多发性骨外软骨肉瘤一例

骨外软骨肉瘤指发生于软组织的软骨肉瘤,最早由Stout与Verner于1953年报道,其发生率远低于发生在骨的软骨肉瘤,Rizzoli中心统计513例软骨肉瘤病例中仅有9例发生在骨外,占1.7％我院近期收治1例发生多发性转移的骨外软骨肉瘤患者,本文旨在通过本病例对这种少见软组织肿瘤的临床特点进行分析与总结。     

骨原发性腺泡状肉瘤二例

腺泡状肉瘤一般称为腺泡状软组织肉瘤,是发生在深部软组织的一种比较罕见的肉瘤。1952年Chris-topherson报告了发生在肢体肌肉的12例,认为本瘤应列为独立类型,并定名为腺泡状软组织肉瘤。1974年世界卫生组织(WHO)肿瘤国际组织学分类中认为该肿瘤组织来源未定。1983年张继增教授报告了3例骨原发性腺泡状软组织肉瘤,提出该肿瘤不仅发生在软组织,也可原发于骨内。我院收治骨原发性腺泡状肉瘤患者2例,临床、X线及病理各有不同,现报道如下。     

晚期骨软组织肉瘤的局部治疗

发生于四肢、躯干的原发性骨与软组织恶性肿瘤多为肉瘤,其病理组织学分类较复杂.由于肿瘤生物学特性及发病部位骨与软组织紧密的结构功能关系,在临床处理过程中,无论是骨原发性肿瘤还是软组织原发性肿瘤,常将病变局部骨与软组织一并考虑.     

骨与软组织肿瘤二代测序中国专家共识（2021年版）

骨与软组织肿瘤临床罕见,亚型众多,且肉瘤性病变恶性程度高、预后差,给临床诊治带来巨大挑战。近年来,随着分子检测技术的发展,二代基因测序（next-generation sequencing,NGS）已广泛应用于肿瘤的分子诊断、靶向基因筛选以及表观遗传学分析等领域,使得骨与软组织肿瘤的诊治获得改善。目前,NGS技术在骨与软组织肿瘤中的应用尚存疑问。基于相关循证医学证据和专家共识,中国抗癌协会肉瘤专业委员会从NGS检测、临床应用及实验室质控角度制定了《骨与软组织肿瘤二代测序中国专家共识（2021年版）》,旨在规范NGS检测在骨与软组织肿瘤领域内的应用,更好地服务于临床诊治,使患者受益。      

骨外黏液样软骨肉瘤一例并文献复习

骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrasarcoma,EMC）是一类罕见的恶性软组织肿瘤,相对于那些的临床病理及分子生物学特征已经明确定义的肿瘤,骨外黏液样软骨肉瘤的细胞分化类型还不完全清楚.最新的WHO骨与软组织肿瘤分类体系修订版中,EMC被归类于分化类型不明确的肿瘤.我院最近收治１例典型的足部骨外黏液软骨肉瘤,现报告如下.     

骨外黏液样软骨肉瘤1例报道

骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC),也称软骨样肉瘤,是一种罕见的恶性软组织肿瘤,不到软组织肉瘤的3%。EMC具有多向分化潜能,最新的WHO软组织肿瘤分类将其归为分化不确定的软组织肿瘤[1]。本文报道1例EMC,结合文献复习,探讨其临床特点、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。1临床资料1.1一般资料患者女性,41岁,于半年前无意中发现左大腿肿块,约蚕豆大小,无疼痛,无皮肤破溃,无行走障碍,半年来肿块逐渐增     

骨与软组织肿瘤的核素诊治应用进展

寻求新的骨与软组织肿瘤诊治方法是目前临床医学亟待解决问题。尽管近年来医学科学发展迅速，并取得了可喜的进展，但尚存在一定的局限性。随着核医学放射性核素示踪技术的发展和临床应用范围的不断拓宽．其在骨与软组织肿瘤中的临床应用日趋受到人们的重视。本文就目前核素诊治骨与软组织肿瘤的应用进展加以介绍．     

骨外粘液样软骨肉瘤1例报道及文献复习

骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC）是一类罕见的软组织肿瘤，具多方向分化的特点。WHO肿瘤学分类将其归到分化不确定的软组织肿瘤内。本文报道1例表现多种组织学形态的EMC，结合文献复习，探讨其临床病理学特征及鉴别诊断要点。     

原发性骨平滑肌肉瘤诊断与治疗的研究进展

平滑肌肉瘤是一种通常发生于女性生殖道和胃肠道的恶性肿瘤,极少数发生于腹膜后腔和腹腔.平滑肌肉瘤也发生于软组织,占所有恶性软组织肿瘤的5%﹪～10%﹪[1],占新确诊的骨与软组织肉瘤的14%﹪[2],相比之下,原发性骨平滑肌肉瘤罕见.     

