恶性纤维黏液样肉瘤进行大体、光镜及免疫组化观察并结合文献复习.结果:瘤细胞排列呈漩涡状,散布在富于血管的纤维黏液样间质中,黏液区与纤维区明显过渡.免疫组化肿瘤细胞SMA(-)、EMA(-)、S-100(-)、CD99(-)、CD68(-).结论:低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种非常少见的软组织肿瘤,常被误诊为良性肿瘤,需与黏液样纤维肉瘤Ⅰ级、黏液样神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别诊断.     

眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析并文献复习

目的 探讨眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对1例眼眶MSFT的临床表现、影像学、病理组织学变化及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论.结果 肿瘤细胞弥漫分布,主要由梭形细胞构成,呈束状、波浪状、席纹状等不规则排列,其中散在畸形或多核瘤巨细胞,核分裂像易见;间质血管丰富,主要为薄壁分枝状鹿角样小血管,局部包膜侵犯.免疫组化染色显示肿瘤细胞表达CD34、Bcl-2和Vimentin,CD68、S-100、SMA、CD117、F8、Melan A、HMB45、CD31均阴性.结论 发生于眼眶的MSFT是1种非常罕见的肿瘤,其临床表现及影像学均无特征性,明确诊断主要依靠病理组织学特征及免疫表型.     

低度恶性纤维黏液性肉瘤一例并文献复习

目的：分析低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法：对一例低度恶性纤维黏液样肉瘤进行大体、光镜及免疫组化观察并结合文献复习。结果：瘤细胞排列呈漩涡状,散布在富于血管的纤维黏液样间质中,黏液区与纤维区明显过渡。免疫组化肿瘤细胞SMA（-）、EMA（-）、S-100（-）、CD99（-）、CD68（-）。结论：低度恶性纤维黏液样肉瘤是g 种非常少见的软组织肿瘤,常被误诊为良性肿瘤,需与黏液样纤维肉瘤I级、黏液样神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别诊断。     

脑室内孤立性纤维性肿瘤1例

患者,男性,63岁,因"前额及两颞部疼痛伴头昏一天"于2009年2月14日入院.头颅CT及MRI示:考虑"脑膜瘤或室管膜瘤".随后行左侧脑室三角区肿瘤摘除术.病理诊断:(左脑室后角)梭形细胞软组织肿瘤,符合孤立性纤维性肿瘤(此瘤具有潜能恶性或低度恶性).免疫组化结果:EMA(-)、Vim(+)、GFAP(-)、Dse(-)、S-100(-)、CD34(+)、CD99(+)、Ki-67<2%.     

阴道侵袭性血管黏液瘤临床病理分析

目的 探讨阴道侵袭性血管黏液瘤的临床病理特征,提高对其的诊断和治疗水平,减少漏诊误诊.方法 回顾性分析2例阴道侵袭性血管黏液瘤的临床病理资料及免疫组化检查情况.结果 病理组织特点:黏液背景中见疏松排列的梭形或星形血肿瘤细胞,并见大量大小不等薄壁或厚壁血管.免疫组化染色显示:Vim(+)、SMA(+)、CD34(+)、Myoglobin(-)、HMB45(-)、-100(-).结论 阴道侵袭性血管黏液瘤是一种少见的软组织肿瘤,生长缓慢、易复发,其诊断主要依靠病理学检查;确诊后应当给予手术切除,对于有阳性切缘的应做较大范围的局部切除,并长期随访.     

左腹股沟淋巴结内指突状树突细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的: 探讨淋巴结内指突状树突细胞肉瘤的临床病理特征、诊断要点及鉴别诊断.方法: 对1例腹股沟淋巴结内指突状树突细胞肉瘤进行组织病理学和免疫组化染色观察并随访,结合文献进行讨论.结果: 镜下显示淋巴结结构破坏,细胞呈梭形、圆形、椭圆形,肿瘤细胞弥漫分布,异性型明显,可见核分裂象,经化疗后肿瘤内可见片状凝固性坏死.免疫表型:瘤细胞表达Vimentin、CD68和S-100蛋白.结论: 淋巴结内指突状树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞恶性肿瘤.其诊断依靠组织病理学和免疫组化染色,必要时电镜辅助诊断.应与滤泡树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、恶性纤维组织细胞肉瘤、恶性黑色素瘤、间,变性梭形细胞癌及其他肉瘤鉴别.治疗以手术切除为主,辅以化疗和(或)放疗,预后差.     

左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤1例并文献复习

目的:报道1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法: 对1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤进行光镜和免疫组化检查,并结合文献讨论.结果: 肿瘤分两个区域:胶原化区域和黏液样区域,两种区域交替排列,瘤细胞为梭形或不规则形,染色质呈细块状,偶可见核仁.免疫表型:肿瘤细胞 AE1/AE3、EMA、CK、ACT、LCA、CD1α、S-100均阴性,SMA、CD68局灶性阳性,LYS弱阳性,Vim、CD163、CD45RO阳性.结论: 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征

目的:了解低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征.方法:收集2例低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床资料,手术切除组织光镜切片观察,另作9项免疫组织化学标记,CKp,EMA,Vimentin,SMA,MSA,CD34,CD99,S-100,CD68.结果:2例男女各1例, 肿瘤由梭形细胞区和星形细胞黏液样区构成,1例有典型的巨形菊形团样结构.肿瘤呈浸润性生长,易复发.免疫组织化学标记瘤组织CKp,EMA,Vimentin,SMA,MSA,CD34,CD99,S-100,CD68阴性,Vimentin阳性.结论:低度恶性纤维黏液样肉瘤的诊断靠病理组织学和免疫组织化学标记,手术切除为主要的治疗方法.     

罕见的伴EWSR1易位的6例肺原发性黏液样肉瘤的临床病理分析

背景与目的:肺原发性黏液样肉瘤是一种非常罕见的软组织肿瘤.最近有学者发现该肿瘤具有特异性的EWSR1基因易位.该研究旨在探讨伴EWSR1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法:回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科诊断的6例伴EWSR1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤,收集临床及影像学资料及组织病理学形态,采用免疫组织化学法分析免疫学表型,采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测EWSR1基因融合状态,并复习相关文献.结果:患者均为成年人,其中男性4例,女性2例,发病年龄23~64岁,中位年龄44岁.大体上,肿瘤大小2.0~5.5 cm,肿瘤境界较清楚,切面质韧,灰白灰黄色,胶冻样.镜下观察,所有病例均与支气管关系紧密,肿瘤细胞主要由梭形细胞或多边形细胞组成,排列呈条索状、梁状或网状结构,背景为多少不等的黏液样基质.该肿瘤缺乏特异性标志物,但肿瘤细胞可不同程度表达上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA).FISH检测结果显示EWSR1基因重排阳性.随访4~29个月,其中5例无瘤生存,1例出现胸膜及骨转移.结论:伴有EWSR1基因重排的肺原发性黏液样肉瘤是一种极为罕见的低度恶性的肉瘤.组织学上有一定的特征性改变,熟悉其瘤谱及基因学特征有助于诊断和鉴别诊断.     

脾巨大血管肉瘤自发性破裂临床病理分析

目的:探讨脾脏原发性血管肉瘤的临床病理特点和鉴别诊断。方法:报道1例脾脏血管肉瘤临床资料、光镜及免疫组化染色结果,结合文献讨论。结果:患者,女,76岁。因上腹部疼痛不适1天加重1小时入院。临床表现无特异性,肿瘤镜下脾正常结构消失,肿瘤由大小不等的血管腔隙组成,血管腔相互吻合成复杂的筛网状结构,其内见红细胞,瘤细胞呈梭形、立方形或不规则形,胞浆少,核深染异型,排列呈腔隙状或不规则血管样结构沿血窦分布,突向血窦腔内,瘤组织出血明显。免疫组化示肿瘤细胞Vimentin(+),CD34(+),SMA(+),CKpan(-),EMA(-)。结论:脾脏原发性血管肉瘤少见,临床病史、免疫组化染色对诊断与鉴别诊断有重要意义。     