原发性胫骨骨平滑肌肉瘤一例报道

平滑肌肉瘤较常发生于平滑肌丰富的器官，如子宫、胃肠道，较少见于其他软组织。原发于骨的平滑肌肉瘤更为少见。自1965年Evans和Sanerkin首先报道1例发生于左胫骨上端的平滑肌肉瘤以来，国内外共报道百余例。现将本院经手术病理证实的1例报道如下，并结合献对该病进行探讨。[第一段]     

经腓骨截骨切除胫骨远端骨软骨瘤16例

[目的]介绍经腓骨截骨切除胫骨远端骨软骨瘤的手术方法,评价其临床疗效.[方法]1996年5月～2004年1月,应用经腓骨截骨切除胫骨远端外侧及后外侧骨软骨瘤16例.为避免骺板损伤,部分病例行部分切除.[结果]术后随访10个月～8年6个月,平均5年2个月.有2例选择部分切除,其余均彻底切除.有1例复发的多发骨软骨瘤病理证实恶变.随访未见复发,肢体生长发育不受影响,功能正常.有4例术后残留部分畸形,功能恢复良好.全部病例腓骨截骨处愈合.术后全部16例患者在骨与软组织肿瘤术后功能重建评分系统评定中均达100%.[结论]胫骨远端外侧及后外侧骨软骨瘤经腓骨截骨切除,暴露充分,切除彻底,效果满意.若肿瘤较大,为避免骺板损伤,可考虑部分切除,但术后需严密随访;而对于多发性骨软骨瘤患者,彻底切除可能还是必要的.     

近距离接触骨与软组织肿瘤——访北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科主任方志伟

人家埘肺癌、乳腺癌、胃肠癌等科窀部很熟悉,但对骨与软组织肿瘤科认识不充分,您能介绍一下这个科率诊治人群的特点吗？骨与软组织肿瘤科是治疗骨骼和肌肉运动系统肿瘤的专业科室,诊疗内容包括四肢、躯干的骨与软组织良性、恶性肿瘤和瘤样病变;皮肤的良、恶性肿瘤;腹股沟和腋窝的肿物和结节;骨的各种转移性肿瘤、病理性骨折（由于肿瘤引起的骨折）、不明原因的多发性骨破坏;手术后复发的肿瘤及恶性肿瘤或良性肿瘤切除不彻底者、难治性肉瘤等。     

骨和软组织肉瘤的免疫治疗途径

国内外近些年对针对骨与软组织肉瘤细胞ＭｏＡｂ的研究已有了相当大的进展，其中有些ＭｏＡｂ具有较高特异性和亲和能力，但目前多处在实验阶段。临床资料表明ＬＡＫ细胞对肉瘤无确切疗效。ＴＩＬ细胞抗瘤活性强大，扩增制备较为复杂。以肿瘤病人外周血提取Ｔ淋巴细胞，使用自体瘤细胞体外致敏和ＩＬ－２活化培养获取的“训化”效应细胞群，具有对骨肉瘤杀伤力强、特异性高等效果。     