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法:对9例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:男性6例,平均年龄为49.7岁;女性3例,平均年龄为48.3岁;平均肿瘤直径为9.39 cm。镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死,核分裂均大于4个/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞STAT6和Vimentin一致阳性表达,CD34、BCL-2、CD99不同程度阳性表达。结论:恶性孤立性纤维性肿瘤确诊依据形态学及免疫组化,需与形态学表现相似的其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别,其预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,必要时辅助放化疗。     

腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的探讨腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理特征、病理诊断、治疗和预后。方法收集2002年1月至2018年2月确诊的7例MSFT患者的临床病理资料,对其临床表现、组织病理学特征、免疫表型、治疗及预后进行分析。结果 7例患者中男性4例,女性3例;中位年龄51岁(范围:22~73岁)。所有患者均接受根治性手术切除。2例患者术后接受异环磷酰胺联合表柔比星方案化疗6个周期,1例接受顺铂联合丝裂霉素术中腹腔热灌注化疗。随访截止于2019年1月,1例无瘤生存,2例死亡,4例带瘤生存;4例复发2次,1例复发4次。MSFT病理特征为肿瘤界限清楚,可有包膜或者假包膜,肿瘤边缘浸润性生长,可见"鹿角状"血管,有坏死和出血,肿瘤细胞丰富,细胞呈中度至重度异型性,核分裂象多见(≥2个/10HPF)。CD34、Bcl-2、STAT6、CD99和Vimentin蛋白均呈阳性表达。结论腹膜后MSFT确诊主要依赖病理形态学和免疫表型。MSFT术后易复发,需长期随访。     

阴茎上皮样肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨阴茎上皮样肉瘤的临床、病理特征、诊断、治疗方法及预后。方法:回顾性分析1例阴茎上皮样肉瘤患者的临床资料及诊治流程并结合文献复习。结果:69岁男性患者,因发现阴茎根部进行性增大包块3月入院就诊。下腹部CT示阴茎根部大小5.9 cm×5.6 cm×6.5 cm软组织肿块,倾向恶性肿瘤,肉瘤可能性大。行阴茎根部肿瘤切除术,术后病理诊断:镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,染色深浅不一,部分呈空泡状,核仁明显。免疫组化染色结果:CK广谱（-）,vimentin（部分+）,EMA(大部分+),CD34(血管+),CD31(血管+),CD99(+),S-100(-),Bcl-2(-),HMB45(-),SMA(-),AFP(-)。术后患者恢复可出院,未行进一步治疗。术后7月患者发现左侧腹股沟出现进行性增大包块,术后10月患者复查盆腔CT示阴茎根部上份盆壁、左侧睾丸及左侧腹股沟区见多发软组织肿块,最大者位于左侧腹股沟区,大小约7.6 cm×6.8 cm,考虑局部复发并左侧睾丸、腹股沟转移,患者自行放弃行进一步治疗,最后随访日期为2018年1月。结论:阴茎上皮样肉瘤是一种罕见的阴茎间质恶性肿瘤,确诊依赖于病理学及特异性免疫组化染色结果,手术切除是其主要治疗方法,术后是否行放化疗治疗尚存争议,其易局部复发及区域淋巴结转移,总体预后较差。     

卵巢子宫内膜样间质肉瘤临床病理观察

目的探讨卵巢子宫内膜样间质肉瘤的发生机制、临床病理特征、诊断与鉴别诊断及预后。方法 对1例卵巢子宫内膜样间质肉瘤进行光镜、免疫组化检测, 并复习有关文献。结果 肿瘤组织由形似增生期子宫内膜间质细胞的小细胞组成, 瘤细胞呈卵圆形或短梭形, 胞浆稀少, 肿瘤细胞呈漩涡状围绕似子宫内膜螺旋小动脉的厚壁小血管。免疫组化示瘤细胞表达Vimentin和CD10, 不表达Calretinin, α-inhibin, H-caldesmon, CD99, CD117, CD34, desmin, SMA and CK(AE1/AE3)。结论 卵巢子宫内膜样间质肉瘤在临床为一惰性生长的恶性肿瘤, 非常罕见。其鉴别诊断主要包括子宫内膜间质肉瘤累及卵巢(直接侵犯或转移)和卵泡膜细胞-纤维瘤。     

前列腺肉瘤6例

目的:探讨前列腺肉瘤的诊断及治疗方法.方法:对6例前列腺肉瘤的临床症状、实验室检查、病理类型、手术方式及预后进行分析.结果:直肠指检:前列腺巨大,质软.PSA检查正常.病理:平滑肌肉瘤1例、恶性纤维组织细胞瘤2例、未分化间叶源性肿瘤1例、横纹肌肉瘤1例、低度恶性非霍奇金淋巴瘤1例.3例给予手术及放、化疗,3例自动出院.结论:前列腺肉瘤的治疗包括以手术、放疗、化疗为主的综合治疗.前列腺肉瘤病程发展极快,预后不良.前列腺淋巴肉瘤预后良好.     

膀胱孤立性纤维性肿瘤 1 例报告并文献复习

目的:探讨膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)的临床表现、影像学表现、病理学形态、免疫表型、生物学行为、诊断、鉴别诊断、治疗方法及其预后。方法:回顾性分析 1 例膀胱 SFT 的临床资料、病理学形态、免疫表型、诊断治疗及随访情况，并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者行根治性肿瘤切除术，肿瘤肉眼观表面光滑，切面灰白，质略韧，有包膜，无出血、坏死；镜检:肿瘤界清，无明显侵袭性，细胞稀少区与丰富区交替分布，以梭形细胞为主，核深染，染色质均匀；免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达 CD34、Bcl-2；病理诊断为:（膀胱）孤立性纤维性肿瘤。术后随访 24 个月，体格检查正常，行盆腔 MRI 检查未见复发及远处转移。结论:膀胱SFT的诊断依赖临床表现、影像学以及病理组织学检查，确诊则须依靠病理学的免疫组化检查。膀胱 SFT生物学特性大多呈良性表现，根治性切除是主要治疗手段，但少数亦可局部复发或转变为恶性，故有必要对膀胱SFT患者术后进行长期随访。     

肾原发性肉瘤附8例报告并文献复习

目的:探讨原发于肾脏肉瘤的临床组织发生、病理学特点、诊断、治疗及预后。方法:总结我院收治8例原发性肾肉瘤患者临床资料,对肾肉瘤标本进行常规HE、免疫组织化学染色观察。复习相关文献。结果:8例显微镜下表现、组织化学及免疫组织化学染色分别显示平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、粘液肉瘤、肾滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的特点。由病理确诊,术前仅1例怀疑肉瘤。结论:肾原发性肉瘤少见,临床诊断较困难,主要表现为患侧腰疼,肿块。依靠病理检查,配以免疫组织化学染色可确诊。手术切除病肾是唯一可行方法。预后甚差,化疗、放疗效果争议较大。     

肝肉瘤样癌1例并文献复习

目的：探讨肝肉瘤样癌患者的临床及病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗和预后。方法：结合我院收治的肝肉瘤样癌1例临床资料,分析国内外文献报道的该病临床特点、影像学表现、病理学特点,治疗和预后。结果：大部分该病患者均有腹痛和发热的临床表现,病理学上肿瘤都包含明确的恶性上皮性成分和梭形细胞肉瘤样成分且上皮和间叶性两种标记物表达阳性,愈后差。结论：肝肉瘤样癌是一种罕见的恶性肿瘤,恶性程度高,浸润性强,病因不明,目前无有效治疗,预后很差。     

梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的：探讨梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征、病变性质及鉴别诊断要点。方法：对1例梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤的组织形态特征、免疫组化表型，结合临床预后进行分析。结果：1例23岁女性患者在半年内先后发生结肠肿瘤和乳腺肿瘤。HE切片显示肿瘤细胞弥漫性浸润肠壁和乳腺组织，瘤细胞有异型性和核分裂，并伴有显著的梭形细胞特征。免疫表型显示瘤细胞CD45 ，CD20 ，CD45RO-，CD30-，Vim ，Des-，SMA-，S-100-，CK-，EMA-。患者1年内死于肿瘤。结论：本例梭形细胞变异型大B细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，在缺乏免疫组化标记的情况下易误诊为肉瘤或低分化癌。