骨与软组织肉瘤肺转移的单中心大样本外科治疗结果及预后分析

背景与目的肺是骨与软组织肉瘤最常见的远隔转移脏器,肺转移严重影响患者长期生存。肺转移瘤切除术有助于改善预后,然而对其临床地位、适应证及预后影响因素的认识目前仍存在争议。由于发病率较低难以开展随机对照研究,同时国际单中心大宗病例回顾研究也极为罕见,国内尚无类似报道。本研究旨在回顾本组单中心大样本肺转移性骨与软组织肉瘤的外科治疗结果,并且对预后影响因素进行分析。方法2007年1月-2015年12月期间,经病理确诊为骨与软组织肉瘤,已在多学科综合治疗框架下完成原发病灶根治性切除,并且至少经过1次肺转移瘤切除术的所有患者均纳入分析。收集相关临床变量,运用Cox风险比例回归法进行单因素及多因素分析寻找与预后影响因素。结果144例骨与软组织肉瘤患者符合纳入标准,总共行155次肺转移瘤切除术。多因素分析结果提示非R0切除、无病间期<1年、肺转移灶数目≥3枚、肺转移灶的长径总和≥45 mm均是预后的独立危险因素。结论积极行肺转移瘤外科治疗有助于改善转移性骨与软组织肉瘤患者的长期预后。R0切除,无病间期时间较长,转移瘤数目较少及长径总和较小是本组患者良好的预后因素。     

骨外软组织Ewing肉瘤的临床病理学分析

背景与目的：骨外软组织Ewing肉瘤是临床上十分罕见的高度恶性肿瘤，报告2例病例并探讨其临床病理学特征。方法：运用光镜和电镜观察、组织化学及免疫组化染色方法，并复习以往相关文献。结果：骨外软组织Ewing肉瘤瘤细胞呈小圆形，异型性明显，较少或无菊形团（Homer-wright）结构。PAS特殊染色胞质中大量阳性细小颗粒沉积。免疫组化CD99（MIC2）和Vimentin标记呈强阳性表达。电镜观察可见瘤细胞质内有少量神经内分泌颗粒及丰富的糖原颗粒分布。结论：骨外软组织Ewing肉瘤是Ewing／pPNET家族肿瘤的一个亚型。骨外软组织Ewing肉瘤具有高度恶性、易复发和转移的临床特点，若出现神经分化的特点可能是具有更高侵袭性和不良预后的标志。     

骨外尤文氏肉瘤3例报告

骨外尤文氏肉瘤３例报告张晓智安怀伦骨外尤文氏肉瘤临床罕见，现将我院３０年来收治的３例报告如下。１病例介绍１．１例１女，３２岁，因右胸背部酸痛１年求诊。胸片见左中后纵隔包块，呈半弧形微密影凸向肺野。探查术中见左胸腔有淡红色胸水，肿块在左后纵隔，基底位于...     

术中置管近距离放疗在骨与软组织肉瘤治疗中的应用

目的分析术中置管近距离放疗在骨与软组织肉瘤综合治疗中应用的疗效和毒性。方法163例骨与软组织肉瘤的病例，其中59例采用手术＋化疗＋外照射，另外104例采用手术＋化疗＋近距离放疗＋夕h照射的综合治疗方法。结果采用近距离放疗的一组患者有较好的疗效和较低的毒性。结论术中置管近距离放疗在骨与软组织肉瘤的综合治疗中有较好临床应用价值．．     

原发性盆腔巨大骨外黏液样软骨肉瘤放疗效果

骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarco-ma,EMCS）是一种少见的恶性软组织肿瘤,在2002年WHO骨与软组织肿瘤分类中,被归类于分化不确定的肿瘤,特点是生长缓慢及中度恶性,有较高的局部复发及远处转移率,多发生于中年成人的近端肢体和肢带的深部软组织,     

10例骨旁骨肉瘤的诊断与治疗

目的:总结骨旁骨肉瘤的临床特点,诊断方法和治疗经验。方法:全部病例采用手术治疗,瘤段切除、人工假体植入7例,肿瘤局部切除(半皮质切除)自体或异体骨移植2例,截肢1例。结果:随访4.6～29年,无局部复发。结论:骨旁骨肉瘤为低度恶性肿瘤,广泛切除是治愈肿瘤的前提,个体化的手术方式是尽可能多地保留患肢功能的保证。出现肺转移可结合化疗和积极手术治疗,预后仍然较好。     

骨与软组织肿瘤的治疗进展CSCD

骨与软组织肿瘤发病率低,属于罕见病范畴,每年针对该类肿瘤进行的研究,不管是国际还是国内,都屈指可数。本文以近年开展的骨与软组织肿瘤的研究为基础,对骨肉瘤、尤文肉瘤、软组织肉瘤、肉瘤随访、靶向治疗及免疫治疗这些核心内容进行述评,并分析我国该领域目前存在的问题,提出解决方案和建议,为该领域临床医师进行该类疾病的诊治过程中提供参考。